Myozyme
alglucosidase alfa
Alfa alglucozidază
Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau
asistentei medicale.
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect.
Vezi pct. 4.
1. Ce este Myozyme şi pentru ce se utilizează
Ce trebuie să ştiţi înainte să vi se administreze Myozyme
Cum se administrează Myozyme
Reacţii adverse posibile
Cum se păstrează Myozyme
Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
Myozyme este utilizat pentru tratamentul adulţilor, adolescenţilor şi copiilor indiferent de vârstă, cu
diagnostic confirmat de boală Pompe.
Persoanele cu boală Pompe au în cantitate scăzută o enzimă numită alfa-glucozidază. Această enzimă ajută organismul să ţină sub control cantitatea de glicogen (un tip de carbohidrat). Glicogenul furnizează energie corpului, însă, în cazul bolii Pompe, cantitatea de glicogen poate creşte prea mult.
Myozyme conţine o enzimă artificială, numită alfa alglucozidază – aceasta poate înlocui enzima naturală, care lipseşte în cazul bolii Pompe.
Dacă aţi manifestat reacţii alergice (de hipersensibilitate) la alfa alglucozidază sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6), care v-au pus viaţa în pericol şi dacă reluarea administrării medicamentului nu a reuşit. Simptomele reacţiilor alergice care vă pot pune viaţa în pericol includ, dar nu se limitează la, tensiune arterială scăzută, frecvenţă foarte crescută a bătăilor inimii, dificultate la respiraţie, vărsături, umflare a feţei, blânde (urticarie) sau erupţii trecătoare pe piele.
Dacă sunteţi tratat cu Myozyme, puteţi prezenta o reacţie asociată perfuziei în timp ce vi se administrează medicamentul sau în următoarele ore după perfuzie. O astfel de reacţie implică diferite
simptome, cum sunt tensiunea arterială scăzută, disconfort toracic, senzaţie de constricţie la nivelul gâtului, umflare a feţei, buzelor sau limbii (angioedem), blânde (urticarie), ameţeli, erupţii trecătoare
pe piele, mâncărimi, greaţă, vărsături, tuse şi bronhospasm (vezi pct. 4 pentru o prezentare generală a tuturor reacţiilor asociate perfuziei). O reacţie asociată perfuziei poate fi câteodată foarte severă. Dacă
manifestaţi o astfel de reacţie, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să vi se administreze tratament prealabil cu medicamente pentru prevenirea unei reacţii alergice (de exemplu antihistaminice şi/sau corticosteroizi) sau pentru a reduce febra (antipiretice).
În studii, medicii au utilizat medicamente pentru a suprima sistemul imunitar în vederea reducerii formării de anticorpi. Deoarece aveţi boala Pompe, prezentaţi un risc de a face o infecţie severă a căilor respiratorii sau a plămânilor. Utilizarea acestor medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar poate creşte suplimentar acest risc.
Dacă vă apar leziuni ulceroase severe pe piele, informaţi medicul dumneavoastră. Dacă vă apar edeme la nivelul membrelor inferioare sau aveţi edem generalizat, informaţi medicul dumneavoastră. Medicul
trebuie să aibă în vedere întreruperea administrării Myozyme şi iniţierea tratamentului medical
corespunzător. Medicul dumneavoastră trebuie să evalueze riscurile şi beneficiile reluării administrării de Myozyme.
Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alt medicament.
Nu există experienţă de utilizare a Myozyme la femei gravide. Nu trebuie să vi se administreze Myozyme în timpul sarcinii, cu excepţia cazului în care este absolut necesar. Se recomandă să încetaţi alăptarea când vi se administrează Myozyme. Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.
Aveţi grijă când conduceţi vehicule sau utilizaţi unelte sau utilaje la puţin timp după perfuzia de Myozyme, deoarece puteţi avea ameţeli.
Myozyme conține sodiu
Acest medicament conţine sodiu mai puţin de 1 mmol (23 mg) pe flacon, adică practic „nu conţine sodiu”.
Myozyme vi se va administra sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul bolii Pompe. Doza care vi se va administra este determinată în funcţie de greutatea dumneavoastră corporală. Doza
de Myozyme recomandată este de 20 mg pe kg de greutate corporală. Vi se va administra o dată la două săptămâni.
Doza de Myozyme recomandată pentru copii şi adolescenţi este aceeaşi ca şi în cazul adulţilor.
Myozyme este administrat prin perfuzie într-o venă (perfuzie intravenoasă). Este furnizat sub formă de
pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile, înainte de administrare.
Nu există experienţă cu privire la supradozajul de Myozyme.
Dacă aţi omis o perfuzie, vă rugăm să îl contactaţi pe medicul dumneavoastră.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate
persoanele.
