Kanuma
sebelipase alfa
sebelipaza alfa
Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Tudi sami lahko k temu prispevate tako, da poročate o katerem koli neželenem učinku zdravila, ki bi se utegnil pojaviti pri vašem otroku. Glejte na koncu poglavja 4, kako poročati o neželenih učinkih.
Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.
Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom.
Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom. Posvetujte se tudi, če opazite
katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.
Kaj je zdravilo KANUMA in za kaj ga uporabljamo
Kaj morate vedeti, preden boste prejeli zdravilo KANUMA
3. Kako se daje zdravilo KANUMA
4. Možni neželeni učinki
5. Shranjevanje zdravila KANUMA
6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije
Zdravilo KANUMA vsebuje učinkovino sebelipaza alfa. Sebelipaza alfa je podobna encimu lizosomska kisla lipaza (LAL), ki se pojavlja naravno in ki jo uporablja telo pri razgradnji maščob. Uporablja se pri zdravljenju bolnikov vseh starosti s pomanjkanjem lizosomalne kisle lipaze (pomanjkanje LAL).
Pomanjkanje LAL je genska motnja, ki povzroča poškodbe jeter, visoko raven holesterola v krvi in
druge zaplete zaradi kopičenja določenih vrst maščob (holesterolnih estrov in trigliceridov).
To zdravilo je namenjeno zdravljenju z nadomestnimi encimi. To pomeni, da nadomesti manjkajoči ali okvarjeni encim LAL pri bolnikih s pomanjkanjem LAL. To zdravilo deluje tako, da zmanjšuje kopičenje maščobe, ki povzroča zdravstvene zaplete, vključno z moteno rastjo, poškodbo jeter in zapleti na srcu. Izboljša tudi ravni maščobe v krvi, vključno s povečanim LDL (slabim holesterolom) in trigliceridi (maščobami).
če ste vi sami ali je vaš otrok doživel življenjsko nevarne alergijske reakcije na sebelipazo alfa, ki jih ob ponovnem jemanju zdravila ne bo mogoče nadzirati, ali na jajca ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).
Če se vi sami oziroma se vaš otrok zdravi z zdravilom KANUMA, lahko vi oziroma vaš otrok doživi neželene učinke med dajanjem zdravila ali v urah, ki sledijo infuziji (glejte poglavje 4). To je znano kot reakcija na infuzijo, ki je lahko včasih resna in vključuje alergijsko reakcijo, ki
bi lahko bila smrtno nevarna in zahteva zdravljenje. Ko vam ali vašemu otroku prvič dajo zdravilo KANUMA, vas mora zdravstveni delavec 1 uro opazovati in paziti na morebitne znake reakcije na infuzijo. Če vi ali vaš otrok doživite tovrstno hudo reakcijo na infuzijo, poiščite takojšnjo zdravniško pomoč. Če imata vi oziroma ima vaš otrok reakcijo na infuzijo, boste vi oziroma vaš otrok morda prejeli dodatna zdravila za zdravljenje ali preprečevanje reakcij v prihodnje. Ta zdravila lahko vključujejo antihistaminike, zdravila za zniževanje zvišane telesne temperature in/ali kortikosteroide (vrsta protivnetnih zdravil).
Če je reakcija na infuzijo huda, lahko zdravnik z infundiranjem zdravila KANUMA preneha in vam oziroma vašemu otroku začne dajati ustrezna zdravila.
Med zdravljenjem se lahko pojavi razvoj krvnih beljakovin proti zdravilu KANUMA, ki se imenujejo tudi protitelesa proti zdravilu. Če opazite zmanjšano učinkovitost zdravila KANUMA, se posvetujte z zdravnikom.
Zdravilo lahko vsebuje jajčne beljakovine. Če sta vi oziroma vaš otrok alergična na jajca ali ste imeli alergije na jajca v preteklosti, je treba to povedati zdravniku ali medicinski sestri (glejte poglavje Zdravila KANUMA ne smete prejeti).
Obvestite zdravnika, če vi sami oziroma vaš otrok jemljeta, sta pred kratkim jemala ali pa bosta morda
začela jemati katero koli drugo zdravilo.
Podatkov o uporabi sebelipaze alfa pri nosečnicah ni. Iz previdnostnih razlogov zdravila KANUMA ne smete prejeti, če ste noseči.
Ni znano, ali se sebelipaza alfa izloča v materino mleko. Povejte zdravniku, če dojite ali nameravate dojiti. Zdravnik vam bo nato pomagal pri odločitvi, ali boste prenehali dojiti ali pa boste prenehali jemati zdravilo KANUMA, pri čemer je treba pretehtati prednosti dojenja za otroka in prednosti zdravljenja z zdravilom KANUMA za mater.
