Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
humani koagulacijski faktor VIII/humani von Willebrandov faktor
Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.
Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom, medicinsko sestro ali farmacevtom.
Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.
Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom, medicinsko sestro ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.
Kaj je zdravilo Voncento in za kaj ga uporabljamo
Kaj morate vedeti, preden boste uporabili zdravilo Voncento
Kako uporabljati zdravilo Voncento
Možni neželeni učinki
Shranjevanje zdravila Voncento
Vsebina pakiranja in dodatne informacije
Zdravilo je narejeno iz človeške plazme (tekoči del krvi) in vsebuje učinkovini humani koagulacijski faktor VIII (FVIII) in humani von Willebrandov faktor (VWF).
Zdravilo Voncento se uporablja pri vseh starostnih skupinah za preprečevanje ali zaustavitev krvavitve, ki jo povzroča pomanjkanje VWF pri von Willebrandovi bolezni (VWB) in pomanjkanje FVIII pri hemofiliji A. Zdravilo Voncento se uporablja samo takrat, ko zdravljenje z drugim zdravilom, dezmopresinom, sámo ni učinkovito ali pri vas ne pride v poštev.
VWF in FVIII sta vključena v strjevanje krvi. Pomanjkanje katerega koli faktorja pomeni, da se kri ne strjuje tako hitro kot bi se morala in je zato povečana verjetnost za krvavitve. Nadomestitev VWF in FVIII z zdravilom Voncento bo začasno popravila mehanizem strjevanja krvi.
Ker zdravilo Voncento vsebuje tako FVIII in VWF, je pomembno vedeti, kateri faktor najbolj potrebujete. Če imate hemofilijo A, vam bo zdravnik predpisal zdravilo Voncento z določenim številom enot FVIII. Če imate VWB, vam bo zdravnik predpisal zdravilo Voncento z določenim številom enot VWF.
če ste alergični na VWF ali FVIII ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).
Sledljivost
Priporočamo, da se vsakokrat, ko prejmete odmerek zdravila Voncento, v vaš dnevnik zdravljenja
zabeleži datum prejetja, serijska številka zdravila in vbrizgana količina.
Pred začetkom uporabe zdravila Voncento se posvetujte z zdravnikom, medicinsko sestro ali farmacevtom.
Možne so alergijske (preobčutljivostne) reakcije. Če se pojavijo simptomi preobčutljivosti, nemudoma prenehajte z uporabo zdravila in pokličite svojega zdravnika.Vaš zdravnik vas bo poučil o zgodnjih znakih preobčutljivostnih reakcij. Ti vključujejo koprivnico, kožne izpuščaje po vsem telesu, tiščanje v prsih, piskanje v pljučih, padec krvnega tlaka ter anafilaksijo (resno alergijsko reakcijo, ki povzroči hude težave z dihanjem ali omotico).
Nastanek zaviralcev (protiteles) je znan zaplet, ki se lahko pojavi med zdravljenjem z vsemi zdravili s faktorjem VIII. Zaradi teh zaviralcev, zlasti v visokih koncentracijah, zdravilo ne deluje več pravilno, zato bodo vas ali vašega otroka skrbno spremljali glede nastanka teh zaviralcev. Če krvavitev pri vas ali vašem otroku z zdravilom Voncento ni obvladana, morate to nemudoma povedati zdravniku.
Če so vam povedali, da imate bolezen srca ali da pri vas obstaja tveganje za bolezni srca, obvestite svojega zdravnika ali farmacevta.
Če je za vnos zdravila Voncento potreben centralni venski kateter (CVK), mora zdravnik upoštevati možnost zapletov, povezanih s CVK, kot so lokalne okužbe, prisotnost bakterij v krvi (bakteriemija) in nastanek krvnih strdkov v krvnih žilah (tromboza) na mestu vstavitve katetra.
Von Willebrandova bolezen
Če imate znano tveganje za nastanek krvnih strdkov, vas je treba nadzorovati za primer zgodnjih znakov tromboze (strjevanje krvi). Zdravnik vam bo dal zdravljenje za preprečevanje tromboze.
