ABCČDEFGHIJKLĽM
NOPQRSTUVWXYZŽ0-9
Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
roztok
ľudský koagulačný faktor VIII ľudský von Willebrandov faktor
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru.
Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4.
Čo je Voncento a na čo sa používa
Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Voncento
Ako používať Voncento
Možné vedľajšie účinky
Ako uchovávať Voncento
Obsah balenia a ďalšie informácie
Tento liek je vyrobený z ľudskej plazmy (tekutá časť krvi) a obsahuje liečivá, ktoré sa nazývajú ľudský koagulačný faktor VIII (FVIII) a ľudský von Willebrandov faktor (VWF).
Voncento sa používa pre všetky vekové skupiny na prevenciu alebo na zastavenie krvácania, ktoré spôsobuje nedostatok VWF pri von Willebrandovej chorobe (VWD) a nedostatok faktora VIII pri hemofílii A. Voncento sa používa iba ak liečba inými liekmi, napr. desmopresínom, je neúčinná alebo nemôže byť podávaná.
VWF a FVIII sa podieľajú na zrážaní krvi. Nedostatok oboch faktorov znamená, že sa krvná zrazenina nevytvára tak rýchlo ako je potrebné a zvyšuje sa sklon ku krvácaniu. Náhrada VWF a FVIII liekom Voncento dočasne napráva mechanizmus zrážania krvi.
Voncento obsahuje ako FVIII tak aj VWF, preto je dôležité vedieť, ktorý faktor viac potrebujete. Pokiaľ máte hemofíliu A, váš lekár vám predpíše Voncento s určitým počtom jednotiek FVIII. Pokiaľ máte VWD, váš lekár vám predpíše Voncento s určitým počtom jednotiek VWF.
ak ste alergický na VWF alebo FVIII alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
Sledovateľnosť
Dôrazne sa odporúča, pri každom podaní Voncenta si zaznamenajte dátum podania, číslo šarže a vstreknutý objem do vášho záznamu o liečbe. .
Pred použitím Voncenta sa poraďte so svojim lekárom, lekárnikom alebo zdravotnou sestrou:
Môžu sa vyskytnúť alergické reakcie (precitlivenosť). Ak sa u vás vyskytnú tieto príznaky, prerušte ihneď používanie lieku a kontaktujte vášho lekára. Váš lekár vás bude informovať o prvotných príznakoch reakcií z precitlivenosti. Patria medzi ne žihľavka, kožné vyrážky po celom tele, pocit zvierania hrudníka, sipot, pokles krvného tlaku a anafylaxia (závažná alergická reakcia, ktorá spôsobuje vážne ťažkosti s dýchaním alebo závrat).
Tvorba inhibítorov (protilátok) je známa komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť počas liečby všetkými liekmi s faktorom VIII. Tieto inhibítory, najmä vo veľkých množstvách, zabraňujú správnemu účinku liečby a vy alebo vaše dieťa budete starostlivo sledovaní, či sa tieto inhibítory vytvoria. Ak u vás alebo vášho dieťaťa nebude možné krvácanie dostať pomocou lieku Voncento pod kontrolu, okamžite to oznámte svojmu lekárovi.
Ak vás informovali, že máte ochorenie srdca alebo ste vystavený rizikám ochorenia srdca, informujte o tom svojho lekára alebo lekárnika.
Ak na podanie Voncenta budete potrebovať zariadenie na centrálny žilový prístup (CVAD), váš lekár má zvážiť riziko komplikácií súvisiacich s CVAD vrátane lokálnych infekcií, baktérií v krvi (bakteriémia) a vytvorenia krvnej zrazeniny v cieve (trombóza) v mieste zavedenia katétra.
vonWillebrandovachoroba
Ak je u vás známe riziko vzniku krvných zrazenín, musíte byť sledovaný, či sa u vás nevyskytnú prvotné príznaky trombózy (krvné zrazeniny). Váš lekár vám poskytne liečbu na prevenciu trombózy.
