Písomná informácia pre používateľa

Replagal 1 mg/ml infúzny koncentrát

agalzidáza alfa

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete užívať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

• Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.

• Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

• Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.

• Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

  To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Pozri časť 4.

  
  

  V tejto písomnej informácií pre používateľa sa dozviete

  
  

  1. Čo je Replagal a na čo sa používa

  2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako dostanete Replagal

  3. Ako sa podáva Replagal

  4. Možné vedľajšie účinky

  5. Ako uchovávať Replagal

  6. Obsah balenia a ďalšie informácie

  
  

  1. Čo je Replagal a na čo sa používa

     
     

     Liečivo v Replagale je agalzidáza alfa (1 mg/ml). Agalzidáza alfa predstavuje formu humánneho enzýmu α-galaktozidázy. Získava sa aktivovaním génu pre α-galaktozidázu A v bunkách. Enzým sa potom získava z buniek a pripravuje sa z neho sterilný infúzny koncentrát.

     
     

     Replagal sa používa na liečenie dospelých pacientov, ako aj dospievajúcich a detí od veku 7 rokov, ktorí majú potvrdenú diagnózu Fabryho choroby. Používa sa pri dlhodobej substitučnej enzymatickej terapii, keď je hladina enzýmu v organizme neprítomná alebo znížená oproti normálu, ako je to pri Fabryho chorobe.

     
     

     Po 6 mesiacoch liečby Replagal významne znížil bolesť u pacientov v porovnaní s pacientmi užívajúcimi placebo. Replagal znížil hmotnosť ľavej komory u liečených pacientov v porovnaní

     s pacientmi užívajúcimi placebo. Tieto výsledky nasvedčujú, že sa príznaky choroby zlepšujú, alebo

     že sa choroba stabilizuje.

     
     

  2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako dostanete Replagal Nesmiete dostať Replagal

• ak ste alergický na agalzidázu alfa alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).

  
  

  Upozornenia a opatrenia

  
  

  Predtým, ako začnete dostávať Replagal, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

  
  

  Ak spozorujete ktorékoľvek z týchto účinkov počas infúzie alebo po jej skončení, musíte to okamžite oznámiť vášmu lekárovi:

• vysoká horúčka, triaška, potenie, zrýchlenie srdcového tepu;

• vracanie;

• závraty;

• žihľavka;

• opuchy rúk, nôh, členkov, tváre, perí, úst alebo hrdla, ktoré môžu spôsobovať ťažkosti pri prehĺtaní alebo dýchaní.

  
  

  Váš lekár môže dočasne zastaviť infúziu (na 5 –10 min), kým príznaky neustúpia, a potom znova pokračovať v infúzii.

  
  

  Váš lekár môže liečiť príznaky aj inými liekmi (antihistaminiká alebo kortikosteroidy). Vo väčšine prípadov sa Replagal môže podávať aj pri výskyte týchto príznakov.

  
  

  Ak pocítite závažnú alergickú reakciu (anafylaktického typu) bude podávanie Replagalu ihneď ukončené a váš lekár nasadí vhodnú liečbu.

  
  

  Ak liečba Replagalom spôsobuje, že vaše telo produkuje protilátky, nezastavuje to účinnosť Replagalu a postupom času môžu protilátky vymiznúť.

  
  

  Ak máte pokročilé ochorenie obličiek, liečba Replagalom môže mať obmedzený účinok na vaše obličky. Predtým, ako začnete používať Replagal, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

  
  

  Deti

  
  

  Skúsenosti s použitím u detí vo veku 0-6 rokov sú obmedzené a preto nie je možné odporučiť žiadnu dávkovaciu schému pre túto vekovú skupinu.

  
  

  Iné lieky a Replagal

  
  

  Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

  
  

  Povedzte svojmu lekárovi, ak používate lieky, ktoré obsahujú chlorochín, amiodarón, benochín alebo gentamycín. Existuje teoretické riziko zníženej aktivity agalzidázy alfa.

  
  

  Tehotenstvo a dojčenie

  
  

  Veľmi obmedzené klinické údaje u tehotných žien vystavených účinku Replagalu nepreukázali žiadne nežiaduce účinky na matku ani na novorodenca.

  
  

  Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.

  
  

  Vedenie vozidiel a obsluha strojov

  
  

  Po podávaní Replagalu môžete viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

  
  

  Replagal obsahuje sodík

  
  

  Tento liek obsahuje 14,2 mg sodíka (hlavnej zložky kuchynskej soli) v jednej injekčnej liekovke. To sa rovná 0,7% odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelých.

