Kanuma
sebelipase alfa
sebelipase alfa
Dan il-prodott mediċinali huwa suġġett għal monitoraġġ addizzjonali. Dan ser jippermetti identifikazzjoni ta’ malajr ta’ informazzjoni ġdida dwar is-sigurtà. Inti tista’ tgħin billi tirrapporta kwalunkwe effett sekondarju li inti jew it-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollkom. Ara t-tmiem ta’ sezzjoni 4 biex tara kif għandek tirrapporta effetti sekondarji.
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib tiegħek.
Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.
X’inhu KANUMA u għalxiex jintuża
X’għandek tkun taf qabel ma tingħata KANUMA
Kif jingħata KANUMA
Effetti sekondarji possibbli
Kif taħżen KANUMA
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
KANUMA fih is-sustanza attiva sebelipase alfa. Sebelipase alfa huwa simili għall-enzima li sseħħ b’mod naturali lysosomal acid lipase (LAL), li l-ġisem juża biex ikisser ix-xaħmijiet. Dan jintuża biex jikkura pazjenti ta’ kull età b’defiċjenza ta’ lysosomal acid lipase (defiċjenza ta’ LAL).
Defiċjenza ta’ LAL hija marda ġenetika li twassal għal ħsara fil-fwied, kolesterol għoli fid-demm, u komplikazzjonijiet oħra kkawżati minħabba akkumulazzjoni ta’ ċerti tipi ta’ xaħmijiet (cholesteryl esters u trigliċeridi).
Din il-mediċina hija terapiji ta’ sostituzzjoni ta’ enzimi. Dan ifisser li tissostitwixxi l-enzima LAL nieqsa jew difettuża f’pazjenti b’defiċjenza ta’ LAL. Din il-mediċina taħdem billi tnaqqas l- akkumulazzjoni ta’ xaħam li jikkawża komplikazzjonijiet mediċi, inkluż indeboliment fit-tkabbir, ħsara fil-fwied u komplikazzjonijiet tal-qalb. Ittejjeb ukoll il-livelli ta’ xaħmijiet fid-demm, inklużi livell għoli ta’ LDL (kolesterol ħażin) u trigliċeridi.
Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom reazzjonijiet allerġiċi ta’ theddida għall-ħajja għal sebelipase alfa li ma jistgħux jiġu mmaniġġjati meta inti jew it-tifel/tifla tiegħek tirċievu l- mediċina mill-ġdid, jew għall-bajd jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (elenkati fis- sezzjoni 6).
Jekk ikkurati b’KANUMA, inti jew it-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollkom effett sekondarju waqt li inti jew it-tifel/tifla tiegħek tkunu qed tingħataw il-mediċina jew fis-sigħat ta’ wara l-infużjoni
(ara sezzjoni 4). Dan huwa magħruf bħala reazzjoni għall-infużjoni li xi kultant tista’ tkun severa, u tista’ tinkludi reazzjoni allerġika li tista’ tkun ta’ theddida għall-ħajja u tkun teħtieġ trattament mediku. L-ewwel darba li int jew it-tifel/tifla tiegħek tingħataw KANUMA, għandkom tiġu osservati minn professjonist tal-kura tas-saħħa għal siegħa biex jiġi ċċekkjat hemmx sinjali ta’ reazzjoni għall-infużjoni. Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom reazzjoni severa għall-infużjoni bħal dan, fittex attenzjoni medika minnufih. Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom reazzjoni għall-infużjoni inti jew it-tifel/tifla tiegħek tistgħu tingħataw mediċini addizzjonali biex jikkuraw jew jgħinu jipprevjenu reazzjonijiet fil-futur.
Dawn il-mediċini jistgħu jinkludu antistamini, mediċini li jnaqqsu d-deni u/jew kortikosterojdi (tip ta’ mediċina li taħdem kontra l-infjammazzjoni).
Jekk ir-reazzjoni għall-infużjoni tkun severa, it-tabib tiegħek jista’ jwaqqaf l-infużjoni KANUMA u jibda jagħti lilek jew lit-tifel/tifla tiegħek kura medika xierqa.
L-iżvilupp ta’ proteini tad-demm kontra KANUMA, magħrufa wkoll bħala antikorpi kontra l- mediċina, jista’ jseħħ waqt it-trattament. Kellem lit-tabib tiegħek jekk tesperjenza tnaqqis fl- effikaċja ta’ KANUMA.
