Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
human koagulationsfaktor VIII,
human von Willebrandfaktor
Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.
Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare, sjuksköterska eller apotekspersonal.
Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.
Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.
Vad Voncento är och vad det används för
Vad du behöver veta innan du använder Voncento
Hur du använder Voncento
Eventuella biverkningar
Hur Voncento ska förvaras
Förpackningens innehåll och övriga upplysningar
Produkten är tillverkad av human plasma (den flytande delen av blodet) och innehåller de aktiva substanserna human koagulationsfaktor VIII (FVIII) och human von Willebrandfaktor (VWF).
Voncento används för alla åldersgrupper för att förebygga eller stoppa blödningar orsakade av bristen på VWF vid von Willebrands sjukdom (VWD) och bristen på FVIII vid hemofili A. Voncento används endast när behandling med ett annat läkemedel, desmopressin, inte är effektivt själv eller inte kan ges.
VWF och FVIII är inblandade i blodets levring. Brist på någon av faktorerna innebär att blodet inte kan levra sig lika snabbt som det ska och därför finns det en ökad benägenhet att blöda. Ersättning av VWF och FVIII med Voncento reparerar tillfälligt koagulationsmekanismerna.
Eftersom Voncento innehåller både FVIII och VWF är det viktigt att veta vilken faktor du behöver mest. Om du har hemofili A kommer din läkare förskriva Voncento med ett specificerat antal enheter FVIII. Om du har VWD (von Willebrands sjukdom) kommer din läkare förskriva Voncento med ett specificerat antal enheter VWF.
om du är allergisk mot VWF eller FVIII eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).
Spårbarhet
Det rekommenderas starkt att du antecknar datum för administrering, tillverkningssatsnummer och den
injicerade volymen i en behandlingsdagbok varje gång Voncento ges.
Tala med läkare, sjuksköterska eller apotekspersonal innan du använder Voncento.
Allergiska överkänslighetsreaktioner kan uppkomma. Om symtom på överkänslighetsreaktioner uppstår ska du omedelbart sluta använda läkemedlet och kontakta din läkare. Din läkare bör informera dig om tidiga tecken på överkänslighetsreaktioner. Dessa inkluderar nässelfeber, generaliserat hudutslag, tryck över bröstet, väsande andning, blodtrycksfall och anafylaxi (en allvarlig allergisk reaktion som orsakar svåra andningssvårigheter eller yrsel).
Utveckling av inhibitorer (antikroppar) är en känd komplikation som kan uppträda vid behandling med alla faktor VIII-läkemedel. Inhibitorerna hindrar, särskilt vid höga halter, att behandlingen fungerar som den ska. Du eller ditt barn kommer att övervakas noggrant avseende utveckling av sådana inhibitorer. Om du eller ditt barn drabbas av en blödning som inte kan kontrolleras med Voncento ska du omedelbart tala om det för din läkare.
Berätta för läkare eller apotekspersonal om du har en hjärtsjukdom eller har riskfaktorer för hjärtsjukdom
Om du behöver en enhet för central venaccess (CVAD) för att tillföra Voncento, ska läkaren beakta risken för CVAD-relaterade komplikationer i form av lokala infektioner, bakterier i blodet (bakteriemi) och bildning av en blodpropp i det blodkärl (trombos) där katetern är införd.
von Willebrands sjukdom
Om du har en känd risk för att bilda blodproppar, ska du övervakas för tidiga tecken på trombos (blodpropp). Din läkare kommer att ge dig behandling för att förhindra trombos.
När läkemedel tillverkas av humant blod eller plasma, vidtas speciella åtgärder från tillverkaren för att förhindra att infektioner överförs till patienter. Dessa inkluderar:
Noggrant urval av blod- och plasmadonatorer för att försäkra sig om att personer med risk för att vara smittbärare utesluts,
Testande av varje donation och plasmapool för tecken på virus/infektioner,
Införande av steg i hanteringen av blodet eller plasman som kan inaktivera eller avskilja virus.
Trots dessa åtgärder kan risken för överföring av infektion inte helt uteslutas när läkemedel som tillverkas av humant blod eller plasma ges. Detta gäller även nya, hittills okända virus samt andra typer av infektioner.
