Fabrazyme
agalsidase beta
agalsidase bèta
Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig.
Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
Geef dit geneesmiddel niet door aan anderen, want het is alleen aan u voorgeschreven. Het kan schadelijk zijn voor anderen, ook al hebben zij dezelfde klachten als u.
Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.
Wat is Fabrazyme en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig mee zijn?
Hoe gebruikt u dit middel?
Mogelijke bijwerkingen
Hoe bewaart u dit middel?
Inhoud van de verpakking en aanvullende informatie
Fabrazyme bevat het werkzame bestanddeel agalsidase bèta en wordt gebruikt als enzymvervangingstherapie bij de ziekte van Fabry, waarbij de enzymactiviteit van -galactosidase ontbreekt of lager is dan normaal. Als u aan de ziekte van Fabry lijdt, wordt een vetachtige substantie, genaamd globotriaosylceramide (GL-3), niet uit de cellen van uw lichaam verwijderd en gaat zich ophopen in de wanden van de bloedvaten van uw organen.
Fabrazyme is geïndiceerd voor gebruik als langdurige enzymvervangingstherapie bij patiënten bij wie is vastgesteld dat ze aan de ziekte van Fabry lijden.
Fabrazyme is geïndiceerd bij volwassenen, kinderen en adolescenten vanaf 8 jaar.
U bent allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.
Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt.
Als u met Fabrazyme wordt behandeld, kunt u reacties als gevolg van de infusie krijgen. Een reactie als gevolg van de infusie is een bijwerking die optreedt tijdens de infusie of tot het einde van de dag van infusie (zie rubriek 4). Als u een dergelijke reactie hebt, moet u uw arts onmiddellijk op de hoogte brengen. Het is mogelijk dat u bijkomende geneesmiddelen moet krijgen om te voorkomen dat zo’n reactie weer gebeurt.
Er zijn geen studies uitgevoerd bij kinderen van 0-4 jaar. De risico’s en voordelen van Fabrazyme bij kinderen van 5 tot 7 jaar zijn nog niet vastgesteld, derhalve kan er geen dosis worden aanbevolen voor deze leeftijdsgroep.
Gebruikt u naast Fabrazyme nog andere geneesmiddelen, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw arts. Gebruikt u naast Fabrazyme nog andere geneesmiddelen die chloroquine, amiodaron, benoquine of gentamicine bevatten? Vertel dat dan aan uw arts. Er bestaat een theoretische kans op een geringere werking van agalsidase bèta.
Het gebruik van Fabrazyme tijdens zwangerschap wordt afgeraden. Er is geen ervaring opgedaan met het gebruik van Fabrazyme bij zwangere vrouwen. Het gebruik van Fabrazyme tijdens borstvoeding wordt afgeraden. Fabrazyme zou in de moedermelk terecht kunnen komen.
Er zijn geen studies uitgevoerd om de effecten van Fabrazyme op de vruchtbaarheid te onderzoeken. Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit geneesmiddel gebruikt.
Bestuur geen auto of ander voertuig als u duizeligheid, slaperigheid, draaiduizeligheid of flauwvallen ondervindt tijdens of kort na toediening van Fabrazyme (zie rubriek 4 ). Neem eerst contact op met uw arts.
Dit middel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per flacon, dat wil zeggen dat het in wezen ‘natriumvrij’ is.
Fabrazyme wordt via een druppelinfuus in een ader toegediend (met een intraveneuze infusie). Het wordt geleverd in de vorm van een poeder dat vóór toediening met steriel water wordt gemengd (zie informatie voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg aan het einde van deze folder).
Gebruik dit geneesmiddel altijd precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts.
Fabrazyme wordt uitsluitend gebruikt onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de behandeling van de ziekte van Fabry. Uw arts kan voorstellen dat u thuis wordt behandeld als u voldoet aan bepaalde criteria. Neem contact op met uw arts als u thuis behandeld wenst te worden.
De aanbevolen dosis Fabrazyme voor volwassenen is 1 mg/kg lichaamsgewicht eenmaal om de 2 weken. Bij patiënten met een nierziekte hoeft de dosis niet te worden veranderd.
De aanbevolen dosis Fabrazyme voor kinderen en adolescenten van 8-16 jaar is 1 mg/kg lichaamsgewicht eenmaal om de 2 weken. Bij patiënten met een nierziekte hoeft de dosis niet te worden veranderd.
Doses van maximaal 3 mg/kg lichaamsgewicht zijn veilig gebleken.
Als u een infusie met Fabrazyme heeft overgeslagen, neem dan contact op met uw arts.
Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts.
Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.
In klinische studies werden bijwerkingen hoofdzakelijk waargenomen terwijl patiënten het geneesmiddel toegediend kregen of kort daarna (“infusiegerelateerde reacties”). Bij een aantal patiënten werden ernstige levensbedreigende reacties (“anafylactoïde reacties”) gemeld. Wanneer u een ernstige bijwerking hebt, raadpleeg dan onmiddellijk uw arts.
