Orfadin
nitisinone
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy
niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub
pielęgniarce. Patrz punkt 4.
Co to jest lek Orfadin i w jakim celu się go stosuje
Informacje ważne przed przyjęciem leku Orfadin
Jak przyjmować lek Orfadin
Możliwe działania niepożądane
Jak przechowywać lek Orfadin
Zawartość opakowania i inne informacje
Lek Orfadin zawiera substancję czynną nityzynon. Lek Orfadin stosowany jest w leczeniu:
rzadkiej choroby zwanej dziedziczną tyrozynemią typu 1 u dorosłych, młodzieży i dzieci (we wszystkich grupach wiekowych);
rzadkiej choroby zwanej alkaptonurią (AKU) u dorosłych.
W tych chorobach organizm chorego nie jest w stanie w pełni rozkładać aminokwasu tyrozyny (aminokwasy tworzą cząsteczki białek w naszym organizmie), czego wynikiem jest tworzenie się szkodliwych substancji. Substancje te odkładane są w organizmie. Orfadin powstrzymuje rozkład tyrozyny i szkodliwe substancje nie powstają.
W przypadku leczenia dziedzicznej tyrozynemii typu 1 należy przestrzegać specjalnej diety, ponieważ tyrozyna pozostaje w organizmie. Taka dieta powinna opierać się na spożyciu małej ilości tyrozyny i fenyloalaniny (inny aminokwas).
W przypadku leczenia AKU lekarz może zalecić przestrzeganie specjalnej diety.
jeśli pacjent ma uczulenie na nityzynon lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Podczas stosowania tego leku nie należy karmić piersią, patrz punkt „Ciąża i karmienie piersią”.
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Orfadin należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.
Okulista dokona badania oczu pacjenta przed rozpoczęciem leczenia nityzynonem, a następnie
regularnie podczas leczenia nityzynonem. Jeśli u pacjenta wystąpi zaczerwienienie oczu lub inne objawy związane z oczami, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w celu przeprowadzenia badania oczu. Problemy z oczami (patrz punkt 4) mogą wskazywać na niedostateczne ograniczenia dietetyczne.
W trakcie leczenia od pacjenta pobierane będą próbki krwi w celu zbadania, czy leczenie jest odpowiednie oraz upewnienia się, że nie występują działania niepożądane, mogące powodować zaburzenia krwi.
Jeśli pacjent otrzymuje lek Orfadin w leczeniu dziedzicznej tyrozynemii typu 1, u pacjenta będą
okresowo przeprowadzane testy wątrobowe, ponieważ choroba atakuje wątrobę.
Kontrola lekarska powinna odbywać się co 6 miesięcy. W razie wystąpienia jakichkolwiek objawów
niepożądanych zaleca się częstsze kontrole.
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
Lek Orfadin może wpływać na działanie innych leków, takich jak:
leki przeciwpadaczkowe (takie jak fenytoina),
leki przeciwzakrzepowe (takie jak warfaryna).
W przypadku rozpoczęcia przyjmowania leku z jedzeniem zaleca się kontynuowanie takiego sposobu jego stosowania.
Nie przeprowadzono badań bezpieczeństwa tego leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią.
Pacjentki planujące ciążę powinny skontaktować się z lekarzem. Pacjentka, która zajdzie w ciążę musi natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Pacjentki przyjmujące ten lek nie mogą karmić piersią, patrz punkt „Kiedy nie przyjmować leku
Orfadin”.
Lek ten wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Jednak jeśli u pacjenta występują reakcje niepożądane wpływające na wzrok, powinien on przerwać prowadzenie pojazdów lub obsługiwanie maszyn do momentu powrotu wzroku do prawidłowego stanu (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”).
Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy
zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.
W przypadku dziedzicznej tyrozynemii typu 1 leczenie tym lekiem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu tej choroby.
W przypadku dziedzicznej tyrozynemii typu 1 zalecana całkowita dawka dobowa leku to 1 mg/kg masy ciała w podaniu doustnym. Lekarz dostosuje dawkę indywidualnie do potrzeb pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz na dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o masie ciała <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.