De åtgärder som vidtagits anses vara effektiva mot så kallade ”höljeförsedda” virus, såsom humant immunbristvirus (HIV, aidsvirus), hepatit B- och hepatit C-virus (som orsakar leverinflammation) och det ”icke höljeförsedda” viruset hepatit A-virus (som också orsakar leverinflammation).
Åtgärderna kan vara av begränsat värde mot icke höljeförsedda virus såsom parvovirus B19. Parvovirus B19-infektion kan vara allvarlig
för gravida kvinnor (eftersom det finns en risk för att det ofödda barnet infekteras) och
för individer med försämrat immunförsvar eller med en ökad produktion av röda blodkroppar på grund av vissa typer av anemi (t.ex. sicklecellanemi eller hemolytisk anemi).
Din läkare kan komma att föreslå att du vaccinerar dig mot Hepatit A och B om du regelbundet/upprepat behandlas med plasmahärledda läkemedel som Voncento.
De angivna varningarna och försiktighetsåtgärderna gäller för ungdomar och barn.
Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.
Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare eller apotekspersonal innan du använder detta läkemedel.
Voncento ska endast användas under graviditet och amning då det absolut behövs.
Voncento påverkar inte förmågan att framföra fordon eller använda maskiner.
Förpackningarna 250 IE FVIII /600 IE VWF (5 ml vätska) och 500 IE FVIII /1200 IE VWF (5 ml vätska) innehåller upp till 14,75 mg natrium per flaska (huvudingrediensen i koksalt/bordssalt). Detta motsvarar 0,74 % av högsta rekommenderat dagligt intag av natrium för vuxna.
Förpackningarna på 500 IE FVIII /1200 IE VWF (10 ml vätska) och 1000 IE FVIII /2400 IE VWF
(10 ml vätska) innehåller upp till 29,50 mg natrium per flaska (huvudingrediensen i koksalt/bordssalt).
Detta motsvarar 1,48 % av högsta rekommenderat dagligt intag av natrium för vuxna. Detta bör beaktas om du har ordinerats saltfattig kost.
Din behandling ska ske under överinseende av en läkare som har erfarenhet av behandling av blödningsrubbningar.
Om din läkare tycker att du kan administrera Voncento själv kommer din läkare att förse dig med lämpliga instruktioner. Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare om du är osäker.
Den mängd av VWF och FVIII som du behöver och behandlingstiden beror på:
svårighetsgraden på din sjukdom
var blödningen är och hur omfattande den är
ditt kliniska tillstånd
din kroppsvikt
(se även avsnitt ”Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal”).
Om du har fått Voncento för användning i hemmet kommer din läkare att se till att någon visar dig hur du ska injicera det och att du vet hur mycket som ska användas.
Följ anvisningarna från din läkare. Användning för barn och ungdomar
Dosen för barn och ungdomar i åldern < 18 år baseras på kroppsvikt och grundas därför generellt sett på samma instruktioner som för vuxna. I vissa fall, särskilt hos yngre patienter, kan högre doser behövas.
Om du har använt för stor mängd av Voncento
Fem fall av överdosering har rapporterats från kliniska prövningar. De rapporterna har inte förknippats
med några biverkningar. Risken att bilda blodproppar (trombos) kan dock inte uteslutas vid extremt hög dos, speciellt hos patienter med VWD.
Om du har glömt att använda Voncento
Ta omedelbart nästa dos och fortsätt med regelbundna intervall enligt din läkares rekommendation.
Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.
Om du slutar att använda Voncento
Sluta inte att använda Voncento utan att rådfråga läkare.
Allmänna instruktioner
Pulvret ska blandas med spädningsvätskan (vätskan) och dras upp från injektionsflaskan under aseptiska förhållanden.
Voncento kan inte blandas med andra läkemedel, spädningsvätskor eller lösningar förutom de som nämns i avsnitt 6.
