Kuvan
sapropterin
sapropteriinidihydrokloridi
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
Mitä Kuvan on ja mihin sitä käytetään
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Kuvania
Miten Kuvania otetaan
Mahdolliset haittavaikutukset
Kuvanin säilyttäminen
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
Kuvan sisältää vaikuttavana aineena sapropteriinia, joka on keinotekoinen kopio elimistön omasta, tetrahydrobiopteriiniksi (BH4) kutsutusta aineesta. Elimistö tarvitsee BH4:ää voidakseen käyttää fenyylialaniiniksi kutsuttua aminohappoa toisen, tyrosiiniksi kutsutun aminohapon valmistamiseen.
Kuvania käytetään kaikenikäisille potilaille hyperfenyylialaninemian (HPA) tai fenyyliketonurian (PKU) hoitoon. HPA ja PKU johtuvat veren poikkeavan korkeista fenyylialaniinipitoisuuksista, jotka voivat olla haitallisia. Kuvan laskee näitä tasoja, kun sitä annetaan potilaille, joille saadaan vaste BH4- hoidolle, ja voi siten auttaa lisäämään ruokavalion sisältämän fenyylialaniinin määrää.
Tätä lääkevalmistetta käytetään myös kaikenikäisille potilaille hoidettaessa BH4:n puutokseksi kutsuttua perinnöllistä sairautta, jossa elimistö ei kykene tuottamaan riittävästi BH4:ää. Hyvin alhaisten BH4-pitoisuuksien vuoksi fenyylialaniinia ei voida käyttää kunnolla ja sen pitoisuudet nousevat, mikä johtaa vahingollisiin seurauksiin. Korvaamalla sen BH4:n, jota elimistö ei kykene tuottamaan, Kuvan vähentää veren vahingollisen liian fenyylialaniinin määrää ja lisää fenyylialaniinin ravitsemuksellista siedettävyyttä.
Jos olet allerginen sapropteriinille tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6).
Keskustele lääkärin tai apteekkihenkilökunnan kanssa ennen kuin otat Kuvania, erityisesti
jos olet yli 65-vuotias
jos sinulla on munuais- tai maksaongelmia
jos olet sairas. On suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriin sairauden aikana, sillä veren fenyylialaniinitasot voivat nousta.
jos sinulla on kouristusalttius.
Kun sinua hoidetaan Kuvanilla tutkii lääkäri veresi sen sisältämän fenyylialaniini- ja tyrosiinimäärän selvittämiseksi, ja päättää tarvittaessa Kuvan-annoksesi tai ruokavaliosi muuttamisesta.
Sinun on jatkettava ruokavaliohoitoasi lääkärin suosittelemalla tavalla. Älä muuta ruokavaliotasi ottamatta yhteyttä lääkäriisi. Vaikka käyttäisit Kuvania, sinulle voi kehittyä vakavia neurologisia sairauksia, jos fenyylialaniinitasot eivät ole kunnolla hallinnassa. Lääkärin on edelleen usein tarkistettava veresi fenyylialaniinitasot Kuvan-hoidon aikana, jotta varmistutaan siitä, että veresi fenyylialaniinitasot eivät ole liian korkeita tai liian alhaisia.
Kerro lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle, jos parhaillaan otat, olet äskettäin ottanut tai saatat ottaa muita lääkkeitä. Sinun on kerrottava lääkärille erityisesti, jos käytät:
levodopaa (käytetään Parkinsonin taudin hoidossa)
syövän hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. metotreksaattia)
bakteeri-infektioiden hoitoon käytettäviä lääkkeitä (esim. trimetopriimia)
lääkkeitä, jotka aiheuttavat verisuonten laajenemista (esim. glyseryylitrinitraattia (GTN), isosorbiditrinitraattia (ISDN), natriumnitroprussidia (NNP), molsidomiinia, minoksidiilia.