Din il-mediċina jista’ jkun fiha proteini mill-bajd. Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom allerġija għall-bajd jew storja ta’ allerġiji għall-bajd, tgħid lit-tabib jew l-infermier tiegħek (ara M’għandekx tingħata KANUMA).
Għid lit-tabib tiegħek jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek qiegħed tuża, użajt dan l-aħħar jew tista’ tuża xi mediċina oħra.
M’hemm l-ebda dejta mill-użu ta’ sebelipase alfa f’nisa tqal. Bħala miżura ta’ prekawzjoni, jekk inti
tqila m’għandekx tingħata KANUMA.
Mhux magħruf jekk sebelipase alfa jgħaddix fil-ħalib tas-sider tal-bniedem. Għid lit-tabib tiegħek jekk qed tredda’ jew qed tippjana li tagħmel dan. Imbagħad it-tabib tiegħek se jgħinek tiddeċiedi jekk għandekx twaqqaf it-treddigħ jew tieqaf tieħu KANUMA, wara li jiġi kkunsidrat il-benefiċċju tat- treddigħ għat-tarbija u l-benefiċċju ta’ KANUMA għall-omm.
Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista’ tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir tat-tabib tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.
KANUMA jista’ jkollu effett żgħir fuq il-ħila biex issuq u tħaddem magni. L-effetti avversi ta’ sebelipase alfa jinkludu sturdament, li jista’ jaffettwa l-ħila li ssuq jew tħaddem magni.
Din il-mediċina, meta dilwita b’soluzzjoni għall-infużjoni ta’ sodium chloride 9 mg/mL (0.9%) għal għoti ġol-vini, fiha 33 mg sodium (il-komponent ewlieni tal-melħ tat-tisjir/tal-mejda) fid-doża rakkomandata. Dan huwa ekwivalenti għal 1.7% tal-ammont massimu rakkomandat ta’ sodium li għandu jittieħed kuljum mad-dieta minn adult. Għid lit-tabib tiegħek jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom bżonn tikkontrollaw l-ammont ta’ sodium li tieħu fid-dieta.
Id-doża li inti jew it-tifel/tifla tiegħek tirċievu hija bbażata fuq il-piż tal-ġisem tiegħek jew tat-tifel/tifla tiegħek.
Għal pazjenti li jkollhom sinjali u sintomi tal-marda meta jkunu trabi, id-doża rakkomandata tal-bidu hija ta’ 1 mg/kg jew 3 mg/kg darba fil-ġimgħa. Jistgħu jiġu kkunsidrati aġġustamenti fid-doża bbażati fuq kemm it-tifel/tifla tiegħek jirrispondu tajjeb għall-kura.
Id-doża rakkomandata hi ta’ 1 mg għal kull kg ta’ piż tal-ġisem darba kull ġimagħtejn permezz ta’ drip fil-vini. Jistgħu jiġu kkunsidrati aġġustamenti fid-doża abbażi ta’ kemm il-pazjent jirrispondi tajjeb għat-trattament.
Kull infużjoni se tieħu madwar siegħa sa sagħtejn. Inti jew it-tifel/tifla tiegħek tistgħu tiġu mmonitorjati mit-tabib jew infermier tiegħek għal siegħa oħra wara l-infużjoni. KANUMA għandu jinbeda fl-iżgħar età possibbli u huwa maħsub għall-użu fit-tul.
It-tabib jew l-infermier tiegħek se jagħtu KANUMA lilek jew lit-tifel/tifla tiegħek permezz ta’ infużjoni (drip) fil-vini. Il-mediċina se tiġi dilwita qabel ma tingħata lilek jew lit-tifel/tifla tiegħek.
Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux f’kulħadd.
