Bipacksedel: Information till användaren

Orfadin 2 mg hårda kapslar Orfadin 5 mg hårda kapslar Orfadin 10 mg hårda kapslar Orfadin 20 mg hårda kapslar nitisinon

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar ta detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även

  eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

  
  

  I denna bipacksedel finns information om följande:

  
  

  1. Vad Orfadin är och vad det används för

  2. Vad du behöver veta innan du tar Orfadin

  3. Hur du tar Orfadin

  4. Eventuella biverkningar

  5. Hur Orfadin ska förvaras

  6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

  
  

  1. Vad Orfadin är och vad det används för

     
     

     Orfadin innehåller den aktiva substansen nitisinon. Orfadin används för att behandla:

• en sällsynt sjukdom som kallas hereditär tyrosinemi typ 1 hos vuxna, ungdomar och barn (i alla åldersspann)

• en sällsynt sjukdom som kallas alkaptonuri (AKU) hos vuxna.

  
  

  Vid dessa sjukdomar kan inte din kropp bryta ned aminosyran tyrosin helt (aminosyror är våra proteiners byggstenar), vilket gör att skadliga ämnen bildas. Dessa ämnen ansamlas i din kropp. Orfadin blockerar nedbrytningen av tyrosin och därför bildas inte de skadliga ämnena.

  
  

  Vid behandling av hereditär tyrosinemi typ 1 måste du hålla en speciell diet när du tar detta läkemedel eftersom tyrosin kommer att finnas kvar i din kropp. Denna speciella diet har låg halt av tyrosin och fenylalanin (en annan aminosyra).

  
  

  Vid behandling av AKU kan läkaren råda dig att hålla en speciell diet.

  
  

  1. Vad du behöver veta innan du tar Orfadin Ta inte Orfadin

• om du är allergisk mot nitisinon eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

  
  

  Amma inte medan du tar detta läkemedel, se avsnittet ”Graviditet och amning”.

  
  

  Varningar och försiktighet

  Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Orfadin.

• Dina ögon kontrolleras av en ögonläkare före och regelbundet under behandling med nitisinon.

  Om dina ögon blir röda eller uppvisar andra tecken på påverkan, kontakta din läkare omedelbart

  för att få ögonen undersökta. Ögonproblem kan vara ett tecken på otillräcklig dietkontroll, se avsnitt 4.

  
  

  Under behandlingen kommer blodprov att tas för att din läkare ska kunna kontrollera att behandlingen är tillräcklig och för att säkerställa att den inte har biverkningar som orsakar blodrubbningar.

  
  

  Om du får Orfadin för behandling av hereditär tyrosinemi typ 1 kontrolleras din lever regelbundet eftersom sjukdomen påverkar levern.

  
  

  En uppföljande undersökning bör ske var 6:e månad av din läkare. Om du upptäcker biverkningar rekommenderas kortare intervall mellan undersökningarna.

  
  

  Andra läkemedel och Orfadin

  Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

  Orfadin kan påverka effekten av andra läkemedel, t.ex.:

• läkemedel mot epilepsi (t.ex. fenytoin)

• läkemedel mot blodproppar (t.ex. warfarin).

  
  

  Orfadin med mat

  Om du påbörjar behandling med att ta Orfadin tillsammans med mat, bör du fortsätta med det under hela behandlingen.

  
  

  Graviditet och amning

  Säkerheten för detta läkemedel har inte studerats hos gravida och ammande kvinnor.

  Kontakta din läkare om du planerar att bli gravid. Om du blir gravid bör du omedelbart kontakta din läkare.

  Amma inte medan du tar detta läkemedel, se avsnittet ”Ta inte Orfadin”.

  
  

  Körförmåga och användning av maskiner

  Detta läkemedel har mindre effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner. Om du upplever biverkningar som påverkar synen ska du dock inte framföra fordon eller använda maskiner förrän synen är normal igen (se avsnitt 4 ”Eventuella biverkningar”).

  
  

  1. Hur du tar Orfadin

     
     

     Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare eller apotekspersonal om du är osäker.

     
     

     För hereditär tyrosinemi typ 1 ska behandling med detta läkemedel inledas och övervakas av läkare med erfarenhet av behandling av sjukdomen.

     
     

     För hereditär tyrosinemi typ 1 är rekommenderad total dygnsdos 1 mg/kg kroppsvikt. Din läkare kommer att anpassa dosen individuellt.

     Dosering en gång dagligen rekommenderas. På grund av begränsade data för patienter med kroppsvikt

     <20 kg, rekommenderas emellertid att den totala dygnsdosen delas upp på två dagliga dostillfällen för dessa patienter.

