Procysbi
mercaptamine
cisteamin (merkaptaminijev bitartrat)
Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.
Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.
Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.
Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.
Kaj je zdravilo PROCYSBI in za kaj ga uporabljamo
Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo PROCYSBI
Kako jemati zdravilo PROCYSBI
Možni neželeni učinki
Shranjevanje zdravila PROCYSBI
Vsebina pakiranja in dodatne informacije
Zdravilo PROCYSBI vsebuje učinkovino cisteamin (imenovan tudi merkaptamin) in se uporablja za zdravljenje nefropatske cistinoze pri otrocih in odraslih. Cistinoza je bolezen, ki prizadene delovanje telesa in za katero je značilno nenormalno kopičenje aminokisline cistina v različnih telesnih organih, npr. ledvicah, očeh, mišicah, trebušni slinavki in možganih. Kopičenje cistina povzroča ledvično okvaro in izločanje čezmernih količin glukoze, beljakovin in elektrolitov. Prizadetost različnih organov se pokaže pri različnih starostih bolnika.
PROCYSBI je zdravilo, ki reagira s cistinom in tako znižuje njegovo raven znotraj celic. Za dosego maksimalnega učinka je treba zdravljenje s cisteaminom uvesti takoj po potrditvi diagnoze cistinoze.
če ste alergični na cisteamin (imenovan tudi merkaptamin) ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6);
če ste alergični na penicilamin;
če dojite.
Pred začetkom jemanja zdravila PROCYSBI se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.
Ker peroralna uporaba cisteamina ne preprečuje nalaganja cistinskih kristalov v očesu, morate še naprej uporabljati kapljice za oko s cisteaminom, ki vam jih je predpisal zdravnik.
Otrokom, mlajšim od 6 let, ne smete dajati celih kapsul cisteamina, saj obstaja nevarnost zadušitve (glejte poglavje 3 Kako jemati zdravilo PROCYSBI – Način uporabe).
Pri bolnikih, ki jemljejo velike odmerke cisteamina, se lahko pojavijo resne kožne lezije. Vaš zdravnik bo redno spremljal vašo kožo in kosti ter po potrebi zmanjšal odmerek ali prekinil zdravljenje (glejte poglavje 4).
Pri bolnikih, ki jemljejo cisteamin, se lahko pojavijo želodčne in črevesne razjede ter krvavitve (glejte poglavje 4).
Pri uporabi cisteamina se lahko pojavijo tudi drugi prebavni simptomi, ki vključujejo siljenje na bruhanje, bruhanje, anoreksijo in bolečine v želodcu. Če se to zgodi, lahko zdravnik prekine zdravljenje in spremeni odmerek.
Posvetujte se z zdravnikom, če opazite kakršne koli neobičajne simptome želodčnih težav ali spremembe simptomov želodčnih težav.
Pri uporabi cisteamina se lahko pojavijo simptomi, kot so epileptični napadi, utrujenost, zaspanost, depresija in bolezni možganov (encefalopatija). Če opazite omenjene simptome, se posvetujte z zdravnikom, ki bo prilagodil odmerek.
Pri uporabi cisteamina se lahko pojavi nenormalno delovanje jeter ali zmanjšanje števila belih krvnih celic (levkopenija). Zdravnik bo redno spremljal vašo krvno sliko in delovanje jeter.
Zdravnik vas bo spremljal glede benigne intrakranialne hipertenzije (cerebralnega psevdotumorja) in/ali otekanja vidnega živca (papiloedem), ki sta povezana z uporabo cisteamina. Imeli boste redne preglede oči za odkrivanje te bolezni, saj lahko zgodnje zdravljenje prepreči izgubo vida.
Obvestite zdravnika ali farmacevta, če jemljete, ste pred kratkim jemali ali pa boste morda začeli jemati katero koli drugo zdravilo. Če vam zdravnik predpiše bikarbonat, ga ne smete jemati sočasno z zdravilom PROCYSBI; bikarbonat vzemite vsaj eno uro pred ali vsaj eno uro po zaužitju zdravila.
