Rixubis
nonacog gamma
nonacog gama (factorul de coagulare IX recombinant)
Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce este RIXUBIS şi pentru ce se utilizează
Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi RIXUBIS
Cum să utilizaţi RIXUBIS
Reacţii adverse posibile
Cum se păstrează RIXUBIS
Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
RIXUBIS conţine substanţa activă nonacog gama şi este un produs ce conţine factorul de coagulare
IX. Factorul IX este o componentă normală a sângelui, necesară în procesul de coagulare a sângelui. RIXUBIS se utilizează în cazul pacienţilor cu hemofilie B (boala Christmas, o afecţiune hemoragică congenitală cauzată de deficitul de factor IX). Acţionează prin înlocuirea factorului IX absent, pentru a permite coagularea sângelui.
RIXUBIS se utilizează pentru tratamentul şi prevenirea sângerărilor la pacienţii care suferă de hemofilie B, pentru toate grupele de vârstă.
dacă sunteţi alergic la nonacog gama sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6)
dacă sunteţi alergic la proteinele de hamster
Cu RIXUBIS sunt posibile reacţii de hipersensibilitate de tip alergic. Opriţi perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră imediat sau solicitaţi asistenţă medicală de urgenţă dacă prezentaţi semnele
timpurii de hipersensibilitate/reacţii alergice, cum ar fi: prurit, erupţii, tensiune în piept, respiraţie şuierătoare, tensiune arterială scăzută sau anafilaxie(reacţie alergică severă care poate cauza dificultăţi la înghiţire şi/sau respiraţie, faţă şi/sau mâini umflate). Este posibil să fie necesar ca medicul
dumneavoastră să vă ofere un tratament imediat pentru aceste reacţii. Este posibil de asemenea ca
medicul dumneavoastră să vă supună unui test de sânge pentru a verifica dacă aţi dezvoltat anticorpi (inhibitori) de neutralizare a activităţii medicamentului, deoarece inhibitorii pot apărea alături de alergii. Pacienţii cu inhibitori de factor IX pot prezenta un risc crescut de anafilaxie în timpul unui tratament viitor cu factor IX.
Adresaţi-vă medicului imediat dacă sângerarea dumneavoastră nu se opreşte conform aşteptărilor sau dacă aveţi nevoie de o creştere semnificativă a utilizării de RIXUBIS pentru a opri o sângerare. Medicul dumneavoastră vă va supune unui test de sânge pentru a verifica dacă aţi dezvoltat anticorpi (inhibitori) de neutralizare a activităţii medicamentului RIXUBIS. Riscul de a dezvolta inhibitori este cel mai crescut în cazul pacienţilor care nu au mai fost trataţi cu un medicament de înlocuire a factorului IX sau în fazele timpurii ale tratamentului, în speţă în cazul copiilor mici.
Producţia de factor IX la nivelul corpului este controlată de gena factorului IX. Este mai probabil ca pacienţii care prezintă mutaţii specifice ale genei factorului IX, cum ar fi o deleţie majoră, să prezinte inhibitori ai factorului IX şi să aibă o reacţie alergică în etapa timpurie a tratamentului cu orice concentrat de factor IX. De aceea, dacă se cunoaşte faptul că prezentaţi o astfel de mutaţie, medicul dumneavoastră vă va monitoriza îndeaproape pentru a observa eventualele semne ale unei reacţii alergice.
Dacă suferiţi de o afecţiune hepatică sau cardiacă sau dacă aţi fost supus(ă) recent unei intervenţii chirurgicale majore, spuneţi medicului dumneavoastră, deoarece prezentaţi un risc crescut de apariţie a unor probleme de coagulare a sângelui.
S-au raportat afecţiuni renale (sindrom nefrotic) în urma utilizării unor doze mari de factor IX în cazul pacienţilor cu hemofilie B, cu inhibitori de factor IX şi cu istoric de reacţii alergice.
Ori de câte ori este posibil, înregistraţi numele produsului şi numărul lotului de fiecare dată când utilizaţi RIXUBIS (de exemplu într-un jurnal), pentru a ţine evidenţa produselor şi loturilor pe care le utilizaţi.
Spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi, aţi utilizat recent sau s-ar putea să utilizaţi orice alte
medicamente. Nu se cunosc niciun fel de interacţiuni ale RIXUBIS cu alte medicamente.
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Hemofilia B apare foarte
rar la femei.
RIXUBIS nu are nici o influenţă asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
Acest medicament conţine sodiu mai puţin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conţine
sodiu”. Cu toate acestea, în funcție de greutatea corporală și de doza dumneavoastră de RIXUBIS, este posibil să vi se administreze mai mult de un flacon. Acest lucru trebuie avut în vedere dacă urmați o
dietă cu conţinut controlat de sodiu.
Tratamentul cu RIXUBIS va fi iniţiat de un medic cu experienţă în tratamentul pacienţilor cu hemofilie B.
Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.
Medicul dumneavoastră va decide care este doza de RIXUBIS care vi se va administra. Această doză şi durata tratamentului va depinde de severitatea deficitului de factor IX, de localizarea şi intensitatea sângerării, precum şi de starea dumneavoastră clinică, de vârstă şi de cât de rapid utilizează corpul dumneavoastră factorul IX, care va trebui monitorizat în mod regulat.
RIXUBIS se administrează prin perfuzie intravenoasă (iv), după reconstituirea de către medicul sau asistenta dumneavoastră a pulberii cu solventul pus la dispoziţie. Dumneavoastră sau altcineva veţi putea să vă administraţi RIXUBIS pe cale injectabilă, dar numai după ce primiţi o instruire adecvată.
Reconstituireaşiadministrarea
Pentru reconstituire, utilizaţi doar solventul şi dispozitivul de reconstituire (BAXJECT II) furnizat în interiorul ambalajului.
Pentru administrare, este necesară utilizarea unei seringi de tip luer-lock.
A nu se utiliza dacă dispozitivul BAXJECT II, sistemul său de barieră sterilă sau ambalajul său este deteriorat sau prezintă semne de deteriorare.
Reconstituirea
Utilizaţi o tehnică aseptică
Dacă produsul este păstrat în frigider, scoateţi pulberea RIXUBIS şi flacoanele cu solvent din frigider şi lăsaţi-le să ajungă la temperatura camerei (între 15°C şi 30°C).
Spălaţi-vă bine pe mâini utilizând săpun şi apă caldă.
Îndepărtaţi capacele de la flacoanele cu pulbere şi solvent.
Curăţaţi dopurile cu tampoane cu alcool. Aşezaţi flacoanele pe o suprafaţă plată, curată.
Deschideţi ambalajul dispozitivului BAXJECT II desfăcând capacul de hârtie fără a atinge interiorul ambalajului (Fig. a). Nu scoateţi dispozitivul din ambalaj.
Răsturnaţi ambalajul şi introduceţi vârful din plastic transparent prin dopul solventului. Ţineţi ambalajul de margine şi trageţi ambalajul de pe dispozitivul BAXJECT II (Fig. b). Nu îndepărtaţi capacul albastru al dispozitivului BAXJECT II.
Cu dispozitivul BAXJECT II ataşat flaconului cu solvent, răsturnaţi sistemul, astfel încât flaconul cu solvent să se afle deasupra dispozitivului. Introduceţi vârful din plastic alb prin
dopul RIXUBIS. Vacuumul va extrage solventul în flaconul RIXUBIS (Fig. c).
Rotiţi uşor, până la dizolvarea completă a materialului. Produsul se dizolvă rapid (în mai puţin de 2 minute). Asiguraţi-vă că RIXUBIS s-a dizolvat complet; în caz contrar, soluţia reconstituită
nu va trece toată prin filtrul dispozitivului. Înainte de administrare, medicamentele reconstituite trebuie inspectate vizual pentru particule materiale sau decolorare. Soluţia trebuie să fie clară
sau uşor opalescentă. Nu utilizaţi soluţii cu aspect tulbure sau care prezintă depozite.
A nu se păstra preparatul la frigider după reconstituire. Utilizaţi imediat.
