PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV

Naglazyme 1 mg/ ml infúzny koncentrát

Galsulfáza

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu skôr, ako začnete užívať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.

• Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.

• Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára.

• Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi.

  
  

  V tejto písomnej informácii pre používateľov sa dozviete:

  1. Čo je tento liek a na čo sa používa

  2. Čo potrebujete vediet skôr ako dostanete tento liek

  3. Ako sa tento liek užíva

  4. Možné vedľajšie účinky

  5. Ako uchovávať Naglazyme

  6. Obsah balenia a ďalšie informácie

  
  

  1. Čo je tento liek a na čo sa používa

     
     

     Naglazyme sa používa na liečbu pacientov s MPS VI chorobou (mukopolysacharidóza VI).

     
     

     Ľudia s MPS VI majú buď nízku hladinu alebo nemajú žiadny enzým nazývaný N acetylgalaktozamín 4-sulfatáza, ktorý v tele rozkladá určité látky (glykozamínoglykány). Výsledkom toho je, že telo tieto látky nerozkladá a nespracováva tak, ako by malo. Zhromažďujú sa v mnohých tkanivách tela, čo spôsobuje príznaky MPS VI.

     
     

     Ako tento liek účinkuje

     
     

     Tento liek obsahuje rekombinantný enzým nazývaný galsulfáza. Tento môže nahradiť prirodzený enzým chýbajúci u pacientov s MPS VI. Liečba preukázala zlepšenie pri chôdzi a hore schodmi a zníženie hladiny glukozaminoglykánov v tele. Tento liek môže zlepšiť symptómy MPS VI.

     
     

  2. Čo potrebujete vedieť skôr, ako užijete tento liek Nesmiete užívať tento liek

• Keď ste mali silné alebo život ohrozujúce alergické (precitlivené) reakcie na galsulfázu alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek Naglazyme a opätovné podanie lieku nebolo úspešné.

  
  

  Upozornenia a opatrenia

• Ak ste liečený Naglazyme, môžu sa u Vás vyskytnúť reakcie súvisiace s infúznym podaním.

  Reakcia súvisiaca s infúznym podaním je akýkoľvek vedľajší účinok vyskytujúci sa počas infúzie alebo do konca dňa podania infúzie (pozri časť 4 “Možné vedľajšie účinky”). Ak sa objaví takáto reakcia, musíte okamžite informovať Vášho lekára.

• Ak máte alergickú reakciu, Váš lekár môže Vašu infúziu spomaliť alebo zastaviť. Váš lekár Vám tiež môže dať ďalšie lieky na zvládnutie akýchkoľvek alergických reakcií

• Ak máte horúčku, alebo ak máte ťažkosti s dýchaním pred podaním tohto lieku, porozprávajte sa s Vašim lekárom o oddialení infúzie Naglazyme.

• Ak máte už existujúce srdcové ochorenie, informujte svojho lekára kedykoľvek počas liečby Naglazyme. Na základe tejto informácie môže lekár upraviť vašu infúziu.

• Tento liek nebol skúšaný u pacientov s problémami s obličkami alebo pečeňou. Ak máte nedostatočnú funkciu obličiek alebo pečene, porozprávajte sa s Vaším lekárom.

• V prípade, že pociťujete svalovú bolesť, necitlivosť v rukách alebo nohách, alebo akékoľvek črevné alebo močové problémy, porozprávajte sa s Vašim lekárom. Tieto problémy môžu byť spôsobené tlakom na miechu.

  
  

  Iné lieky a Naglazyme

  Ak užívate alebo ste v poslednom čase užívali ešte iné lieky, vrátane liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, prosím, oznámte to svojmu lekárovi.

  
  

  Tehotenstvo a dojčenie

  Naglazyme sa nemá podávať počas tehotenstva, iba v prípadoch, kedy je to nevyhnutné. Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom. Nie je známe, či sa galsulfáza vylučuje do materského mlieka, preto sa dojčenie musí počas liečby Naglazyme zastaviť. Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom.