Kadar se zdravila proizvajajo iz človeške krvi ali plazme, mora izdelovalec uvesti nekatere ukrepe za preprečevanje okužb oziroma njihovega prenosa na bolnike. Mednje spadajo:
skrbna izbira darovalcev krvi in plazme, da se zagotovi izključitev tveganj za prenos okužb,
preiskovanje vsake darovane in zbrane plazme za znake virusa/okužb,
vključitev korakov pri obdelavi krvi ali plazme, ki lahko inaktivirajo ali odstranijo viruse.
Kljub tem ukrepom pri uporabi zdravil, pripravljenih iz človeške krvi ali plazme, ni mogoče popolnoma izključiti prenosa okužbe. To velja tudi za katere koli neznane ali nove viruse ter druge vrste okužb.
Uvedeni ukrepi so učinkoviti proti tako imenovanim virusom "z ovojnico", kot so virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV, virus AIDS-a), virus hepatitisa B in virus hepatitisa C (ki povzročita vnetje jeter), in proti virusu "brez ovojnice", virusu hepatitisa A (ki tudi povzroči vnetje jeter).
Uvedeni ukrepi so lahko omejeno učinkoviti proti virusom brez ovojnice, kot je parvovirus B19. Okužba s parvovirusom B19 je lahko nevarna
za nosečnice (ker obstoja tveganje za okužbo nerojenega otroka) in
za posameznike z oslabljenim imunskim sistemom ali s povečano proizvodnjo rdečih krvnih celic zaradi nekaterih vrst anemij (npr. anemija srpastih celic ali hemolitična anemija).
Zdravnik vam bo morda priporočil, da razmislite o cepljenju proti hepatitisu A in B, če redno/večkrat prejemate zdravila, pridobljena iz človeške plazme, kot je zdravilo Voncento.
Našteta opozorila in previdnostni ukrepi veljajo za otroke in mladostnike.
Obvestite zdravnika ali farmacevta, če jemljete, ste pred kratkim jemali ali pa boste morda začeli jemati katero koli drugo zdravilo.
Če ste noseči ali dojite, menite, da bi lahko bili noseči ali načrtujete zanositev, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom, preden vzamete to zdravilo.
Zdravilo Voncento uporabljamo med nosečnostjo in dojenjem le, če je nujno potrebno.
Zdravilo Voncento nima vpliva na sposobnost vožnje in upravljanja strojev.
Pakiranje z 250 i.e. FVIII /600 i.e. VWF (5 ml vehikel) in 500 i.e. FVIII /1200 i.e. VWF (5 ml vehikel) vsebuje do 14,75 mg natrija na vialo (glavne sestavine kuhinjske soli). To je enako 0,74 % priporočenega največjega dnevnega vnosa natrija s hrano za odrasle osebe.
Pakiranje s 500 i.e. FVIII /1200 i.e. VWF (10 ml vehikel) in 1000 i.e. FVIII /2400 i.e. VWF (10 ml vehikel) vsebuje do 29,50 mg natrija na vialo (glavne sestavine kuhinjske soli). To je enako 1,48 % priporočenega največjega dnevnega vnosa natrija s hrano za odrasle osebe.
Vaše zdravljenje mora nadzorovati zdravnik, ki ima izkušnje z zdravljenjem krvnih motenj strjevanja. Če zdravnik meni, da bi si lahko zdravilo Voncento dali sami, boste s strani zdravnika prejeli ustrezna
navodila. Pri uporabi tega zdravila natančno upoštevajte navodila zdravnika. Če ste negotovi, se posvetujte z zdravnikom.
Količina VWF in FVIII, ki jo morate vzeti in trajanje zdravljenja sta odvisna od:
resnosti vaše bolezni,
mesta in obsega krvavitve,
vašega kliničnega stanja,
vaše telesne mase.
(glejte tudi poglavje “Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju”).
Če so vam zdravilo Voncento predpisali za uporabo doma, bo zdravnik poskrbel, da boste poučeni, kako in koliko zdravila injicirati.
Upoštevajte navodila, ki vam jih je dal zdravnik.