Vsaj 1 uro preden vzamete zdravilo PROCYSBI in 1 uro po tem se poskušajte izogibati obrokom, ki so bogati z maščobami ali beljakovinami, ter hrani ali pijači, ki bi lahko zmanjšala kislost v želodcu, na primer mleko ali jogurt. Če to ni mogoče, lahko v eni uri pred in po jemanju zdravila PROCYSBI pojeste majhno količino (približno 100 gramov) hrane (po možnosti ogljikove hidrate, npr. kruh, testenine, sadje).
Kapsulo vzemite s kislo pijačo (na primer pomarančnim sokom ali katerim koli drugim kislim sokom) ali vodo. Za otroke in bolnike, ki imajo težave s požiranjem, glejte poglavje 3 Kako jemati zdravilo PROCYSBI – Način uporabe.
Če ste noseči ali dojite, menite, da bi lahko bili noseči, ali načrtujete zanositev, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom, preden vzamete to zdravilo.
Zdravila ne smete jemati, če ste noseči, še zlasti pa ne v prvem trimesečju. Če načrtujete zanositev ali če zanosite, se nemudoma posvetujte z zdravnikom, ki vam bo svetoval glede prekinitve zdravljenja, saj bi lahko nadaljnje zdravljenje škodilo nerojenemu otroku.
Zdravila ne smete uporabljati, če dojite (glejte poglavje 2 pod »Ne jemljite zdravila PROCYSBI«).
To zdravilo lahko povzroča zaspanost. Na začetku zdravljenja ne smete upravljati vozil in strojev ali se ukvarjati z nevarnimi dejavnostmi, dokler ne veste, kako zdravilo vpliva na vas.
To zdravilo vsebuje manj kot 1 mmol (23 mg) natrija na odmerek, kar v bistvu pomeni »brez natrija«.
Pri jemanju tega zdravila natančno upoštevajte navodila zdravnika ali farmacevta. Če ste negotovi, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.
Priporočeni odmerek za vas ali vašega otroka bo odvisen od starosti in telesne mase. Ciljni vzdrževalni odmerek je 1,3 g/m2/dan.
Zdravilo jemljite dvakrat na dan, vsakih 12 ur. Za največji učinek zdravila se poskusite izogniti obrokom in mlečnim izdelkom najmanj 1 uro pred in 1 uro po zaužitju zdravila PROCYSBI. Če to ni mogoče, lahko v eni uri pred in po zaužitju zdravila PROCYSBI pojeste majhno količino (približno 100 gramov) hrane (po možnosti ogljikove hidrate, npr. kruh, testenine, sadje).
Pomembno je, da zdravilo PROCYSBI jemljete dalj časa na dosleden način. Ne povečujte ali zmanjšujte količine zdravila brez odobritve zdravnika. Običajni skupni odmerek ne sme preseči 1,95 g/m2/dan.
Zdravljenje z zdravilom PROCYSBI mora trajati vse življenje po navodilih zdravnika.
Zdravilo lahko jemljete izključno skozi usta.