Administrarea
Utilizaţi o tehnică aseptică
Îndepărtaţi capacul albastru al dispozitivului BAXJECT II. Nu introduceţi aer în seringă.
Conectaţi seringa la BAXJECT II (Fig. d).
Răsturnaţi sistemul (flaconul cu soluţia reconstituită trebuie să fie deasupra). Extrageţi soluţia reconstituită în seringă retrăgând pistonul uşor (Fig. e).
Deconectaţi seringa.
Ataşaţi seringii o branulă. Injectaţi intravenos. Soluţia trebuie administrată lent, la o rată stabilită în funcţie de nivelul de confort al pacientului, fără a depăşi 10 ml pe minut.
Ori de câte ori este posibil, înregistraţi numele produsului şi numărul lotului de fiecare dată când utilizaţi RIXUBIS (de exemplu într-un jurnal), pentru a ţine evidenţa produselor şi loturilor pe care le utilizaţi.
Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.
Utilizaţi întotdeauna RIXUBIS exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Dacă nu sunteţi sigur, discutaţi cu medicul dumneavoastră. Dacă aţi injectat mai mult RIXUBIS decât vi s-a recomandat,
spuneţi medicului dumneavoastră cât mai curând posibil.
Nu injectaţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Continuaţi cu următoarea injectare conform programului şi respectând sfatul medicului.
Nu încetaţi să utilizaţi RIXUBIS fără a consulta medicul dumneavoastră.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
Cu RIXUBIS sunt posibile reacţii de hipersensibilitate de tip alergic. Aceste reacţii adverse pot să includă: senzaţii de arsură şi usturime la nivelul locului de perfuzare, frisoane, înroşire a feţei, letargie, agitaţie, furnicături, urticarie, mâncărimi şi erupţii, tensiune arterială scăzută, ritm al inimii accelerat, tensiune în piept, respiraţie şuierătoare, umflare a gâtului, anafilaxie (reacţie alergică severă), dureri de cap, greţuri şi vărsături. Contactaţi medicul dumneavoastră imediat dacă prezentaţi astfel de semne. Este posibil să fie necesar ca medicul dumneavoastră să vă ofere un tratament imediat pentru aceste reacţii (vezi pct. 2, „Atenţionări şi precauţii”).
S-au observat următoarele reacţii adverse în asociere cu RIXUBIS:
alterarea gustului
dureri ale membrelor.
reacţii de alergice (hipersensibilitate).
Nu s-au observat probleme legate de o coagulare excesivă a sângelui (episoade tromboembolice) asociate cu utilizarea acestui produs, însă acestea pot să apară în asociere cu orice produse pe bază de factor IX. Acestea pot să includă: infarct miocardic, cheaguri de sânge în vene sau cheaguri de sânge la nivelul plămânilor.
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemuluinaţionalderaportare,aşacumestemenţionatîn
AnexaV. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind
siguranţa acestui medicament.
Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.
Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie şi pe eticheta flaconului după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
A se păstra la temperaturi sub 30°C. A nu se congela.
Utilizaţi soluţia reconstituită imediat.
A nu se utiliza RIXUBIS dacă soluţia nu este clară şi incoloră.
Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Substanţa activă este nonacog gama (factorul de coagulare IX uman recombinant).Fiecare
flacon cu pulbere conţine nominal 250, 500, 1000, 2000 sau 3000 UI, corespunzător unei
concentraţii de 50, 100, 200, 400 sau 600 UI/ml după reconstituire cu 5 ml de solvent.
Celelalte ingrediente din pulbere sunt: sucroză, manitol, clorură de sodiu, clorură de calciu, L-histidină, polisorbat 80.
Flaconul cu solvent: 5 ml de apă sterilizată pentru preparate injectabile.
RIXUBIS este furnizat sub formă de pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă.
Conţinutul ambalajului este:
un flacon de RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 sau 3000 UI pulbere, în flacon de sticlă cu dop de cauciuc
un flacon de 5 ml de apă sterilizată pentru preparate injectabile, în flacon de sticlă cu dop de cauciuc
un BAXJECT II (dispozitiv de reconstituire fără ac)
Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67
A-1221 Viena
Austria
Tel.: +800 66838470
Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines Belgia
Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente: .