Uporaba pri otrocih in mladostnikih
Odmerjanje pri otrocih in mladostnikih < 18 let temelji na telesni masi in zato na splošno temelji na
enakih navodilih kot pri odraslih. V nekaterih primerih, zlasti pri mlajših bolnikih, bodo morda potrebni višji odmerki.
Če ste uporabili večji odmerek zdravila Voncento, kot bi smeli
V kliničnih preskušanjih so poročali o petih primerih prevelikega odmerjanja. S tem prevelikim odmerjanjem niso bili povezani nobeni neželeni učinki. V primeru skrajno visokega odmerjanja ni možno izključiti tveganja za nastanek krvnih strdkov (trombozo), zlasti pri bolnikih s VWB.
Če ste pozabili uporabiti zdravilo Voncento
Takoj nadaljujte z vašim naslednjim odmerkom in nadaljujte z rednimi intervali, ki vam jih je predlagal zdravnik.
Ne vzemite dvojnega odmerka za nadomestitev pozabljenega odmerka.
Če ste prenehali uporabljati zdravilo Voncento
Ne prenehajte uporabljati zdravilo Voncento brez posvetovanja z zdravnikom.
Splošna navodila
Prašek je treba zmešati z vehiklom (tekočino) in ga pod aseptičnimi pogoji posesati iz viale.
Zdravila Voncento ne smemo mešati z drugimi zdravili, topili ali vehikli, razen s tistimi, ki so navedeni v poglavju 6.
Raztopina mora biti bistra ali nekoliko opalescentna, kar pomeni, da se lahko svetlika, če jo pogledate proti svetlobi, ne sme pa vsebovati očitnih delcev. Po filtraciji ali izsesanju (glejte spodaj) je treba raztopino pred dajanjem vizualno preveriti. Vidno motnih raztopin ali raztopin, ki vsebujejo kosmiče ali delce, ne uporabite.
Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi in navodili zdravnika.
Priprava (rekonstitucija)
Brez da bi odprli viali, segrejte prašek Voncento in tekočino na sobno ali telesno temperaturo. To lahko storite tako, da viali pustite na sobni temperaturi približno eno uro ali ju nekaj minut držite v rokah.
NE izpostavljajte vial neposredni vročini. Vial ne smete segrevati na temperaturo, ki je višja od telesne (37 ºC).
Previdno odstranite zaščitni zaporki z vial in očistite izpostavljena gumijasta zamaška z alkoholno blazinico. Pustite, da se viali posušita, preden odprete zavoj Mix2Vial (ki vsebuje pripravo s filtrom za prenos raztopine), nato sledite spodnjim navodilom.
1 | 1. Odprite zavoj Mix2Vial tako, da odlepite pokrov. Ne odstranite Mix2Vial iz pretisnega omota! |
2 | 2. Postavite vialo z vehiklom na ravno, čisto podlago in jo trdno držite. Vzemite Mix2Vial skupaj s pretisnim omotom in porinite konico modrega adapterja naravnost navzdol skozi zamašek viale z vehiklom. |
3 | 3. Previdno odstranite pretisni omot s kompleta Mix2Vial, tako da ga primete za obod in potegnete navpično navzgor. Glejte, da odstranite le pretisni omot in ne tudi kompleta Mix2Vial. |
4 | 4. Postavite vialo z zdravilom na ravno in trdno podlago. Obrnite vialo z vehiklom, na katero je pritrjen komplet Mix2Vial, in porinite konico prozornega adapterja naravnost navzdol skozi zamašek viale z zdravilom. Vehikel bo samodejno stekel v vialo z zdravilom. |
5 | 5. Z eno roko primite komplet Mix2Vial na tisti strani, kjer je viala z zdravilom. Z drugo roko primite na strani vehikla in z odvijanjem v nasprotni smeri urinega kazalca previdno razstavite komplet na dva dela, da se izognete pretiranemu nastajanju pene pri raztapljanju zdravila. Zavrzite vialo z vehiklom skupaj z modrim adapterjem, pritrjenim na Mix2Vial. |
6 | 6. Nalahno vrtite vialo z zdravilom skupaj s pritrjenim prozornim adapterjem, dokler se vsebina popolnoma ne raztopi. Ne stresajte. |
7 | 7. Vsrkajte zrak v prazno sterilno injekcijsko brizgo. Medtem ko je viala z zdravilom v pokončnem položaju, priključite injekcijsko brizgo na »Luerjev zaklop« na kompletu Mix2Vial s privijanjem v smeri urinega kazalca. Vbrizgajte zrak v vialo z zdravilom. |
Izsesanje in apliciranje
Medtem ko pritiskate na bat injekcijske brizge, obrnite sistem na glavo in nato posesajte raztopino v brizgo, tako da počasi izvlečete bat.