Da bi zdravilo delovalo pravilno, morate upoštevati naslednje:
pogoltnite celo kapsulo s kislo pijačo (na primer pomarančnim sokom ali katerim koli drugim kislim sokom) ali vodo. Kapsul ali vsebine kapsul ne zdrobite ali žvečite. Gastrorezistentnih trdih kapsul ne smete dajati otrokom do 6. leta starosti, ker jih morda ne bodo mogli pogoltniti in se lahko zadušijo. Za bolnike, ki ne morejo pogoltniti cele kapsule, lahko gastrorezistentno trdo kapsulo odprete in vsebino stresete na obrok hrane (na primer jabolčno čežano ali jagodni žele) in jo pojste ali daste skozi sonde za hranjenje ali vmešate v kislo pijačo (na primer pomarančni sok ali drug kisli sadni sok) ali vodo. Za podrobna navodila se posvetujte z zdravnikom vašega otroka;
vaše zdravljenje lahko poleg cisteamina vključuje še enega ali več dodatkov za nadomeščanje pomembnih elektrolitov, ki se izgubljajo skozi ledvice. Pomembno je, da te dodatke jemljete točno po navodilih. Če ste izpustili več odmerkov dodatkov ali če se pojavi oslabelost ali zaspanost, pokličite zdravnika in ga vprašajte za nasvet;
za določitev ustreznega odmerka zdravila PROCYSBI so potrebni redni krvni testi, s katerimi se izmeri količino cistina v belih krvnih celicah in/ali koncentracijo cisteamina v krvi. Na teste se naročite sami ali pa vas bo naročil vaš zdravnik. Teste je treba opraviti 12,5 ure po večernem odmerku prejšnji dan, tj. 30 minut po zaužitju naslednjega jutranjega odmerka. Redni krvni in urinski testi za merjenje pomembnih elektrolitov v telesu so potrebni tudi zato, ker pomagajo vam oziroma vašemu zdravniku pravilno prilagoditi odmerke omenjenih dodatkov.
Če ste vzeli večji odmerek zdravila PROCYSBI, kot bi smeli, se nemudoma posvetujte z zdravnikom ali urgentnim oddelkom bolnišnice. Postanete lahko zaspani.
Če ste izpustili odmerek zdravila, ga vzemite, kakor hitro je to mogoče. Če do naslednjega odmerka manjkajo manj kot 4 ure, pa izpuščeni odmerek preskočite in nadaljujte z jemanjem po ustaljenem urniku.
Ne vzemite dvojnega odmerka, če ste pozabili vzeti prejšnji odmerek.
Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.
Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.
hude alergijske reakcije (ki so jih opazili občasno). Poiščite nujno zdravniško pomoč, če opazite katerega koli od naslednjih znakov alergijske reakcije: koprivnica; oteženo dihanje; otekanje obraza, ustnic, jezika ali grla.
Če opazite katerega koli od naslednjih neželenih učinkov, se nemudoma posvetujte z zdravnikom. Ker so nekateri od teh neželenih učinkov resni, se posvetujte z zdravnikom o njihovih opozorilnih znakih.
kožni izpuščaj: če opazite kožni izpuščaj, se nemudoma posvetujte z zdravnikom. Morda boste morali začasno prekiniti jemanje zdravila PROCYSBI, dokler izpuščaj ne bo izginil. V primeru hudih izpuščajev lahko zdravnik prekine zdravljenje s cisteaminom;
krvni testi kažejo nenormalno delovanje jeter. Zdravnik vas bo spremljal v zvezi s tem.
kožne lezije, kostne lezije in težave s sklepi: zdravljenje z velikimi odmerki cisteamina lahko povzroči razvoj kožnih lezij. Te vključujejo kožne strije (podobne strijam zaradi raztezanja kože), poškodbe kosti (na primer zlomi), deformacije kosti in težave s sklepi. Med uporabo zdravila si pregledujte kožo. O kakršni koli spremembi obvestite zdravnika. Ta vas bo spremljal glede teh težav;
majhno število belih krvnih celic. Zdravnik vas bo spremljal v zvezi s tem;
simptomi osrednjega živčevja: pri nekaterih bolnikih, ki so jemali cisteamin, so se pojavili epileptični napadi ali depresija ali pa so postali preveč zaspani (pretirana zaspanost). Če opazite te simptome, se posvetujte z zdravnikom;
želodčne in črevesne (prebavne) težave: pri bolnikih, ki so jemali cisteamin, so se pojavile razjede in krvavitve. Če se pojavijo bolečine v želodcu, slabost, bruhanje, izguba teka ali bruhanje krvi, se nemudoma posvetujte z zdravnikom;
pri uporabi cisteamina so poročali o benigni intrakranialni hipertenziji, imenovani tudi cerebralni psevdotumor. To je bolezen, za katero je značilen visok tlak v tekočini, ki obdaja možgane. Nemudoma se posvetujte z zdravnikom, če med jemanjem zdravila PROCYSBI opazite katerega koli od naslednjih simptomov: glavobol, zvonjenje oziroma »šumenje« v ušesih, omotica, siljenje na bruhanje, dvojni vid, zamegljen vid, izguba vida, bolečina za očesom ali bolečina ob premikanju očesa. Zdravnik bo opravljal preglede oči, namenjene odkrivanju in zgodnjemu zdravljenju teh težav. Na ta način se bo zmanjšala možnost za izgubo vida.