     
     

     För AKU är rekommenderad dos 10 mg en gång dagligen.

     
     

     Om du har problem med att svälja kapslar kan du öppna dem och blanda pulvret i en liten mängd vatten eller dietprodukt i flytande form precis innan du tar medicinen.

     
     

     Om du har tagit för stor mängd av Orfadin

     Om du har tagit mer av medicinen än du borde ska du kontakta din läkare eller apotekspersonal så snart som möjligt.

     Om du har glömt att ta Orfadin

     Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos. Om du glömmer att ta en dos, kontakta din läkare eller apotekspersonal.

     
     

     Om du slutar att ta Orfadin

     Kontakta din läkare, om du upplever att effekten av läkemedlet är för stark eller svag. Ändra inte dosen eller avsluta behandlingen utan att tala med din läkare.

     
     

     Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.

     
     

  2. Eventuella biverkningar

     
     

     Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

     
     

     Om du lägger märke till biverkningar som påverkar ögonen bör du rådgöra med din läkare omedelbart för att få ögonen undersökta. Behandling med nitisinon leder till högre tyrosinnivåer i blodet vilket kan orsaka ögonrelaterade symtom. Vanliga ögonrelaterade biverkningar (kan påverka fler än 1 av

     100 patienter) som orsakas av högre tyrosinnivåer hos patienter med hereditär tyrosinemi typ 1 är inflammation i ögat (konjunktivit), grumling och inflammation i hornhinnan (keratit), ljuskänslighet (fotofobi) och ögonsmärta. Inflammation i ögonlocket (blefarit) är en mindre vanlig biverkning (kan påverka upp till 1 av 100 patienter).

     Hos patienter med AKU är ögonirritation (keratopati) och ögonsmärta mycket vanliga rapporterade biverkningar (kan påverka fler än 1 av 10 patienter).

     
     

     Andra biverkningar som rapporterats hos patienter med hereditär tyrosinemi typ 1 listas nedan:

     
     

     Andra vanliga biverkningar

• Minskat antal blodplättar (trombocytopeni) och vita blodkroppar (leukocytopeni), brist på vissa vita blodkroppar (granulocytopeni).

  
  

  Andra mindre vanliga biverkningar

• Ökat antal vita blodkroppar (leukocytos),

• klåda (pruritus), hudinflammation (exfoliativ dermatit), hudutslag.

  
  

  Andra biverkningar som rapporterats hos patienter med AKU listas nedan:

  
  

  Andra vanliga biverkningar

• bronkit

• lunginflammation

• klåda (pruritus), hudutslag.

  
  

  Rapportering av biverkningar

  

  Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt via det nationella rapporteringssystemet listat i bilaga V. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.

  
  

  1. Hur Orfadin ska förvaras

     
     

     Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

     
     

     Används före utgångsdatum som anges på burken och kartongen efter ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

     Förvaras i kylskåp (2 °C- 8°C).

     
     

     Produkten kan förvaras vid temperatur upp till 25 °C under en enda period på 2 månader (för 2 mg kapslar) eller 3 månader (för 5 mg, 10 mg och 20 mg kapslar), efter vilken produkten måste kasseras.

     
     

     Glöm inte att skriva upp datumet på burken då du tar ut den ur kylskåpet.

     
     

     Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

     
     

  2. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är nitisinon.

  Orfadin 2 mg: Varje kapsel innehåller 2 mg nitisinon. Orfadin 5 mg: Varje kapsel innehåller 5 mg nitisinon. Orfadin 10 mg: Varje kapsel innehåller 10 mg nitisinon. Orfadin 20 mg: Varje kapsel innehåller 20 mg nitisinon.

  
  

• Övriga innehållsämnen är Kapselns innehåll:

pregelatiniserad stärkelse (från majs) Kapselskal:

gelatin

titandioxid (E 171) Tryckbläcket:

järnoxid (E 172) shellack

propylenglykol ammoniumhydroxid

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Kapslarna är vita, ogenomskinliga, hårda och tillverkade av gelatin märkta med ”NTBC” och styrkan ”2 mg”, ”5 mg”, ”10 mg” eller ”20 mg” i svart. Kapslarna innehåller ett vitt till benvitt pulver.

Kapslarna är förpackade i plastburkar med garantiförseglad förslutning. Varje burk innehåller 60 kapslar.

Innehavare av godkännande för försäljning Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm

Sverige

Tillverkare

Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Sverige

Denna bipacksedel ändrades senast

. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.