ABCČDEFGHIJKLĽM
NOPQRSTUVWXYZŽ0-9
Myozyme
alglucosidase alfa
plc ifc 1x50 mg (liek.inj.skl.)
| Veľkoobchod: | 0,00 € |
| Maloobchod: | 457,43 € |
| Preplatený: | 0,00 € |
alfa-alglukozidáza
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto
písomnej informácii. Pozri časť 4.
Čo je Myozyme a na čo sa používa
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Myozyme
3. Ako užívať Myozyme
Možné vedľajšie účinky
Ako uchovávať Myozyme
Obsah balenia a ďalšie informácie
Myozyme sa používa na liečbu dospelých, detí a dospievajúcich každého veku s potvrdenou diagnózou Pompeho choroby.
Ľudia s Pompeho chorobou majú nízke hladiny enzýmu nazývaného alfa-glukozidáza. Tento enzým pomáha organizmu regulovať hladiny glykogénu (druh glycidu). Glykogén dodáva organizmu energiu, avšak pri Pompeho chorobe sa úrovne glykogénu môžu zvýšiť priveľmi.
Myozyme obsahuje syntetický enzým nazývaný alfa-alglukozidáza – dokáže nahradiť prírodný enzým,
ktorého je pri Pompeho chorobe nedostatok.
Ak ste zaznamenali alergické reakcie (reakcie precitlivenosti) na alfa-alglukozidázu alebo ktorúkoľvek ďalšiu zložku tohto lieku (uvedenú v časti 6) ohrozujúce život a opakované podávanie lieku nebolo
úspešné. Príznakmi alergických reakcií ohrozujúcich život pacienta sú medzi inými nízky krvný tlak, veľmi rýchly srdcový tep, ťažké dýchanie, vracanie, opuch tváre, vyrážka.
Ak ste liečený Myozymom, počas podávania lieku alebo v priebehu nasledujúcich hodín po infúzii sa
u vás môže vyskytnúť reakcia súvisiaca s infúziou. Táto reakcia má rôzne príznaky, napr. nízky krvný tlak, bolesť na hrudi, opuch hrdla, opuch tváre, pier alebo jazyka (angioedém), žihľavka (urtikária), závraty, vyrážka, svrbenie kože, nevoľnosť, vracanie, kašeľ a bronchospazmus (pozri časť 4
s prehľadom všetkých reakcií súvisiacich s infúziou). Reakcia súvisiaca s infúziou môže byť niekedy veľmi závažná. Ak sa u vás takéto reakcie vyskytnú, okamžite o tom informujte svojho lekára.
Možno budete potrebovať aj lieky podávané pred liečbou na predchádzanie alergickým reakciám (napr. antihistaminiká a/alebo kortikosteroidy) alebo antipyretiká (na zníženie teploty).
V štúdiách používali lekári lieky na potlačenie imunitného systému, aby sa znížila produkcia protilátok. Keďže máte Pompeho chorobu, existuje riziko, že u vás dôjde k závažnej infekcii dýchacích ciest alebo pľúc. Používanie liekov na potlačenie imunitného systému môže toto riziko ešte zvýšiť.
V prípade, že spozorujete na koži tvorbu závažných vredovitých lézií, informujte, prosím, svojho lekára. Ak spozorujete opuch spodných pier alebo celkový opuch, informujte, prosím, svojho lekára. Váš lekár by mal zvážiť prerušenie podávania Myozymu a začať vhodnú liečbu. Váš lekár by mal zvážiť riziká a prínosy opätovného podávania Myozymu.
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali ešte iné lieky, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
S používaním Myozymu u tehotných žien nie sú k dispozícii žiadne klinické skúsenosti. Pokiaľ to nie je výslovne nevyhnutné, Myozyme sa nemá používať počas tehotenstva. Pri používaní Myozymu sa odporúča ukončiť dojčenie. Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Keďže krátko po infúzii lieku Myozyme môžete mať závraty, dávajte pozor pri vedení vozidiel a obsluhe strojov.
Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) na fľaštičku, t.j. prakticky sodík neobsahuje.
Myozyme vám budú podávať iba pod dohľadom lekára, ktorý je oboznámený s liečbou Pompeho
choroby.
Dávka, ktorú dostanete do tela, je založená na telesnej hmotnosti. Odporúčaná dávka Myozymu je 20 mg/kg telesnej hmotnosti, podávaná raz za dva týždne.
Odporúčané dávkovanie Myozymu u detí a dospievajúcich je rovnaké ako u dospelých.
Myozyme sa podáva infúzne do žily (intravenózna infúzia). Dodáva sa v podobe prášku, ktorý sa pred podaním zmiešava so sterilnou vodou.
Nie sú žiadne skúsenosti s predávkovaním Myozymom.
Ak ste vynechali plánovanú infúziu, kontaktujte, prosím svojho lekára.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnej sestry.