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii: Monitorizareatratamentului
Pe durata tratamentului, se recomandă determinarea corespunzătoare a nivelurilor factorului IX, ca indicator pentru determinarea dozei ce va fi administrată şi al frecvenţei perfuziilor repetate.
Răspunsul la factorul IX poate să varieze de la un pacient la altul, indicând timpi de înjumătăţire şi recuperări diferite. Este posibil ca dozele calculate pe baza greutăţii corporale să necesite ajustări în
cazul pacienţilor subponderali sau supraponderali. În cazul intervenţiilor chirurgicale majore, în mod deosebit, este indispensabilă monitorizarea precisă a tratamentului de substituţie prin analize ale coagulării (activitatea factorului IX în plasmă).
Pentru a verifica obţinerea nivelului dorit de activitate plasmatică a factorului IX, este recomandată monitorizarea atentă cu ajutorul unui test adecvat pentru determinarea activităţii factorului IX şi, dacă este necesar, trebuie realizate ajustări adecvate ale dozei şi frecvenţei perfuziilor repetate. Dacă se utilizează un test de coagulare într-o singură etapă in vitro pe baza timpului de tromboplastină (aPTT) pentru determinarea activităţii factorului IX în probele de sânge ale pacientului, rezultatele activităţii factorului IX în plasmă pot fi afectate în mod semnificativ de tipul reactivului aPTT şi de standardul de referinţă utilizat în cadrul analizei. Aceasta are o importanţă deosebită în cazul schimbării laboratorului şi/sau reactivilor utilizaţi în analiză.
Doze
Doza şi durata tratamentului de substituţie depind de severitatea deficitului de factor IX, de localizarea şi intensitatea sângerării, precum şi de starea clinică a pacientului, de vârsta şi parametrii
farmacocinetici ai factorului IX, precum recuperarea incrementală şi timpul de înjumătăţire.
Numărul de unităţi de factor IX administrate este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), conform Standardului Internaţional actual pentru concentratul de factor IX aprobat de către OMS. Activitatea factorului IX în plasmă este exprimată ca procent (raportat la activitatea din plasma normală) sau în Unităţi Internaţionale (conform unui standard internaţional privind concentraţia factorului IX în plasmă).
O Unitate Internaţională (UI) de activitate a factorului IX se referă la cantitatea de factor IX într-un ml de plasmă umană normală.
Pacienți adulți
Tratamentul la nevoie:
Calcularea dozelor necesare de factor IX se bazează pe constatarea empirică că 1 unitate internaţională de factor IX pe kg creşte activitatea factorului IX în plasmă cu 0,9 UI/dl (interval cuprins
între 0,5 şi 1,4 UI/dl) sau 0,9% din activitatea normală la pacienţii cu vârsta de 12 ani şi peste (pentru mai multe informaţii vezi pct. 5.2).
Doza necesară este determinată pe baza următoarei formule:
Unităţi necesare
= greutate (kg) x creşterea dorită de factor IX
(%) sau (UI/dl)
x valoarea reciprocă a recuperării observate (dl/kg)
Pentru o recuperare incrementală de 0,9 UI/dl per UI/kg, doza este calculată în modul următor:
Unităţi necesare
= greutate (kg) x creşterea dorită de factor IX
(%) sau (UI/dl)
x 1,1 dl/kg
Cantitatea care trebuie administrată şi frecvenţa tratamentului trebuie determinate întotdeauna pe baza eficacităţii clinice pentru fiecare pacient în parte.