Jos olet raskaana tai imetät, epäilet olevasi raskaana tai jos suunnittelet lapsen hankkimista, kysy lääkäriltä tai apteekista neuvoa ennen tämän lääkkeen käyttöä.
Jos olet raskaana, lääkärisi sinulle, miten fenyylialaniinitasoja kontrolloidaan riittävästi. Jos näitä ei kontrolloida tarkoin ennen raskautta ja raskauden aikana, sillä voi olla sinulle ja lapsellesi haitallisia vaikutuksia. Lääkäri valvoo ravinnosta saatavan fenyylialaniinin rajoittaminen ennen raskautta ja raskauden aikana.
Jos tarkka ravinnon hallinta ei laske riittävästi veren fenyylialaniinitasoja, lääkäri harkitsee, tuleeko sinun ottaa tätä lääkettä.
Tätä lääkevalmistetta ei pidä käyttää imetyksen aikana.
Kuvanin ei uskota vaikuttavan ajamiseen ja koneiden käyttökykyyn.
Tämä lääkevalmiste sisältää alle 1 mmol natriumia (23 mg) per tabletti eli sen voidaan sanoa olevan ”natriumiton”.
Ota tätä lääkettä juuri siten kuin lääkäri on määrännyt. Tarkista ohjeet lääkäriltä, jos olet epävarma.
Kuvanin suositeltu aloitusannos potilaille, joilla on PKU, on 10 mg kehon painokiloa kohti. Ota Kuvan yhtenä päivittäisenä annoksena aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi, samaan aikaan joka päivä, mieluiten aamuisin. Lääkäri voi säätää annosta vointisi mukaan, yleisimmin annos on 5– 20 mg kehon painokiloa kohti.
Kuvanin suositeltu aloitusannos potilaille, joilla on BH4:n puutos, on 2-5 mg kehon painokiloa kohti. Ota Kuvan aterian yhteydessä imeytymisen lisäämiseksi. Jaa päivittäinen kokonaisannos 2 tai 3 osaan otettavaksi päivän mittaan. Annosta voidaan säätää vointisi mukaan aina 20 mg:aan asti kehon painokiloa kohti päivässä.
Alla oleva taulukko on esimerkki siitä, miten oikea annos lasketaan
Kehon paino (kg) | 100 mg:n tablettien lukumäärä (annos 10 mg/kg) | 100 mg:n tablettien lukumäärä (annos 20 mg/kg) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
50 | 5 | 10 |
PKU-potilaiden päivittäinen kokonaisannos otetaan kerran päivässä samaan aikaan joka päivä, mieluiten aamuisin.
Potilailla, joilla on BH4:n puutos, päivittäinen kokonaisannos jaetaan 2 tai 3 annokseen päivän mittaan.
Käyttö kaikille potilaille
Laita lääkärin määräämä määrä tabletteja lasiin tai kuppiin, jossa on vettä, noudattaen seuraavassa annettuja tarkkoja ohjeita, ja sekoita kunnes tabletit ovat liuenneet.
Tablettien liukeneminen saattaa kestää muutaman minuutin. Tabletit voi murskata liukenemisen nopeuttamiseksi. Liuoksessa saattaa näkyä pieniä hiukkasia, mutta ne eivät vaikuta lääkkeen tehoon. Juo liuotettu Kuvan-valmiste aterian yhteydessä 15-20 minuutin kuluessa sen valmistamisesta.
Älä niele purkissa lääkkeen mukana olevaa kuivausainekapselia.
Käyttö potilaille, joiden kehon paino on yli 20 kg
Laita lääkärin määräämä tablettimäärä lasiin tai kuppiin (120-240 ml), jossa on vettä ja sekoita kunnes tabletit ovat liuenneet.
Käyttö lapsille, joiden kehon paino on 20 kg tai alle
Annos perustuu kehon painoon, joka muuttuu lapsen kasvaessa. Lääkäri kertoo:
kuinka monta Kuvan-tablettia tarvitaan yhteen annokseen
kuinka paljon vettä tarvitaan yhden Kuvan-annoksen sekoittamiseen
kuinka paljon liuosta täytyy antaa lapselle lääkärin määräämän annoksen saavuttamiseksi. Lapsen on juotava liuos aterian yhteydessä.
