Kuvan
sapropterin
Sapropterin dihydrochloride
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.
X’inhu Kuvan u għalxiex jintuża
X’għandek tkun taf qabel ma’ tieħu Kuvan
Kif għandek tieħu Kuvan
Effetti sekondarji possibbli
Kif taħżen Kuvan
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
Kuvan fih is-sustanza attiva sapropterin li hija kopja sintetika ta’ sustanza prodotta mill-ġisem magħrufa bħala tetrahydrobiopterin (BH4). Il-ġisem għandu bżonn il-BH4 sabiex jiġi uzat amino aċidu imsejjaħ phenylalanine sabiex jinbena amino aċidu ieħor jismu tyrosine.
Kuvan huwa użat biex jikkura l-hyperphenylalaninaemia (HPA) jew phenylketonuria (PKU) f’pazjenti ta’ kull età. HPA u PKU jirriżultaw minn livelli għolja mhux normali ta’ phenylalanine fid-demm li jistgħu jkunu ta’ ħsara. Kuvan inaqqas dawn il-livelli f’xi pazjenti li jirreaġixxu għal BH4 u jista’ jgħin biex jiżdied l-ammont ta’ phenylalanine li jista’ jkun hemm fid-dieta.
Din il-mediċina hija użata wkoll għall-kura ta’ marda ereditarja imsejħa defiċjenza ta’ BH4 f’pazjenti ta’ kull età, fejn il-ġisem ma’ jipproduċix biżżejjed BH4. Minħabba livelli baxxi ħafna ta’ BH4, il- phenylalanine ma’ jkunx immetabolizzat sew u l-livelli tiegħu jogħlew, li jġibu effetti ħżiena. Bir- rimpjazzament tal-BH4 li l-ġisem ma’ jistax jipproduċi, Kuvan inaqqas il-ħsara li jagħmel il-ħafna phenylalanine fid-demm u jżid it-tolleranza fid-dieta għal phenylalanine.
Jekk inti allerġiku għal sapropterin jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (elenkati fis- sezzjoni 6).
Kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek qabel tieħu Kuvan, b’mod partikulari:
jekk għandek 65 jew aktar
jekk għandek problemi fil-kliewi jew fil-fwied
jekk int marid. Wieħed għandu jkellem lit-tabib jekk ikun ma jiflaħx minħabba li l-livelli ta’ phenylalanine fid-demm jistgħu jogħlew
jekk għandek predisposizzjoni għall-aċċessjonijiet
Meta tkun ikkurat b’Kuvan, it-tabib tiegħek jagħmillek eżami tad-demm sabiex jivverifika kemm fih phenylalanine u tyrosine u jista’ jiddeċiedi li jaġġusta d-doża ta’Kuvan jew id-dieta tiegħek jekk ikun hemm bżonn.
Għandek tkompli l-kura bid-dieta kif irrakkomandalek it-tabib tiegħek. Tbiddilx id-dieta mingħajr ma tgħid lit-tabib. Anki jekk tieħu Kuvan, jekk il-livelli ta’ phenylalanine fid-demm tiegħek ma jkunux ikkontrollati tajjeb, tista’ tiżviluppa problemi newroloġiċi severi. It-tabib tiegħek għandu jkompli jimmonitorja l-livelli ta’ phenylalanine fid-demm tiegħek ta’ spiss matul il-kura tiegħek b’Kuvan, biex jaċċerta ruħu li l-livelli ta’ phenylalanine fid-demm tiegħek ma jkunux għoljin iżżejjed jew
Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċina oħra. B’mod partikulari għandek tavża lit-tabib tiegħek jekk qed tuża:
levodopa (użat fil-kura tal-Marda ta’ Parkinson)
medicini għall-kura tal-kanċer (eż. methotrexate),
mediċini għall-kura ta’ infezzjonijet batterjali (eż. trimethoprim)
mediċini li jikkawżaw dilatazzjoni tal-vini/arterji tad-demm (bħal glyceryl trinitrate (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), sodium nitroprusside (SNP), molsidomin, minoxidil).
