Aldurazyme
laronidase
laronidaza
Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati
Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.
Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo
škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.
Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte
se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.
1. Kaj je zdravilo Aldurazyme in za kaj ga uporabljamo
Kaj morate vedeti, preden boste prejeli zdravilo Aldurazyme
Kako boste prejeli zdravilo Aldurazyme
4. Možni neželeni učinki
5. Shranjevanje zdravila Aldurazyme
6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije
Aldurazyme se uporablja za zdravljenje bolnikov z boleznijo MPS I (mukopolisaharidoza I). Zdravilo je namenjeno zdravljenju manifestacij bolezni, ki niso nevrološke narave.
Ljudje z boleznijo MPS I imajo ali zmanjšano stopnjo aktivnosti encima α-L-iduronidaza ali pa le-ta sploh ni prisoten. Navedeni encim razgradi določene snovi (glikozaminoglikane) v telesu. Posledica odsotnosti oz. zmanjšane aktivnosti encima je, da se glikozaminoglikani ne razgradijo in ne predelajo v telesu, ampak se nabirajo v mnogih tkivih v telesu, kar povzroča simptome MPS I.
Aldurazyme je umetni encim laronidaza, ki lahko nadomesti naravni encim, ki ni prisoten pri bolezni MPS I.
Če ste alergični (preobčutljivi) za laronidazo ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).
Pred začetkom uporabe zdravila Aldurazyme se posvetujte s svojim zdravnikom. Med zdravljenjem z zdravilom Aldurazyme se lahko pojavijo z infuzijo povezane reakcije. To so kakršnikoli neželeni
učinki, ki se pojavijo med infundiranjem ali do konca dneva, ko ste prejeli infuzijo (glejte poglavje 4.
"Možni neželeni učinki"). Nekatere od teh reakcij so lahko resne. Če doživite takšno reakcijo, morate nemudoma kontaktirati svojega zdravnika.
Če se pojavijo te reakcije, morate nemudoma prenehati z infundiranjem zdravila Aldurazyme, vaš zdravnik pa bo pričel z ustreznim zdravljenjem.
Te reakcije so lahko še posebno resne, če ste že prej imeli z MPS I povezano obstrukcijo zgornjih
dihalnih poti.
Lahko boste dobili dodatno zdravilo, kot so antihistaminiki ali paracetamol, za pomoč pri preprečevanju alergičnih reakcij.
Obvestite svojega zdravnika, če jemljete zdravila s klorokvinom ali prokainom, ker obstaja možno tveganje zmanjšanja delovanja zdravila Aldurazyme.
Obvestite svojega zdravnika ali farmacevta, če jemljete ali ste pred kratkim jemali katerokoli zdravilo,
tudi če ste ga dobili brez recepta.
Z uporabo zdravila Aldurazyme pri nosečnicah ni dovolj izkušenj. Nosečnice zato ne smejo prejeti zdravila Aldurazyme, razen če je to nujno potrebno.
Ni znano, ali se zdravilo Aldurazyme izloča v materino mleko. Med zdravljenjem z zdravilom
Aldurazyme priporočamo, da dojenje prekinete.
Ni podatkov o učinku zdravila Aldurazyme na plodnost..
Če ste noseči ali dojite, menite, da bi lahko bili noseči ali načrtujete zanositev, se posvetujte s svojim
zdravnikom ali farmacevtom, preden vzamete to zdravilo.
Študije vpliva na sposobnost upravljanja vozil in strojev niso bile opravljene.
To zdravilo vsebuje 30 mg natrija (glavne sestavine kuhinjske/namizne soli) na vialo. To je enako
1,5% priporočenega največjega dnevnega vnosa natrija s hrano za odrasle osebe.
Navodila za uporabo – priprava raztopine in uporaba
Koncentrat za pripravo raztopine za infundiranje je pred uporabo treba razredčiti; namenjen je
intravenski uporabi (glejte informacije za zdravstveno osebje).
Zdravilo Aldurazyme se mora uporabljati v ustreznem kliničnem okolju, kjer je na razpolago oprema za oživljanje za primere, ko je potrebna nujna zdravniška oskrba.
Odmerjanje
Pri zdravilu Aldurazyme priporočamo uporabo enkrat tedensko z odmerki 100 e/kg telesne mase v obliki intravenske infuzije. Začetna hitrost infuzije 2 e/kg/h se lahko postopoma povečuje vsakih
petnajst minut, če to dobro prenašate, do največje hitrosti 43 e/kg/h. Celoten odmerek zdravila morate
prejeti v približno 3–4 urah.
Pri uporabi tega zdravila natančno upoštevajte navodila svojega zdravnika. Če ste negotovi, se
posvetujte s svojim zdravnikom.
Če niste dobili infuzije zdravila Aldurazyme, se posvetujte s svojim zdravnikom.
Ni poročil o primerih prevelikega odmerjanja.
Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom.
Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih. Neželene učinke so v glavnem opazili pri bolnikih, ko so prejeli zdravilo ali pa kmalu zatem (reakcije,
povezane z infuzijo). Če ste opazili kakršne koli reakcije, podobne spodaj navedenim, nemudoma obvestite svojega zdravnika. Dlje kot so bili bolniki na terapiji z zdravilom Aldurazyme, manjše je bilo število teh reakcij. Večina teh reakcij je bila blagih ali zmernih. Vendar so pri bolnikih med infuzijami zdravila Aldurazyme ali do 3 ure po njih opazili hudo sistemsko alergično (anafilaktično) reakcijo. Nekateri simptomi takšne alergične reakcije so bili življenje ogrožajoči in so vključevali izjemno oteženo dihanje, otekanje žrela, nizek krvni tlak in nizko raven kisika v telesu. Nekaj bolnikov s predhodnimi pojavi hude MPS I, povezane z zgornjimi dihali in pljuči, je imelo resne reakcije, vključno s bronhospazmom (zoženjem dihalnih poti), zastojem dihanja in oteklino obraza.Pogostnosti bronhospazma in zastoja dihanja nista znani. Alergične (anafilaktične) reakcije in otekanje obraza spadajo med pogoste neželene učinke in se lahko pojavijo pri 1 od 10 bolnikov.