8
Zdaj ko je raztopina prenešena v injekcijsko brizgo, trdno primite tulec injekcijske brizge (bat naj bo še vedno obrnjen navzdol) in snemite komplet Mix2Vial z
injekcijske brizge z odvijanjem v nasprotni smeri urinega kazalca.
9
Uporabite komplet za punkcijo vene, ki je priložen v pakiranju zdravila, vstavite iglo v žilo. Pustite, da kri teče nazaj do konca cevke. Pritrdite injekcijsko brizgo na navojni, zaklepalni konec kompleta za punkcijo vene. Priporočamo uporabo plastičnih brizg za enkratno uporabo, ker se na mlečno-steklene površine vseh steklenih brizg te vrste raztopine lepijo. Pripravljeno raztopino injicirajte/infundirajte počasi (s hitrostjo, ki ni večja od 6 ml na minuto) v veno po navodilih, ki vam jih je dal zdravnik. Poskrbite, da v brizgo, napolnjeno z zdravilom, ne vstopi kri.
V primeru, da so potrebni veliki volumni zdravilaVoncento, je mogoče združiti več vial zdravila Voncento preko komercialno dostopnih infuzijskih kompletov (npr. črpalke za brizgo za dajanje zdravila v veno). Vendar pa v tem primeru prvotno pripravljene raztopine zdravila Voncento ne smemo dodatno redčiti.
Opazujte se za primer pojava takojšnjih neželenih učinkov. Če se pojavijo neželeni učinki, ki bi lahko bili povezani z dajanjem zdravila Voncento, je treba injiciranje ali infuzijo ustaviti (glejte tudi poglavje 2).
Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom.
Kot vsa zdravila ima lahko tudi zdravilo Voncento neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.
V nekaterih primerih lahko napredujejo do hude alergijske reakcije (anafilaksije), ki povzroči
hude težave pri dihanju, omotico ali šok. Alergijske reakcije lahko vključujejo naslednje simptome:
otekanje obraza, jezika, ustnic ali grla, težave pri dihanju in požiranju, koprivnica, sopenje, pekoč občutek in zbadanje na mestu injiciranja ali infundiranja, mrazenje, vročinske oblive, kožni izpuščaj po celem telesu, glavobol, padec krvnega tlaka, nemir, pospešen srčni utrip,
tiščanje v prsih (vključno z bolečino v prsih in nelagodjem v prsih), bolečino v hrbtu, utrujenost
(letargijo), siljenje na bruhanje, bruhanje, mravljinčenje.
Pri otrocih, ki se predhodno še niso zdravili s faktorjem VIII, se lahko zelo pogosto (pri več kot 1 od 10 bolnikov) pojavijo zaviralna protitelesa (glejte poglavje 2). Pri bolnikih, ki so se
predhodno že zdravili s faktorjem VIII (zdravljenje je trajalo več kot 150 dni), pa je tveganje občasno (pri manj kot 1 od 100 bolnikov). Če pride do tega, zdravilo pri vas ali vašem otroku ne bo več učinkovito in se lahko pojavi krvavitev, ki se ne ustavi.
Pri vas se lahko razvijejo zaviralci (nevtralizirajoča protitelesa) proti VWF in v tem primeru VWF ne bo več deloval pravilno.
Obstaja tveganje za nastanek krvnih strdkov (tromboza), zlasti pri bolnikih z znanimi dejavniki
tveganja (glejte tudi poglavje 2).
