ABCČDEFGHIJKLĽM
NOPQRSTUVWXYZŽ0-9
Procysbi
mercaptamine
cysteamín (merkaptamíniumbitartarát)
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.
Čo je PROCYSBI a na čo sa používa
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete PROCYSBI
Ako užívať PROCYSBI
Možné vedľajšie účinky
Ako uchovávať PROCYSBI
Obsah balenia a ďalšie informácie
PROCYSBI obsahuje liečivo cysteamín (známy tiež ako merkaptamín) a užíva sa na liečbu nefropatickej cystinózy u detí a dospelých. Cystinóza je choroba ovplyvňujúca telesné funkcie s abnormálnym ukladaním aminokyseliny cystín v rôznych orgánoch, ako sú obličky, oči, svaly, pankreas a mozog. Ukladanie cystínu spôsobuje poškodenie obličiek a vylučovanie nadmerného množstva glukózy, bielkovín a elektrolytov. Rôzne orgány sú postihnuté v rozličnom čase.
PROCYSBI je liek, ktorý reaguje s cystínom a znižuje jeho hladinu v bunkách. Liečba cysteamínom sa musí začať ihneď po potvrdení diagnózy cystinózy, aby bol zaistený maximálny prínos tejto liečby.
ak ste alergický na cysteamín (známy tiež ako merkaptamín) alebo na ktorúkoľvek z ďalších
zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6),
ak ste alergický na penicilamín,
ak dojčíte.
Predtým, ako začnete užívať PROCYSBI, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
Keďže perorálny cysteamín nebráni ukladaniu kryštálov cystínu v očiach, mali by ste
pokračovať v užívaní cysteamínových očných kvapiek tak, ako vám predpísal lekár.
Celé cysteamínové kapsuly sa nemajú podávať deťom mladším ako 6 rokov vzhľadom na riziko dusenia sa (pozri časť 3 „Ako užívať liek PROCYSBI – Spôsob podávania“).
U pacientov liečených vysokými dávkami cysteamínu sa môžu vyskytnúť závažné kožné lézie.
Lekár bude pravidelne sledovať vašu kožu a kosti a v prípade potreby zníži dávku alebo zastaví
liečbu (pozri časť 4).
U pacientov užívajúcich cysteamín sa môžu vyskytnúť žalúdočné a črevné vredy a krvácanie (pozri časť 4).
Pri užívaní cysteamínu sa môžu vyskytnúť aj ďalšie črevné symptómy vrátane nevoľnosti, vracania, nechutenstva a bolestí žalúdka. Ak sa vyskytnú takéto symptómy, váš lekár možno preruší liečbu a zmení dávku.
Ak sa u vás vyskytnú akékoľvek nezvyčajné žalúdočné symptómy alebo zmeny žalúdočných
symptómov, povedzte to svojmu lekárovi.
Pri užívaní cysteamínu sa môžu vyskytnúť také symptómy ako sú záchvaty, únava, ospanlivosť, depresia a poruchy mozgu (encefalopatia). Ak sa vyskytnú takéto symptómy, povedzte to svojmu lekárovi, ktorý upraví dávkovanie.
Pri užívaní cysteamínu sa môže vyskytnúť tiež abnormálna funkcia pečene alebo znížený počet bielych krviniek (leukopénia). Lekár bude pravidelne sledovať váš krvný obraz a funkciu pečene.
Váš lekár vás bude sledovať z hľadiska benígnej intrakraniálnej hypertenzie (alebo pseudotumoru mozgu (PTC)) a/alebo opuchu očného nervu (papiloedém), ktoré sú spojené
s liečbou cysteamínom. Na zistenie tohto stavu budete absolvovať pravidelné očné vyšetrenia, pretože včasná liečba môže zabrániť strate zraku.
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Ak vám lekár predpísal hydrogénuhličitan, neužívajte ho súčasne s liekom PROCYSBI. Hydrogénuhličitan užite najmenej jednu hodinu pred podaním lieku alebo najmenej jednu hodinu po podaní lieku.
Najmenej 1 hodinu pred užitím a 1 hodinu po užití lieku PROCYSBI sa snažte vyhýbať jedlám bohatým na tuky alebo bielkoviny a jedlám alebo tekutinám, ktoré by mohli znížiť kyslosť žalúdka, ako je mlieko alebo jogurt. Ak to nie je možné, hodinu pred užitím a hodinu po užití lieku PROCYSBI môžete skonzumovať malé množstvo (asi 100 gramov) jedla (najlepšie uhľohydráty, napr. chlieb, cestoviny, ovocie).
Kapsulu zapite kyslastým nápojom (ako je pomarančový džús alebo akýkoľvek kyslý džús) alebo vodou. Informácie o deťoch a pacientoch, ktorí majú problémy s prehĺtaním, nájdete v časti 3 „Ako užívať PROCYSBI – Spôsob podávania“.
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Ak ste tehotná, tento liek nesmiete užívať, najmä v prvom trimestri. Ak ste žena, ktorá plánuje otehotnieť alebo ak ste otehotneli, ihneď vyhľadajte svojho lekára a porozprávajte sa s ním o ukončení liečby týmto liekom, pretože pokračujúca liečba môže poškodiť nenarodené dieťa.