Anna lapselle lääkärin määräämä määrä liuosta 15-20 minuutin kuluessa sen liuottamisesta. Jos et voi antaa lapsen annosta 15-20 minuutin kuluessa tablettien liuottamisesta, sinun on valmistettava uusi liuos, sillä käyttämättä jäänyttä liuosta ei saa käyttää yli 20 minuutin kuluttua valmistamisesta.
Lapsen Kuvan-annoksen valmistamiseen ja antamiseen tarvittavat tarvikkeet
yhteen annokseen tarvittava määrä Kuvan-tabletteja
lääkemitta, jossa on tilavuusmerkinnät 20, 40, 60 ja 80 ml:n kohdalla
lasi tai lääkemitta
pieni lusikka tai muu puhdas väline sekoittamiseen
oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku (tilavuusmerkinnät 1 ml:n välein) (≤ 10 ml:n tilavuuksien antamiseen 10 ml:n mittaruisku ja > 10 ml:n tilavuuksien antamiseen 20 ml:n mittaruisku)
Jos sinulla ei ole lääkemittaa tablettien liuottamiseen tai oraaliseen käyttöön tarkoitettua 10 ml:n tai 20 ml:n mittaruiskua, pyydä nämä tarvikkeet lääkäriltä.
Annoksen valmistelun ja ottamisen vaiheet:
Laita lääkärin määräämä määrä tabletteja lääkemittaan. Kaada lääkemittaan lääkärin ohjeiden mukainen määrä vettä (esim. lääkäri on antanut ohjeeksi käyttää 20 ml yhden Kuvan-tabletin liuottamiseen). Varmista, että vettä on kupissa lääkärin ohjeiden mukainen määrä. Sekoita pienellä lusikalla tai muulla puhtaalla välineellä, kunnes tabletit ovat liuenneet.
Jos lääkäri on kehottanut antamaan vain yhden annoksen liuosta, työnnä oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun kärki mittaan. Vedä mäntää hitaasti taaksepäin niin, että saat mittaruiskuun lääkärin määräämän määrän liuosta.
Siirrä ruisku lasin tai kupin päälle ja työnnä mäntää hitaasti sisään, kunnes kaikki ruiskussa ollut liuos on lasissa tai kupissa, jota käytetään lääkkeen antamiseen (esim. jos lääkäri on antanut ohjeeksi liuottaa kaksi Kuvan-tablettia 40 ml:aan vettä ja antamaan 30 ml liuosta lapselle, sinun on käytettävä oraaliseen käyttöön tarkoitettua 20 ml:n ruiskua kaksi kertaa, jotta saat siirrettyä 30 ml (esim. 20 ml + 10 ml) liuosta lasiin tai kuppiin lääkkeen antamista varten). Käytä
≤ 10 ml:n tilavuuksien antamiseen oraaliseen käyttöön tarkoitettua 10 ml:n ruiskua ja > 10 ml:n tilavuuksien antamiseen oraaliseen käyttöön tarkoitettua 20 ml:n ruiskua.
Jos vauva on liian pieni juodakseen lasista tai kupista, voit antaa liuoksen oraaliseen käyttöön tarkoitetulla mittaruiskulla. Vedä lääkärin määräämä määrä lääkekupissa valmistettua valmista liuosta oraaliseen käyttöön tarkoitettuun mittaruiskuun ja aseta mittaruiskun kärki vauvan suuhun. Suuntaa oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun kärki vauvan jompaankumpaan poskeen. Työnnä mäntää sisään hitaasti, vähän kerrallaan, kunnes mittaruisku on tyhjä.