Pri výrobe liekov z ľudskej krvi alebo plazmy výrobcovia zavádzajú určité opatrenia, aby sa zabránilo prenosu infekcií na pacientov. Medzi ne patria:
starostlivý výber darcov krvi a plazmy s cieľom vylúčiť potenciálnych nositeľov infekcií,
testovanie jednotlivých odberov krvi a zmiešanej plazmy na prítomnosť vírusov/infekcií,
zahrnúť do procesu spracovania krvi alebo plazmy také kroky, ktoré dokážu vírusy zneškodniť alebo odstrániť.
Napriek týmto opatreniam nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie pri podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy. Platí to aj pre akékoľvek neznáme alebo nové vírusy alebo iné typy infekcií.
Vykonané opatrenia sú považované za účinné v prípade takzvaných „obalených vírusov“ ako je napríklad vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV, vírus AIDS), vírusy hepatitídy B a hepatitídy C (ktoré spôsobujú zápal pečene) a pre neobalené vírusy hepatitídy A (ktoré tiež spôsobujú infekčný zápal pečene).
Tieto opatrenia môžu mať len obmedzený účinok proti neobaleným vírusom, ako je parvovírus B19.
Infekcia spôsobená parvovírusom B19 môže byť nebezpečná
pre tehotné ženy (je tu riziko prenosu infekcie na plod) a
pre jedincov, ktorí majú oslabený imunitný systém alebo trpia zvýšenou tvorbou červených krviniek následkom niektorého druhu anémie (napr. anémia kosáčikovitá alebo hemolytická anémia).
Váš lekár vám môže odporučiť, aby ste zvážili vakcináciu proti hepatitíde A a B, ak dostávate pravidelne/opakovane lieky vyrobené z ľudskej plazmy, tak ako je Voncento.
Uvedené upozornenia a opatrenia platia pre deti a dospievajúcich.
Ak teraz používate alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Počas tehotenstva a dojčenia sa Voncento má podávať iba vtedy, ak je to nevyhnutné .
Voncento nemá vplyv na vašu schopnosť viesť vozidlo a používať stroje.
Balenie 250 IU FVIII/600 IU VWF (5 ml rozpúšťadlo) a 500 IU FVIII/1200 IU VWF (5 ml rozpúšťadlo) obsahuje až 14,75 mg sodíka v jednej injekčnej liekovke (hlavná surovina na varenie/kuchynská soľ). To zodpovedá 0,74 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka pre dospelých.
Balenie 500 IU FVIII/1200 IU VWF (10 ml rozpúšťadlo) a 1000 IU FVIII/2400 IU VWF (10 ml
rozpúšťadlo) obsahuje až 29,50 mg sodíka v jednej injekčnej liekovke (hlavná surovina na varenie/kuchynská soľ). To zodpovedá 1,48 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka pre dospelých.
Vaša liečba sa má viesť pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečbou porúch krvnej zrážanlivosti.
Ak váš lekár posúdi, že si môžete podávať Voncento sami, príslušné pokyny vám poskytne váš lekár.
Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára.
Množstvo von VWF a FVIII, ktoré potrebujete dostať a doba liečby závisia od:
závažnosti vašej choroby
mieste a intenzite krvácania
vašom klinickom stave
vašej telesnej hmotnosti
(Pozri tiež časť „Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov“).
Ak vám bol Voncento predpísaný na domáce používanie, váš lekár vám poskytne informácie, akým spôsobom si podávať injekcie a aké množstvo lieku užívať.
Postupujte podľa pokynov, ktoré vám dal váš lekár.
Použitieudetíadospievajúcich
Dávkovanie u detí a dospievajúcich vo veku < 18 rokov je založené na telesnej hmotnosti, a preto je
zvyčajne založené na rovnakých pokynoch ako pre dospelých. V niektorých prípadoch, najmä u mladších pacientov, môžu byť potrebné vyššie dávky.
Akpoužijeteviac Voncenta,akomáte
V klinickej štúdii bolo hlásených päťprípadov predávkovania. Žiadne nežiaduce reakcie neboli
spojené s týmito hláseniami.
