Vimizim
elosulfase alfa
elosulfaza alfa
▼Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Tudi sami lahko k temu prispevate tako, da poročate o katerem koli neželenem učinku zdravila, ki bi se utegnil pojaviti pri vas. Glejte na koncu poglavja 4, kako poročati o neželenih učinkih.
Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.
Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom.
Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.
Kaj je zdravilo Vimizim in za kaj ga uporabljamo
Kaj morate vedeti, preden boste dobili zdravilo Vimizim
Kako dajati zdravilo Vimizim
Možni neželeni učinki
Shranjevanje zdravila Vimizim
Vsebina pakiranja in dodatne informacije
Zdravilo Vimizim vsebuje encim, imenovan elosulfaza alfa, ki pripada skupini zdravil za encimsko nadomestno zdravljenje. Uporablja se za zdravljenje bolezni mukopolisaharidoza tipa IVA (bolezen MPS IVA, znana tudi pod imenom Morquijev sindrom tipa A) pri odraslih in otrocih.
Bolniki z boleznijo MPS IVA bodisi sploh nimajo encima N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza ali pa ga imajo premalo. Ta encim razgrajuje določene snovi v telesu kot je keratansulfat, ki je prisoten v mnogih tkivih v telesu, vključno s hrustancem in kostmi. Zaradi tega telo teh snovi ne razgrajuje in ne presnavlja, kot bi jih moralo. Tako se nabirajo v tkivih in ovirajo njihovo normalno delovanje ter povzročajo simptome bolezni MPS IVA, kot so otežena hoja in dihanje, nizka telesna višina in izguba sluha.
To zdravilo nadomešča naravni encim N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza, ki ga bolniki z MPS IVA nimajo dovolj. Zdravilo dokazano izboljša hojo in zniža raven keratansulfata v telesu. To zdravilo lahko ublaži simptome bolezni MPS IVA.
če ste imeli življenjsko nevarno alergijsko reakcijo na elosulfazo alfa ali katero koli drugo sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).
Če se zdravite z zdravilom Vimizim, se lahko pri vas razvijejo z infuzijo povezano reakcije.
Z infuzijo povezana reakcija je vsak neželeni učinek, vključno z alergijsko reakcijo, ki se pojavi med infundiranjem ali v enem dnevu po prejemu infuzije (glejte poglavje 4). Če opazite tako reakcijo, takoj obvestite zdravnika.
Če imate alergijsko reakcijo med infuzijo, lahko vaš zdravnik upočasni ali prekine infuzijo.
Zdravnik vam tudi lahko uvede dodatna zdravila za obvladovanje vseh alergijskih reakcij (npr. antihistaminike in/ali kortikosteroide).
Če se pri vas pojavijo bolečine v hrbtu, otrplost v rokah ali nogah ali nenadzorovano izločanje urina ali blata, morate o tem takoj obvestiti zdravnika. Te težave so lahko povezane z boleznijo in jih lahko povzroči pritisk na hrbtenjačo.
Obvestite zdravnika, če uporabljate, ste pred kratkim uporabljali ali pa boste morda začeli uporabljati katero koli drugo zdravilo.
Zdravila Vimizim ne smete prejemati med nosečnostjo, razen če je nujno potrebno. Ni znano, ali se zdravilo Vimizim izloča v materino mleko. Posvetujte se z zdravnikom, ali prednosti zdravljenja z zdravilom Vimizim odtehtajo morebitno tveganje za novorojenčka med dojenjem. Vpliv zdravila Vimizim na plodnost pri ljudeh ni znan. Pri živalih niso opazili vpliva na plodnost.
Nekateri bolniki so poročali o omotici med uporabo infuzije Vimizim. Povejte svojemu zdravniku, če ste po infuziji omotični, še posebej pred vožnjo ali upravljanjem orodij ali strojev, kjer bi omotica lahko bila nevarna.
To zdravilo vsebuje 8 mg natrija (glavna sestavina kuhinjske/namizne soli) v eni 5-ml viali. To je enako 0,4 % priporočenega dnevnega vnosa natrija s hrano za odrasle osebe.
To zdravilo vsebuje 100 mg sorbitola v eni 5-ml viali, kar je enako 40 mg/kg.
Sorbitol je vir fruktoze. Če imate vi (ali vaš otrok) dedno intoleranco za fruktozo (HFI – hereditary fructose intolerance), redko genetsko bolezen, vi (ali vaš otrok) ne smete prejeti tega zdravila, razen če ste se o tem pogovorili z zdravnikom. Bolniki s HFI ne morejo razgrajevati fruktoze, kar lahko povzroči resne neželene učinke.