  
  

  Vedenie záznamov

  
  

  Aby sa zlepšila sledovateľnosť biologického lieku, zdravotnícky pracovník má zrozumiteľne zaznamenať názov a číslo šarže podaného lieku. Ak si nie ste istý, porozprávajte sa so zdravotníckym pracovníkom.

  1. Ako sa podáva Replagal

     
     

     Tento liek má podávať a dohliadať na jeho podanie iba príslušne kvalifikovaný personál, ktorý tiež vypočíta dávku, ktorá vám bude podaná.

     
     

     Odporúčaná dávka je infúzia 0,2 mg na každý kilogram vašej telesnej hmotnosti. U osoby priemernej hmotnosti (70 kg) to zodpovedá približne 14 mg alebo 4 injekčným liekovkám (skleneným fľaštičkám) Replagalu.

     
     

     Použitie u detí a dospievajúcich

     Pre deti a dospievajúcich vo veku 7 až 18 rokov sa môže použiť dávka 0,2 mg/kg každý druhý týždeň. Deti a dospievajúci môžu byť náchylnejší ako dospelí k reakciám spojeným s infúziou. Oznámte

     vášmu lekárovi, ak sa u vás vyskytnú vedľajšie účinky počas infúzie.

     
     

     Spôsob podania

     
     

     Replagal sa musí pred podávaním rozriediť roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %). Po zriedení sa Replagal podáva do žily, spravidla do žily na ruke.

     
     

     Infúzia sa podáva raz za dva týždne.

     
     

     Každé podávanie Replagalu do žily trvá 40 minút. Vaša liečba bude prebiehať pod dohľadom lekára, ktorý sa špecializuje na liečbu Fabryho choroby.

     
     

     Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.

     
     

  2. Možné vedľajšie účinky

     Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Ak pocítite závažnú alergickú reakciu (anafylaktického typu) bude podávanie Replagalu ihneď

     ukončené a váš lekár nasadí vhodnú liečbu.

     
     

     Väčšina vedľajších účinkov má mierny až stredne ťažký charakter. U viac ako 1 z 10 ľudí (frekvencia výskytu: veľmi časté) sa môže prejaviť reakcia na Replagal počas infúzie alebo po nej (reakcia spojená s infúziou). Medzi takéto reakcie patrí triaška, bolesť hlavy, nauzea, horúčka, unavenosť, poruchy rovnováhy, sťažené dýchanie, tras, kašeľ a vracanie. Niektoré účinky však môžu byť závažné a môžu si vyžadovať liečenie. Reakcie spojené s infúziou postihujúce srdce, vrátane ischémie srdcového svalu a zlyhania srdca sa môžu vyskytnúť u pacientov s Fabryho chorobou postihujúcou štruktúry srdca (frekvencia výskytu: neznáme (z dostupných údajov)). Váš lekár môže dočasne zastaviť infúziu (5-10 minút) pokiaľ nezmiznú príznaky a potom ju znovu začať. Váš lekár môže tiež liečiť príznaky inými liekmi (antihistaminikami alebo kortikosteroidmi). Vo väčšine prípadov môžete dostať Replagal i napriek výskytu týchto príznakov.

     
     

     Zoznam ostatných vedľajších účinkov:

     
     

     Veľmi časté: môžu sa vyskytnúť u viac ako 1 z 10 ľudí

• opuch v tkanive (napr. nôh, ruky)

• mravčenie alebo necitlivosť alebo bolesti prstov rúk alebo nôh

• zvonenie v ušiach

• búšenie srdca

• bolesti hrdla

• bolesť brucha, hnačka

• vyrážky v mieste infúzie

• bolesť chrbta alebo končatiny, bolesť svalov, bolesť kĺbov

• bolesti hrudníka, príznaky prechladnutia, horúčka, pocit nevoľnosti

  
  

  Časté: môžu sa vyskytnúť u menej ako 1 z 10 ľudí:

• zmena chuti jedla, predĺženie spánku

• slzenie očí

• zvýšené zvonenie v ušiach

• zrýchlenie srdcového tepu, problémy so srdcovým rytmom

• zvýšený krvný tlak, nízky krvný tlak, návaly tepla do tváre (sčervenenie)