Če ste noseči ali dojite, menite, da bi lahko bili noseči ali načrtujete zanositev, se posvetujte z
zdravnikom, preden vzamete to zdravilo.
Zdravilo KANUMA ima lahko blag vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev. Neželeni učinki sebelipaze alfa vključujejo omotico, ki bi lahko vplivala na sposobnost vožnje in upravljanja strojev.
To zdravilo, potem ko je razredčeno z natrijevim kloridom 9 mg/ml (0,9 %) raztopino za infundiranje za intravensko uporabo, vsebuje 33 mg natrija (glavne sestavine kuhinjske soli) na priporočeni odmerek. To je enako 1,7 % priporočenega največjega dnevnega vnosa natrija s hrano za odrasle osebe. Povejte svojemu zdravniku, če sta vi oziroma vaš otrok na dieti z nadzorovanim vnosom natrija.
Odmerek, ki ga bosta vi oziroma vaš otrok prejela, je odvisen od vaše oziroma otrokove telesne mase.
Za bolnike, ki imajo znake in simptome bolezni kot dojenčki, je priporočeni začetni odmerek 1 mg/kg ali 3 mg/kg enkrat na teden. Glede na otrokov odziv na zdravljenje se lahko razmisli o prilagoditvi odmerka.
Priporočeni odmerek je 1 mg na kilogram telesne mase enkrat vsak drugi teden s kapalno infuzijo v
veno. Glede na bolnikov odziv na zdravljenje se lahko razmisli o prilagoditvi odmerka.
Vsaka infuzija bo trajala približno od 1 do 2 uri. Vas ali vašega otroka bo mogoče spremljal zdravnik ali medicinska sestra še dodatno uro po infuziji. Zdravilo KANUMA je treba začeti dajati tako mladim bolnikom, kot je le mogoče, in je namenjeno za dolgoročno uporabo.
Vaš zdravnik ali medicinska sestra bo zdravilo KANUMA vam oziroma vašemu otroku dal kot
infuzijo v veno. Zdravilo je treba pred dajanjem razredčiti.
Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.
Neželeni učinki so se pojavili pri bolnikih med prejemanjem zdravila ali tik po tem (reakcija na infuzijo). Najresnejši neželeni učinki lahko vključujejo alergijsko reakcijo (zelo pogosto [pojavi se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov] se je pojavila pri dojenčkih, mlajših od 6 mesecev, pogosto [pojavi se lahko pri največ 1 od 10 bolnikov] pa se je pojavila pri otrocih in odraslih) s simptomi, ki vključujejo težave z dihanjem, hitro dihanje, hiter srčni utrip, nelagodje v prsnem košu, blago oteklost vek, rdeče oči, izcedek iz nosu, oblivanje, koprivnico, srbenje, drisko, bledico, sopenje, znižan kisik v krvi, rdečico kože in razdražljivost. Če vi ali vaš otrok doživita tovrstne simptome, poiščite takojšnjo zdravniško pomoč. Če imata vi oziroma vaš otrok reakcijo na infuzijo, bosta morda prejela dodatna zdravila za zdravljenje ali preprečevanje reakcij v prihodnje. Če je reakcija na infuzijo resna, lahko zdravnik z infundiranjem zdravila KANUMA v veno preneha in začne dajati ustrezna zdravila.
preobčutljivost (razdražljivost, vznemirjenje, bruhanje, koprivnica, ekcem, srbenje, bledica in
preobčutljivost na zdravilo), hude alergijske reakcije (anafilaktične reakcije) otekanje vek
pospešen srčni utrip oteženo dihanje driska, bruhanje
izpuščaj, privzdignjen izpuščaj zvišana telesna temperatura
znižan kisik v krvi, zvišan krvni tlak, hitro dihanje, razvoj krvnih beljakovin
preobčutljivost (mrzlica, ekcem, otekanje grla, siljenje na bruhanje, srbenje in koprivnica)
omotica
bolečine v trebuhu, driska
utrujenost, zvišana telesna temperatura
huda alergijska reakcija (anafilaktična reakcija) pospešen srčni utrip
pordela koža, znižan krvni tlak
kratka sapa
napihnjenost trebuha izpuščaj, rdeča otekla koža
nelagodje v prsih, reakcija na mestu infundiranja
Pogostnost, vrsta in resnost neželenih učinkov pri otrocih so podobni kot pri odraslih.
Če pri sebi ali svojem otroku opazite katerega koli izmed neželenih učinkov, se posvetujte z zdravnikom. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.
Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!
Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na nalepki in škatli poleg oznake EXP. Rok uporabnosti zdravila se izteče na zadnji dan navedenega meseca.
