Fabrazyme
agalsidase beta
agalzidază beta
Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră.
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.
Ce este Fabrazyme şi pentru ce se utilizează
Ce trebuie să ştiţi înainte să utilizaţi Fabrazyme
3. Cum să utilizaţi Fabrazyme
4. Reacţii adverse posibile
Cum se păstrează Fabrazyme
Conţinutul ambalajului şi alte informaţii
Fabrazyme conţine substanţa activă agalzidază beta şi este utilizat ca terapie de substituţie enzimatică în boala Fabry, boală în care activitatea enzimei α-galactozidază A este absentă sau mai scăzută decât normal. Dacă suferiţi de boala Fabry, o substanţă lipidică, numită globotriaozilceramidă (GL-3), nu este eliminată din celulele organismului dumneavoastră şi începe să se acumuleze în pereţii vaselor sanguine ale organelor.
Fabrazyme este indicat pentru utilizarea ca terapie de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de boală Fabry.
Fabrazyme este indicat la adulţi, adolescenţi şi copii cu vârsta de 8 ani şi peste.
dacă sunteţi alergic la agalzidază beta sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
Înainte să utilizați Fabrazyme, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Dacă sunteţi tratat cu Fabrazyme, puteţi prezenta reacţii asociate perfuziei. O reacţie asociată perfuziei este orice reacţie adversă care apare pe durata perfuziei sau până la sfârşitul zilei în care a fost administrată perfuzia (vezi pct. 4). Dacă faceţi o astfel de reacţie, trebuie să îi spuneţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să fie nevoie să vi se administreze suplimentar medicamente pentru prevenirea apariţiei unor astfel de reacţii.
Nu s-au efectuat studii clinice la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 4 ani. Riscurile şi beneficiile Fabrazyme la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 şi 7 ani nu au fost încă stabilite şi, de aceea, nu poate fi recomandată nicio doză la această grupă de vârstă.
Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.
Spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi medicamente care conţin clorochină, amiodaronă,
benochină sau gentamicină. Există un risc teoretic de scădere a activităţii agalzidazei beta.
Nu se recomandă utilizarea Fabrazyme în timpul sarcinii. Nu există experienţă cu privire la utilizarea
Fabrazyme la gravide. Fabrazyme poate trece în laptele matern. Nu se recomandă utilizarea Fabrazyme în timpul alăptării. Nu s-au efectuat studii pentru evaluarea efectelor utilizării Fabrazyme asupra fertilităţii.
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament.
Nu conduceţi vehicule şi nu folosiţi utilaje dacă prezentaţi ameţeli, somnolenţă, vertij sau leşin în timpul sau la scurt timp după administrarea Fabrazyme (vezi pct. 4). Adresaţi-vă mai întâi medicului
dumneavoastră.
Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per flacon, adică practic „nu conține sodiu”.
Fabrazyme se administrează picătură cu picătură printr-un cateter introdus în venă (prin perfuzie intravenoasă). Medicamentul se prezintă sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile înainte de administrare (vezi informaţiile pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii, de la sfârşitul acestui prospect).
Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.
Fabrazyme se administrează doar sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul bolii Fabry. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamentul la domiciliu dacă îndepliniţi anumite criterii. Vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră dacă doriţi să efectuaţi tratamentul la domiciliu.
Doza de Fabrazyme recomandată pentru adulţi este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienţii cu boală de rinichi.
Doza de Fabrazyme recomandată pentru copii şi adolescenţi cu vârsta cuprinsă între 8 şi 16 ani este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la
pacienţii cu boală de rinichi.
Dozele de până la 3 mg/kg s-au dovedit sigure.
Dacă s-a omis administrarea unei perfuzii cu Fabrazyme, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.
În studiile clinice, reacţiile adverse au apărut, în principal, în timp ce pacienţilor li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceasta („reacţii asociate perfuziei”). În cazul unor pacienţi, s-au raportat reacţii alergice severe, care au pus în pericol viaţa („reacţii anafilactoide”). Dacă prezentaţi orice reacţie adversă gravă, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.
Simptomele foarte frecvente (care pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) includ frisoane, febră, senzaţie de frig, greaţă, vărsături, dureri de cap şi senzaţii neobişnuite la nivelul pielii, cum sunt senzaţiile de arsură sau furnicături. Medicul dumneavoastră poate să decidă să scadă viteza de perfuzare sau să vă administreze şi alte medicamente, pentru a preveni apariţia unor astfel de reacţii.