Effetti sekondarji kienu osservati waqt li l-pazjenti kienu qed jingħataw il-mediċina jew ftit wara (reazzjonijiet għall-infużjoni). L-aktar effetti sekondarji serji jistgħu jinkludu reazzjoni allerġika (osservata b’mod komuni ħafna [tista’ taffettwa aktar minn persuna waħda minn kull 10] fi trabi iżgħar minn 6 xhur, jew b’mod komuni [tista’ taffettwa sa persuna waħda minn kull 10] fi tfal u adulti b’sintomi li jinkludu diffikultà biex tieħu n-nifs, nifs mgħaġġel, taħbit tal-qalb mgħaġġel, skonfort fis- sider, nefħa ħafifa tal-kpiepel tal-għajnejn, għajnejn ħomor, imnieħer iqattar, fwawar, ħorriqija, ħakk,
dijarea, sfurija, tħarħir, livell baxx ta’ ossiġnu fid-demm, ħmura fil-ġilda u irritabilità. Jekk inti jew it- tifel/tifla tiegħek ikollkom sintomi bħal dawn, fittex attenzjoni medika minnufih. Jekk inti jew it- tifel/tifla tiegħek ikollkom reazzjoni għall-infużjoni inti jew it-tifel/tifla tiegħek tistgħu tingħataw mediċini addizzjonali biex jikkuraw jew jgħinu jipprevjenu reazzjonijiet fil-futur. Jekk ir-reazzjoni għall-infużjoni tkun severa, it-tabib tiegħek jista’ jwaqqaf l-infużjoni ta’ KANUMA fil-vini u jibda jagħti kura medika xierqa.
Sensittività eċċessiva (irritabilità, aġitazzjoni, rimettar, urtikarja, ekżema, ħakk, sfurija u sensittività eċċessiva għall-mediċina), reazzjonijiet allerġiċi severi (reazzjonijiet anafilattiċi)
Nefħa tal-kappell tal-għajn Taħbit tal-qalb mgħaġġel Diffikultà biex tieħu nifs Dijarea, rimettar
Raxx, raxx imqabbeż
Deni
Tnaqqis ta’ ossiġnu fid-demm, żieda fil-pressjoni, nifs mgħaġġel, żvilupp ta’ proteini tad-demm
Sensittività eċċessiva (tertir, ekżema, edima fil-larinġi, dardir, ħakk u urtikarja) Sturdament
Uġigħ fl-istonku, dijarea Għeja, deni
Reazzjoni allerġika severa (reazzjoni anafilattika) Taħbit tal-qalb mgħaġġel
Ħmura fil-ġilda, pressjoni baxxa Qtugħ ta’ nifs
Nefħa fl-istonku
Raxx, ġilda ħamra u minfuħa
Skonfort fis-sider, reazzjoni fis-sit tal-infużjoni
Il-frekwenza, it-tip u s-severità tar-reazzjonijiet avversi fit-tfal huma simili bħal dawk fl-adulti.
Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek ikollkom xi effett sekondarju, kellem lit-tabib tiegħek Dan jinkludi xi effett sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l- effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il- mediċina.
Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.
Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq it-tikketta u l-kartuna wara EXP. Id- data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.
Aħżen fi friġġ (2 °C sa 8 °C). Tagħmlux fil-friża. Tħawwadx. Żommu fil-pakkett oriġinali sabiex tilqa’ mid-dawl.
Għal soluzzjonijiet dilwiti, huwa rakkomandat użu immedjat. Jekk ma tintużax immedjatament, is- soluzzjoni dilwita tista’ tinħażen sa 24 siegħa f’temperatura ta’ 2 °C sa 8 °C jew sa 12-il siegħa f’temperatura taħt 25 °C.
Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.
Is-sustanza attiva hi sebelipase alfa. Kull ml ta’ konċentrat fih 2 mg sebelipase alfa. Kull kunjett fih 20 mg ta’ sebelipase alfa f’10 ml.
Is-sustanzi l-oħra huma sodium citrate (ara sezzjoni 2 taħt ‘KANUMA fih sodium’), citric acid monohydrate, serum albumin uman, u ilma għall-injezzjonijiet.
KANUMA huwa fornut bħala konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni (konċentrat sterili). Huwa soluzzjoni li hija ċara sa kemxejn tkanġi, u bla kulur sa bi ftit kulur.
Daqs tal-pakkett: Kunjett wieħed li fih 10 ml ta’ konċentrat.
Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Franza
Manifattur:
Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA Ir-Renju Unit
Alexion Pharma International Operations Unlimited Company College Business and Technology Park
Blanchardstown Dublin 15
L-Irlanda
. Hemm ukoll links għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari u kura.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam tal-kura tas-saħħa biss:
Fin-nuqqas ta’ studji ta’ kompatibbiltà, dan il-prodott mediċinali m’għandux jitħallat ma’ prodotti
mediċinali oħrajn.