Lösningen ska vara klar och lätt opalescent (halvgenomskinlig), dvs den kan glimma till om den hålls upp mot ljuset men får inte innehålla några synliga partiklar. Efter filtrering eller fyllning av sprutan (se nedan) ska lösningen synas (kontrolleras visuellt) innan den används. Använd
inte lösningen om den är oklar eller innehåller flagor eller partiklar.
Oanvänd produkt eller avfall ska kasseras i enlighet med lokala riktlinjer och som instruerat av din läkare.
Beredning
Innan injektionsflaskorna öppnas, ska Voncento pulver och vätska värmas till rums- eller
kroppstemperatur. Detta kan göras antingen genom att flaskorna får stå i rumstemperatur i cirka en timme eller genom att hålla dem i händerna i några minuter.
UTSÄTT INTE injektionsflaskorna för direkt värme. Injektionsflaskorna får inte värmas över
kroppstemperatur (37 ºC).
Avlägsna försiktigt plastlocken från flaskorna och rengör gummipropparnas ytor med en alkoholtork. Låt injektionsflaskorna torka innan Mix2Vial-förpackningen (som innehåller överföringssetet med filter) öppnas. Följ därefter nedanstående anvisningar.
1 | 1. Öppna Mix2Vial-förpackningen genom att dra av locket. Ta inte ut Mix2Vial-setet ur blisterförpackningen! |
2 | 2. Placera flaskan med spädningsvätska på en plan, ren yta och håll fast flaskan stadigt. Ta Mix2Vial-setet med blisterförpackningen och tryck ner spetsen på den blå adapterdelen rakt ner genom spädningsvätskans propp. |
3 | 3. Ta försiktigt bort blisterförpackningen från Mix2Vial-setet genom att ta tag om kanten och dra rakt upp. Se till att endast blisterförpackningen tas bort, inte Mix2Vial-setet. |
4 | 4. Ställ flaskan med produkt på ett plant och fast underlag. Vänd vätskeflaskan upp och ned med Mix2Vial-setet fastsatt och tryck spetsen på den transparenta adapterdelen rakt ner genom pulverflaskans propp. Vätskan kommer automatiskt att rinna över till pulverflaskan. |
5 | 5. Fatta med ena handen tag i den del av Mix2Vial-setet där pulverflaskan sitter. Fatta med den andra handen tag i den del där vätskeflaskan sitter och skruva försiktigt isär setet moturs i 2 delar för att undvika alltför stor skumbildning. Kassera vätskeflaskan med den blå Mix2Vial-delen fastsatt. |
6 | 6. Rotera försiktigt pulverflaskan med den fastsatta transparenta adaptern tills pulvret löst sig fullständigt. Skaka inte flaskan. |
7 | 7. Dra in luft i en tom, steril spruta. Medan pulverflaskan står rakt upp kopplas sprutan ihop med Luer-lock inpassningen på Mix2Vial-delen genom att skruva medurs. Spruta in luft i flaskan. |
Uppdragning och användning
Medan sprutkolven hålls intryckt, vänd flaskan upp och ned tillsammans med set och spruta. Dra in lösningen i sprutan genom att långsamt föra kolven tillbaka.
8
När all lösning har förts över till sprutan, fatta ett fast tag om sprutan (håll sprutan med kolven nedåt) och koppla bort den transparenta
Mix2Vial-adaptern från sprutan genom att skruva av den moturs.
9
Använd det medföljande venpunktionssetet och för in nålen i en ven. Låt blodet rinna bakåt till slutet av slangen. Fäst sprutan på den gängade låsanordningen i änden på venpunktionssetet. Användning av engångssprutor av plast rekommenderas då lösningar av denna typ ofta fastnar på helglassprutors mattslipade ytor. Injicera/infundera långsamt den färdigberedda lösningen (med en hastighet på högst 6 ml/min) in i venen i enlighet med de instruktioner som du har fått från din läkare. Var noggrann med att inte få in något blod i sprutan med färdigberedd lösning.
I fall då stora volymer Voncento krävs är det möjligt att lägga samman flera injektionsflaskor med Voncento i ett i handeln tillgängligt infusionsset (t.ex. en injektionspump för att ge läkemedel i en ven). I dessa fall ska den initialt beredda lösningen av Voncento inte spädas ytterligare.