Lista celorlalte reacţii adverse:
Frecvente (potafectapânăla1din10persoane):
dureri în piept • somnolenţă • oboseală
dificultate în respiraţie • creştere a frecvenţei
bătăilor inimii
înroşire trecătoare a feţei
paloare • dureri abdominale • durere
mâncărime • dureri de spate • senzaţie de constricţie la nivelul gâtului
secreţie anormală de lacrimi
erupţii trecătoare pe piele • ameţeli
senzaţie de slăbiciune • scădere a frecvenţei
bătăilor inimii
palpitaţii
zgomote în urechi • letargie • scădere a sensibilităţii la durere
nas înfundat • leşin • senzaţie de arsură
diaree • tuse • respiraţie şuierătoare
roşeaţă • disconfort abdominal • urticarie
durere musculară • umflare a feţei • durere la nivelul extremităţilor
creştere a tensiunii arteriale
durere a articulaţiilor • rinofaringită
umflare bruscă a feţei sau gâtului
scădere a tensiunii arteriale
bufeuri
edem la nivelul extremităţilor
disconfort toracic • senzaţie de căldură
vertij • edem al feţei • temperatură crescută
disconfort gastric • dificultate accentuată în
respiraţie
sensibilitate scăzută la nivelul gurii
spasme musculare • contractură musculară • rigiditate musculo-scheletică
Maipuţinfrecvente (potafectapânăla1din100persoane):
tremurături • mâncărime la nivelul ochilor
scădere a frecvenţei bătăilor inimii din cauza tulburărilor de conducere
ochi roşii • umflare a urechilor • creştere a sensibilităţii la durere
durere la nivelul urechilor
bronhospasm • congestie a căilor respiratorii superioare
durere în gât • secreţii nazale • erupţii de culoare roşie pe piele
respiraţie rapidă • senzaţie de arsură în
capul pieptului
modificare a culorii pielii (cu pete de culoare violet)
erupţii pe piele însoţite de mâncărime
senzaţii de căldură şi frig
senzaţie de disconfort la nivelul pielii
durere musculo- scheletică
extremităţi reci
coagulare a sângelui la locul injecţiei
dificultate la înghiţire • rinită • modificare a culorii pielii
durere la locul
perfuziei
reacţie la locul perfuziei
boală asemănătoare gripei
stare generală de rău
edeme
Cufrecvenţănecunoscută(frecvenţanupoatefiestimatădindateledisponibile)
valori mici ale concentraţiei oxigenului din sânge
inflamaţie gravă a
vaselor de sânge
La anumiţi pacienţi trataţi iniţial cu doza recomandată şi a căror doză a fost redusă ulterior pentru o perioadă lungă de timp, anumite simptome ale bolii Fabry au fost raportate mai frecvent.
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemuluinaţionalderaportare,aşacumeste menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.
Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.
Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
Flacoane nedeschise
A se păstra la frigider (2°C – 8°C).
Soluţia reconstituită şi soluţia diluată
Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt. Soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC - 8ºC.
Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să
aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Substanţa activă este agalzidază beta; un flacon conţine 35 mg. După reconstituire, fiecare flacon conține agalzidază beta 5 mg per ml.
Celelalte componente sunt:
Manitol (E421)
Dihidrogenofosfat de sodiu monohidrat (E339)
Fosfat disodic heptahidrat (E339).
Fabrazyme este furnizat sub formă de pulbere de culoare albă sau aproape albă. După reconstituire, se
obţine o soluţie limpede şi incoloră, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie apoi diluată. Mărimi de ambalaj: 1, 5 şi 10 flacoane per cutie. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Olanda
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda
Pentru orice informaţii referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţa locală a
deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o.
Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA
Tel: +371 6 616 47 50
Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente . Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare şi tratamente.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:
Pulberea pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă trebuie reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, diluată cu soluţie injectabilă de clorură de sodiu 0,9% şi apoi administrată în perfuzie intravenoasă.
Din punct de vedere microbiologic, medicamentul trebuie utilizat imediat. Dacă nu este utilizat imediat, responsabilitatea în ceea ce priveşte timpul şi condiţiile de păstrare până la utilizare revine utilizatorului. Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt; doar soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2ºC - 8ºC.
Utilizaţi tehnica aseptică
Trebuie determinat numărul de flacoane din care trebuie reconstituită soluţia, în funcţie de greutatea fiecărui pacient, şi trebuie scoase din frigider flacoanele necesare, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (în aproximativ 30 minute). Fiecare flacon de Fabrazyme este destinat numai unei singure utilizări.