Hävitä käyttämättä jäänyt liuos. Irrota mäntä oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun säiliöstä. Pese oraaliseen käyttöön tarkoitetun mittaruiskun molemmat osat ja lääkemitta lämpimällä vedellä ja anna niiden ilmakuivua. Kun oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku on kuiva, työnnä mäntä takaisin säiliöön. Laita oraaliseen käyttöön tarkoitettu mittaruisku ja lääkemitta säilöön seuraavaa käyttökertaa varten.
Jos otat enemmän Kuvania kuin lääkärisi on määrännyt, voit kokea haittavaikutuksia, kuten päänsärkyä ja huimausta. Ota välittömästi yhteyttä lääkäriin tai apteekkiin, jos olet ottanut enemmän Kuvania kuin sinun pitäisi.
Älä ota kaksinkertaista annosta korvataksesi unohtamasi kerta-annoksen. Ota seuraava annos tavanomaiseen aikaan.
Älä lopeta Kuvanin ottamista ennen kuin olet keskustellut lääkärin kanssa, sillä veresi fenyylialaniinitasot voivat nousta.
Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.
Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa. Muutamia allergisten reaktioiden tapauksia (kuten ihottumaa ja vakavia reaktioita) on raportoitu.
Niiden esiintymistiheyttä ei tunneta (koska saatavissa oleva tieto ei riitä esiintyvyyden arviointiin).
Jos sinulla on punaisia, kutiavia kohoumia (nokkosihottumaa), nenän vuotamista, nopea tai epäsäännöllinen syke, kielen ja kurkun turvotusta, aivastelua, vinkuvaa hengitystä, vakavia hengitysvaikeuksia tai huimausta, sinulla voi olla vakava allerginen reaktio lääkkeeseen. Jos havaitset näitä oireita, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.
Hyvin yleisiä haittavaikutuksia (voi esiintyä useammalla kuin 1 ihmisellä 10:stä) Päänsärky ja vuotava nenä
Yleisiä haittavaikutuksia (voi esiintyä enintään 1 ihmisellä 10:stä)
Kurkkukipu, nenän verentungos tai tukkoinen nenä, yskä, ripuli, oksentelu, vatsakipu, liian alhaiset fenyylialaniinitasot verikokeissa, ruoansulatushäiriöt ja pahoinvointi (ks. kohta 2: ”Varoitukset ja varotoimet”).
Haittavaikutuksia, joiden esiintymistiheys on tuntematon (koska saatavissa oleva tieto ei riitä arviointiin)
Gastriitti (mahalaukun limakalvon tulehdus), esofagiitti (ruokatorven limakalvon tulehdus).
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille, apteekkihenkilökunnalle tai sairaanhoitajalle. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.
Ei lasten ulottuville eikä näkyville.
Älä käytä tätä lääkettä purkissa tai ulkopakkauksessa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän (EXP) jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.
Säilytä alle 25 °C.
Pidä purkki tiiviisti suljettuna. Herkkä kosteudelle.
Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Kysy käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.
Vaikuttava aine on sapropteriinidihydrokloridi. Jokainen tabletti sisältää 100 mg sapropteriinidihydrokloridia (vastaa 77 mg sapropteriinia).
Muut aineet ovat mannitoli (E421), vedetön kalsiumvetyfosfaatti, krospovidoni tyyppi A, askorbiinihappo (E300), natriumstearyylifumaraatti ja riboflaviini (E101).
Kuvan 100 mg liukenevat tabletit ovat luonnonvalkoisia tai vaaleankeltaisia, ja niiden toisella puolella on merkintä ”177”.
Se on saatavilla 30, 120 tai 240 liukenevaa tablettia sisältävissä purkeissa, joissa on turvasuljin. Jokainen purkerke sisältää pienen kuivausainetta (silikageeli) sisältävän muoviputken.
Kaikkia pakkauskokoja ei välttämättä ole myynnissä.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Irlanti
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Irlanti
. Siellä on myös linkkejä muille harvinaisten sairauksien ja harvinaislääkkeiden www-sivuille.