Naslednji neželeni učinki so se pojavili zelo pogosto (pojavijo se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov):
glavobol
Naslednji neželeni učinki so se pojavili pogosto (pojavijo se lahko pri največ 1 od 10 bolnikov):
zvišana telesna temperatura
Naslednji neželeni učinki so se pojavili občasno (pojavijo se lahko pri največ 1 od 100 bolnikov):
sprememba okusa (disgevzija)
nenormalni rezultati preiskav jetrne funkcije
Pričakuje se, da bodo neželeni učinki pri otrocih in mladostnikih enaki kot pri odraslih.
Če opazite katerega koli izmed neželenih učinkov, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O
neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.
Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!
Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na nalepki in škatli.
Shranjujte pri temperaturi do 25 °C.
Ne zamrzujte.
Zdravilo Voncento ne vsebuje konzervansa, zato je najbolje, da se pripravljeno zdravilouporabi takoj.
Če pripravljene raztopine ne uporabimo takoj, je za čas in pogoje shranjevanja pred uporabo odgovoren uporabnik.
Vialo shranjujte v zunanji ovojnini za zagotovitev zaščite pred svetlobo.
Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.
Učinkovina je:
250 i.e. FVIII in 600 i.e. VWF na vialo; po pripravi s 5 ml vode za injekcije vsebuje približno
50 i.e./ml FVIII in 120 i.e./ml VWF.
500 i.e. FVIII in 1200 i.e. VWF na vialo; po pripravi s 10 ml vode za injekcije vsebuje približno 50 i.e./ml FVIII in 120 i.e./ml VWF.
500 i.e. FVIII in 1200 i.e. VWF na vialo; po pripravi s 5 ml vode za injekcije vsebuje približno 100 i.e./ml FVIII in 240 i.e./ml VWF.
1000 i.e. FVIII in 2400 i.e. VWF na vialo; po pripravi s 10 ml vode za injekcije vsebuje približno 100 i.e./ml FVIII in 240 i.e./ml VWF.
Za dodatne informacije glejte poglavje “Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju“.
Druge sestavine so:
kalcijev klorid, humani albumin, natrijev klorid, natrijev citrat, saharoza, trometamol.
Glejte poglavje 2 “Zdravilo Voncento vsebuje natrij“. Vehikel: voda za injekcije
Zdravilo Voncento je na voljo v obliki belega praška in vehikla za raztopino za injiciranje/infundiranje.
Pripravljena raztopina mora biti bistra do rahlo opalescentna, t.j. lahko se svetlika, če jo držite proti svetlobi, vendar v njej ne sme biti vidnih delcev.
Stično ovojnino viale zdravila in vehikla predstavlja steklena viala z gumijastim zamaškom, plastično okroglo ploščico in aluminijasto zaporko.
Pakiranja
Ena škatla z 250 i.e./600 i.e. ali 500 i.e./1200 i.e.vsebuje:
1 vialo s praškom
1 vialo s 5 ml vode za injekcije
1 priprava za prenos s filtrom 20/20
Ena notranja škatla vsebuje:
injekcijska brizga (10 ml) za enkratno uporabo 1 komplet za punkcijo vene
alkoholni blazinici
1 nesterilen obliž
Eno pakiranje s 500 i.e. /1200 i.e. ali 1000 i.e. /2400 i.e. vsebuje:
1 viala s praškom
1 viala z 10 ml vode za injekcije
1 priprava za prenos s filtrom 20/20
Ena notranja škatla vsebuje:
injekcijska brizga (10 ml) za enkratno uporabo 1 komplet za punkcijo vene
alkoholni blazinici
1 nesterilen obliž
Na trgu morda ni vseh navedenih pakiranj.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg Nemčija
Za vse morebitne nadaljnje informacije o tem zdravilu se lahko obrnete na predstavništvo imetnika dovoljenja za promet z zdravilom:
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540 CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring sp. z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring s.r.o.Tel: +421 911 653 862
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
von Willebrandova bolezen
Pomembno je, da odmerek izračunamo z uporabo števila i.e. določenega VWF:RCo.
Na splošno 1 i.e./kg VWF:RCo dvigne raven VWF:RCo v krvnem obtoku za 0,02 i.e./ml (2 %). Dosegli naj bi raven VWF:RCo > 0,6 i.e./ml (60 %) in FVIII:C > 0,4 i.e./ml (40 %).