Napriek tomu riziko tvorby krvných zrazenín (trombózy) nemôže byť vylúčené v prípade závažného predávkovania a to najmä u pacientov s VWD.
Akzabudnetepoužiť Voncento
Okamžite použite vašu ďalšiu dávku a pokračujte v pravidelných intervaloch podľa pokynov vášho lekára.
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.
Akprestanetepoužívať Voncento
Neprestávajte s používaním Voncento bez konzultácie s vašim lekárom.
Všeobecnépokyny:
Prášok sa musí rozpustiť v rozpúšťadle (tekutine) a natiahnuť z injekčnej liekovky za aseptických podmienok.
Voncento sa nesmie miešať s inými liekmi, riedidlami alebo rozpúšťadlami okrem tých, ktoré sú uvedené v časti 6.
Roztok má byť číry alebo slabo opalizujúci, to znamená, že môže drobnými čiastočkami rozptýliť svetlo, ale nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice. Po filtrácii alebo natiahnutí
(pozri ďalej) sa roztok pred použitím vizuálne skontroluje. Nepoužívajte roztok, ak je viditeľne
zakalený alebo obsahuje vločky alebo častice.
Nepoužitý liek alebo odpadový materiál sa musia zlikvidovať v súlade s miestnymi požiadavkami a podľa pokynov vášho lekára.
Rekonštitúcia
Zohrejte neotvorené injekčné liekovky s práškom Voncenta a rozpúšťadlom na izbovú teplotu. Toto môžete urobiť buď udržiavaním injekčných liekoviek pri izbovej teplote približne 1 hodinu, alebo podržaním injekčných liekoviek v rukách na niekoľko minút. Injekčné liekovky NEVYSTAVUJTE priamemu zdroju tepla. Injekčné liekovky nezohrejte na teplotu prevyšujúcu teplotu ľudského tela (37
°C).
Opatrne odstráňte ochranné viečka z injekčných liekoviek, očistite odkryté gumové zátky tampónom napusteným alkoholom. Pred otvorením balenia Mix2Vial (ktorý obsahuje filtračnú prenosovú súpravu) nechajte injekčné liekovky oschnúť, potom postupujte podľa pokynov nižšie.
Otvorte Mix2Vial balenie vyklopením viečka. Nevyťahujte
Mix2Vial injekčnú liekovku z blistra!
1
| 2. Postavte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom na rovný a čistý povrch a pevne ju držte. Uchopte Mix2Vial spoločne s blistrom a zatlačte hrot konca modrého adaptéru priamo dole cez zátku injekčnej liekovky s rozpúšťadlom. |
| 3. Opatrne odstráňte blister zo súpravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a ťaháte zvislo hore. Presvedčte sa, že ste vytiahli iba blistrový obal a nie Mix2Vial súpravu. |
| 4. Postavte injekčnú liekovku s liekom na rovný a pevný povrch. Otočte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a pripojeným setom Mix2Vial hore dnom a zatlačte hrot priehľadného konca adaptéra rovno dole cez zátku injekčnej liekovky s liekom. Rozpúšťadlo sa automaticky nasaje do injekčnej liekovky s liekom. |
| 5. Uchopte jednou rukou časť setu Mix2Vial uchytenú na injekčnej liekovke s liekom. Druhou rukou uchopte časť setu uchytenú na injekčnej liekovke s rozpúšťadlom a odskrutkujte set proti smeru hodinových ručičiek opatrne na dve časti, aby sa zabránilo nadmernému nahromadeniu peny pri rozpúšťaní lieku. Odstráňte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a pripojeným modrým adaptérom Mix2Vial setu. |
| 6. Jemne otáčajte injekčnú liekovku s pripojeným priehľadným adaptérom kým sa liek úplne nerozpustí. Injekčnou liekovkou netrepať. |