Zelo pogosti simptomi (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov), ki niso resni, so: glavobol, slabost, bolečine v trebuhu, izpuščaji, bolezni sklepov, bolečine v sklepih, hrbtu, rokah ali nogah, navali vročine, vročina, mrzlica, povečan srčni utrip, zvišan krvni tlak in reakcija na mestu infuzije.
Drugi neželeniučinkiso:
povišana telesna temperatura
ščemenje
omotica
kašelj
težave pri dihanju
bruhanje
driska
otekanje vratu
koprivnica
srbenje
izguba las
hladen znoj, močno znojenje
bolečine v mišicah
bledica
mrzle dlani ali stopala
občutek vročine, občutek mraza
utrujenost
gripi podobna bolezen
nemirnost
modrikasta barva kože (zaradi nižjih vrednosti kisika v krvi)
hitro dihanje
pordelost kože
prepuščanje zdravila v okoliško tkivo na mestu injiciranja, kar lahko povzroči otekanje ali rdečino
otekanje rok in/ali nog
Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom,farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno nanacionalnicenterzaporočanje,kijenavedenvPrilogiV. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.
Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!
Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na ovojnini za oznako EXP. Rok uporabnosti zdravila se izteče na zadnji dan navedenega meseca.
Neodprte viale:
Shranjujte v hladilniku (2 °C in 8 °C).
Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja
zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.
Učinkovina je laronidaza. En ml raztopine v viali vsebuje 100 enot (e) laronidaze Vsaka 5 ml viala vsebuje 500 e laronidaze.
Pomožne snovi so
natrijev klorid, monohidrat natrijevega dihidrogenfosfata, heptahidrat natrijevega
hidrogenfosfata, polisorbat 80, voda za injekcije.
Zdravilo Aldurazyme je v obliki koncentrata za pripravo raztopine za infundiranje. Raztopina je bistra do rahlo opalescentna, brezbarvna do bledo rumene barve.
Pakiranje: Škatlica vsebuje 1, 10 ali 25 vial. Na trgu ni vseh navedenih pakiranj.
Imetnik dovoljenja za promet
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nizozemska.
Proizvajalec
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irska
Za vse morebitne nadaljnje informacije o tem zdravilu se lahko obrnete na predstavništvo imetnika dovoljenja za promet z zdravilom:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel: +36 1 505 0050
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Genzyme Europe B.V.
Tel: +31 20 245 4000
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013
sanofi-aventis GmbH
Tel: + 43 1 80 185 - 0
Swixx Biopharma OÜ
Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o.
Tel: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 235 51 00
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +385 1 2078 500
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Sanofi S.r.l.
Tel: 800536389
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40
kjer lahko najdete tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.
To navodilo za uporabo je na voljo v vseh uradnih jezikih EU/EGP na spletni strani Evropske agencije za zdravila.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju:
Vsaka viala z zdravilom Aldurazyme je namenjena samo enkratni uporabi. Raztopino za infundiranje pripravite tako, da koncentrat razredčite s fiziološkoraztopino(0,9%natrijevklorid) z uporabo aseptične tehnike. Priporočamo, da pripravljeno raztopino zdravila Aldurazyme infundirate z uporabo kompleta za infuzijo, opremljenega z 0,2 µm vmesnim filtrom.
Z mikrobiološkega varnostnega stališča je treba proizvod porabiti takoj, sicer pa lahko raztopino hranite največ 24 ur pri temperaturi med 2 °C in 8 °C, če ste jo pripravili v nadzorovanih in potrjeno aseptičnih pogojih.
Raztopine za infundiranje z zdravilom Aldurazyme ne smete mešati z drugimi zdravili.
Število vial, ki jih boste uporabili, določite glede na bolnikovo maso. Potrebne viale vzemite iz
hladilnika približno 20 minut pred uporabo, da dosežejo sobno temperaturo (pod 30 ˚C).
Pred pripravo raztopine si pozorno oglejte vsako vialo, ali vsebuje drobne delce in ali je vsebina razbarvana. Bistra do rahlo opalescentna, brezbarvna do bledo rumena raztopina ne sme vsebovati vidnih delcev. Ne uporabljajte vial, če je koncentrat razbarvan ali če v njem opazite majhne delce.
Celotno količino infuzije določite glede na telesno maso posameznega bolnika. Če bolnik tehta 20 kg ali manj, za infundiranje uporabite 100 ml, in če tehta nad 20 kg, 250 ml raztopine natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9%).
Iz vrečke za infuzijo odstranite in zavrzite količino 0,9% raztopine natrijevega klorida (9
mg/ml), ki je enaka količini zdravila Aldurazyme, ki ga boste dodali.
Iz vial z zdravilom Aldurazyme odmerite potrebne količine zdravila in jih zmešajte.
To količino zdravila Aldurazyme nato dodajte raztopini 0,9% natrijevega klorida za
infundiranje.
Raztopino previdno premešajte.
Pred uporabo si pozorno oglejte, ali raztopina vsebuje drobne delce. Uporabite lahko le bistro in brezbarvno raztopino brez vidnih delcev.
Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.