Shranjujte v hladilniku (2 ºC do 8 ºC). Ne zamrzujte. Ne stresajte. Shranjujte v originalni ovojnini za
zagotovitev zaščite pred svetlobo.
Priporoča se, da razredčeno raztopino takoj uporabite. Če zdravila ne uporabite takoj, lahko razredčeno zdravilo hranite do 24 ur pri temperaturi 2 °C do 8 °C ali do 12 ur pri temperaturi pod 25 °C.
Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja
zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.
Učinkovina je sebelipaza alfa. En ml koncentrata vsebuje 2 mg sebelipaze alfa v 10 ml (2 mg/ml). Ena viala vsebuje 20 mg sebelipaze alfa v 10 ml.
Druge sestavine zdravila so natrijev citrat (glejte poglavje 2 pod "Zdravilo KANUMA vsebuje natrij"), citronska kislina monohidrat, humani serumski albumin in voda za injekcije.
Zdravilo KANUMA je na voljo kot koncentrat za raztopino za infundiranje (sterilen koncentrat). Raztopina je bistra do nekoliko motna in brezbarvna do nekoliko obarvana.
Velikost pakiranja: 1 viala, ki vsebuje 10 ml koncentrata.
Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francija
Proizvajalec:
Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Velika Britanija
Alexion Pharma International Operations Unlimited Company
College Business and Technology Park Blanchardstown
Dublin 15
Irska
, kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju:
V primeru pomanjkanja študij kompatibilnosti zdravila ne smemo mešati z drugimi zdravili.
Vsaka viala zdravila KANUMA je samo za enkratno uporabo. Zdravilo KANUMA je treba razredčiti
z natrijevim kloridom 9 mg/ml (0,9 %) raztopino za infundiranje z aseptično tehniko.
Razredčeno raztopino je treba bolniku dati z infuzijskim kompletom z majhno vezavo beljakovin, opremljenim z vgrajenim filtrom velikosti 0,2 μm z majhno vezavo beljakovin, s površino večjo kot 4,5 cm2, ki je na voljo, da se prepreči zamašitev filtra.
Priprava infuzije sebelipaze alfa
Zdravilo KANUMA je treba pripraviti in uporabiti v skladu z naslednjimi koraki. Uporabiti je treba
aseptično tehniko.
Na podlagi bolnikove telesne mase in predpisanega odmerka je treba določiti število vial, ki jih je treba razredčiti za infundiranje.
Priporočljivo je, da viale z zdravilom KANUMA pred redčenjem dosežejo temperaturo med 15 °Cin 25 ºC, da se kar najbolj zmanjša možnost nastajanja beljakovinskih delcev sebelipaze alfa v raztopini. Vial ni dovoljeno puščati zunaj hladilnika dlje kot 24 ur pred razredčitvijo za infundiranje. Vial ni dovoljeno zamrzovati, segrevati in dajati v mikrovalovno pečico; zaščititi jih je treba pred svetlobo.
Vial ni dovoljeno stresati. Pred razredčitvijo je treba koncentrat v vialah pregledati s prostim očesom; koncentrat mora biti bister do nekoliko moten, brezbarven do nekoliko obarvan (rumeno). Ker je to beljakovinska raztopina, je lahko v koncentratu viale prisotna flokulacija (npr. tanka prosojna vlakna), ta pa je kljub temu uporabna.
Ne uporabite koncentrata, ki je obarvan, moten ali v katerem plavajo delci.
Iz vsake viale je treba počasi odvzeti do 10 ml koncentrata in ga razredčiti z natrijevim kloridom 9 mg/ml (0,9 %) raztopino za infundiranje. Za priporočeno skupno količino za infundiranje glede na razpon telesne mase glejte preglednico 1. Raztopino je treba nežno premešati in je ni dovoljeno stresati.
Odmerek 1 mg/kg | Odmerek 3 mg/kg | Odmerek 5 mg/kg** | |
Razpon telesne mase (kg) | Skupni volumen za infundiranje (ml) | Skupni volumen za infundiranje (ml) | Skupni volumen za infundiranje (ml) |
1–10 | 10 | 25 | 50 |
11–24 | 25 | 50 | 150 |
25–49 | 50 | 100 | 250 |
50–99 | 100 | 250 | 500 |
100–120 | 250 | 500 | 600 |
* Količina za infundiranje mora temeljiti na predpisanem odmerku; pripraviti je treba končno
koncentracijo sebelipaze alfa od 0,1 do 1,5 mg/ml.
** Za bolnike s pomanjkanjem LAL, sprejete v obravnavo v prvih 6 mesecih življenja, ki z odmerkom
3 mg/kg ne dosežejo optimalnega kliničnega odziva.
Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.