| 7. Nasajte vzduch do prázdnej sterilnej injekčnej striekačky. Kým je injekčná liekovka s liekom postavená dnom dole, spojte injekčnú striekačku s nástavcom Mix2Vial Luer Lock skrutkovaním v smere hodinových ručičiek a vstreknite vzduch do injekčnej liekovky s liekom. |
Natiahnutiea aplikácia
8 | 8. Otočte systém hore dnom a súčasne držte piest injekčnej striekačky stlačený a natiahnite roztok pomaly do injekčnej striekačky vyťahovaním piestu. |
9 | 9. Po natiahnutí roztoku do injekčnej striekačky, uchopte pevne valec injekčnej striekačky (piest smeruje stále dole) a odpojte priehľadný adaptér Mix2Vial setu od injekčnej striekačky odskrutkovaním proti smeru hodinových ručičiek. |
Použite set na venepunkciu dodávaný spolu s liekom, zaveďte ihlu do žily. Nechajte pretekať krv späť na koniec hadičky. Pripojte injekčnú striekačku so závitom na uzavretý koniec venepunkčnej súpravy. Odporúča sa použiť plastové jednorazové injekčné striekačky, pretože sklenený povrch všetkých sklenených injekčných striekačiek majú dispozíciu zadržiavať roztoky tohto typu. Podľa pokynov získaných od svojho lekára sa injekcia/infúzia rekonštituovaného roztoku pomaly podáva (rýchlosťou nie väčšou ako 6 ml za minútu) do žily. Dávajte pozor, aby sa nedostala žiadna krv do injekčnej striekačky obsahujúcej liek.
V prípade, že sa požaduje veľký objem Voncenta, je možné použiť obsah niekoľkých injekčných liekoviek Voncenta pomocou komerčne dostupnej infúznej súpravy (napr. injekčnej pumpy na intravenóznu aplikáciu lieku). V takom prípade sa už rekonštituovaný roztok Voncenta nesmie viac riediť.
Pozorujte sa, či sa u vás nevyskytne akákoľvek nežiaduca reakcia. Ak sa vyskytne akákoľvek reakcia, ktorá môže súvisieť s podaním Voncenta, injekciu alebo infúziu musíte prerušiť (pozri tiež časť 2).
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
Tak ako všetky lieky, aj Voncento môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
V niektorých prípadoch môže sa rozvinúť závažná alergická reakcia (anafylaxia), ktorá spôsobuje
ťažkosti s dýchaním, závraty alebo šok. Alergické reakcie môžu zahŕňať nasledujúce príznaky: opuch tváre, jazyka, úst alebo hrdla, ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním, žihľavka, sipot, pálenie a pichanie v mieste podania infúzie, zimnica, návaly horúčavy, kožná vyrážka po celom tele, bolesť hlavy, pokles krvného tlaku, nepokoj, zrýchlený tep srdca, pocit zvierania hrudníka (vrátane bolesti na hrudníku a nepríjemného pocitu alebo tlaku hrudníku), bolesť chrbta, únava (letargia), napínanie na vracanie, vracanie, mravenčenie.
spozorujete, že liek prestane správne účinkovať (krvácanie sa nezastaví).
U detí, ktoré zatiaľ neboli liečené liekmi s faktorom VIII, sa inhibičné protilátky môžu vytvárať veľmi často (viac ako 1 z 10 pacientov) (pozri časť 2). Riziko je však menej časté (menej ako 1 zo 100 pacientov) u pacientov, ktorí boli faktorom VIII liečení v minulosti (viac ako 150 dní od liečby). Vaše lieky alebo lieky vášho dieťaťa v takom prípade nemusia správne účinkovať a u vás alebo vášho dieťaťa sa môže objaviť trvalé krvácanie.
Môže sa u vás vytvoriť inhibítor (neutralizačná protilátka) na VWF, v takom prípade už VWF
nebude správne účinkovať.
Existuje riziko vzniku krvných zrazenín (trombóza), najmä u pacientov so známymi rizikovými faktormi (pozri tiež časť 2).