W przypadku AKU zalecana całkowita dawka dobowa leku to 10 mg raz na dobę.
W razie trudności z połknięciem kapsułki, kapsułkę można otworzyć i wymieszać proszek
bezpośrednio przed podaniem z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej.
W przypadku zażycia większej niż zalecana dawki tego leku należy jak najszybciej skontaktować się
z lekarzem lub farmaceutą.
Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Jeśli dawka zostanie pominięta, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
W przypadku wrażenia, że działanie leku jest nieodpowiednie (zbyt mocne lub za słabe), należy zwrócić się do lekarza. Nie należy zmieniać dawki ani przerywać leczenia przed skontaktowaniem się
z lekarzem.
W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Jeśli u pacjenta wystąpią objawy dotyczące oczu, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w
celu przeprowadzenia badania oczu. Leczenie nityzynonem prowadzi do zwiększenia stężenia
tyrozyny we krwi, co może powodować objawy dotyczące oczu. U pacjentów z dziedziczną
tyrozynemią typu 1 często zgłaszane objawy niepożądane dotyczące oczu (mogą dotyczyć więcej niż 1
pacjenta na 100) spowodowane przez zwiększone stężenie tyrozyny to zapalenie oka (zapalenie spojówek), zmętnienie i zapalenie rogówki, wrażliwość na światło (światłowstręt) oraz ból oka. Zapalenie powiek to niezbyt częste działanie niepożądane (może dotyczyć nie więcej niż 1 pacjenta na 100).
U pacjentów z AKU, podrażnienie oka (keratopatia) oraz ból oka są bardzo często zgłaszanymi działaniami niepożądanymi (mogą dotyczyć więcej niż 1 pacjenta na 10).
Inne częste działania niepożądane
Zmniejszenie liczby płytek krwi (trombocytopenia) i białych krwinek (leukocytopenia),
niedobór pewnego typu białych krwinek (granulocytopenia).
Inne niezbyt częste objawy niepożądane
zwiększenie liczby białych krwinek (leukocytoza),
świąd, zapalenie skóry (złuszczające), wysypka.
Inne częste działania niepożądane
zapalenie oskrzeli
zapalenie płuc
świąd (swędzenie), wysypka
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce i pudełku po „EXP” i „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).
Lek ten może być przechowywany przez pojedynczy okres 2 miesięcy (dotyczy kapsułek 2 mg) lub 3 miesięcy (dotyczy kapsułek 5 mg, 10 mg, 20 mg) w temperaturze nieprzekraczającej 25°C. Po upływie tego okresu lek należy usunąć.
Należy pamiętać o zapisaniu na butelce daty wyjęcia leku z lodówki.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
Substancją czynną leku jest nityzynon.
Orfadin 2 mg: Jedna kapsułka zawiera 2 mg nityzynonu.
Orfadin 5 mg: Jedna kapsułka zawiera 5 mg nityzynonu. Orfadin 10 mg: Jedna kapsułka zawiera 10 mg nityzynonu. Orfadin 20 mg: Jedna kapsułka zawiera 20 mg nityzynonu.
Pozostałe składniki to:
Zawartość kapsułki:
skrobia (kukurydziana) wstępnie żelowana. Otoczka kapsułki:
żelatyna
dwutlenek tytanu (E 171). Nadruk:
tlenek żelaza czarny (E 172)
szelak
glikol propylenowy wodorotlenek amonu
Kapsułki są białe, nieprzezroczyste, twarde i wykonane z żelatyny z czarnym nadrukiem „NTBC”oraz wielkością dawki „2 mg”, „5 mg”, „10 mg” lub „20 mg”. Kapsułki zawierają proszek o barwie białej lub zbliżonej do białej.
Kapsułki leku znajdują się w plastikowych butelkach z zamknięciem z membraną gwarancyjną. Każda butelka zawiera 60 kapsułek.
Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm
Szwecja
Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2
SE-141 75 Kungens Kurva Szwecja