PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV

CYSTAGON 50 mg tvrdé kapsuly CYSTAGON 150 mg tvrdé kapsuly

Cysteamíniumbitartarát (merkaptamíniumbitartarát)

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu skôr, ako začnete používať váš liek.

• Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.

• Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.

• Tento liek bol predpísaný Vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ako Vy.

• Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak spozorujete vedľajšie

  účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

  
  

  V t ejt o písom nej i nf orm áci í pre použí vat eľov :

  
  

  1. Čo je CYSTAGON a na čo sa používa

  2. Skôr ako použijete CYSTAGON

  3. Ako užívať CYSTAGON

  4. Možné vedľajšie účinky

  5. Ako uchovávať CYSTAGON

  6. Ďalšie informácie

  
  

  1. ČO JE CYSTAGON A NA ČO SA POUŽÍVA

     
     

     Cystinóza je metabolickým ochorením nazývaným nefropatická cystinóza. Je charakterizovaná abnormálnym ukladaním aminokyseliny cystín v rôznych orgánoch, ako sú obličky, oči, svaly, pankreas a mozog. Tvorba cystínu spôsobuje poškodenie obličiek a vylučovanie nadmerného množstva glukózy, bielkovín a elektrolytov. Rôzne orgány sú postihnuté v rozličnom čase.

     
     

     CYSTAGON sa predepisuje na liečbu tejto zriedkavej dedičnej poruchy. CYSTAGON je liek, ktorý reaguje s cystínom a znižuje jeho hladinu v bunkách.

     
     

  2. SKÔR AKO POUŽIJETE CYSTAGON

     
     

     Neužívajte CYSTAGON :

• keď Vy alebo Vaše dieťa ste alergický (precitlivený) na cysteamíniumbitartarát alebo penicilamín alebo na niektorú z ďalších zložiek CYSTAGONu

• keď ste tehotná, najmä ak ste v prvom trimestri

• keď dojčíte

  
  

  Buďte zvlášť opatrný pri užívaní CYSTAGONu:

• Keď bolo Vaše ochorenie alebo ochorenie Vášho dieťaťa potvrdené stanovením obsahu cystínu v leukocytoch – vtedy musí byť liečba CYSTAGONom zahájená čo najskôr.

• U detí liečených vysokými dávkami rozdielnych prípravkov cysteamínu bolo popísaných niekoľko

  prípadov kožných prejavov na lakťoch, ktoré vyzerajú ako malé tvrdé hrčky. Tieto prejavy sa vyskytovali spoločne s trhlinkami podkožného väziva (strie) a kostnými prejavmi, ako sú zlomeniny a deformácie kostí a ďalej s uvoľnením kĺbov.Váš lekár by mal zaistiť pravidelné vykonávanie fyzikálneho a röntgenového vyšetrenia pokožky a kostí, aby skontroloval účinky tohto prípravku.

  Odporúčame, aby ste si sami prehliadali Vašu pokožku alebo pokožku Vášho dieťaťa. Ak sa objavia akékoľvek abnormality na pokožke alebo kostiach, informujte prosím ihneď Vášho lekára.

• Váš lekár môže vyžadovať pravidelnú kontrolu krvného obrazu.

• Nebolo preukázané, že CYSTAGON bráni hromadeniu kryštálov cystínu v oku. V prípadoch, keď sa za týmto účelom používa očný roztok cysteamínu, v jeho používaní musíte pokračovať.

• Na rozdiel od fosfocysteamínu, ďalšiemu liečivu blízkemu cysteamíniumbitartarátu, CYSTAGON

  neobsahuje fosfát. Možno, že už dostávate doplnky s fosfátom a ich dávku môže byť potrebné upraviť v prípadoch, keď CYSTAGON nahradí fosfocysteamín..

• Kapsuly by sa nemali podávať deťom mladším ako 6 rokov, aby sa vyhlo riziku vdýchnutia do pľúc.

  
  

  Užívanie iných liekov

  Ak užívate alebo ste v poslednom čase užívali ešte iné lieky, vrátane liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, prosím, oznámte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

  
  

  Užívanie CYSTAGONu s jedlom a nápojmi

  U detí približne vo veku do 6 rokov, sa tvrdé kapsuly môžu otvoriť a ich obsah sa rozmieša s jedlom (napr. s mliekom, zemiakmi alebo ďalšími škrobovými výrobkami) alebo sa zmieša s detskou výživou. Nepridávajte prášok do kyslých nápojov, ako je pomarančová šťava. Pre kompletné pokyny sa obráťte na lekára.

  
  

  Tehotenstvo

  Ak ste tehotná, nesmiete užívať CYSTAGON. Ak plánujete tehotenstvo, poraďte sa so svojím lekárom.

  
  

  Dojčenie

  CYSTAGON sa nesmie používať počas dojčenia.

  
  

  Vedenie vozidla a obsluha strojov

  CYSTAGON môže spôsobovať miernu ospanlivosť. Pri zahájení liečby by ste vy alebo vaše dieťa nemali vykonávať žiadne potenciálne nebezpečné aktivity, dokiaľ vám nie je dobre známy účinok lieku.