Nasledujúci vedľajší účinok bol pozorovaný veľmi často (môže postihovať viac ako 1 z 10 osôb):
Bolesť hlavy
Nasledujúce vedľajšie účinky boli pozorované často (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb):
Zvýšenie telesnej teploty
Nasledujúce nežiaduce účinky boli pozorované menej často (môžu postihovať menej ako 1 zo 100 osôb):
Poruchy chuti (dysgeusia)
Abnormálne pečeňové testy
Očakávané vedľajšie účinky u detí a dospievajúcich budú rovnaké ako u dospelých.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo
zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národnécentrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
Uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a na škatuľke.
Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 C.
Neuchovávajte v mrazničke.
Voncento neobsahuje konzervačné látky, takže rekonštituovaný roztok sa má použiť okamžite.
Ak rekonštituovaný roztok nie je podaný okamžite, čas a podmienky uchovávania pred použitím sú na zodpovednosti užívateľa.
Uchovávajte injekčnú liekovku v škatuľke na ochranu pred svetlom.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
Liečivoje:
250 IU ľudský koagulačný faktor VIII (FVIII) a 600 IU ľudský von Willebrandov faktor (VWF) v
injekčnej liekovke; po rekonštitúcii s 5 ml vody na injekciu približne 50 IU/ml FVIII a 120 IU/ml VWF.
500 IU ľudský koagulačný faktor VIII (FVIII) a 1200 IU ľudský von Willebrandov faktor (VWF) v injekčnej liekovke; po rekonštitúcii s 10 ml vody na injekciu približne 50 IU/ml FVIII a 120 IU/ml VWF.
500 IU ľudský koagulačný faktor VIII (FVIII) a 1200 IU ľudský von Willebrandov faktor (VWF) v injekčnej liekovke; po rekonštitúcii s 5 ml vody na injekciu približne 100 IU/ml FVIII a 240 IU/ml VWF.
1000 IU ľudský koagulačný faktor VIII (FVIII) a 2400 IU ľudský von Willebrandov faktor (VWF) v injekčnej liekovke; po rekonštitúcii s 10 ml vody na injekciu približne 100 IU/ml FVIII a 240 IU/ml VWF.
Pozri časť „Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov” pre ďalšie informácie.
Ďalšiezložkysú:
chlorid vápenatý, ľudský albumín, chlorid sodný, citronan sodný, sacharóza, trometamol. Pozri časť 2 „Voncento obsahuje sodík“.
Rozpúšťadlo: Voda na injekciu
Voncento je dodávaný ako biely prášok a rozpúšťadlo na injekčný/infúzny roztok.
Pripravený roztok má byť číry až slabo opalizujúci, to znamená, že môže drobnými čiastočkami rozptýliť svetlo, avšak nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice.
Injekčná liekovka s liekom a injekčná liekovka s rozpúšťadlom je sklenená fľaštička s gumovou zátkou, plastovým diskom a hliníkovým viečkom.
Obsahbalenia
Jedno balenie 250 IU/600 IU alebo 500 IU/1200 IU obsahuje: 1 injekčnú liekovku s práškom
1 injekčnú liekovku s 5 ml vody na injekciu 1 prepúšťací adaptér s filtrom 20/20
Jedna vnútorná škatuľka obsahuje:
jednorazovú 10 ml injekčnú striekačku 1 súpravu na podanie do žily
alkoholové tampóny
1 nesterilnú náplasť
Jedno balenie 500 IU/1200 IU alebo 1000 IU/2400 IU obsahuje: 1 injekčnú liekovku s práškom
1 injekčnú liekovku s 10 ml vody na injekciu 1 prepúšťací adaptér s filtrom 20/20
Jedna vnútorná škatuľka obsahuje:
jednorazovú 10 ml injekčnú striekačku 1 súpravu na podanie do žily
alkoholové tampóny
1 nesterilnú náplasť
Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg Nemecko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:
CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
vonWillebrandovachoroba
Dôležité je vypočítať dávku na základe špecifikovaného počtu IU VWF: RCo. Všeobecne 1 IU/kg VWF:RCo zvýši hladinu VWF:RCo v obehu o 0,02 IU/ml (2 %).