  
  

  Vedenie vozidla a obsluha strojov

  Neuskutočnili sa žiadne štúdie o účinkoch na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

  
  

  Tento liek obsahuje sodík

  Každá 5 ml injekčná liekovka obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíka a podáva sa v injekčnom roztoku chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml. To sa musí vziať do úvahy u pacientov na diéte

  s kontrolovaným obsahom sodíka.

  
  

  1. Ako užívať tento liek

     
     

     Naglazyme Vám podá Váš lekár alebo zdravotná sestra.

     Infúzny koncentrát musí byť pred podaním intravenóznou infúziou zriedený.

     Podaná dávka je vypočítaná na základe Vašej hmotnosti. Odporúčaný dávkovací režim je 1 mg/kg telesnej hmotnosti podaný raz za týždeň kvapkovu infúziou do žily (intravenózna infúzia). Každá infúzia bude trvať približne 4 hodiny. Počas prvej hodiny bude infúzna rýchlosť nízka (približne 2,5% celkového objemu roztoku) a zvyšný objem infúzie (približne 97,5%) sa podá počas nasledujúcich 3 hodín.

     
     

     Ak dostanete viac Naglazyme ako máte

     Naglazyme sa podáva pod dohľadom zdravotnej sestry alebo lekára. On alebo ona skontroluje, že sa podáva správna dávka a ak je to potrebné, adekvátne zasiahne.

     
     

     Ak zabudnete užiť tento liek

     Ak ste vynechali infúziu Naglazyme, obráťte sa prosím, na Vášho lekára. Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára.

     
     

  2. Možné vedľajšie účinky

     Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Vedľajšie účinky boli predovšetkým pozorované, keď pacient dostával liek alebo krátko potom

     („reakcie súvisiace s infúznym podaním“). Najvážnejšími vedľajšími účinkami boli opuch tváre

     a horúčka (veľmi časté), dlhšie pauzy medzi nadýchnutím než je normálne, ťažkosti s dýchaním, , astma a žihľavka (časté) a opúchanie jazyka a hrdla a vážna alergická reakcia na tento liek (neznáma frekvencia). Ak pocítite ktorúkoľvek z týchto reakcií, oznámte to prosím ihneď svojmu lekárovi. Možno budete musieť dostať dodatočné lieky na prevenciu alergickej reakcie (napr. antihistaminiká a/alebo kortikosteroidy) alebo na zníženie horúčky (antipyretiká).

     Najčastejšie príznaky reakcií súvisiacich s infúznym podaním zahŕňali horúčku, zimnicu, vyrážku, žihľavku a dychovú nedostatočnosť.

     Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihovať viac ako 1 z 10 ľudí):

     
     

     • Bolesť hrdla

     • Gastroenteritída (zápal žalúdka a tenkého čreva)

     • Slabé reflexy

     • Bolesť hlavy

     • Zápal oka

     • Zákal očí

     • Zhoršený sluch

     • Vysoký krvný tlak

     • Opuch tváre

     • Vydutý pupok

     • Vracanie

     • Nutkanie na vracanie

     • Svrbenie

     • Bolesť (vrátane bolesti ucha, brucha, kĺbov a na hrudi)

     • Nevoľnosť

       
       

       Časté vedľajšie účinky (môžu postihovať do 1 z 10 ľudí):

       
       

     • Tras

     • Nízky krvný tlak

     • Kašeľ

     • Sipot

     • Sčervenanie pokožky

       
       

       Ďalšie vedľajšie účinky s neznámou frekvenciou:

       
       

     • Šok

     • Mravčenie

     • Znížený pulz

     • Zvýšený pulz

     • Modravá pokožka

     • Bledosť pokožky

     • Nízka hladina kyslíka v krvi

     • Zrýchlené dýchanie

       
       

       Ak sa u vás vyskytne niektorý z týchto účinkov alebo ak spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov, obráťte sa ihneď na svojho lekára. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa.

       Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v Prílohe V.

       
       

  3. Ako uchovávať tento liek

     
     

     Uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

     
     

     Neužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na injekčnej liekovke po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v mesiaci.

     
     

     Neotvorené injekčné liekovky:

     Uchovávajte v chladničke pri teplote (2C - 8C). Neuchovávajte v mrazničke.

     Zriedené roztoky:

     Chemická a fyzikálna stabilita počas použitia bola dokázaná po dobu 4 dní pri izbovej teplote (23C - 27C).