Känn efter om du får några omedelbara biverkningar. Om du får några biverkningar som kan bero på administreringen av Voncento, ska injektionen eller infusionen avbrytas (se också avsnitt 2).
Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare eller apotekspersonal.
Liksom alla läkemedel kan Voncento orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.
i vissa fall kan en allvarlig allergisk reaktion (anafylaxi) utvecklas som orsakar svårigheter att andas, yrsel eller chock. Allergiska reaktioner kan inkludera följande symtom: Svullnad av
ansikte, tunga, mun eller hals, svårigheter att andas och att svälja, nässelutslag, väsande andning, brännande eller stickande känsla vid infusionsstället, frossa, blodvallningar, hudutslag över hela kroppen, huvudvärk, blodtrycksfall, rastlöshet, snabbare hjärtslag, tryckkänsla över
bröstet (inklusive bröstsmärta och obehag i bröstet), ryggsmärta, trötthet (slöhet), illamående, kräkning, stickningar.
risken mindre och komplikationen är mindre vanlig (förekommer hos färre än 1 av 100 användare). Om du eller ditt barn utvecklar antikroppar kan läkemedlen upphöra att fungera som de ska, och du eller ditt barn kan drabbas av ihållande blödningar.
Du kan utveckla en inhibitor (neutraliserande antikropp) mot VWF, som gör att VWF inte längre kommer att fungera som det ska.
Det finns en risk för bildning av blodproppar (tromboser), särskilt hos patienter med kända
riskfaktorer (se även avsnitt 2).
Följande biverkningar har observerats som mycket vanliga (kan påverka fler än 1 av 10 personer):
Huvudvärk
Följande biverkningar har observerats som vanliga (kan påverka upp till 1 av 10 personer):
Ökad kroppstemperatur
Följande biverkningar har observerats som mindre vanliga (kan påverka upp till 1 av 100 personer):
Smakförändringar (dysgeusi)
Onormala leverfunktionstest
Biverkningar hos barn och undomar förväntas vara desamma som hos vuxna.
Om du får biverkningar, tala med läkare , apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även
biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt via det nationella rapporteringssystemet listat i bilaga V. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.
Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.
Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter EXP.
Förvaras vid högst 25 ºC.
Får ej frysas.
Voncento innehåller inte konserveringsmedel, så den färdigberedda produkten ska användas omedelbart.
Om den färdigberedda produkten inte administreras omedelbart, är förvaringstid och förhållanden före användning användarens ansvar.
Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.
Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.
Den aktiva substansen är:
250 IE FVIII och 600 IE VWF per injektionsflaska; efter beredning med 5 ml vatten för injektionsvätskor ungefär 50 IE/ml FVIII och 120 IE/ml VWF.
500 IE FVIII och 1200 IE VWF per injektionsflaska; efter beredning med 10 ml vatten för injektionsvätskor ungefär 50 IE/ml FVIII och 120 IE/ml VWF.
500 IE FVIII och 1200 IE VWF per injektionsflaska; efter beredning med 5 ml vatten för injektionsvätskor ungefär 100 IE/ml FVIII och 240 IE/ml VWF.
1000 IE FVIII och 2400 IE VWF per injektionsflaska; efter beredning med 10 ml vatten för injektionsvätskor ungefär 100 IE/ml FVIII och 240 IE/ml VWF.
För ytterligare information, se avsnitt ”Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal”.
Övriga innehållsämnen är:
Kalciumklorid, humant albumin, natriumklorid, natriumcitrat, sackaros, trometamol.
Se avsnitt 2 ”Voncento innehåller natrium”. Spädningsvätska: vatten för injektionsvätskor
Voncento tillhandahålls som ett vitt pulver och vätska till injektions-/infusionsvätska, lösning.
Den färdigberedda lösningen ska vara klar eller lätt skimrande, d v s den kan glimma till om den hålls mot ljuset, men den får inte innehålla några synliga partiklar.
Produktens inre förpackning och injektionsflaskor för vätska består av glas med en propp (gummi), en skiva (plast) och ett lock (aluminium).