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Vedľajšie účinky boli zaznamenané hlavne počas podávania lieku alebo zakrátko potom („účinky
súvisiace s infúziou“). Niektoré z týchto vedľajších účinkov súvisiacich s infúziou boli závažné alebo ohrozovali život. U niekoľkých pacientov boli hlásené reakcie ohrozujúce pacienta na živote – vážne
generalizované alergické reakcie a anafylaktický šok. K príznakom takých reakcií patrí nízky krvný
tlak, veľmi rýchla srdcová frekvencia, ťažké dýchanie, vracanie, opuch tváre, pier alebo jazyka, žihľavka aĺebo vyrážka. Niekoľkí pacienti mali vedľajšie účinky súvisiace s infúziou vo forme príznakov podobných chrípke, ktoré trvali niekoľko dní po ukončení infúzie.
Ak budete pociťovať takéto reakcie, okamžite informujte svojho lekára. Na liečbu týchto alergických reakcií možno bude potrebné podať lieky pred liečbou (napr. antihistaminiká a/alebo kortikosteroidy) alebo antipyretiká (na zníženie teploty).
Žihľavka
Vyrážka
Zvýšený srdcový tep
Sčervenanie v tvári (návaly)
Horúčka alebo zvýšená telesná teplota
Kašeľ
Zvýšenie dychovej frekvencie
Vracanie
Nízka hladina kyslíka v krvi
Bledosť
Zvýšený alebo vysoký krvný tlak
Modrasté sfarbenie kože
Tras
Agitácia
Nepokoj
Bolesti hlavy
Brnenie
Bolesť alebo reakcia v mieste infúzie
Závrat
Podráždenosť
Svrbenie pokožky
Pocit na vracanie
Opuchy tváre, opuch hrdla alebo ťažký kombinovaný opuch tváre, krku a jazyka kvôli
alergickej reakcii
Opuch ramien a nôh
Nevoľnosť
Zvieranie na hrudníku
Zovreté hrdlo
Hnačka
Únava
Bolesť svalov
Svalové kŕče
Vážne vredovité lézie kože
Sčervenanie pokožky
Opuch okolo očí
Abnormálne (neobvyklé) zvuky pri dýchaní, vrátane pískania
Problémy s dýchaním (vrátane dýchavičnosti)
Pocit studených končatín (napr. ruky, nohy)
Nízky krvný tlak
Zúženie krvných ciev s následným spomalením krvného obehu
Náhly kŕč priedušiek, ktorý bráni vzduchu dostať sa dnu do pľúc alebo z pľúc
(bronchospazmus)
Pocit horúčosti
Zvýšené potenie
Slzenie očí
Škvrny na pokožke
Nepokoj
Dýchavičnosť
Znížený srdcový tep
Zástava srdca
Bolesť na hrudi (nie srdca)
Zápal blany kryjúcej očnú guľu a očné viečko
Bolesť brucha
Bolesť kĺbov
Dočasné prerušenie alebo náhle zastavenie dýchania
Úbytok proteínov v moči
Nefrotický syndróm: opuch vrchnej pery, celkový opuch a úbytok proteínov v moči
Opuchnutie a zhrubnutie kože v mieste podania infúzie v prípade úniku lieku mimo krvné cievy
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národnécentrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií
o bezpečnosti tohto lieku.
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli po ‘EXP’. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Uchovávajte v chladničke (pri teplote 2 °C – 8 °C).
Po zriedení sa odporúča okamžité použitie. Pri uchovávaní s ochranou pred svetlom bola počas 24
hodín pri teplote 2 až 8 °C preukázaná chemická a fyzikálna stabilita pri použití.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
-Liečivo je alfa-alglukozidáza. Jedna injekčná liekovka obsahuje 50 mg alfa-alglukozidázy. Po rekonštitúcii obsahuje roztok 5 mg alfa-alglukozidázy na ml a po zriedení sa koncentrácia pohybuje od 0,5 mg do 4 mg/ml.
-Ďalšie zložky sú
Manitol (E421)
Monohydrát dihydrogénfosforečnanu sodného (E339)
Heptahydrát hydrogénfosforečnanu sodného (E339)
Polysorbát 80 (E433)
Myozyme je prášok na infúzny koncentrát v injekčnej liekovke (50 mg/liekovku). Každé balenie
obsahuje 1, 10 alebo 25 injekčných liekoviek. Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.
Prášok je biely až slabožltkastý. Po rekonštitúcii je roztok číry, bezfarebný až mierne žltkastý a môže obsahovať častice. Rekonštituovaný roztok sa musí ďalej riediť.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandsko
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írsko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte, prosím, miestneho zástupcu držiteľa
rozhodnutia o registrácii:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.p.A.
Tel: +39 02 39394275
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis GmbH
Tel: + 43 1 80 185 – 0
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Sanofi S.r.l.