Zdravljenjepopotrebi
Za doseganje hemostaze običajno priporočamo 40 - 80 i.e./kg von Willebrandovega faktorja
(VWF:RCo) kar ustreza 20 - 40 i.e. FVIII:C/kg telesne mase (TM).
Morda bo potreben začetni odmerek 80 i.e./kg VWF:RCo, zlasti pri bolnikih s tipom 3 VWB, kjer lahko vzdrževanje zadostnih ravni zahteva večje odmerke kot pri drugih tipih VWB.
Preprečevanjekrvavitevvprimerukirurškegaposega:
Za preprečevanje čezmerne krvavitve med kirurškim posegom ali po njem je treba z injiciranjem
pričeti 1 do 2 uri pred kirurškim posegom.
Ustrezni odmerek je treba ponovno dati na vsakih 12 - 24 ur. Odmerek in trajanje zdravljenja sta odvisna od kliničnega stanja bolnika, vrste in resnosti krvavitve ter ravni obeh faktorjev VWF:RCo in FVIII:C.
Ob uporabi zdravila VWF, ki vsebuje tudi FVIII, se mora lečeči zdravnik zavedati, da lahko podaljšano zdravljenje povzroči čezmeren dvig FVIII:C. Po 24 - 48 urah zdravljenja je treba razmisliti o zmanjšanju odmerkov in/ali podaljšanju časovnega razmaka med odmerki ali pa uporabi zdravila VWF, ki vsebuje nizko količino faktorja FVIII, da se izognemo čezmernemu porastu FVIII:C.
Profilaktičnozdravljenje
Za dolgotrajno profilakso krvavitev pri bolnikih s VWB se priporoča odmerek 25 - 40 i.e. VWF:RCo
na kilogram telesne mase 1- do 3-krat na teden. Pri bolnikih z gastrointestinalnimi krvavitvami ali menoragijo so lahko potrebni krajši razmiki med odmerki ali višji odmerki. Odmerek in trajanje zdravljenja sta odvisna od kliničnega stanja bolnika ter njegovih plazemskih ravni VWF:RCo in FVIII:C.
PediatričnapopulacijasVWB
Zdravljenje krvavitev
Pri pediatričnih bolnikih se za zdravljenje krvavitve običajno priporoča 40 - 80 i.e./kg von Willebrandovega faktorja (VWF:RCo) kar ustreza 20 - 40 i.e. FVIII:C/kg telesne mase (TM).
Profilaktično zdravljenje
Bolniki, stari 12 do 18 let: Odmerjanje temelji na istih smernicah, kot veljajo za odrasle.
Bolniki, mlajši od 12 let: Na podlagi rezultatov kliničnega preskušanja, v katerem se je izkazalo, da so
imeli pediatrični bolniki, mlajši od 12 let, manjšo izpostavljenost VWF, se priporoča profilaktično odmerjanje v razponu 40 – 80 i.e. VWF:RCo na kilogram telesne mase 1-krat do 3-krat na teden. Odmerek in trajanje zdravljenja sta odvisna od kliničnega stanja bolnika ter njegovih plazemskih ravni VWF:RCo in FVIII:C.
Hemofilija A
Pomembno je, da odmerek izračunamo z uporabo števila i.e. določenega VWF:RCo.
Odmerek in trajanje nadomestnega zdravljenja sta odvisna od resnosti pomanjkanja faktorja VIII, mesta in obsega krvavitve ter bolnikovega kliničnega stanja.
Število danih enot faktorja VIII je izraženo v mednarodnih enotah (i.e.), ki se nanašajo na trenutni standard koncentrata WHO za zdravila s faktorjem VIII. Aktivnost faktorja VIII v plazmi je izražena bodisi kot odstotek (glede na normalno humano plazmo) bodisi preferenčno v mednarodnih enotah (glede na Mednarodni standard za količino faktorja VIII v plazmi).
Aktivnost 1 i.e. faktorja VIII ustreza količini faktorja VIII v 1 ml normalne humane plazme.
