Kuvan
sapropterin
Sapropterinedihydrochloride
Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig.
Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u voorgeschreven. Het kan schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als u.
Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
Wat is Kuvan en waarvoor wordt dit middel ingenomen?
Wanneer mag u dit middel niet innemen of moet u er extra voorzichtig mee zijn?
Hoe neemt u dit middel in?
Mogelijke bijwerkingen
Hoe bewaart u dit middel?
Inhoud van de verpakking en overige informatie
Kuvan bevat de werkzame stof sapropterine, wat een synthetische versie is van een lichaamseigen stof genaamd tetrahydrobiopterine (BH4). BH4 is nodig voor het lichaam om het aminozuur fenylalanine te kunnen gebruiken, om een ander aminozuur, tyrosine, aan te maken.
Kuvan wordt gebruikt om hyperfenylalaninemie (HPA) of fenylketonurie (PKU) te behandelen bij patiënten van alle leeftijden. HPA en PKU worden veroorzaakt door abnormaal grote hoeveelheden fenylalanine in het bloed, wat schadelijk kan zijn. Kuvan vermindert deze hoeveelheden in bepaalde patiënten, die reageren op BH4 en kan helpen de hoeveelheid fenylalanine die in de voeding mag zitten te verhogen.
Dit geneesmiddel wordt ook gebruikt om de erfelijke ziekte BH4-deficiëntie te behandelen bij patiënten van alle leeftijden, bij wie het lichaam niet voldoende BH4 kan aanmaken. Door de zeer lage hoeveelheid BH4 kan fenylalanine niet goed gebruikt worden en kunnen de hoeveelheden ervan stijgen, resulterend in schadelijke gevolgen. Door het BH4 dat niet door het lichaam kan worden aangemaakt aan te vullen, vermindert Kuvan het schadelijke overschot aan fenylalanine in het bloed
en verhoogt het de verdraagbaarheid van fenylalanine in de voeding.
U bent allergisch voor één van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt vinden in rubriek 6.
Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel inneemt, vooral:
als u 65 jaar of ouder bent
als u nier- of leverproblemen heeft
als u ziek bent. Het raadplegen van een arts wordt aanbevolen tijdens ziekte, aangezien de hoeveelheid fenylalanine in het bloed kan toenemen
als u aanleg heeft tot stuiptrekkingen
Als u wordt behandeld met Kuvan zal uw arts uw bloed onderzoeken om vast te stellen hoeveel fenylalanine en tyrosine het bevat. Uw arts kan de dosis Kuvan bijstellen, of zonodig uw dieet veranderen.
U moet het dieet volgen dat door uw arts is aanbevolen. Verander uw dieet niet zonder uw arts
te raadplegen. Indien de fenylalaninespiegels in uw bloed niet goed onder controle zijn, kunt u ernstige neurologische problemen ontwikkelen, zelfs als u Kuvan inneemt. Tijdens uw behandeling met Kuvan moet uw arts de fenylalaninespiegels in uw bloed vaak blijven controleren, om zeker te zijn dat de fenylalaninespiegels in uw bloed niet te hoog of te laag zijn.
Neemt u naast Kuvan nog andere geneesmiddelen in, of heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u in de nabije toekomst andere geneesmiddelen gaat innemen? Vertel dat dan uw arts of apotheker. Vertel het uw arts vooral als u een van de volgende geneesmiddelen gebruikt:
levodopa (gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson)
geneesmiddelen voor de behandeling van kanker (bv. methotrexaat)
geneesmiddelen voor de behandeling van bacteriële infecties (bv. trimethoprim)
geneesmiddelen die verwijding van de bloedvaten veroorzaken (bv. glyceryltrinitraat (GTN), isosorbidedinitraat (ISDN), natriumnitroprusside (SNP), molsidomine, minoxidil).
Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit geneesmiddel gebruikt.
Als u zwanger wordt, zal uw arts u uitleggen hoe u de hoeveelheid fenylalanine goed onder controle kunt houden. Als deze niet strikt gecontroleerd wordt voordat u zwanger wordt of wanneer u zwanger wordt, kan dit schadelijk zijn voor u en uw baby. Uw arts zal de beperking van de inname van fenylalanine met voedsel voor en tijdens de zwangerschap controleren.
Als het strenge dieet de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed onvoldoende vermindert, zal uw arts overwegen of u dit geneesmiddel moet innemen.
U mag dit geneesmiddel niet innemen als u borstvoeding geeft.
Het is niet te verwachten dat Kuvan de rijvaardigheid of het vermogen machines te gebruiken aantast.
Dit middel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per tablet, dat wil zeggen dat het in wezen ‘natriumvrij’ is.
Neem dit geneesmiddel altijd in precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts.