În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului IX nu trebuie să scadă sub nivelul precizat de activitate în plasmă (în % faţă de normal sau în UI/dl) în perioada corespunzătoare. Tabelul următor poate fi utilizat ca ghid pentru a determina dozele necesare în cazul episoadelor hemoragice şi al intervenţiilor chirurgicale:
Gradul hemoragiei/Tipul de procedură chirurgicală | Nivelul necesar de factor IX (%) sau (UI/dl) | Frecvenţa dozelor (ore)/Durata terapiei (zile) |
Hemoragie | 20 – 40 | Se repetă la fiecare 24 de ore. Cel |
Hemartroză incipientă, | puţin | |
hemoragie musculară sau | 1 zi, până la rezoluţia episodului | |
bucală | hemoragic, indicată prin ameliorarea | |
durerii, sau până la producerea | ||
vindecării. | ||
30 – 60 | ||
Hemartroze, hemoragii | Se repetă perfuzia la fiecare 24 de | |
musculare sau hematoame mai | ore timp de 3 – 4 zile sau mai mult | |
extinse | până la rezoluţia durerii şi a | |
episodului invalidant. | ||
60 – 100 | ||
Hemoragii potenţial letale | Se repetă perfuzia la fiecare 8 până | |
la 24 de ore până la îndepărtarea | ||
pericolului. | ||
Intervenţiechirurgicală Intervenţii chirurgicale minore, inclusiv extracţii dentare | 30 – 60 | La fiecare 24 de ore, cel puţin 1 zi, până la vindecare. |
Intervenţiichirurgicalemajore | 80 – 100 (pre şi postoperator) | Se repetă perfuzia la fiecare 8–24 de ore până la vindecarea satisfăcătoare a plăgii, apoi se continuă terapia cel puţin încă 7 zile pentru a menţine o activitate a factorului IX de 30% până la 60% (UI/dl). |
Îndeosebi în cazul intervenţiilor chirurgicale majore sau a hemoragiilor potenţial letale, este foarte importantă monitorizarea atentă a terapiei de substituţie.
Profilaxia
Pentru profilaxia pe termen lung a hemoragiilor la pacienţii cu hemofilia B severă, dozele obişnuite sunt de 40 până la 60 UI de factor IX pe kilogram la intervale de 3–4 zile pentru pacienţii cu vârsta de 12 ani şi peste. În anumite cazuri, în funcţie de parametrii farmacocinetici, vârsta, fenotipul
sângerării şi activitatea fizică a fiecărui pacient în parte, pot fi necesare intervale de dozare mai scurte sau doze mai mari.
Perfuzie continuă
RIXUBIS nu se administrează prin perfuzie continuă.
Copii şi adolescenţi
Pacienții cu vârsta cuprinsă între 12 și 17 ani:
Dozele sunt identice la adulți și la grupa de pacienți cu vârsta cuprinsă între 12 și 17 ani.
Pacienții cu vârsta sub 12 ani: Tratamentul la nevoie
Calcularea dozelor necesare de factor IX se bazează pe constatarea empirică că 1 Unitate Internaţională (UI) de factor IX pe kg creşte activitatea factorului IX în plasmă cu 0,7 UI/dl (interval
cuprins între 0,31 şi 1,0 UI/dl) sau 0,7% din activitatea normală la pacienţii cu vârsta mai mică de 12 ani (pentru mai multe informaţii vezi pct. 5.2).
Doza necesară este determinată pe baza următoarei formule: Pacienţii cu vârsta sub 12 ani:
Unităţi necesare
= greutate (kg) x creşterea dorită de factor IX
(%) sau (UI/dl)
x valoarea reciprocă a recuperării observate (dl/kg)
Pentru o recuperare incrementală de 0,7 UI/dl per UI/kg, doza este calculată în modul următor:
Unităţi necesare
= greutate (kg) x creşterea dorită de factor IX
(%) sau (UI/dl)
x 1,4 dl/kg
Acelaşi tabel ca şi cel pentru adulţi poate fi utilizat ca ghid pentru a determina dozele necesare în cazul episoadelor hemoragice şi al intervenţiilor chirurgicale (vezi mai sus).
Profilaxia:
Dozele recomandate pentru pacienţii copii cu vârsta sub 12 ani sunt de 40 până la 80 UI/kg la intervale de 3-4 zile. În anumite cazuri, în funcţie de parametrii farmacocinetici, vârsta, fenotipul sângerării şi activitatea fizică a fiecărui pacient în parte, pot fi necesare intervale de dozare mai scurte sau doze mai mari.