Neužívajte tento liek, ak dojčíte (pozri časť 2: „Neužívajte PROCYSBI“).
Tento liek môže spôsobovať miernu ospalosť. Keď začínate liečbu, nesmiete viesť vozidlo,
obsluhovať stroje ani vykonávať iné nebezpečné činnosti, kým nezistíte, ako na vás liek pôsobí.
Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) v dávke, t. j. v podstate zanedbateľné množstvo sodíka.
Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár alebo lekárnik. Ak si nie ste niečím
istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.
Odporúčaná dávka predpísaná pre vás alebo pre vaše dieťa závisí od vášho veku alebo od veku vášho dieťaťa a od vašej telesnej hmotnosti alebo telesnej hmotnosti vášho dieťaťa. Cieľová udržiavacia dávka je 1,3 g/m2/deň.
Užívajte tento liek dvakrát denne, každých 12 hodín. Pokúste sa vyhnúť jedlu vrátane mliečnych výrobkov najmenej 1 hodinu pred podaním dávky lieku PROCYSBI a 1 hodinu po podaní dávky, aby sa zabezpečil čo najväčší prínos tejto liečby. Ak to nie je možné, hodinu pred podaním lieku PROCYSBI a hodinu po podaní môžete skonzumovať malé množstvo (asi 100 gramov) jedla (najlepšie uhľohydráty, napr. chlieb, cestoviny, ovocie).
Je dôležité užívať PROCYSBI každý deň v rovnakom čase. Nezvyšujte ani neznižujte dávku lieku bez súhlasu vášho lekára. Celková obvyklá dávka nesmie prekročiť 1,95 g/m2/deň.
Liečba liekom PROCYSBI má pokračovať dlhodobo, podľa pokynov vášho lekára.
Tento liek sa užíva iba ústami.
Na to, aby tento liek účinkoval správne, musíte urobiť toto:
Kapsulu prehltnite celú a zapite ju kyslastým nápojom (ako je pomarančový džús alebo akýkoľvek kyslý džús) alebo vodou. Kapsulu nedrvte ani ju nerozhryznite. Tvrdé gastrorezistentné kapsuly nepodávajte deťom mladším ako 6 rokov, pretože ich nemusia vedieť prehltnúť a mohli by sa dusiť. V prípade pacientov, ktorí nevedia prehltnúť celú kapsulu, sa tvrdá gastrorezistentná kapsula môže otvoriť a obsah sa môže zamiešať do jedla (napríklad do jablkového pyré alebo do džemu z bobuľového ovocia) a môžu ho zjesť alebo sa im môže podať cez vyživovacie hadičky alebo zmiešať s kyslastým nápojom (ako je pomarančový džús alebo akýkoľvek kyslý džús) alebo voda. Všetky pokyny vám poskytne detský lekár.
K liekom, ktoré okrem cysteamínu užívate, prípadne užíva vaše dieťa, môže patriť jeden alebo viac doplnkov používaných na účely náhrady významných elektrolytov, ktoré sa strácajú obličkami. Je dôležité užívať tieto doplnky presne podľa pokynov. Ak sa vynechá niekoľko dávok týchto doplnkov, prípadne ak sa objaví slabosť alebo ospanlivosť, poraďte sa s lekárom.
Na stanovenie správnej dávky lieku PROCYSBI sú potrebné pravidelné krvné testy na zistenie množstva cystínu v bielych krvinkách a/alebo koncentrácie cysteamínu v krvi. Vykonanie týchto vyšetrení zabezpečí váš lekár alebo lekár vášho dieťaťa. Tieto testy sa musia vykonať 12,5 hodiny po večernej dávke podanej deň predtým, teda 30 minút po podaní nasledujúcej rannej dávky. Pravidelné vyšetrenia krvi a moču na stanovenie hladín dôležitých elektrolytov v tele sú tiež nevyhnutné na to, aby pomohli vášmu lekárovi alebo lekárovi vášho dieťaťa presne upraviť dávky týchto doplnkov.
Ak ste užili viac lieku PROCYSBI, ako ste mali, obráťte sa ihneď na vášho lekára, prípadne na pohotovostnú službu v nemocnici. Možno budete ospalý.
Ak ste vynechali dávku lieku, užite ju čo najskôr. Ak to však je v období 4 hodín do ďalšej dávky, zabudnutú dávku si už neberte a vráťte sa k pravidelnému dávkovaciemu režimu.
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Závažná alergická reakcia (pozoruje sa menej často): Vyhľadajte pohotovostnú lekársku pomoc, ak máte akýkoľvek z týchto príznakov alergickej reakcie: žihľavka, ťažkosti pri dýchaní, opuch tváre, pier, jazyka alebo hrdla.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek z nasledujúcich vedľajších účinkov, ihneď vyhľadajte svojho lekára. Keďže niektoré z týchto vedľajších účinkov sú závažné, požiadajte vášho lekára, aby vám vysvetlil ich varovné príznaky.