Kull kunjett ta’ KANUMA huwa maħsub għall-użu ta’ darba biss. KANUMA għandu jiġi dilwit b’soluzzjoni għall-infużjoni ta’ 9 mg/ml (0.9%) sodium chloride permezz ta’ teknika asettika.
Is-soluzzjoni dilwita għandha tingħata lill-pazjenti bl-użu ta’ sett għall-infużjoni li jeħel ftit li xejn
mal-proteini mgħammar b’filtru ta’ 0.2 μm in-line li jeħel ftit li xejn mal-proteini, b’erja tas-superfiċje ta’ aktar minn 4.5 ċm2 kif disponibbli sabiex jiġi evitat l-okklużjoni tal-filtru.
Preparazzjoni ta’ infużjoni ta’ sebelipase alfa
KANUMA għandu jiġi ppreparat u użat skont il-passi li ġejjin. Għandha tintuża teknika asettika.
In-numru ta’ kunjetti li għandhom jiġu dilwiti għall-infużjoni għandu jiġi determinat ibbażat fuq
il-piż tal-pazjent u d-doża preskritta.
Huwa rakkomandat li l-kunjetti ta’ KANUMA jitħallew jilħqu temperatura bejn 15 °C u 25 °C qabel id-dilwizzjoni biex jiġi minimizzat il-potenzjal ta’ formazzjoni ta’ partiċelli ta’ proteini ta’ sebelipase alfa fis-soluzzjoni. Il-kunjetti m’għandhomx jitħallew barra mill-friġġ għal aktar minn 24 siegħa qabel ma ssir id-dilwizzjoni għall-infużjoni. Il-kunjetti m’għandhomx jitpoġġew fil- friża, jiġu msaħħna jew jitpoġġew fil-majkrowejv u għandhom jiġu protetti mid-dawl.
Il-kunjetti m’għandhomx jitħawwdu. Qabel id-dilwizzjoni, il-konċentrat fil-kunjetti għandu jiġi eżaminat viżwalment; il-konċentrat għandu jkun ċar sa kemxejn ikanġi, bla kulur sa ftit ikkulurit (isfar). Minħabba n-natura tal-proteini tal-prodott mediċinali, flokkulazzjoni żgħira (eż. fibri trasluċidi rqaq) tista’ tkun preżenti fil-konċentrat ġol-kunjett u hija aċċettabbli għall-użu.
Tużax jekk il-konċentrat ikun imċajpar, jew jekk ikun fih xi frak.
Sa 10 ml ta’ konċentrat għandhom jinġibdu bil-mod minn kull kunjett u jiġu dilwiti b’soluzzjoni għall-infużjoni ta’ 9 mg/ml (0.9%) sodium chloride. Ara Tabella 1 għall-volumi totali tal-infużjoni rakkomandati skont il-firxa tal-piż. Is-soluzzjoni għandha tiġi mħallta bil-mod, u m’għandhiex titħawwad.
Firxa tal-piż (kg) | Doża ta’ 1 mg/kg | Doża ta’ 3 mg/kg | Doża ta’ 5 mg/kg** |
Volum totali tal-infużjoni (ml) | Volum totali tal- infużjoni (mL) | Volum totali tal- infużjoni (mL) | |
1-10 | 10 | 25 | 50 |
11-24 | 25 | 50 | 150 |
25-49 | 50 | 100 | 250 |
50-99 | 100 | 250 | 500 |
100-120 | 250 | 500 | 600 |
* Il-volum tal-infużjoni għandu jkun ibbażat fuq id-doża preskritta u għandu jiġi ppreparat sa konċentrazzjoni finali ta’ sebelipase alfa ta’ 0.1-1.5 mg/ml.
** Għal pazjenti b’Defiċjenza ta’ LAL fl-ewwel 6 xhur ta’ ħajja li ma jiksbux rispons kliniku ottimali b’doża ta’ 3 mg/kg.
Kull fdal tal-prodott mediċinali li ma jkunx intuża jew skart li jibqa’ wara l-użu tal-prodott għandu jintrema kif jitolbu l-liġijiet lokali.