Förpackningsutföranden:
En förpackning med 250 IE/600 IE eller 500 IE/1200 IE innehåller:
1 flaska med pulver
1 flaska med 5 ml vatten för injektionsvätskor
1 överföringsset med filter 20/20 Innerkartongen innehåller:
1 engångsspruta 10 ml
venpunktionsset
alkoholtorkar
1 icke-sterilt plåster
Förpackning med 500 IE/1200 IE eller 1000 IE/2400 IE innehåller:
1 injektionsflaska med pulver
1 injektionsflaska med 10 ml vatten för injektionsvätskor
1 överföringsset med filter 20/20 Innerkartongen innehåller:
1 engångsspruta 10 ml
venpunktionsset
alkoholtorkar
1 icke-sterilt plåster
Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Tyskland
Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring EITE Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
von Willebrands sjukdom
Vid beräkning av dosen är det viktigt att använda det specificerade antalet IE VWF:RCo. Vanligtvis höjer 1 IE/kg VWF:RCo cirkulerande nivåer av VWF:RCo med 0,02 IE/ml (2 %).
Nivåer på > 0,6 IE/ml (60 %) VWF:RCo och > 0,4 IE/ml (40 %) FVIII:C bör uppnås. Behandling vid behov
Vanligtvis rekommenderas 40-80 IE/kg VWF (VWF:RCo) motsvarande 20-40 IE/kg kroppsvikt (BW)
FVIII:C för att uppnå hemostas.
En initial dos på 80 IE/kg VWF:RCo kan krävas, särskilt hos patienter med VWD typ 3, då det kan fordras högre doser för att bibehålla adekvata nivåer än hos patienter med annan typ av VWD.
Blödningsprofylax vid kirurgi:
För att förhindra omfattande blödning under eller efter ett kirurgiskt ingrepp bör administreringen påbörjas 1-2 timmar före det kirurgiska ingreppet.
En adekvat dos bör administreras på nytt var 12-24 timme. Dos och behandlingsduration beror på patientens kliniska tillstånd, blödningens typ och svårighetsgrad samt nivå av både VWF:RCo och FVIII:C.
Vid behandling med en VWF-produkt som innehåller FVIII bör behandlande läkare beakta att fortsatt behandling kan orsaka en alltför stor ökning av FVIII:C. Efter 24-48 timmars behandling bör därför en reducerad dos och/eller förlängning av doseringsintervallet eller användning av en VWF produkt med låg nivå av FVIII övervägas, för att undvika en överdriven ökning av FVIII:C.
Profylaxbehandling
För långtidsprofylax hos patienter med VWD ska en dos på 25 – 40 IE VWF:RCo/kg kroppsvikt övervägas vid en frekvens på 1 till 3 gånger per vecka. Hos patienter med gastrointestinala blödningar eller menorragi kan kortare doseringsintervall eller högre doser vara nödvändiga. Dosen och behandlingens längd beror på patientens kliniska status, liksom dess plasmanivåer av VWF:RCo och FVIII:C.
Pediatrisk VWD population
Behandling av blödning
Vanligtvis rekommenderas 40 - 80 IE/kg av von Willebrand faktor (VWF:RCo) vilket motsvarar 20 - 40 IE FVIII:C/kg kroppsvikt till pediatriska patienter för att behandla en blödning.
Profylaxbehandling
Patienter i åldern 12 till 18 år: Dos baseras på samma riktlinjer som för vuxna.
Patienter i åldern <12 år: Baserat på resultat från en klinisk studie där pediatriska patienter under
12 års ålder visade sig ha en lägre exponering av VWF bör ett profylaktiskt doseringsintervall på 40 – 80 IE övervägas.
Dosen och behandlingens längd beror på patientens kliniska status, liksom dess plasmanivåer av
VWF:RCo och FVIII:C.
Hemofili A
Vid beräkning av dosen är det viktigt att använda det specificerade antalet IE FVIII:C.
Dosering och substitutionsbehandlingens längd beror på svårighetsgraden av faktor VIII-bristen, på blödningens lokalisering och omfattning samt på patientens kliniska tillstånd.