Dosiahnuť sa má hladina VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60 %) a hladina FVIII:C >0,4 IU/ml (40 %).
Požadovaná liečba
Na dosiahnutie hemostázy sa zvyčajne odporúča 40 - 80 IU/kg VWF (VWF:RCo) a 20 - 40 IU/kg FVIII:C telesnej hmotnosti.
Začiatočná dávka von Willebrandovho faktora by mala byť 80 IU/kg, najmä u pacientov s typom 3 von Willebrandovej choroby, kde sa na udržanie adekvátnych hladín požadujú väčšie dávky, ako u iných typov von Willebrandovej choroby.
Prevencia hemorágie v prípade chirurgického zákroku alebo vážnej traumy:
Na prevenciu masívneho krvácania počas alebo po chirurgickom zákroku má sa injekcia podať 1 alebo 2 hodiny pred chirurgickým zákrokom.
Príslušná dávka sa má podávať každých 12 - 24 hodín. Dávka a doba liečby závisí na klinickom stave pacienta, na type a závažnosti krvácania a na hladinách oboch faktorov VWF:RCo a FVIII:C.
Pri používaní lieku obsahujúceho ako liečivo VWF, má si byť ošetrujúci lekár vedomý, že pokračujúca liečba môže spôsobiť nadmerný vzostup hladín FVIII:C. Po 24 - 48 hodinách liečby sa má zvážiť zníženie dávok a/alebo predĺženie intervalu medzi dávkami alebo použitie lieku VWF obsahujúceho nízku hladinu FVIII, aby sa zabránilo nadmernému vzostupu FVIII:C.
Profylaktická liečba
Pri dlhodobej profylaxii u pacientov s VWD sa môže podávať dávka 25-40 IU VWF:RCo/kg telesnej hmotnosti pri frekvencii 1-3 krát týždenne. U pacientov s gastrointestinálnym krvácaním alebo menorágiou sú potrebné kratšie intervaly alebo vyššie dávky. Dávka a trvanie liečby bude závisieť od klinického stavu pacienta, ako aj plazmatických hladín VWF:RCo a FVIII:C.
Pediatrická populácia s VWD
Liečba krvácania
U pediatrických pacientov sa zvyčajne odporúča na liečbu krvácania 40 až 80 IU/kg von Willebrandovho faktora (VWF:RCo), čo zodpovedá 20 až 40 IU FVIII:C/kg telesnej hmotnosti (BW).
Profylaktická liečba
Pacienti vo veku 12 až 18 rokov: Dávkovanie je podľa rovnakých pokynov ako pre dospelých.
Pacienti vo veku <12 rokov: Na základe výsledkov z klinického skúšania s pediatrickými pacientami do 12 rokov bolo zdokumentované, že majú nižšiu expozíciu VWF a dávky na profylaxiu sa majú určiť v rozmedzí 40 - 80 IU VWF:RCo/kg telesnej hmotnosti 1 až 3x týždenne.
Dávka a trvanie liečby závisia od klinického stavu pacienta, ako aj od plazmatických hladín VWF:RCo a FVIII:C.
HemofíliaA
Dôležité je vypočítať dávku na základe špecifikovaného počtu IU faktora VIII:C.
Dávka a dĺžka substitučnej terapie závisí od závažnosti deficitu faktora VIII, od miesta a rozsahu
krvácania a od klinického stavu pacienta.
Počet podaných jednotiek faktora VIII sa vyjadruje v medzinárodných jednotkách (IU), ktoré sú stanovené oproti súčasnému štandardu WHO pre lieky s obsahom koncentrátu faktora VIII. Aktivita faktora VIII v plazme sa vyjadruje buď v percentách (vzhľadom k normálnej ľudskej plazme) alebo prednostne v medzinárodných jednotkách (vzhľadom k medzinárodnému štandardu pre faktor VIII v plazme).