  
  

  1. AKO UŽÍVAŤ CYSTAGON

     
     

     Vždy užívajte CYSTAGON presne tak, ako Vám povedal Váš lekár alebo lekár Vášho dieťaťa. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára.

     Dávka CYSTAGONu predpísaná pre vás alebo pre vaše dieťa záleží na vašom veku alebo na veku vášho dieťaťa a na vašej telesnej hmotnosti alebo telesnej hmotnosti vášho dieťaťa.

     U detí vo veku do 12 rokov sa dávka určí podľa ich telesného povrchu, obvyklá dávka činí 1,30 g/m2 telesného povrchu za deň.

     U pacientov starších ako 12 rokov a vážiacich viac ako 50 kg je obvyklá dávka 2 g denne. V žiadnom prípade nesmie obvyklá dávka prekročiť 1,95 g/m2/deň.

     CYSTAGON sa užíva alebo podáva iba ústami a presne podľa pokynov vášho lekára alebo lekára vášho

     dieťaťa. Na to, aby CYSTAGON účinkoval správne, musíte urobiť nasledujúce:

• Dodržujte presne pokyny vášho lekára. Nezvyšujte ani neznižujte dávku lieku bez súhlasu vášho lekára.

• Tvrdé kapsuly sa nemajú podávať deťom do veku približne 6 rokov, pretože nemusia ich vedieť

  prehltnúť a mohli by sa dusiť. U detí približne do veku 6 rokov sa tvrdé kapsuly môžu otvoriť a ich obsah sa rozmieša s jedlom (napr. s mliekom, zemiakmi alebo ďalšími škrobovými výrobkami)

  alebo sa zmieša s detskou výživou. Nepridávajte prášok do kyslých nápojov, ako je pomarančová

  šťava. Pre kompletné pokyny sa obráťte na lekára.

• K liekom, ktoré okrem CYSTAGONu užívate, prípadne užíva vaše dieťa, môže patriť jeden alebo viac doplnkov používaných za účelom náhrady významných minerálov, ktoré sa strácajú obličkami.

  Je dôležité užívať alebo podávať tieto doplnky presne podľa pokynov. Ak sa vynechá niekoľko dávok týchto doplnkov, prípadne ak sa objaví slabosť alebo ospanlivosť, poraďte sa s lekárom.

• Pravidelné vyšetrenia krvi, pomocou ktorých sa stanoví množstvo cystínu v bielych krvinkách, sú nevyhnutné ako pomoc na stanovenie správnej dávky CYSTAGONu. Váš lekár alebo lekár vášho

  dieťaťa zaistí vykonanie týchto vyšetrení. Pravidelné vyšetrenia krvi a moču na stanovenie hladín

  dôležitých minerálov v tele sú tiež nevyhnutné na to, aby pomohli vášmu lekárovi alebo lekárovi vášho dieťaťa presne upraviť dávky týchto doplnkov.

  
  

  CYSTAGON sa má užívať 4x denne, každých 6 hodín, prednostne ihneď po jedle alebo s jedlom. Je dôležité užívať dávky každých 6 hodín, a to čo možno najpravidelnejšie.

  
  

  V liečbe CYSTAGONom sa má pokračovať neurčitú dobu, podľa pokynov vášho lekára.

  
  

  Ak užijete viac CYSTAGONu ako máte :

  Ak ste si vzali alebo vaše dieťa si vzalo väčšie množstvo lieku než bolo predpísané, ak sa objaví ospanlivosť, obráťte sa ihneď na vášho lekára alebo na lekára vášho dieťaťa, prípadne na pohotovostnú

  službu v nemocnici.

  
  

  Ak zabudnete užiť CYSTAGON :

  Ak sa vynechá dávka lieku, má sa užiť čo najskôr. Ak to však je v období dvoch hodín do ďalšej dávky, zabudnutú dávku si už neberte a vráťte sa k pravidelnému dávkovaciemu režimu. Neužívajte dvojitú

  dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

  
  

  1. MOŽNÉ VEDĽAJŠIE ÚČINKY

     Tak ako všetky lieky, CYSTAGON môže mať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. CYSTAGON môže u niektorých ľudí spôsobovať ospanlivosť alebo menšiu ostražitosť než normálne.

     Ubezpečte sa, že poznáte, ako reagujete, príp. ako reaguje vaše dieťa na tento liek skôr ako budete vykonávať akúkoľvek činnosť, ktorá by mohla byť nebezpečná, ak nie ste pozorní.

     
     

     Nasledujúce vedľajšie účinky boli nasledovne hlásené: veľmi časté (u najmenej 1 z 10 osôb), časté (u najmenej 1 zo 100 osôb), menej časté (u najmenej 1 z 1000 osôb), zriedkavé (u najmenej 1 z 10 000 osôb), veľmi zriedkavé (u menej ako 1 z 100 000 osôb).

     
     

• Veľmi časté : vracanie, nevoľnosť, hnačka, strata chuti do jedla, horúčka a potreba spánku.