Jekk int tqila jew qed tredda’, taħseb li tista’ tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir tat-tabib jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.
Jekk int tqila, it-tabib jgħidlek kif tikkontrolla l-livelli ta’ phenylalanine adegwatament. Jekk dawn ma jiġux ikkontrollati strettament qabel jew meta toħroġ tqila, dan jista’ jkun ta’ periklu għalik u għat- tarbija tiegħek. It-tabib tiegħek se jimmonitorja l-ammont ta’ phenylalanine fid-dieta, qabel u matul it- tqala.
Jekk dieta stretta ma tnaqqasx b’mod adegwat l-ammont ta’ phenylalanine fid-demm tiegħek, it-tabib tiegħek se jikkunsidra jekk għandekx tieħu din il-mediċina.
M’għandekx tieħu din il-mediċina jekk qed tredda’.
Mhux mistenni li Kuvan jaffettwa s-sewqan u t-tħaddim ta’ magni.
Dan il-prodott mediċinali fih anqas minn 1 mmol sodium (23 mg) f’kull pillola, jiġifieri essenzjalment ‘ħieles mis-sodium’.
Dejjem għandek tieħu din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib. Dejjem għandek taċċerta ruħek mat-tabib tiegħek jekk ikollok xi dubju.
Fil-bidu, id-doża ta’ Kuvan irrakkomandata f’pazjenti li jsofru bil-PKU hija ta’ 10 mg/kg piż tal- ġisem. Ħu Kuvan bħala doża waħda għal ġurnata ma’ ikla, sabiex jiżdied l-assorbiment u dan fl-istess ħin kuljum, preferibbilment filgħodu. It-tabib tiegħek jista’ jaġġusta d-doża, normalment bejn 5 u
20 mg/kg piż tal-ġisem darba kuljum, skond il-kundizzjoni tiegħek.
Fil-bidu, id-doża ta’ Kuvan irrakkomandata f’pazjenti li jsofru bid-defiċjenza BH4 hija minn 2 sa 5 mg/kg piż tal-ġisem. Ħu Kuvan ma’ ikla sabiex jiżdied l-assorbiment. Aqsam id-doża totali ta’ kuljum f’2 jew 3 dożi, meħudin tul il-ġurnata. It-tabib tiegħek jista’ jaġġusta d-doża tiegħek sa 20 mg/kg piż tal-ġisem darba kuljum, skont il-kundizzjoni tiegħek.
It-tabella hawn taħt hija eżempju ta’ kif wieħed għandu jikkalkula d-doża xierqa
Piż tal-ġisem (kg) | Numru ta’ pilloli ta’ 100 mg (Doża ta’ 10 mg/kg) | Numru ta’ pilloli ta’ 100 mg (Doża ta’ 20 mg/kg) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
50 | 5 | 10 |
Għal pazjenti b’PKU, id-doża totali ta’ kuljum tittieħed darba kuljum fl-istess ħin tal-ġurnata, preferibbilment filgħodu.
Għal pazjenti b’defiċjenza ta’ BH4, id-doża totali ta’ kuljum tinqasam f’2 jew 3 dożi tul il-ġurnata.
L-użu fil-pazjenti kollha
Poġġi n-numru ta’ pilloli li għalih ingħatajt riċetta f’tazza jew kikkra ilma kif deskritt fid-dettall hawn taħt u ħawwad sakemm jinħallu.
Il-pilloli jistgħu jdumu xi ftit minuti biex jinħallu. Biex tħoll il-pilloli aktar malajr, tista’ tfarrakhom. Frak żgħir jista’ jkun viżibbli fis-soluzzjoni u ma jnaqqasx l-effikaċja tal-mediċina. Ixrob il- preparazzjoni maħlula ta’ Kuvan ma’ ikla fi żmien 15 sa 20 minuta mill-preparazzjoni tagħha.
Tiblax il-kapsula tad-dessikant li jkun hemm fil-flixkun.
Użu f’pazjenti ta’ aktar minn 20 kg
Poġġi l-pilloli f’tazza jew kikkra (120 sa 240 ml) ilma u ħawwad sakemm jinħallu.
