Strona główna Strona główna
AstraZeneca

Orfadin
nitisinone

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika


Orfadin 2 mg kapsułki twarde Orfadin 5 mg kapsułki twarde Orfadin 10 mg kapsułki twarde Orfadin 20 mg kapsułki twarde nityzynon


Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zażyciem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub

pielęgniarce. Patrz punkt 4.


Spis treści ulotki


  1. Co to jest lek Orfadin i w jakim celu się go stosuje

  2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Orfadin

  3. Jak przyjmować lek Orfadin

  4. Możliwe działania niepożądane

  5. Jak przechowywać lek Orfadin

  6. Zawartość opakowania i inne informacje


  1. Co to jest lek Orfadin i w jakim celu się go stosuje


    Lek Orfadin zawiera substancję czynną nityzynon. Lek Orfadin stosowany jest w leczeniu:

    • rzadkiej choroby zwanej dziedziczną tyrozynemią typu 1 u dorosłych, młodzieży i dzieci (we wszystkich grupach wiekowych);

    • rzadkiej choroby zwanej alkaptonurią (AKU) u dorosłych.


    W tych chorobach organizm chorego nie jest w stanie w pełni rozkładać aminokwasu tyrozyny (aminokwasy tworzą cząsteczki białek w naszym organizmie), czego wynikiem jest tworzenie się szkodliwych substancji. Substancje te odkładane są w organizmie. Orfadin powstrzymuje rozkład tyrozyny i szkodliwe substancje nie powstają.


    W przypadku leczenia dziedzicznej tyrozynemii typu 1 należy przestrzegać specjalnej diety, ponieważ tyrozyna pozostaje w organizmie. Taka dieta powinna opierać się na spożyciu małej ilości tyrozyny i fenyloalaniny (inny aminokwas).


    W przypadku leczenia AKU lekarz może zalecić przestrzeganie specjalnej diety.


  2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Orfadin Kiedy nie przyjmować leku Orfadin

    • jeśli pacjent ma uczulenie na nityzynon lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).


      Podczas stosowania tego leku nie należy karmić piersią, patrz punkt „Ciąża i karmienie piersią”.

      Ostrzeżenia i środki ostrożności

      Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Orfadin należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

    • Okulista dokona badania oczu pacjenta przed rozpoczęciem leczenia nityzynonem, a następnie

    regularnie podczas leczenia nityzynonem. Jeśli u pacjenta wystąpi zaczerwienienie oczu lub inne objawy związane z oczami, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w celu przeprowadzenia badania oczu. Problemy z oczami (patrz punkt 4) mogą wskazywać na niedostateczne ograniczenia dietetyczne.


    W trakcie leczenia od pacjenta pobierane będą próbki krwi w celu zbadania, czy leczenie jest odpowiednie oraz upewnienia się, że nie występują działania niepożądane, mogące powodować zaburzenia krwi.


    Jeśli pacjent otrzymuje lek Orfadin w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1, u pacjenta będą

    okresowo przeprowadzane testy wątrobowe, ponieważ choroba atakuje wątrobę.


    Kontrola lekarska powinna odbywać się co 6 miesięcy. W razie wystąpienia jakichkolwiek objawów

    niepożądanych zaleca się częstsze kontrole.


    Lek Orfadin a inne leki

    Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

    Lek Orfadin może wpływać na działanie innych leków, takich jak:

    • leki przeciwpadaczkowe (takie jak fenytoina),

    • leki przeciwzakrzepowe (takie jak warfaryna).


    Stosowanie leku Orfadin z jedzeniem

    W przypadku rozpoczęcia przyjmowania leku z jedzeniem zaleca się kontynuowanie takiego sposobu jego stosowania.


    Ciąża i karmienie piersią

    Nie przeprowadzono badań bezpieczeństwa tego leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią.

    Pacjentki planujące ciążę powinny skontaktować się z lekarzem. Pacjentka, która zajdzie w ciążę musi natychmiast skontaktować się z lekarzem.

    Pacjentki przyjmujące ten lek nie mogą karmić piersią, patrz punkt „Kiedy nie przyjmować leku

    Orfadin”.


    Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

    Lek ten wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Jednak jeśli u pacjenta występują reakcje niepożądane wpływające na wzrok, powinien on przerwać prowadzenie pojazdów lub obsługiwanie maszyn do momentu powrotu wzroku do prawidłowego stanu (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”).


  3. Jak przyjmować lek Orfadin


    Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy

    zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.


    W przypadku dziedzicznej tyrozynemii typu 1 leczenie tym lekiem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu tej choroby.