Tel: 800536389
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma UAB
Tel: +370 5 236 91 40
Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov.
Myozyme sa musí rekonštituovať s vodou na injekcie, potom sa riedi roztokom 9 mg/ml (0,9 %) chloridu sodného na injekcie a potom sa podáva intravenóznou infúziou. Rekonštituovanie a riedenie sa musí vykonávať v súlade s pravidlami správnej praxe, predovšetkým s ohľadom na aseptické podmienky.
V súvislosti s bielkovinovým charakterom lieku sa v rekonštituovanom roztoku a v infúznych vreckách môžu tvoriť častice. Z tohto dôvodu sa pri podávaní musí používať 0,2 mikrónový filter viažuci bielkoviny. Bolo preukázané, že pri použití 0,2 mikrónového filtra sa eliminujú viditeľné častice a nemá to za dôsledok výraznú stratu bielkoviny alebo aktivity.
Na základe dávkovacieho protokolu konkrétneho pacienta (mg/kg) stanovte potrebný počet liekoviek, ktoré sa musia rekonštituovať a vyberte ich vopred z chladničky, aby pri rekonštitúcii mali izbovú teplotu (približne 30 minút). Každá injekčná liekovka Myozymu je určená iba na jedno použitie.
Použite aseptickú techniku
Každú 50 mg liekovku Myozymu rekonštituujte 10,3 ml vody na injekcie injekčnou striekačkou s priemerom ihly nie väčším ako 20 G. Vodu na injekcie pridávajte pomaly po stenách liekovky, nestriekajte ju priamo na lyofilizovaný prášok. Každú liekovku nakloňte a opatrne premiešajte.
Neprevracajte liekovku, ani ňou netrepte. Rekonštituovaný objem je 10,5 ml, obsahuje 5 mg enzýmu/ml a vyzerá ako číry, bezfarebný až slabožltkastý roztok, ktorý môže obsahovať drobné
častice vo forme tenkých bielych alebo priesvitných vlákien. Vizuálne hneď skontrolujte rekonštituovaný roztok v každej liekovke na prítomnosť častíc a zmenu zafarbenia. Ak roztok
obsahuje cudzie častice, iné než sú vyššie opísané alebo je roztok inak zafarbený, nepoužívajte ho. Rekonštituovaný roztok má pH približne 6,2.
Po rekonštitúcii sa odporúča obsah liekovky ihneďrozriediť (pozri nižšie).
Po rekonštitúcii ako je vyššie uvedené, rekonštituovaný roztok v liekovke obsahuje v 1 ml 5 mg alfa- alglukozidázy. Objem rekonštituovaného roztoku umožňuje presné odobratie 10,0 ml roztoku
(odpovedá 50 mg enzýmu) z každej liekovky. Ten sa má ďalej zriediť nasledovne: pomocou injekčnej
striekačky s priemerom ihly nie väčším ako 20 G pomaly odoberajte z každej liekovky rekonštituovaný roztok, až kým nezískate množstvo požadované pre pacienta. Odporúčaná konečná koncentrácia alglukozidázy v infúznych vakoch sa pohybuje v rozmedzí 0,5 mg/ml až 4 mg/ml.
Z infúzneho vaku odstráňte všetky vzduchové bubliny a odoberte tiež odpovedajúci objem 9 mg/ml (0,9 %) roztoku chloridu sodného na injekcie, ktorý bude nahradený rekonštituovaným roztokom
Myozymu. Pomaly vstrekujte rekonštituovaný Myozyme priamo do 9 mg/ml (0,9 %) roztoku chloridu
sodného na injekcie. Infúzny vak opatrne niekoľkokrát prevráťte alebo s ním jemne pohýbte, aby sa nariedený roztok premiešal. Infúzny vak nepretrepávajte, ani s ním nadmerne netraste.
Pripravený infúzny roztok má byť podaný čo najskôr po príprave.
Všetky nepoužité lieky alebo odpad vzniknutý z liekov majú byť zlikvidované v súlade s miestnymi
požiadavkami.
Nariedený roztok sa odporúča podávať do troch hodín. Celkový čas medzi rekonštitúciou a dokončením infúzie nemá presiahnuť 24 hodín.
Odporúčaná dávka Myozymu je 20 mg/kg telesnej hmotnosti, podávaná jedenkrát každé dva týždne
ako intravenózna infúzia.
Rýchlosť infúzie sa má zvyšovať postupne. Odporúča sa začať podávanie infúzie pri rýchlosti 1 mg/kg/h a rýchlosť podávania postupne zvyšovať (ak sa nepozorujú žiadne príznaky reakcií
súvisiacich s infúziou) o 2 mg/kg/h každých 30 minút, až kým sa nedosiahne maximálna rýchlosť
podávania 7 mg/kg/h.