Drugi neželeni učinki, našteti v nadaljevanju, so navedeni z oceno pogostnosti, s katero se lahko pojavijo pri uporabi zdravila PROCYSBI.
driska
povišana telesna temperatura
občutek zaspanosti
neprijeten zadah iz ust in telesni vonj
zgaga
utrujenost
bolečine v spodnjih udih
skolioza (deformacija hrbtenice)
krhkost kosti
sprememba barve las
krči
živčnost
halucinacije
prizadetost ledvic, ki je razvidna iz oteklih okončin in porasta telesne mase
Če opazite katerega koli izmed neželenih učinkov, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.
Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!
Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in nalepki na plastenki poleg oznake »EXP«. Rok uporabnosti zdravila se izteče na zadnji dan navedenega meseca.
Zdravila ne smete uporabljati, če je zaščitna folija odprta že več kot 30 dni. Zavrzite odprto plastenko in uporabite novo.
Shranjujte v hladilniku (2 °C - 8 °C). Ne zamrzujte. Po odprtju shranjujte pri temperaturi do 25 °C. Vsebnik shranjujte tesno zaprt za zagotovitev zaščite pred svetlobo in vlago.
Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več,
se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.
Učinkovina je cisteamin (v obliki merkaptaminijevega bitartrata). Ena gastrorezistentna trda kapsula vsebuje 25 mg ali 75 mg cisteamina.
Druge sestavine zdravila so:
v kapsulah: mikrokristalna celuloza, kopolimer metakrilne kisline in etilakrilata (1:1), hipromeloza, smukec, trietilcitrat, natrijev lavrilsulfat;
v ovoju kapsul: želatina, titanov dioksid (E171), indigotin (E132);
v črnilu za tisk: šelak, povidon (K-17), titanov dioksid (E171).
Zdravilo PROCYSBI 25 mg je na voljo v obliki modrih gastrorezistentnih trdih kapsul. Na svetlomodrem pokrovčku je z belim črnilom odtisnjen logotip družbe Raptor, na svetlomodrem osrednjem delu pa je odtisnjena bela oznaka »25 mg«. Bela plastenka vsebuje 60 kapsul. Pokrovček je varen za otroke in ima zaščitno folijo. Vsaka plastenka vsebuje dva plastična valjčka, ki zagotavljata dodatno zaščito pred vlago in zrakom.
Zdravilo PROCYSBI 75 mg je na voljo v obliki modrih gastrorezistentnih trdih kapsul. Na temnomodrem pokrovčku je z belim črnilom odtisnjen logotip družbe Raptor, na svetlomodrem osrednjem delu pa je odtisnjena bela oznaka »75 mg«. Bela plastenka vsebuje 250 kapsul.
Pokrovček je varen za otroke in ima zaščitno folijo. Vsaka plastenka vsebuje tri plastične valjčke, ki zagotavljajo dodatno zaščito pred vlago in zrakom.
Med uporabo naj valjčki ostanejo v posamezni plastenki. Po uporabi lahko valjčke odvržete skupaj s plastenko.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Italija
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
Italija
Za vse morebitne nadaljnje informacije o tem zdravilu se lahko obrnete na predstavništvo imetnika dovoljenja za promet z zdravilom:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791