Zdravljenjepopotrebi
Izračun potrebnega odmerka faktorja VIII temelji na empirični ugotovitvi, da 1 mednarodna enota (i.e.) faktorja VIII na kg telesne mase zviša aktivnost faktorja VIII v plazmi za približno 2 % normalne aktivnosti (in vivo povrnitev 2 i.e./dl). Potreben odmereke določimo z uporabo naslednje formule:
Potrebno št. enot = telesna masa [kg] x želeni dvig faktorja VIII [% ali i.e./dl] x 0,5.
Količino danega zdravila in pogostnost dajanja vedno določamo glede na klinično učinkovitost pri posameznem bolniku.
V primeru spodaj navedenih krvavitev aktivnost faktorja VIII ne sme pasti pod navedeno raven aktivnosti v plazmi (v % normalne vrednosti ali i.e./dl) v ustreznem obdobju. Za vodilo pri odmerjanju pri krvavitvah ali kirurških posegih lahko uporabimo spodnjo tabelo:
Stopnja krvavitve/ vrsta kirurškega posega | Potrebna raven faktorja VIII (% ali i.e./dl) | Pogostnost odmerkov (ure) / trajanje zdravljenja (dnevi) |
Krvavitve | ||
Začetna hemartroza, krvavitev v mišico ali krvavitev v ustni votlini | 20 – 40 | Ponovite infundiranje na vsakih 12 - 24 ur, vsaj 1 dan, dokler krvavitev, sodeč po bolečini, ne preneha ali dokler se ne zaceli. |
Obsežnejša hemartroza, krvavitev v mišico ali hematom | 30 – 60 | Ponovite infundiranje na vsakih 12 - 24 ur, 3 - 4 dni ali dlje, dokler bolečina in akutna nezmožnost ne izzvenita. |
Življenjsko nevarne krvavitve | 60 – 100 | Ponovite infundiranje na vsakih 8 - 24 ur, dokler nevarnost ne preneha. |
Kirurški posegi | ||
Manjši kirurški poseg, vključno z izruvanjem zoba | 30 – 60 | Ponovite i nfundiranje na vsakih 24 ur vsaj 1 dan, dokler se ne zaceli. |
Večji kirurški poseg | 80 - 100 (pred in po operaciji) | Ponovite infundiranje na vsakih 8 - 24 ur, dokler se rana zadovoljivo ne zaceli, potem nadaljujte zdravljenje še vsaj 7 dni za vzdrževanje aktivnosti faktorja VIII 30 % - 60 % (i.e./dl). |
Spremljanje zdravljenja
Med potekom zdravljenja je priporočljivo ustrezno določanje ravni faktorja VIII, kot vodilo za določanje odmerka in pogostnosti ponavljajočih se injekcij. Posamezni bolniki se lahko med seboj razlikujejo pri svojem odzivu na faktor VIII, kar se kaže z različnimi razpolovnimi dobami in različnimi ravnmi povrnitve aktivnosti. Odmerek, ki temelji na telesni masi, je morda treba prilagoditi pri bolnikih s prenizko ali prekomerno telesno težo. Zlasti pri velikih kirurških posegih je nujno natančno spremljanje nadomestnega zdravljenja z analizo koagulacije (aktivnosti faktorja VIII v plazmi).
Profilaktičnozdravljenje
Za dolgotrajno profilakso krvavitev pri bolnikih s hudo hemofilijo A so običajni odmerki 20 do 40 i.e.
faktorja VIII na kg telesne mase v intervalih 2 do 3 dni. V nekaterih primerih, zlasti pri mlajših bolnikih, bodo morda potrebni krajši razmiki med odmerki ali višji odmerki.
PediatričnapopulacijashemofilijoA
Odmerjanje pri hemofiliji A pri otrocih in mladostnikih, starih < 18 let, temelji na telesni masi in zato na splošno temelji na istih smernicah, ki veljajo za odrasle. V nekaterih primerih, so lahko potrebni krajši razmiki med odmerki ali večji odmerki. Pogostost uporabe zdravila mora biti vedno glede na klinično učinkovitost v posameznem primeru.
Starejši
Prilagajanje odmerkov pri starejših bolnikih ni potrebno.