De aanbevolen startdosering van Kuvan bij patiënten met PKU is 10 mg voor elke kg lichaamsgewicht. Neem Kuvan eenmaal daags in tijdens de maaltijd om opname te bevorderen en elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend. Uw arts kan uw dosis aanpassen, doorgaans naar 5 tot 20 mg per kg lichaamsgewicht per dag, afhankelijk van uw conditie/lichamelijke gesteldheid.
De aanbevolen startdosering van Kuvan bij patiënten met BH4-deficiëntie is 2 tot 5 mg per kg lichaamsgewicht. Neem Kuvan in tijdens de maaltijd om opname te bevorderen. Splits de totale dagelijkse dosis in 2 of 3 doseringen en verspreid de inname over de dag. Uw arts kan uw dosis aanpassen tot 20 mg per kg lichaamsgewicht per dag, afhankelijk van uw conditie/lichamelijke gesteldheid.
Lichaamsgewicht (kg) | Aantal tabletten van 100 mg (dosering 10 mg/kg) | Aantal tabletten van 100 mg (dosering 20 mg/kg) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
50 | 5 | 10 |
Voor PKU-patiënten wordt de totale dagelijkse dosering dagelijks op hetzelfde tijdstip ingenomen, bij voorkeur in de ochtend.
Voor patiënten met BH4-deficiëntie wordt de totale dagelijkse dosering gesplitst in 2 tot 3 doseringen verspreid over de dag.
Gebruik bij alle patiënten
Doe het voorgeschreven aantal tabletten in een glas of een kopje water, zoals hieronder nauwkeurig wordt beschreven, en roer totdat de tabletten zijn opgelost.
Het kan enige minuten duren tot de tabletten zijn opgelost. Om het oplossen te versnellen, kunnen de tabletten verpulverd worden. Er kunnen kleine deeltjes in de oplossing zichtbaar zijn, maar dit zal de werkzaamheid van het geneesmiddel niet beïnvloeden. Drink de oplossing van Kuvan tijdens de maaltijd, binnen 15 tot 20 minuten na bereiding.
Slik de in de fles aanwezige capsule met droogmiddel niet in.
Gebruik bij patiënten met een lichaamsgewicht van meer dan 20 kg
Doe de tablet in een glas of beker met water (120 tot 240 ml) en roer tot de tablet is opgelost.
Gebruik bij kinderen met een lichaamsgewicht tot 20 kg
De dosis is afhankelijk van het lichaamsgewicht. Dit verandert naarmate uw kind groeit. Uw arts zal u vertellen:
hoeveel tabletten Kuvan nodig zijn voor één dosering
hoeveel water nodig is om één dosering Kuvan te mengen
hoeveel oplossing u uw kind moet geven voor de voorgeschreven dosering Uw kind moet de oplossing tijdens de maaltijd opdrinken.
Geef uw kind de voorgeschreven hoeveelheid oplossing binnen 15 tot 20 minuten na het oplossen. Als u niet in staat bent om uw kind de dosis te geven binnen 15 tot 20 minuten nadat u de tabletten heeft opgelost, moet u een nieuwe oplossing klaarmaken, omdat de oplossing na 20 minuten niet meer mag worden gebruikt.
Wat heeft u nodig om de dosis Kuvan voor uw kind te bereiden en deze toe te dienen?
Het aantal tabletten Kuvan dat nodig is voor één dosering
Een maatbekertje voor geneesmiddelen met een maatverdeling bij 20, 40, 60 en 80 ml
Een glas of een kopje
Een lepeltje of schone roerspatel om te roeren
Een spuit voor orale toediening (met maatverdeling per 1 ml) (een spuit van 10 ml voor toediening van volumes tot en met 10 ml of een spuit van 20 ml voor toediening van volumes groter dan 10 ml)
Vraag uw arts om het maatbekertje om de tabletten op te lossen en de spuit van 10 ml of 20 ml voor orale toediening, als u deze niet heeft.
Stappen voor het klaarmaken en innemen van uw dosis:
Doe het voorgeschreven aantal tabletten in het maatbekertje voor geneesmiddelen. Giet de hoeveelheid water in het maatbekertje voor geneesmiddelen, zoals uw arts u heeft verteld (uw arts kan u bijvoorbeeld verteld hebben dat u 20 ml moet gebruiken om één tablet Kuvan op te lossen). Controleer of de hoeveelheid vloeistof inderdaad gelijk is aan de hoeveelheid die u volgens uw arts moet gebruiken. Roer met het lepeltje of de schone roerspatel totdat de tabletten oplossen.
Als uw arts u heeft verteld dat u maar een gedeelte van de oplossing moet toedienen, steek dan de punt van de spuit voor orale toediening in het maatbekertje voor geneesmiddelen. Trek de zuiger langzaam terug om de hoeveelheid vloeistof op te zuigen, zoals uw arts u heeft verteld.