• Časté : bolesti brucha alebo nepríjemné pocity v bruchu, nepríjemný zápach z úst alebo tela, kožná vyrážka, zápal žalúdka a čriev, slabosť, bolesti hlavy, poruchy funkcie mozgu a poruchy funkčných pečeňových testov pri laboratórnom vyšetrení

• Menej časté : kožné strie, kožné prejavy (malé tvrdé hrčky na lakťoch), uvolnenie kĺbov, bolesti dolných končatín, zlomeniny kostí, vybočenie chrbtice (skolióza), deformácie kostí a zvýšená

krehkosť kostí, poruchy sfarbenia vlasov, závažné reakcie z precitlivenosti (alergia), spavosť, záchvaty, nervozita, halucinácie, pokles počtu bielych krviniek, vredy v zažívacom systéme, ktoré

sa prejavili krvácaním do zažívacieho traktu a účinok lieku na obličky, ktorý sa prejavil opuchmi

končatín a prírastkom hmotnosti.

Pretože niektoré z týchto vedľajších účinkov sú závažné, požiadajte vášho lekára alebo lekára vášho dieťaťa, aby vám vysvetlil ich varovné príznaky.

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky

môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.

1. AKO UCHOVÁVAŤ CYSTAGON

   
   

   Uchovávajte mimo dosahu a dohľadu detí.

   
   

   Nepoužívajte CYSTAGON po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v mesiaci.

   
   

   Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25°C a obal udržiavajte dôkladne uzatvorený, na ochranu pred svetlom a vlhkosťou.

   
   

2. ĎALŠIE INFORMÁCIE

Čo CYSTAGON obsahuje

• Liečivo je cysteamíniumbitartarát (merkaptamíniumbitartarát). Každá tvrdá kapsula CYSTAGONu 50 mg obsahuje 50 mg cysteamínu (ako merkaptamíniumbitartarát). Každá tvrdá kapsula

  CYSTAGONu 150 mg obsahuje 150 mg cysteamínu (ako merkaptamíniumbitartarát).

• Ďalšie zložky sú mikrokryštalická celulóza, hydrolyzát škrobu, magnéziumstearát / nátriumlaurylsulfát, koloidný bezvodý oxid kremičitý, sodná soľ kroskarmelózy, obal kapsuly: želatína, oxid titaničitý, čierny atrament na tvrdé kapsuly (E172).

  
  

  Ako vyzerá CYSTAGON a obsah balenia

  Tvrdé kapsuly

• Cystagon 50 mg: biele, nepriehľadné tvrdé kapsuly s nápisom CYSTA 50 na tele a RECORDATI RARE DISEASES na vrchnáčiku kapsuly.Fľaštičky s obsahom 100 a 500 tvrdých kapsúl. Nie

  všetky veľkosti balenia musia byť uvedené do obehu.

  
  

• Cystagon 150 mg: biele, nepriehľadné tvrdé kapsuly s nápisom CYSTAGON 150 na tele

a RECORDATI RARE DISEASES na vrchnáčiku kapsuly.Fľaštičky s obsahom 100 a 500 tvrdých kapsúl. Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené do obehu.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii Recordati Rare Diseases Immeuble “Le Wilson“

70, Avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux

Francúzsko

Výrobca

Recordati Rare Diseases Immeuble ‘Le Wilson’

70, Avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux Francúzsko

alebo

Recordati Rare Diseases Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre Francúzsko

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte, prosím, miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii.

Belgique/België/Belgien

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Švedija

България

Recordati Rare Diseases Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58

Франция

Luxembourg/Luxemburg

Recordati

Tél/Tel: +32 2 46101 36

Belgique/Belgien

Česká republika Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Francie

Magyarország

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Franciaország

Danmark

Recordati AB.

Tlf : +46 8 545 80 230

Sverige

Malta

Recordati Rare Diseases Tel: +33 1 47 73 64 58

Franza

Deutschland

Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0

Nederland

Recordati

Tel: +32 2 46101 36

België

Eesti

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Rootsi

Norge

Recordati AB.

Tlf : +46 8 545 80 230

Sverige

Ελλάδα

Recordati Rare Diseases Τηλ: +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Österreich

Recordati Rare Diseases Germany GmbH Tel: +49 731 140 554 0

Deutschland

España

Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Tel: + 34 91 659 28 90

Polska

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Francja

France

Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal

Jaba Recordati S.A. Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska

Recordati Rare Diseases

România

Recordati Rare Diseases

Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Francuska

Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Franţa

Ireland

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

France

Slovenija

Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Francija

Ísland

Recordati AB. Simi:+46 8 545 80 230

Svíþjóð

Slovenská republika Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

Francúzsko

Italia

Recordati Rare Diseases Italy Srl Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland

Recordati AB.

Puh/Tel : +46 8 545 80 230

Sverige

Κύπρος

Recordati Rare Diseases Τηλ : +33 1 47 73 64 58

Γαλλία

Sverige

Recordati AB.

Tel : +46 8 545 80 230

Latvija

Recordati AB.

Tel: + 46 8 545 80 230

Zviedrija

United Kingdom (Northern Ireland)

Recordati Rare Diseases UK Ltd. Tel: +44 (0)1491 414333

Tato písomná informácia pre používateľa bola naposledy schválená