• chrapot alebo nepriedušnosť hrdla, výtok z nosa

• diskomfort brucha

• akné, sčervenenie alebo svrbenie alebo škvrnitosť kože, nadmerné potenie

• nepohodlie svalov a kostí, opuchnutie končatín alebo kĺbov

• precitlivenosť

• zovretie hrudníka, zvýšený pocit nedostatku energie, pocit chladu alebo tepla, symptómy podobné chrípke, pocit nepohodlia

  
  

  Menej časté: môžu sa vyskytnúť u menej ako 1 zo 100 ľudí:

• ťažká alergická (anafylaktická) reakcia

• abnormálny mrkavý reflex

• zrýchlenie srdcového tepu

• nízka hladina kyslíka v krvi a neprijemné sekréty v hrdle

• zmena čuchu

• hromadenie vody pod kožou môže viesť k opuchnutiu častí tela, čipkovitému zafarbeniu kože, napr. na nohe

• pocit ťažoby

• vyrážky v mieste injekcie

  
  

  Deti a dospievajúci

  
  

  Vedľajšie účinky hlásené u detí boli vo všeobecnosti podobné tým, ktoré boli hlásené u dospelých. Avšak, reakcie spojené s infúziou (horúčka, sťažené dýchanie, bolesť hrudníka) a zvýšená bolestivosť sa vyskytovali častejšie.

  
  

  Hlásenie vedľajších účinkov

  
  

  Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národnéhosystémuhlásenia uvedenéhovPríloheV. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

  
  

  1. Ako uchovávať Replagal

     
     

     Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

     
     

     Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na označení obalu a škatuli po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

     
     

     Uchovávajte v chladničke pri teplote (2 C – 8 C)

     
     

     Nepoužívajte Replagal, ak spozorujete zmenu farby alebo prítomnosť iných cudzích častíc.

     Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

     
     

  2. Obsah balenia a ďalšie informácie Čo Replagal obsahuje

• Liečivo je agalzidáza alfa. Jeden ml Replagalu obsahuje 1 mg agalzidázy alfa.

• Ďalšie zložky sú: monohydrát hydrogenfosforečnanu sodného

polysorbát 20 chlorid sodný hydroxid sodný voda na injekciu

Replagal obsahuje sodík. Pozri časť 2.

Ako vyzerá Replagal a obsah balenia

Replagal je infúzny koncentrát. Váš liek sa dodáva v injekčných liekovkách obsahujúcich

3,5 mg/3,5 ml agalzidázy alfa. Dodávajú sa balenia po 1, 4 alebo 10 injekčných liekovkách v škatuľke. Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Írsko

Tel: +800 66838470

E-mail:medinfoEMEA@takeda.com

Výrobca

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Írsko

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2 Írsko

Táto písomná informácia pre používateľa bola naposledy aktualizovaná v .

. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Pokyny na používanie, manipuláciu a likvidáciu

Liečba Replagalom musí prebiehať pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečením pacientov s Fabryho chorobou alebo s inými dedičnými metabolickými ochoreniami.

Replagal sa podáva v dávke 0,2 mg/kg telesnej hmotnosti raz za dva týždne intravenóznou infúziou počas 40 minút.

1. Vypočítajte dávku a potrebný počet injekčných liekoviek Replagalu.

   
   

2. Rozrieďte celkový objem požadovaného koncentrátu Replagalu v 100 ml infúzneho roztoku 9 mg/ml chloridu sodného (0,9 % hm.). Na zabezpečenie sterility pripravených roztokov sa

   musí postupovať opatrne, pretože Replagal neobsahuje žiadne konzervačné ani bakteriostatické látky. Musia sa dodržiavať aseptické podmienky. Po zriedení treba roztok jemne premiešať, nie

   pretrepať.

   
   

3. Roztok sa má pred podávaním vizuálne skontrolovať na prítomnosť pevných častíc a zmenu sfarbenia.

   
   

4. Infúzny roztok sa podáva v priebehu 40 minút pomocou intravenóznej súpravy s integrovaným filtrom. Pretože nie sú prítomné žiadne konzervačné látky, odporúča sa začať podávanie čo najskôr. Bolo však preukázané, že pri teplote 25 °C si roztok zachováva chemickú a fyzikálnu stabilitu počas 24 hodín.

   
   

5. Nepodávajte súbežne s Replagalom iné lieky pomocou tej istej intravenóznej súpravy.

   
   

6. Iba na jednorazové použitie. Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku treba vrátiť do lekárne.