Fiecare flacon de Fabrazyme 35 mg trebuie reconstituit cu câte 7,2 ml apăpentrupreparate injectabile. Trebuie evitate impactul puternic al apei pentru preparate injectabile cu pulberea şi formarea spumei. Aceasta se realizează prin adăugare lentă a apei pentru preparate injectabile, prin picurare pe peretele flaconului şi nu direct pe liofilizat. Fiecare flacon trebuie rotit şi înclinat uşor. Flaconul nu trebuie răsturnat, învârtit sau agitat.
3. Soluţia reconstituită conţine agalzidază beta 5 mg pe ml şi este o soluţie incoloră, limpede.
pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 7,0. Înainte de a dilua ulterior, trebuie inspectată vizual soluţia reconstituită din fiecare flacon, pentru a observa dacă există particule şi modificări
de culoare. Soluţia nu trebuie utilizată dacă prezintă particule sau modificări de culoare.
4. După reconstituire, se recomandă diluareapromptă a soluţiei din flacoane, pentru a reduce la minimum riscul formării particulelor proteice în timp.
Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu
reglementările locale.
Înainte de adăugarea volumului de soluţie reconstituită de Fabrazyme corespunzător dozei necesare pentru pacient, se recomandă extragerea unui volum egal de soluţieinjectabilă de clorură de sodiu 0,9% din punga de perfuzie.
7. Trebuie eliminat aerul din interiorul pungii de perfuzie, pentru a reduce la minimum interfaţa
aer/lichid.
8. Trebuie extrași lent, din fiecare flacon, 7,0 ml (echivalent cu 35 mg) de soluţie reconstituită, până obţineţi volumul total, corespunzător dozei necesare pentru pacient. Nu trebuie utilizate ace cu filtru şi trebuie evitată formarea spumei.
Soluţia reconstituită trebuie injectată lent direct în soluţiainjectabilădeclorurădesodiu0,9% (nu într-un spaţiu cu aer rămas), până la o concentraţie finală între 0,05 mg/ml şi 0,7 mg/ml. Trebuie determinat volumul total de soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% (între 50 şi 500 ml) în funcţie de doza individuală. Pentru doze mai mici de 35 mg trebuie utilizate minim 50 ml, pentru doze de 35 până la 70 mg, trebuie utilizate minim 100 ml, pentru doze de 70 până la 100 mg trebuie utilizate minim 250 ml şi pentru doze mai mari de 100 mg trebuie utilizate numai 500 ml. Punga de perfuzie trebuie răsturnată blând sau masată uşor pentru a amesteca soluţia diluată. Punga de perfuzie nu trebuie scuturată sau agitată în mod excesiv.
Se recomandă administrarea soluţiei diluate prin intermediul unei linii de perfuzie cu filtru de 0,2 µm şi capacitate redusă de legare a proteinelor, pentru a îndepărta orice particule proteice fără a se pierde nimic din activitatea agalzidazei beta. Viteza iniţială de perfuzare i.v. nu trebuie să fie mai mare de 0,25 mg/minut (15 mg/oră). Viteza de perfuzare poate fi redusă în cazul unor reacții asociate perfuziei.
După ce toleranţa pacientului este bine stabilită, viteza de perfuzare poate fi crescută în trepte de la 0,05 până la 0,083 mg/min (creșteri de la 3 până la 5 mg/oră) cu fiecare perfuzie ulterioară. În studiile clinice efectuate la pacienți cu fenotip clasic, viteza de perfuzare a fost crescută treptat, pentru a ajunge la o durată minimă de 2 ore. Acest lucru a fost obținut după 8 perfuzii inițiale cu viteza de perfuzare de 0,25 mg/min (15 mg/oră), fără RAP, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei. O scădere suplimentară a timpului de perfuzie la 1,5 ore a fost permisă pentru pacienții fără RAP noi în timpul ultimelor 10 perfuzii sau evenimente adverse grave raportate în cadrul ultimelor 5 perfuzii. Fiecare creștere a vitezei de 0,083 mg/min (~5 mg/oră) a fost menținută timp de 3 perfuzii consecutive, fără RAP noi, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei, înainte de creșterea ulterioară a ratei.
Pentru pacienții cu greutatea < 30 kg, viteza maximă de perfuzare trebuie să rămână la 0,25 mg/min (15 mg/oră).