    W przypadku dziedzicznej tyrozynemii typu 1 zalecana całkowita dawka dobowa leku to 1 mg/kg masy ciała w podaniu doustnym. Lekarz dostosuje dawkę indywidualnie do potrzeb pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz na dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o masie ciała <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.

    W przypadku AKU zalecana całkowita dawka dobowa leku to 10 mg raz na dobę.


    W razie trudności z połknięciem kapsułki, kapsułkę można otworzyć i wymieszać proszek

    bezpośrednio przed podaniem z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej.


    Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Orfadin

    W przypadku zażycia większej niż zalecana dawki tego leku należy jak najszybciej skontaktować się

    z lekarzem lub farmaceutą.


    Pominięcie przyjęcia leku Orfadin

    Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Jeśli dawka zostanie pominięta, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.


    Przerwanie przyjmowania leku Orfadin

    W przypadku wrażenia, że działanie leku jest nieodpowiednie (zbyt mocne lub za słabe), należy zwrócić się do lekarza. Nie należy zmieniać dawki ani przerywać leczenia przed skontaktowaniem się

    z lekarzem.


    W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.


  4. Możliwe działania niepożądane

    Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Jeśli u pacjenta wystąpią objawy dotyczące oczu, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w

    celu przeprowadzenia badania oczu. Leczenie nityzynonem prowadzi do zwiększenia stężenia

    tyrozyny we krwi, co może powodować objawy dotyczące oczu. U pacjentów z dziedziczną

    tyrozynemią typu 1 często zgłaszane objawy niepożądane dotyczące oczu (mogą dotyczyć więcej niż 1

    pacjenta na 100) spowodowane przez zwiększone stężenie tyrozyny to zapalenie oka (zapalenie spojówek), zmętnienie i zapalenie rogówki, wrażliwość na światło (światłowstręt) oraz ból oka. Zapalenie powiek to niezbyt częste działanie niepożądane (może dotyczyć nie więcej niż 1 pacjenta na 100).

    U pacjentów z AKU, podrażnienie oka (keratopatia) oraz ból oka są bardzo często zgłaszanymi działaniami niepożądanymi (mogą dotyczyć więcej niż 1 pacjenta na 10).


    Poniżej wymieniono inne działanie niepożądane zgłaszane u pacjentów z dziedziczną tyrozynemią typu 1:


    Inne częste działania niepożądane

    • Zmniejszenie liczby płytek krwi (trombocytopenia) i białych krwinek (leukocytopenia),

      niedobór pewnego typu białych krwinek (granulocytopenia).


      Inne niezbyt częste objawy niepożądane

    • zwiększenie liczby białych krwinek (leukocytoza),

    • świąd, zapalenie skóry (złuszczające), wysypka.


      Poniżej wymieniono inne działanie niepożądane zgłaszane u pacjentów z AKU:


      Inne częste działania niepożądane

    • zapalenie oskrzeli

    • zapalenie płuc

    • świąd (swędzenie), wysypka

    Zgłaszanie działań niepożądanych

    image

    Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.


  5. Jak przechowywać lek Orfadin


    Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.


    Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce i pudełku po „EXP” i „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.


    Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).


    Lek ten może być przechowywany przez pojedynczy okres 2 miesięcy (dotyczy kapsułek 2 mg) lub 3 miesięcy (dotyczy kapsułek 5 mg, 10 mg, 20 mg) w temperaturze nieprzekraczającej 25°C. Po upływie tego okresu lek należy usunąć.


    Należy pamiętać o zapisaniu na butelce daty wyjęcia leku z lodówki.


    Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.


  6. Zawartość opakowania i inne informacje Co zawiera lek Orfadin

Zawartość kapsułki:

skrobia (kukurydziana) wstępnie żelowana. Otoczka kapsułki:

żelatyna

dwutlenek tytanu (E 171). Nadruk:

tlenek żelaza czarny (E 172)

szelak

glikol propylenowy wodorotlenek amonu


Jak wygląda lek Orfadin i co zawiera opakowanie

Kapsułki są białe, nieprzezroczyste, twarde i wykonane z żelatyny z czarnym nadrukiem „NTBC”oraz wielkością dawki „2 mg”, „5 mg”, „10 mg” lub „20 mg”. Kapsułki zawierają proszek o barwie białej lub zbliżonej do białej.


Kapsułki leku znajdują się w plastikowych butelkach z zamknięciem z membraną gwarancyjną. Każda butelka zawiera 60 kapsułek.

Podmiot odpowiedzialny

Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm

Szwecja


Wytwórca

Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva Szwecja


Data ostatniej aktualizacji ulotki:


.