Breng de oplossing voor de toediening over naar een glas of een kopje, door de zuiger langzaam in de spuit te duwen totdat alle oplossing in de spuit voor orale toediening is overgebracht naar een glas of een kopje voor de toediening (als uw arts u bijvoorbeeld heeft gezegd dat u twee tabletten Kuvan moet oplossen in 40 ml water en dan 30 ml aan uw kind moet toedienen, dan zou u de spuit voor orale toediening van 20 ml twee keer moeten gebruiken om 30 ml oplossing [bijvoorbeeld 20 ml + 10 ml] op te zuigen en dit over te brengen naar een glas of een kopje voor de toediening). Gebruik een spuit voor orale toediening van 10 ml wanneer u volumes tot en
met 10 ml toedient en een spuit van 20 ml voor orale toediening wanneer u volumes groter dan 10 ml toedient.
Als uw baby te klein is om uit een glas of een kopje te drinken, dan kunt u de oplossing toedienen met de spuit voor orale toediening. Zuig het voorgeschreven volume op uit het maatbekertje voor geneesmiddelen met de bereide oplossing en steek de punt van de spuit voor orale toediening in de mond van uw baby. Richt de punt van de spuit voor orale toediening naar een van de wangen van uw baby. Duw langzaam op de zuiger en dien telkens een kleine hoeveelheid toe, totdat u alle oplossing uit de spuit voor orale toediening heeft gegeven.
Gooi alle overgebleven oplossing weg. Verwijder de zuiger uit de cilinder van de spuit voor orale toediening. Was de beide delen van de spuit voor orale toediening en het maatbekertje voor geneesmiddelen met warm water en laat ze aan de lucht drogen. Wanneer de spuit voor orale toediening droog is, plaatst u de zuiger terug in de cilinder. Bewaar de spuit voor orale toediening en het maatbekertje voor geneesmiddelen voor een volgend gebruik.
Als u meer Kuvan inneemt dan aan u is voorgeschreven, kunt u bijwerkingen krijgen zoals hoofdpijn en duizeligheid. Neem onmiddellijk contact op met uw arts of apotheker als u meer Kuvan heeft ingenomen dan is voorgeschreven.
Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen. Neem de volgende dosis op het gebruikelijke tijdstip in.
Stop niet met het innemen van Kuvan zonder dit vooraf met uw arts te bespreken, want de hoeveelheid fenylalanine in uw bloed kan toenemen.
Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.
Er zijn enkele gevallen van allergische reacties (zoals huiduitslag en ernstige reacties) gemeld. De frequentie van die gevallen is niet bekend (de frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald).
Als u last heeft van rode, jeukende, opgezette plekken (netelroos), een loopneus, een snelle of onregelmatige hartslag, een opgezwollen tong en keel, niezen, een piepende ademhaling, ernstige ademhalingsmoeilijkheden of duizeligheid, dan kan het zijn dat u een ernstige allergische reactie heeft op het geneesmiddel. Als u deze verschijnselen opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met
uw arts.
Zeer vaak voorkomende bijwerkingen (kunnen voorkomen bij meer dan 1 op de 10 mensen) Hoofdpijn en een loopneus.
Vaak voorkomende bijwerkingen (kunnen voorkomen bij maximaal 1 op de 10 mensen)
Keelpijn, neusverstopping, hoesten, diarree, braken, maagpijn, te weinig fenylalanine in bloedonderzoeken, verstoorde spijsvertering (indigestie) en misselijk gevoel (nausea) (zie rubriek 2: “Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?”).
Niet bekende bijwerkingen (frequentie kan met de beschikbare gegevens niet worden bepaald) Ontsteking van de maagwand (gastritis), ontsteking van de slokdarm (oesofagitis).
Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.
Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.
Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die is te vinden op de fles en de doos na “EXP”. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.
Bewaren beneden 25°C.
De fles zorgvuldig gesloten houden ter bescherming tegen vocht.
Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Ze worden dan op een verantwoorde manier vernietigd en komen niet in het milieu terecht.
De werkzame stof in dit middel is sapropterinedihydrochloride. Elke tablet bevat 100 mg sapropterinedihydrochloride (overeenkomend met 77 mg sapropterine).
De andere stoffen in dit middel zijn mannitol (E421), watervrij calciumhydrogeenfosfaat, crospovidon type A, ascorbinezuur (E300), natriumstearylfumaraat en riboflavine (E101).
Kuvan 100 mg oplosbare tabletten zijn gebroken wit tot lichtgeel met aan één kant “177” erop gedrukt.
Het is verkrijgbaar in flessen met kindveilige sluiting van 30, 120 of 240 oplosbare tabletten. In elke fles zit een kleine plastic buisje met droogmiddel (silicagel).
Niet alle genoemde verpakkingsgrootten worden in de handel gebracht.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Ierland
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Ierland