Vimizim
elosulfase alfa
elosulfaza alfa
▼ Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4.
Co to jest Vimizim i w jakim celu się go stosuje
Informacje ważne przed podaniem Vimizimu
Jak podaje się Vimizim
Możliwe działania niepożądane
Jak przechowywać Vimizim
Zawartość opakowania i inne informacje
Vimizim zawiera enzym elosulfazę alfa, który należy do grupy leków znanych pod nazwą enzymatycznych terapii zastępczych. Jest on stosowany w leczeniu dorosłych i dzieci chorych na mukopolisacharydozę typu IVA (MPS IVA, znana także jako zespół Morquio typu A).
U osób chorych na MPS IVA enzym 6-sulfataza N-acetylogalaktozaminy nie występuje w ogóle lub występuje w niewystarczającej ilości. Jest to enzym, który rozkłada pewne specyficzne substancje
w organizmie, takie jak siarczan keratanu, które występują w wielu tkankach w organizmie, w tym
w tkance chrzęstnej i w tkance kostnej. W rezultacie te substancje nie są rozkładane i przetwarzane przez organizm tak, jak powinny. Gromadzą się w tkankach, zakłócając ich normalną czynność,
co powoduje objawy MPS IVA, takie jak trudności z chodzeniem, z oddychaniem, niski wzrost
i utrata słuchu.
Ten lek zastępuje naturalny enzym - 6-sulfatazę N-acetylogalaktozaminy, którego brakuje pacjentom z MPS IVA. Wykazano, że leczenie poprawia chodzenie i zmniejsza stężenie siarczanu keratanu
w organizmie. Ten lek może łagodzić objawy MPS IVA.
Jeżeli u pacjenta wystąpiły zagrażające życiu reakcje alergiczne na elosulfazę alfa albo którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
U pacjentów leczonych Vimizimem mogą wystąpić reakcje związane z infuzją. Reakcją taką są wszelkie działania niepożądane, w tym reakcje alergiczne, pojawiające się podczas infuzji albo w ciągu jednego dnia po infuzji (patrz punkt 4). W razie wystąpienia takiej reakcji należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
W razie wystąpienia reakcji alergicznej podczas infuzji, lekarz może spowolnić albo przerwać infuzję. Lekarz może również podać dodatkowe leki kontrolujące reakcje alergiczne (np. leki przeciwhistaminowe i (lub) kortykosteroidy).
W razie wystąpienia bólu pleców, drętwienia ramion lub nóg, albo braku kontroli przy oddawaniu
moczu lub stolca należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Te problemy mogą stanowić część choroby i mogą być spowodowane uciskiem na rdzeń kręgowy.
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
Nie należy stosować Vimizimu w okresie ciąży, chyba, że jest to bezwzględnie konieczne. Nie wiadomo, czy Vimizim przenika do mleka. Należy omówić z lekarzem, czy korzyści
z przyjmowania Vimizimu przewyższają potencjalne zagrożenie dla nowo narodzonego dziecka w trakcie karmienia piersią. Nie wiadomo, czy Vimizim ma wpływ na płodność u ludzi. Nie zaobserwowano takiego wpływu u zwierząt.
Podczas infuzji Vimizimu u niektórych pacjentów wystąpiły zawroty głowy. Należy poinformować lekarza w przypadku wystąpienia zawrotów głowy po infuzji, zwłaszcza przed prowadzeniem pojazdów lub obsługiwaniem maszyn, kiedy zawroty głowy mogą być niebezpieczne.
Ten lek zawiera 8 mg sodu (głównego składnika soli spożywczej/kuchennej) w każdej fiolce 5 ml. Odpowiada to 0,4% zalecanego dziennego spożycia sodu dla osoby dorosłej.
Ten lek zawiera 100 mg sorbitolu w każdej fiolce 5 ml, co odpowiada 40 mg/kg masy ciała.
Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeśli pacjent (lub dziecko) ma dziedziczną nietolerancję fruktozy (ang. hereditary fructose intolerance, HFI) – rzadką chorobę genetyczną – nie może przyjmować tego leku, chyba że zostało to omówione z lekarzem. U pacjentów z HFI fruktoza nie ulega rozkładowi, co może spowodować poważne działania niepożądane.
Należy poinformować lekarza przed przyjęciem tego leku, że pacjent (lub dziecko) ma dziedziczną nietolerancję fruktozy lub jeśli dziecko pacjenta nie powinno przyjmować dłużej słodkich pokarmów lub napojów z powodu nudności, wymiotów lub nieprzyjemnych działań niepożądanych , takich jak wzdęcia, skurcze żołądka lub biegunka.
Lekarz lub pielęgniarka będą podawać Vimizim żyły we wlewie dożylnym.
Przed podaniem lek należy rozcieńczyć. Przed leczeniem lekarz lub pielęgniarka podadzą pewne leki zmniejszające prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji alergicznych. Mogą również zostać podane leki przeciwgorączkowe.
Wielkość dawki zależy od masy ciała. Zalecany schemat dawkowania u dorosłych i u dzieci wynosi 2 mg/kg masy ciała podawane raz w tygodniu we wlewie dożylnym (infuzja dożylna). Każda infuzja zostanie podana w czasie około 4 godzin. Leczenie Vimizimem można rozpoczynać u osób w jak najmłodszym wieku i lek ten jest przeznaczony do długoterminowego stosowania.
W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Działania niepożądane obserwowano głównie podczas podawania leku pacjentom albo wkrótce potem
(„reakcje związane z infuzją”). Najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi były ciężkie reakcje alergiczne (obserwowane niezbyt często – mogą występować maksymalnie u 1 osoby na 100) oraz łagodne lub umiarkowane wymioty (obserwowane często – mogą występować u więcej niż 1 osoby na 10). Objawami reakcji alergicznej są wysypka, swędzenie lub pokrzywka na skórze (obserwowane często – mogą występować maksymalnie u 1 osoby na 10). Jeśli wystąpią jakiekolwiek trudności
Bardzo częstymi działaniami niepożądanymi są objawy reakcji związanych z infuzją, takie jak ból głowy, nudności, gorączka, dreszcze i ból brzucha. Innymi bardzo częstymi reakcjami niepożądanymi były biegunka, ból jamy ustnej i gardła, zawroty głowy i trudności z oddychaniem.
Częstym obserwowanym działaniem niepożądanym był ból mięśni.
Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym wszelkie działania niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowegosystemuzgłaszania”wymienionegowzałącznikuV. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku tekturowym i na fiolce po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
Fiolki nieotwarte:
Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
Nie stosować Vimizimu, jeżeli roztwór jest odbarwiony lub zawiera widoczne cząstki. Po rozcieńczeniu:
Produkt należy zużyć natychmiast po rozcieńczeniu. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast, użytkownik powinien zadbać o właściwy czas i warunki jego przechowania, które normalnie nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C – 8°C oraz maksymalnie do 24 godzin
w temperaturze 23°C – 27°C podczas jego podawania.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
Substancją czynną leku jest elosulfaza alfa. Każdy ml koncentratu zawiera 1 mg elosulfazy alfa.
Każda fiolka o objętości 5 ml zawiera 5 mg elosulfazy alfa.
Pozostałe składniki to: octan sodu trójwodny, diwodorofosforan sodu jednowodny, chlorowodorek argininy, sorbitol, polisorbat 20 oraz wodę do wstrzykiwań (patrz punkt 2
„Vimizim zawiera sód i sorbitol (E420)”).
Vimizim jest dostarczany w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji (koncentrat sterylny). Przejrzysty do lekko opalizującego i bezbarwny do barwy bladożółtej koncentrat nie może zawierać żadnych widocznych cząstek.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Irlandia
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Irlandia
. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:
Vimizimu nie należy mieszać z innymi produktami leczniczymi podczas tej samej infuzji, z wyjątkiem sytuacji wymienionych poniżej.