Preden boste dobili zdravilo, morate zdravniku povedati, če imate vi (ali vaš otrok) HFI ali če vaš otrok ne sme več uživati sladke hrane ali pijače, ker mu je slabo, bruha ali ima neprijetne neželene učinke, kot so napenjanje, želodčni krči ali driska.
Zdravilo Vimizim vam bo dal zdravnik ali sestra v obliki infuzije v veno.
Zdravilo je treba pred dajanjem razredčiti. Zdravnik ali medicinska sestra vam bosta pred zdravljenjem dala zdravila za zmanjšanje alergijskih reakcij, morda pa boste prejeli tudi zdravila, ki bodo pomagala nadzirati morebitno vročino.
Odmerek, ki ga prejmete, se določi na podlagi vaše telesne mase. Priporočeni odmerek za odrasle in otroke je 2 mg/kg telesne mase enkrat tedensko, dan prek infuzije v žilo (z intravensko infuzijo). Vsaka infuzija bo potekala približno 4 ure. Zdravljenje z zdravilom Vimizim se lahko uvede pri čim mlajših bolnikih in je namenjeno za dolgoročno uporabo.
Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z zdravnikom ali medicinsko sestro.
Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.
Neželene učinke so večinoma opazili pri bolnikih med dajanjem zdravila ali kmalu po dajanju zdravila (»z infuzijo povezani neželeni učinki«). Najresnejši neželeni učinki so bili hude alergijske reakcije (občasni – lahko se pojavijo pri največ 1 od 100 oseb) in blago do zmerno bruhanje (pogosti – lahko se pojavijo pri več kot 1 od 10 oseb). Simptomi alergijskih reakcij so bili izpuščaj, srbečica ali koprivnica (pogosti – lahko se pojavijo pri največ 1 od 10 oseb). Če opazite težave pri požiranju, govorjenju, hudo zasoplost ali sopenje, otekanje obraza ali ustnic, omotico ali šibek utrip, kar so lahko simptomi hude alergijske reakcije, o tem takoj obvestite zdravnika. Glede na resnost neželenega učinka bo zdravnik morda upočasnil ali začasno prekinil infuzijo in/ali vam dal dodatna zdravila, ki bodo zmanjšala hudo alergijsko reakcijo (npr. antihistaminike in/ali kortikosteroide) ali znižala povišano telesno temperaturo (antipiretike).
Zelo pogosti neželeni učinki so z infuzijo povezani simptomi, kot so glavobol, siljenje na bruhanje, povišana telesna temperatura, mrzlica in bolečine v trebuhu. Drugi zelo pogosti neželeni učinki so driska, bolečine v ustih in grlu, omotica ter težave z dihanjem.
Pogosti neželeni učinki, ki so jih opazili, so bile bolečine v mišicah.
Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalnicenterzaporočanje,kijenavedenvPrilogiV. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.
Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!
Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in viali poleg oznake EXP. Rok uporabnosti zdravila se izteče na zadnji dan navedenega meseca.
Neodprte viale:
Shranjujte v hladilniku (2 °C–8 °C). Ne zamrzujte.
Shranjujte v originalni ovojnini za zagotovitev zaščite pred svetlobo.
Ne uporabite zdravila Vimizim, če je raztopina spremeni barvo ali vsebuje vidne delce. Po razredčitvi:
Po razredčitvi morate zdravilo nemudoma uporabiti. Če se ne uporabi takoj, je za čas shranjevanja in razmere med uporabo odgovoren uporabnik. Običajno čas ne sme presegati 24 ur pri temperaturi
2 °C–8 °C in nadalje največ 24 ur pri temperaturi 23 °C–27 °C med dajanjem.
Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.
Zdravilna učinkovina je elosulfaza alfa. En ml koncentrata vsebuje 1 mg elosulfaze alfa. Ena 5- ml viala vsebuje 5 mg elosulfaze alfa.
Druge sestavine zdravila so natrijev acetat trihidrat, natrijev dihidrogenfosfat monohidrat, argininijev klorid, sorbitol, polisorbat 20 in voda za injekcije (glejte poglavje 2 »Zdravilo Vimizim vsebuje natrij in sorbitol (E 420)«).