Reacţiile adverse au fost observate, mai ales, în timp ce pacienţilor le era administrat medicamentul sau la scurt timp după aceea („reacţii asociate perfuziei”). Unele dintre aceste reacţii adverse asociate perfuziei au fost grave sau au pus viața în pericol. La anumiţi pacienţi, au fost raportate reacţii care au pus viaţa în pericol, inclusiv reacţii alergice generalizate foarte severe şi şoc anafilactic. Simptomele unor astfel de reacţii includ tensiune arterială scăzută, frecvenţă foarte crescută a bătăilor inimii, dificultate la respiraţie, vărsături, umflare a feţei, buzelor sau limbii, blânde (urticarie) sau erupţii trecătoare pe piele. Anumiţi pacienţi au prezentat reacţii adverse asociate perfuziei sub formă de simptome asemănătoare gripei, care au durat câteva zile după terminarea perfuziei.
Dacă manifestaţi o astfel de reacţie, vă rugăm să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să vi se administreze tratament prealabil cu medicamente pentru prevenirea unei reacţii alergice (de exemplu antihistaminice şi/sau corticosteroizi) sau pentru a reduce febra (antipiretice).
Urticarie
Erupţii trecătoare pe piele
Creştere a frecvenţei bătăilor inimii
Înroşire a feţei
Febră sau temperatură ridicată a corpului
Tuse
Creştere a frecvenţei respiratorii
Vărsături
Cantitate scăzută de oxigen în sânge
Paloare
Creştere a tensiunii arteriale sau tensiune arterială mare
Coloraţie albăstruie a pielii
Frisoane
Agitaţie
Tremor
Durere de cap
Furnicături
Durere sau reacţii locale la locul de administrare a perfuziei
Ameţeli
Iritabilitate
Mâncărimi ale pielii
Senzaţie de a vărsa
Umflare a feţei, umflare a gâtului sau asocierea severă a umflării feţei, gâtului şi limbii, din
cauza unei reacţii alergice severe
Umflare a braţelor şi picioarelor
Greaţă
Disconfort toracic
Senzaţie de constricţie la nivelul gâtului
Diaree
Oboseală
Dureri musculare
Spasme musculare
Leziuni ulceroase severe ale pielii
Înroşire a pielii
Umflare a zonei din jurul ochilor
Sunete respiratorii anormale, inclusiv şuierături
Dificultate la respiraţie (inclusiv senzaţie de lipsă de aer)
Extremităţi reci (de exemplu mâini, picioare)
Tensiune arterială mică
Îngustare a vaselor de sânge, care determină diminuarea fluxului sanguin
Constricţie bruscă a bronhiilor, care limitează intrarea şi ieşirea aerului din plămâni (bronhospasm)
Senzaţie de căldură
Transpiraţie abundentă
Lăcrimare
Piele marmorată
Nelinişte
Respiraţie şuierătoare
Scădere a frecvenţei bătăilor inimii
Stop cardiac
Dureri în piept (dar nu la nivelul inimii)
Inflamaţia membranei care acoperă ochiul şi pleoapa
Dureri abdominale
Dureri articulare
Întreruperea temporară sau oprirea bruscă a respiraţiei
Pierdere de proteine prin urină
Sindrom nefrotic: edeme la nivelul membrelor inferioare, edem generalizat şi pierdere de proteine prin urină
Umflarea și îngroșarea pielii la locul de administrare a perfuziei, în caz de scurgere a medicamentului înafara vaselor de sânge
Raportarea reacţiilor adverse
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect.
De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemuluinaţionalderaportare, aşacumestemenţionat în AnexaV
Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.
Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.
Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
A se păstra la frigider (2°C - 8°C).
După diluare, este recomandată utilizarea imediată. Totuşi, stabilitatea fizică şi chimică după diluare a fost demonstrată timp de 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2 şi 8°C, când soluţia este păstrată protejată de lumină.
Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Substanţa activă este alfa alglucozidaza. Un flacon conţine alfa alglucozidază 50 mg. După reconstituire, soluţia conţine alfa alglucozidază 5 mg pe ml şi după diluare, concentraţia variază între 0,5 mg şi 4 mg/ml.
Celelalte componente sunt
manitol (E421),
dihidrogen fosfat de sodiu monohidrat (E339),
fosfat de disodiu heptahidrat (E339),
polisorbat 80 (E433).
Myozyme se prezintă sub formă de pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă într-un flacon (50 mg/flacon). Fiecare ambalaj conţine: 1, 10 sau 25 flacoane. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.