Każda fiolka Vimizimu jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku. Vimizim należy rozcieńczyć roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do sporządzania płynu do infuzji z zastosowaniem techniki aseptycznej. Roztwór z rozcieńczonym Vimizimem podaje się pacjentom
za pomocą zestawu infuzyjnego. Można użyć zestawu infuzyjnego zaopatrzonego w filtr wewnętrzny
0,2 µm.
Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.
W oparciu o masę ciała indywidualnego pacjenta należy wyznaczyć liczbę fiolek przeznaczonych do rozcieńczenia i wyjąć je wcześniej z lodówki celem umożliwienia im osiągnięcia temperatury 23°C – 27°C. Nie podgrzewać i nie wkładać fiolek do kuchenki mikrofalowej. Zalecany schemat dawkowania wynosi 2 mg/kg masy ciała podawane raz w tygodniu we wlewie dożylnym (infuzja dożylna). Każda infuzja trwa około 4 godzin.
Masa ciała pacjenta (kg) pomnożona przez 2 (mg/kg) = dawka dla pacjenta (mg)
Dawka dla pacjenta (mg) podzielona przez 1 (koncentrat Vimizim w mg/ml) = całkowita ilość Vimizimu w ml
Całkowita ilość (ml) Vimizimu podzielona przez 5 ml na każdą fiolkę = łączna liczba fiolek
Obliczoną łączną liczbę fiolek zaokrągla się w górę do najbliższej całkowitej wartości.
Worek infuzyjny z roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do sporządzania płynu do infuzji, przeznaczony do podawania dożylnego. Całkowitą objętość infuzji wyznacza się na podstawie masy ciała pacjenta.
Pacjenci o masie ciała wynoszącej mniej niż 25 kg powinni otrzymywać łącznie 100 ml.
Pacjenci o masie ciała wynoszącej 25 kg lub więcej powinni otrzymywać łącznie 250 ml.
Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy skontrolować pod kątem obecności w niej cząstek i pod kątem odbarwienia. Przejrzysty do lekko opalizującego i bezbarwny do barwy bladożółtej koncentrat nie może zawierać żadnych widocznych cząstek. Nie wstrząsać fiolkami.
Z worka infuzyjnego o objętości 100 ml lub 250 ml należy pobrać i odrzucić objętość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji, równą całkowitej objętości dodawanego koncentratu Vimizimu.
Obliczoną objętość Vimizimu należy powoli pobrać z odpowiedniej liczby fiolek, zachowując należytą ostrożność i unikając nadmiernego poruszania.
Objętość Vimizimu należy powoli dodawać do roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji.
Masa ciała pacjenta (kg) | Całkowita objętość infuzji (ml) | Etap 1 Początkowa prędkość infuzji przez 0-15 minut (ml/godz.) | Etap 2 15-30 minut (ml/ godz.) | Etap 3 30-45 minut (ml/ godz.) | Etap 4 45-60 minut (ml/ godz.) | Etap 5 60-75 minut (ml/ godz.) | Etap 6 75-90 minut (ml/godz.) | Etap 7 Ponad 90 minut (ml/godz.) |
< 25 | 100 | 3 | 6 | 12 | 18 | 24 | 30 | 36 |
≥ 25 | 250 | 6 | 12 | 24 | 36 | 48 | 60 | 72 |
Szybkosć infuzji można zwiększyć zależności od tolerancji leku przez pacjenta.
Przed wykonaniem infuzji rozcieńczony roztwór należy delikatnie wymieszać.
Przed użyciem rozcieńczony roztwór należy obejrzeć w celu sprawdzenia na obecność cząstek.
Nie używać roztworu, jeżeli jest on odbarwiony lub jeżeli występują w nim cząstki.
Rozcieńczony roztwór należy użyć natychmiast. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast, użytkownik powinien zadbać o właściwy czas i warunki jego przechowania, które normalnie nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C – 8°C oraz maksymalnie do 24 godzin w temperaturze 23°C – 27°C podczas jego podawania.