Zeer vaak voorkomende symptomen (kunnen optreden bij meer dan 1 op 10 mensen) zijn onder meer koude rillingen, koorts, het koud hebben, misselijkheid, braken, hoofdpijn en abnormaal gevoel van de huid zoals een brandend of tintelend gevoel. Uw arts kan beslissen om de infusiesnelheid te verlagen of u bijkomende geneesmiddelen te geven om dergelijke reacties te voorkomen.
Opsomming van andere bijwerkingen: Vaak (kan optreden bij 1 tot 10 patiënten):
pijn op de borst slaperigheid vermoeidheid
moeizame ademhaling versnelde hartslag blozen
bleekheid buikpijn pijn
jeuk rugpijn beklemd gevoel op de keel
afwijkende traanafscheiding
uitslag duizeligheid
zich zwak voelen vertraagde hartslag hartkloppingen
oorsuizen lethargie verminderde pijngevoeligheid
neusverstopping flauwvallen brandend gevoel
diarree hoesten piepende ademhaling
roodheid last van de buik urticaria
spierpijn gezwollen gezicht pijn in de ledematen
verhoogde bloeddruk gewrichtspijn nasofaryngitis
plots opzwellen van het gezicht of de keel
verlaagde bloeddruk opvliegers
oedeem in de ledematen
ongemakkelijk gevoel op de borst
heet gevoel
duizeligheid gezichtsoedeem hyperthermie
last van de maag verergerde ademhalingsproblemen
verminderde mondgevoeligheid
spierspasmen strakke spieren stijve skeletspieren
Soms (kan optreden bij 1 tot 100 patiënten):
beven jeukende ogen lage hartslag door geleidingsproblemen
rode ogen gezwollen oren verhoogde pijngevoeligheid
oorpijn bronchospasmen congestie in de bovenste luchtwegen
keelpijn loopneus rode uitslag
snelle ademhaling maagzuur (paarse gevlekte) huidverkleuring
jeukende uitslag huidproblemen koude ledematen
warm en koud gevoel pijnlijke spieren en
botten
bloedstolsel op de plaats van de injectie
moeite met slikken rhinitis huidverkleuring
pijn op de plaats van de infusie
reactie op de plaats van de infusie
griepachtige symptomen
malaise
oedeem
Niet bekend (frequentie kan niet worden geschat aan de hand van de beschikbare gegevens)
lager zuurstofniveau in het bloed
ernstige ontsteking van
de bloedvaten
Bij sommige patiënten die in eerste instantie zijn behandeld met de aanbevolen dosis, en van wie de dosis later gedurende een langere periode is verlaagd, werden sommige symptomen van de ziekte van Fabry vaker gemeld.
Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts of apotheker. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.
Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.
Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op het etiket na ‘EXP’. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.
Ongeopende flacons
Bewaren in de koelkast (2°C – 8°C).
Opgeloste en verdunde oplossingen
De gereconstitueerde oplossing kan niet worden bewaard en moet zo snel mogelijk worden verdund. De verdunde oplossing kan maximaal 24 uur bij 2°C – 8°C worden bewaard.
Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Als u geneesmiddelen op de juiste manier afvoert worden ze op een verantwoorde manier vernietigd en komen ze niet in het milieu terecht.
De werkzame stof in dit middel is agalsidase beta; een flacon bevat 35 mg. Na reconstitutie bevat elke flacon 5 mg agalsidase bèta per ml.
De andere stoffen in dit middel zijn:
mannitol (E421)
natriumdihydrogeenfosfaat monohydraat (E339)
dinatriumfosfaat heptahydraat (E339).
Fabrazyme wordt geleverd als een wit tot gebroken wit poeder. Na reconstitutie is het een heldere, kleurloze vloeistof zonder vreemde deeltjes. De gereconstitueerde oplossing moet verder worden verdund. Verpakkingsgrootten: 1, 5 en 10 flacons per doos. Niet alle genoemde verpakkingsgrootten worden in de handel gebracht.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nederland
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ierland
Neem voor alle informatie over dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen.
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD
Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
sanofi-aventis AEBE
Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd.
Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Geneesmiddelenbureau: . Hier vindt u ook verwijzingen naar andere websites over zeldzame ziektes en hun behandelingen.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
De volgende informatie is alleen bestemd voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg:
Het poeder voor concentraat voor oplossing voor infusie moet met water voor injectie worden gereconstitueerd, verdund met 0,9% natriumchlorideoplossing voor injectie en moet vervolgens door middel van intraveneuze infusie worden toegediend.
Vanuit microbiologisch gezichtspunt moet het product onmiddellijk worden gebruikt. Als het niet onmiddellijk wordt gebruikt, zijn de opslag en de condities tijdens gebruik de verantwoordelijkheid van de gebruiker. De gereconstitueerde oplossing kan niet worden bewaard en moet meteen worden verdund; alleen de verdunde oplossing kan gedurende maximaal 24 uur bij 2 °C – 8 °C worden bewaard.
Pas een aseptische techniek toe.