     
     

     Z mikrobiologického hľadiska bezpečnosti musí byť produkt ihneď použitý. Ak sa ihneď nepoužije, časy a podmienky skladovania počas používania sú zodpovednosťou používateľa a obyčajne nemajú byť dlhšie ako 24 hodín pri 2C - 8C, nasledované 24 hodinami počas podávania pri izbovej teplote (23C - 27C).

     
     

     Neužívajte Naglazyme, ak obsahuje viditeľné častice.

     Lieky sa nesmú likvidovať odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

     
     

  4. Obsah balenia a ďalšie informácie Čo Naglazyme obsahuje

• Liečivo je galsulfáza. Jeden ml Naglazyme obsahuje 1 mg galsulfázy. Jedna injekčná liekovka s objemom 5 ml obsahuje 5 mg galsulfázy. Galsulfáza je rekombinantná forma ľudskej N- acetylgalaktozamín 4-sulfatázy získaná metódou genetického inžinierstva z buniek vaječníkov čínskeho škrečka (CHO).

• Ďalšie zložky sú: chlorid sodný, monohydrát dihydrogéfosforečnanu sodného, heptahydrát hydrogéfosforečnanu sodného, polysorbát 80, voda na injekciu.

Ako vyzerá Naglazyme a obsah balenia

Naglazyme sa dodáva ako infúzny koncentrát. Číry až mierne opaleskujúci a bezfarebný až slabožltý roztok nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice. Roztok sa musí pred infúznym podaním zriediť.

Veľkosť balenia: 1 a 6 injekčných liekoviek. Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh..

Držiteľ rozhodnutia o registrácii BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298 Írsko

Výrobca

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298

Írsko

Táto písomná informácia pre používateľov bola naposledy aktualizovaná v MM/YYYY

. Sú tam aj odkazy na ďalšie internetové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nasledujúca informácia je určená len pre lekárov a zdravotníckych pracovníkov:

Naglazyme sa v tej istej infúzii nesmie miešať s inými liekmi, okrem tých, ktoré sú uvedené v nižšie.

Každá injekčná liekovka Naglazyme je určená len na jedno použitie. Infúzny koncentrát musí byť zriedený infúznym roztokom 9 mg/ml chloridu sodného (0,9%) používajúc aseptickú techniku. Odporúča sa, aby sa nariedený roztok Naglazyme podal pacientom formou infúzie vybavenej nasadeným 0,2 µm filtrom.

Všetok nepoužitý liek alebo odpad majú byť zlikvidované v súlade s miestnymi požiadavkami.

Príprava infúzie Naglazyme (má sa použiť aseptická technika)

Musí sa stanoviť počet injekčných liekoviek na zriedenie založený na individuálnej telesnej hmotnosti pacienta a musí sa vybrať z chladničky približne 20 minút pred použitím, aby sa zabezpečilo dosiahnutie izbovej teploty.

Pred nariedením sa musí každá injekčná liekovka skontrolovať, či neobsahuje častice a nemá zmenenú farbu. Číry až mierne opaleskujúci a bezfarebný až slabožltý roztok nesmie obsahovať žiadne

viditeľné častice.

Objem infúzneho roztoku 9 mg/ml chloridu sodného (0,9%), ktorý sa naberie z 250 ml infúzneho vrecka je rovnaký ako objem Naglazyme, ktorý sa má pridať. Použitie infúznych vreciek s objemom 100 ml sa má zvážiť u pacientov náchylných na objemové preťaženie tekutinou a vážiacich menej ako 20 kg; v tomto prípade má byť infúzna rýchlosť (ml/min) znížená tak, aby bola celková doba infúzie menej ako 4 hodiny. Pri použití vreciek s objemom 100 ml sa objem Naglazyme môže pridať priamo do infúzneho vrecka.

Objem Naglazyme sa má pomaly pridať k infúznemu roztoku 9 mg/ml chloridu sodného (0,9%). Roztok sa má pre infúziu jemne premiešať.

Roztok sa má pred použitím vizuálne skontrolovať, či neobsahuje častice. Použiť sa majú číre a bezfarebné roztoky bez viditeľných častíc.