Zdravilo Vimizim je na voljo v obliki koncentrata za raztopino za infundiranje (sterilnega koncentrata). V bistrem do rahlo opalescentnem in brezbarvnem do bledo rumenem koncentratu ne sme biti vidnih delcev.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Irska
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Irska
, kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju:
Zdravilo Vimizim se ne sme mešati z drugimi zdravili v isti infuziji, razen s tistimi, ki so navedena spodaj.
Vsaka viala z zdravilom Vimizim je samo za enkratno uporabo. Zdravilo Vimizim mora biti po aseptičnem postopku razredčeno z raztopino natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %) za infundiranje. Razredčena raztopina zdravila Vimizim se daje bolnikom z infuzijskim kompletom. Uporabite lahko infuzijski komplet, opremljen z 0,2-µm linijskim filtrom.
Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.
Število vial, ki jih je treba razredčiti, se določi na podlagi bolnikove telesne mase in vnaprej vzame iz hladilnika, da lahko do priprave dosežejo temperaturo 23 °C–27 °C. Vial ne segrevajte v mikrovalovni pečici ali kakor koli drugače. Priporočeni odmerek je 2 mg/kg telesne mase enkrat tedensko prek infuzije v žilo (z intravensko infuzijo). Vsaka infuzija traja približno 4 ure.
Bolnikova telesna masa (kg), pomnožena z vrednostjo 2 (mg/kg) = odmerek za bolnika (mg)
Odmerek za bolnika (mg), deljen z 1 (mg/ml koncentrata zdravila Vimizim) = skupna količina zdravila Vimizim v ml
Skupna količina (ml) zdravila Vimizim, deljena s 5 ml na vialo = skupno število vial
Izračunano skupno število vial se zaokroži na naslednjo celotno vialo.
Pripravi se infuzijska vrečka z raztopino natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %), ki je primerna za intravensko dajanje. Skupna količina infuzije se določi na podlagi bolnikove telesne mase.
Bolniki, ki tehtajo manj kot 25 kg, morajo prejeti skupno prostornino 100 ml.
Bolniki, ki tehtajo 25 kg ali več, morajo prejeti skupno prostornino 250 ml.
Pred redčenjem se je treba za vsako vialo prepričati, da ne vsebuje vidnih delcev in da raztopina ni spremeni barvo. Bistra do rahlo opalescentna in brezbarvna do bledo rumena raztopina mora biti brez vidnih delcev. Vial ne stresajte.
Iz 100-ml ali 250-ml infuzijske vrečke se povleče in zavrže prostornino raztopine natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %) za infundiranje, ki ustreza celotni, na telesno maso bolnika preračunani prostornini zdravila Vimizim.
Izračunano prostornino zdravila Vimizim je treba počasi in previdno povleči iz ustreznega števila vial, da se prepreči čezmerno pretresanje.
Prostornino zdravila Vimizim je treba počasi dodajati raztopini natrijevega klorida za infundiranje 9 mg/ml (0,9 %).
6 ml/uro in nato vsakih 15 minut v korakih po 6 ml/uro, dokler ne dosežete največje hitrosti 36 ml/uro.
72 ml/uro.
Telesna masa bolnika (kg) | Skupna prostornina za infundiranje (ml) | 1. korak Začetna stopnja infundiranja 0–15 minut (ml/uro) | 2. korak 15–30 minut (ml/uro) | 3. korak 30–45 minut (ml/uro) | 4. korak 45–60 minut (ml/uro) | 5. korak 60–75 minut (ml/uro) | 6. korak 75–90 minut (ml/uro) | 7. korak 90+ minut (ml/uro) |
< 25 | 100 | 3 | 6 | 12 | 18 | 24 | 30 | 36 |
≥ 25 | 250 | 6 | 12 | 24 | 36 | 48 | 60 | 72 |
Hitrost infundiranja lahko povečate glede na toleranco bolnika.
Razredčeno raztopino je treba pred pričetkom infuzije rahlo zmešati.
Pred uporabo se je treba prepričati, da razredčena raztopina ne vsebuje vidnih delcev. Ne uporabite raztopine, če je spremeni barvo ali če vsebuje delce.
Pripravljeno raztopino je treba nemudoma porabiti. Če se ne uporabi takoj, je za čas shranjevanja in razmere med uporabo odgovoren uporabnik. Običajno čas ne sme presegati 24 ur pri temperaturi od 2 °C–8 °C in nadalje 24 ur pri temperaturi od 23 °C–27 °C med dajanjem.