Het aantal flacons dat moet worden gereconstitueerd dient te worden bepaald op basis van het gewicht van de individuele patiënt, en het benodigde aantal flacons dient uit de koelkast te worden gehaald om ze op kamertemperatuur te laten komen (in ongeveer 30 minuten). Iedere flacon Fabrazyme is uitsluitend voor eenmalig gebruik.
Elke flacon Fabrazyme 35 mg dient te worden gereconstitueerd met 7,2 ml water voor injectie.
Het dient te worden voorkomen dat water voor injectie met kracht op het poeder terechtkomt en dat de oplossing gaat schuimen. Dit wordt bereikt door het water voor injectie langzaam en druppelsgewijs langs de binnenkant van de flacon toe te voegen en niet rechtstreeks op het lyofilisaat. Iedere flacon moet voorzichtig worden gerold en gekanteld. De flacon dient niet te worden omgedraaid, rondgedraaid of geschud.
De gereconstitueerde oplossing bevat 5 mg agalsidase beta per ml en ziet eruit als een heldere, kleurloze oplossing. De pH van de gereconstitueerde oplossing is ongeveer 7,0. Vóór verdere verdunning dient de gereconstitueerde oplossing in elke flacon visueel te worden geïnspecteerd op vaste deeltjes en verkleuring. De oplossing dient niet te worden gebruikt als vreemde deeltjes worden waargenomen of als de oplossing verkleurd is.
Het verdient aanbeveling de flacons na reconstitutie onmiddellijk te verdunnen, om de vorming van eiwitdeeltjes op langere termijn te voorkomen.
Al het ongebruikte geneesmiddel of afvalmateriaal dient te worden vernietigd overeenkomstig lokale voorschriften.
Voor u het gereconstitueerde volume Fabrazyme, dat nodig is voor de dosis van de patiënt, toevoegt, wordt aangeraden een gelijk volume aan oplossing van 0,9% natriumchloride voor injectie uit de infusiezak te verwijderen.
De luchtruimte in de infusiezak dient te worden verwijderd om het raakvlak tussen lucht en vloeistof te minimaliseren.
Er dient langzaam 7,0 ml (gelijk aan 35 mg) van de gereconstitueerde oplossing te worden opgenomen uit elke flacon tot aan het totale volume dat benodigd is voor de dosis van de patiënt. Er dienen geen filternaalden te worden gebruikt en schuimen dient te worden voorkomen.
De gereconstitueerde oplossing dient langzaam rechtstreeks in de 0,9% natriumchlorideoplossing voor injectie (niet in enige resterende luchtruimte) te worden geïnjecteerd tot een eindconcentratie van 0,05 mg/ml tot 0,7 mg/ml. Het totale volume 0,9% natriumchlorideoplossing voor infusie (tussen 50 en 500 ml) dient te worden bepaald op basis van de individuele dosis. Voor doses lager dan 35 mg dient een minimum van 50 ml te worden gebruikt, voor doses van 35 tot 70 mg dient een minimum van 100 ml te worden gebruikt, voor doses van 70 tot 100 mg dient een minimum van 250 ml te worden gebruikt en voor doses van meer dan 100 mg dient slechts 500 ml te worden gebruikt. De infusiezak dient voorzichtig te worden omgedraaid of licht te worden gemasseerd om de verdunde oplossing te mengen. De infusiezak dient niet te worden geschud of excessief te worden geagiteerd.
Het wordt aanbevolen de verdunde oplossing via een in-line laag eiwitbindend filter van 0,2 µm toe te dienen om eiwitdeeltjes te verwijderen; dit leidt niet tot een verlies aan activiteit van agalsidase beta. Aanvankelijk mag de i.v. infusiesnelheid niet hoger zijn dan 0,25 mg/min
(15 mg/uur). De infusiesnelheid kan worden vertraagd in het geval van infusiegerelateerde reacties.
Nadat de tolerantie van de patiënt goed is vastgesteld, mag de infusiesnelheid bij elkeopeenvolgende infusie in stappen van 0,05 tot 0,083 mg/min (stappen van 3 tot 5 mg/uur) worden verhoogd.In klinische onderzoeken met klassieke patiënten werd de infusiesnelheid stapsgewijs verhoogd om een minimale duur van 2 uur te bereiken. Dit werd bereikt na 8 initiële infusies met 0,25 mg/min (15 mg/uur), zonder enige infusiegerelateerde reacties, verandering in infusiesnelheid of onderbreking van de infusie. Een verdere afname van de infusietijd tot 1,5 uur was toegestaan voor patiënten zonder nieuwe infusiegerelateerde reacties tijdens de laatste 10 infusies of gemelde ernstige bijwerkingen binnen de laatste 5 infusies. Elke snelheidsverhoging van 0,083 mg/min (~5 mg/uur) werd gehandhaafd gedurende 3 opeenvolgende infusies, zonder nieuwe infusiegerelateerde reacties, verandering in infusiesnelheid of onderbreking van de infusie, vóór de volgende snelheidsverhoging.
Voor patiënten die < 30 kg wegen, moet de maximale infusiesnelheid op 0,25 mg/min (15 mg/uur) blijven.