Pulberea este albă până la aproape albă. După reconstituire, este o soluţie limpede, incoloră până la galben pal, care poate conţine particule. Soluţia reconstituită trebuie apoi diluată.
Deţinătorulautorizaţieidepunerepepiaţă Genzyme Europe B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam Olanda
Fabricantul
Genzyme Ireland Limited., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
Pentru orice informaţii referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţa locală a
deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente . Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare şi tratamente.
<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:
Myozyme trebuie reconstituit cu apă pentru preparate injectabile, apoi diluat cu soluţie injectabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) şi apoi administrat prin perfuzie intravenoasă. Reconstituirea şi diluarea trebuie efectuate în conformitate cu regulile de bună practică, în special cu cele referitoare la asepsie.
Din cauza naturii proteice a medicamentului, în soluţia reconstituită şi în pungile de perfuzie finale se pot forma particule. De aceea, pentru administrare trebuie utilizat un filtru în linie de 0,2 microni, cu legare redusă a proteinelor. S-a demonstrat că utilizarea unui filtru în linie de 0,2 microni îndepărtează particulele vizibile şi nu determină o pierdere aparentă de proteine sau activitate.
Stabiliţi numărul de flacoane care trebuie reconstituite pe baza schemei de tratament individual a pacientului (mg/kg) şi scoateţi flacoanele necesare din frigider, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (aproximativ 30 minute). Fiecare flacon de Myozyme este destinat unei singure utilizări.
Utilizarea tehnicii aseptice
Reconstituiţi fiecare flacon cu 50 mg Myozyme cu 10,3 ml de apă pentru preparate injectabile, utilizând o seringă prevăzută cu un ac al cărui diametru nu trebuie să depășească mărimea 20G. Adăugaţi apa pentru
preparate injectabile prin picurare lentă pe peretele flaconului şi nu direct pe medicamentul liofilizat. Înclinaţi şi rotiţi uşor fiecare flacon. Nu răsturnaţi, învârtiţi sau agitaţi flaconul. Volumul reconstituit este de 10,5 ml, conţine 5 mg enzimă/ml şi are aspectul unei soluţii limpezi, incolore până la galben pal, care poate
conţine particule sub formă de benzi albe subţiri sau fibre transparente. Efectuaţi imediat după reconstituire o verificare a flacoanelor pentru a detecta particule sau modificări de culoare. Nu utilizaţi soluţia dacă în
timpul verificării imediate observaţi particule străine altele decât cele descrise mai sus, sau modificarea culorii acesteia. pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 6,2.
După reconstituire, este recomandat sădiluaţiimediat soluţia din flacoane (vezi mai jos).
Când este reconstituită conform indicaţiilor de mai sus, soluţia reconstituită în flacon conţine alfa alglucozidază 5 mg pe ml. Volumul reconstituit permite extragerea exactă a 10,0 ml (echivalent cu 50 mg)
din fiecare flacon. Apoi soluţia reconstituită trebuie diluată suplimentar, după cum urmează: Extrageţi lent soluţia reconstituită din fiecare flacon, până la obţinerea volumului corespunzător dozei pacientului, utilizând o seringă prevăzută cu un ac al cărui diametru nu trebuie să depășească mărimea 20G.
Concentraţia finală recomandată de alfa alglucozidază în pungile de perfuzie se încadrează între 0,5 mg/ml
şi 4 mg/ml. Eliminaţi aerul din punga de perfuzie. De asemenea, eliminaţi un volum de soluţie injectabilă
de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) egal cu volumul de soluţie reconstituită Myozyme cu care va fi înlocuit. Injectaţi lent volumul de soluţie reconstituită Myozyme direct în soluţia injectabilă de clorură de sodiu
9 mg/ml (0,9%). Răsturnaţi sau masaţi uşor punga de perfuzie pentru a amesteca soluţia diluată. Nu
scuturaţi sau agitaţi excesiv punga de perfuzie.
Soluţia finală pentru perfuzie trebuie administrată cât mai curând posibil după preparare.
Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.
Este recomandată începerea administrării soluţiei diluate în interval de trei ore. Timpul total dintre reconstituire şi finalizarea perfuziei nu trebuie să depăşească 24 de ore.
Doza de Myozyme recomandată este de 20 mg/kg, administrată prin perfuzie intravenoasă o dată la interval de 2 săptămâni.
Viteza de administrare a perfuziei trebuie mărită progresiv. Se recomandă ca perfuzia să înceapă cu o viteză iniţială de 1 mg/kg şi oră şi să fie crescută treptat cu 2 mg/kg şi oră la fiecare 30 minute, dacă nu există semne de reacţii asociate perfuziei (RAP), până se atinge o viteză maximă de 7 mg/kg şi oră.