Antalet faktor VIII-enheter som administreras anges i Internationella Enheter (IE), som är relaterat till gällande WHO-koncentratstandard för faktor VIII-produkter. Faktor VIII-aktiviteten i plasma anges antingen i procent (i förhållande till normal human plasma) eller företrädesvis i Internationella Enheter (i förhållande till en internationell standard för FVIII i plasma).
1 IE FVIII-aktivitet motsvarar mängden av faktor VIII i 1 ml normal, human plasma.
Behandling vid behov
Beräkningen av lämplig dos av faktor VIII baseras på det empiriska konstaterandet att 1 IE faktor VIII
per kg kroppsvikt ökar faktor VIII-aktiviteten i plasma med cirka 2 % av den normala aktiviteten (in vivo recovery 2 IE/dl). Lämplig dos bestäms enligt följande formel:
Lämpligt antal enheter = kroppsvikt (kg) x önskad faktor VIII-ökning (% eller IE/dl) x 0,5.
Dosen som administreras och doseringsintervallet bör alltid anpassas till den kliniska effekten i varje enskilt fall.
Vid följande hemorragiska tillstånd bör faktor VIII-aktiviteten inte sjunka under den angivna aktivitetsnivån i plasma (i % av den normala eller IE/dl) inom tidsperioden ifråga. Följande tabell kan användas som vägledning för dosering vid blödningsepisoder och kirurgi:
Grad av hemorragi / Typ av kirurgiskt ingrepp | Lämplig FVIII-nivå (% eller IE/dl) | Doseringsintervall (timmar) / Behandlingsperiod (dagar) |
Hemorragi | ||
Tidig hemartros, muskel- eller oral blödning | 20-40 | Upprepa infusionen var 12-24 timme under minst 1 dag tills blödningsepisoden, påvisad av smärta, har upphört eller läkning har uppnåtts. |
Mer omfattande hemartros, muskelblödning eller hematom | 30-60 | Upprepa infusionen var 12-24 timme i 3-4 dagar eller längre tills smärta och akut rörelseinskränkning har upphört. |
Livshotande blödningar | 60-100 | Upprepa infusionen var 8-24 timme tills det kritiska tillståndet har upphört. |
Kirurgiska ingrepp | ||
Mindre kirurgiska ingrepp inklusive utdragning av tänder | 30-60 | Upprepa infusionen var 24 timme under minst 1 dag tills läkning uppnåtts. |
Större kirurgiska ingrepp | 80-100 (pre- och postoperativt) | Upprepa infusionen var 8-24 timme tills adekvat sårläkning uppnåtts, fortsätt sedan behandlingen i ytterligare minst 7 dagar för att bibehålla FVIII-aktiviteten mellan 30 %-60 % (IE/dl). |
Övervakning av behandlingen
Under behandlingens gång rekommenderas mätning av faktor VIII-nivåer för att anpassa dos och doseringsintervall för upprepade infusioner. Enskilda patienters svar på faktor VIII kan variera och olika halveringstider och recoveries kan erhållas. Dosering baserad på kroppsvikt kan behöva justeras för underviktiga och överviktiga patienter. Noggrann kontroll av substitutionsbehandlingen genom koagulationsanalys (av FVIII-aktivitet i plasma) är nödvändig, framför allt vid större kirurgiska ingrepp.
Profylaxbehandling
För långtidsprofylax hos patienter med svår hemofili typ A är normal dos 20 till 40 IE FVIII per kg
kroppsvikt, vilket ges med 2 till 3 dagars intervall. I vissa fall, särskilt hos yngre patienter, kan kortare doseringsintervall eller högre doser bli nödvändiga.
PediatriskhemofiliA population
Dosering hos barn och ungdomar i åldern < 18 år med hemofili A baseras på kroppsvikt och baseras därför vanligtvis på samma rekommendationer som för vuxna. I vissa fall kan kortare doseringsintervall eller högre doser vara nödvändiga. Doseringsintervallet bör alltid anpassas till den kliniska effekten i varje enskilt fall.
Äldre
Dosjustering är inte nödvändigt hos äldre.