1 IU aktivity faktora VIII zodpovedá množstvu faktora VIII v l ml normálnej ľudskej plazmy.
Požadovaná liečba
Výpočet požadovanej dávky faktora VIII vychádza z empirického predpokladu, že podanie 1 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu faktora VIII v plazme asi o 2 % normálnej aktivity
(2 IU/dl). Požadovaná dávka sa stanoví podľa nasledujúceho vzorca:
Požadované jednotky = telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora VIII (% alebo IU/dl) x 0,5
Množstvo, ktoré sa má podať, a frekvencia podávania má vždy smerovať ku klinickej účinnosti v individuálnom prípade.
V prípade nasledujúcich hemoragických príhod aktivita faktora VIII nemá počas príslušného obdobia klesnúť pod stanovenú hladinu plazmatickej aktivity (v % normálu alebo IU/dl).
Nasledujúca tabuľka môže byť použitá ako návod pre stanovenie dávky pri hemoragických príhodách a chirurgických výkonoch:
Stupeň krvácania/ Typ chirurgického výkonu | Požadovaná hladina faktora VIII (% alebo IU/dl) | Frekvencia dávkovania (hodiny)/ Dĺžka trvania terapie (dni) |
Krvácanie | ||
Začínajúca hemartróza, krvácanie do svalstva alebo do ústnej dutiny | 20 - 40 | Infúziu opakovať každých 12 -24 hodín. Najmenej 1 deň, kým sa krvácanie nezastaví, čo sa prejaví ústupom bolestí alebo zahojením. |
Rozsiahlejšia hemartróza, krvácanie do svalstva alebo hematóm | 30 - 60 | Infúziu opakovať každých 12 – 24 hodín , počas 3 – 4 alebo viacerých dní, kým bolesť a akútna slabosť neustúpi |
Život ohrozujúce krvácanie | 60 – 100 | Infúziu opakovať každých 8 – 24 hodín až kým nepominie ohrozenie života |
Chirurgické výkony | ||
Menšie chirurgické výkony vrátane extrakcie zubov | 30 - 60 | Každých 24 hodín, najmenej 1 deň, až do zahojenia. |
Veľké chirurgické výkony | 80 – 100 (pred a po operácii) | Infúziu opakovať každých 8 – 24 hodín, pokiaľ nedôjde k uspokojivému zahojeniu rany, potom pokračovať v liečbe najmenej 7 dní a udržiavať aktivitu faktora VIII medzi 30 % – 60 % (IU/dl) |
Monitorovanieliečby
Počas liečby sa odporúča vhodným spôsobom stanovovať hladiny faktora VIII, čo pomôže určiť podávanú dávku a frekvenciu infúzií. U jednotlivých pacientov sa môže reakcia na podávanie
faktora VIII líšiť tým, že sú dosahované rôzne hladiny in vivo a rôzne biologické polčasy. U pacientov
s podváhou alebo nadváhou sa vyžaduje upraviť dávku určenú podľa telesnej hmotnosti. Obzvlášť v prípadoch veľkých chirurgických výkonov je nevyhnutné presne sledovať substitučnú liečbu pomocou koagulačnej analýzy (aktivita faktora VIII v plazme).
Profylaktická liečba
Pri dlouhodobej profylaxii u pacientoch s ťažkou formou hemofílie A sa zvyčajne odporúča dávka 20 až 40 IU faktora VIII na kilogram telesnej hmotnosti v intervaloch 2 až 3 dni. V niektorých prípadoch, najmä u mladších pacientoch je nutný kratší interval dávok alebo vyššie dávky.
Pediatrická populácia s hemofíliou A
U detí a dospievajúcich vo veku ˂ 18 rokov s hemofíliou A platia tie isté pravidlá dávkovania odvodené od telesnej hmotnosti ako u dospelých. V niektorých prípadoch je nevyhnutný kratší interval dávok alebo vyššie dávky. Frekvencia podávania ma byť v každom jednotlivom prípade vždy zameraná na klinickú účinnosť.
Staršípacienti
Pre starších pacientov nie je potrebná žiadna úprava dávky.