Kožná vyrážka: Ak sa u vás vyskytne kožná vyrážka, ihneď to povedzte lekárovi. Liečba liekom PROCYSBI sa možno bude musieť dočasne zastaviť, kým vyrážka nezmizne. Ak je vyrážka závažná, váš lekár možno preruší liečbu cysteamínom.
Abnormálna funkcia pečene na základe krvných testov. Váš lekár vás bude sledovať z tohto
hľadiska.
Kožné lézie, kostné lézie a problémy s kĺbmi: Liečba vysokými dávkami cysteamínu môže zapríčiniť vznik kožných prejavov. Patria k nim kožné strie, poškodenie kostí (napríklad fraktúry), deformity kostí a problémy s kĺbmi. Počas užívania tohto lieku sledujte svoju kožu. Akékoľvek zmeny nahláste lekárovi. Váš lekár vás bude sledovať z hľadiska týchto problémov.
Nízky počet bielych krviniek. Váš lekár vás bude sledovať z tohto hľadiska.
Symptómy centrálneho nervového systému: U niektorých pacientov užívajúcich cysteamín sa objavili kŕče, depresia a nadmerná ospalosť. Ak máte tieto symptómy, povedzte to svojmu lekárovi.
Žalúdočné a črevné (gastrointestinálne) problémy: U pacientov užívajúcich cysteamín sa vyskytli vredy a krvácanie. Ak sa u vás vyskytli bolesti žalúdka, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla alebo ak vraciate krv, ihneď to povedzte svojmu lekárovi.
Pri užívaní cysteamínu boli hlásené prípady benígnej intrakraniálnej hypertenzie, ktorá sa nazýva tiež pseudotumor mozgu. To je stav, pri ktorom sa zvýši tlak tekutiny obklopujúcej mozog. Ihneď povedzte vášmu lekárovi, ak sa u vás pri užívaní lieku PROCYSBI vyskytne akýkoľvek z týchto symptómov: bolesť hlavy, hučanie v ušiach, závraty, nevoľnosť, dvojité videnie, neostré videnie, strata zraku, bolesť za okom alebo bolesť pri pohybe očí. Váš lekár vás bude sledovať v rámci očných vyšetrení, aby tento problém včas zistil a mohol ho liečiť. Tým sa môže znížiť pravdepodobnosť straty zraku.
Nižšie sú uvedené ďalšie vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť pri užívaní lieku PROCYSBI, spolu s odhadnutou frekvenciou.
hnačka,
horúčka,
porucha spánku.
nepríjemný zápach z úst alebo tela,
pálenie záhy,
únava.
bolesť dolných končatín,
skolióza (skrivenie chrbtice),
lámavosť kostí,
zmena sfarbenia vlasov,
kŕče,
nervozita,
halucinácie,
účinok na obličky, ktorý sa prejavuje opuchom končatín a prírastkom hmotnosti.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na obale a označení fľaše po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Nepoužívajte tento liek, ak je tesniaca fólia otvorená viac ako 30 dní. Zlikvidujte otvorenú fľašu
a použite novú fľašu.
Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Neuchovávajte v mrazničke. Po otvorení uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 °C. Obal udržiavajte dôkladne uzatvorený na ochranu pred svetlom
a vlhkosťou.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu
chrániť životné prostredie.
Liečivo je cysteamín (ako merkaptamíniumbitartarát). Jedna tvrdá gastrorezistentná kapsula obsahuje 25 mg alebo 75 mg cysteamínu.
Ďalšie zložky sú:
obsah kapsuly: mikrokryštalická celulóza, kopolymér kyseliny metakrylovej a etyalkrylátu (1:1), hypromelóza, mastenec, trietylcitrát, nátriumlaurylsulfát,
obal kapsuly: želatína, oxid titaničitý (E171), indigokarmín (E132),
atrament na potlač: šelak, povidón (K-17), oxid titaničitý (E171).
PROCYSBI 25 mg je vo forme modrých tvrdých gastrorezistentných kapsúl. Na svetlomodrom viečku kapsuly je bielym atramentom vytlačený nápis „PRO“ a na svetlomodrom tele kapsuly je bielym atramentom vytlačený nápis „25 mg“. Biela plastová fľaša obsahuje 60 kapsúl. Na fľaši je detský bezpečnostný uzáver s tesniacou fóliou. Každá fľaša obsahuje dva plastové valčeky na ďalšiu ochranu pred vlhkosťou a vzduchom.
Liek PROCYSBI 75 mg je vo forme modrých tvrdých gastrorezistentných kapsúl. Na tmavomodrom viečku kapsuly je bielym atramentom vytlačený nápis „PRO“ a na svetlomodrom tele kapsuly je bielym atramentom vytlačený nápis „75 mg“. Biela plastová fľaša obsahuje 250 kapsúl. Na fľaši je detský bezpečnostný uzáver s tesniacou fóliou. Každá fľaša obsahuje tri plastové valčeky na ďalšiu ochranu pred vlhkosťou a vzduchom.
Valčeky nechajte v každej fľaši počas doby jej používania. Valčeky sa môžu zlikvidovať spolu s fľašou po použití.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma Taliansko
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
Taliansko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa
rozhodnutia o registrácii:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791