Użu fi tfal b’piż tal-ġisem sa 20 kg
Id-doża hi bbażata fuq il-piż tal-ġisem. Din se tinbidel hekk kif it-tifel/tifla tiegħek jikbru. It-tabib tiegħek se jgħidlek:
in-numru ta’ pilloli Kuvan meħtieġa għal doża waħda
l-ammont ta’ ilma meħtieġ biex tħallat doża waħda ta’ Kuvan
l-ammont ta’ soluzzjoni li se jkollok bżonn tagħti lit-tifel/tifal tiegħek għad-doża tagħhom li għaliha ngħataw riċetta
It-tifel/tifla tiegħek għandhom jixorbu is-soluzzjoni ma’ ikla.
Agħti lit-tifel/tifal tiegħek l-ammont ta’ soluzzjoni li għalih ingħataw riċetta fi żmien 15 sa 20 minuta wara li tħollu. Jekk ma tkunx tista’ tagħti d-doża tat-tifel/tifla tiegħek fi żmien 15 sa 20 minuta wara li tħoll il-pilloli, se jkollok bżonn tipprepara soluzzjoni ġdida, għax is-soluzzjoni mhux użata m’għandhiex tintuża wara li jkunu għaddew 20 minuta.
Affarijiet meħtieġa biex tipprepara u tagħti d-doża tat-tifel/tifla tiegħek ta’ Kuvan
In-numru ta’ pilloli Kuvan meħtieġa għal doża waħda
Tazza tal-mediċina b’marki tal-gradwazzjoni f’livelli ta’ 20, 40, 60 u 80 ml
Tazza jew kikkra
Mgħarfa żgħira jew xi ħaġa oħra nadifa biex tħawwad
Siringa tal-ħalq (gradwata f’diviżjonijiet ta’ 1 ml) (siringa ta’ 10 ml għall-għoti ta’ volumi ta’
≤10 ml jew siringa ta’ 20 ml għall-għoti ta’ volumi ta’ >10 ml)
Staqsi lit-tabib tiegħek għat-tazza tal-mediċina biex tħoll il-pilloli, u għas-siringa tal-ħalq ta’ 10 ml jew 20 ml jekk ma jkollokx dawn l-affarijiet.
Kif għandek tipprepara u tieħu d-doża tiegħek:
Poġġi n-numru ta’ pilloli li għalihom ingħatat riċetta fit-tazza tal-mediċina. Ferra’ l-ammont ta’ ilma fit-tazza tal-mediċina, kif qallek it-tabib tiegħek (eż., it-tabib tiegħek qallek biex tuża 20 ml biex tħoll pillola waħda ta’ Kuvan). Iċċekkja biex tiżgura li l-ammont ta’ linji ta’ likwidu ikun bi dritt mal-ammont li jgħidlek it-tabib tiegħek. Ħawwad b’kuċċarina żgħira jew xi ħaġa oħra nadifa sakemm il-pilloli jinħallu.
Jekk it-tabib tiegħek ikun qallek biex tagħti biss porzjon tas-soluzzjoni, ipponta t-tarf tas-siringa tal-ħalq ġot-tazza tal-mediċina. Iġbed lura l-planġer bil-mod biex tiġbed l-ammont kif qallek it- tabib tiegħek.
Ittrasferixxi s-soluzzjoni billi timbotta bil-mod fuq il-planġer sakemm is-soluzzjoni kollha fis- siringa tal-ħalq tkun ġiet ittrasferita ġo tazza jew kikkra għall-għoti (eż., jekk it-tabib tiegħek qallek biex tħoll żewġ pilloli Kuvan f’40 ml ta’ ilma u tagħti 30 ml lit-tifel/tifla tiegħek, se jkollok tuża s-siringa tal-ħalq ta’ 20 ml darbtejn biex tiġbed 30 ml (eż., 20 ml + 10 ml) tas- soluzzjoni u tittrasferiha ġo tazza jew kikkra għall-għoti). Uża siringa tal-ħalq ta’ 10 ml għall- għoti ta’ volumi ta’ ≤10 ml jew siringa tal-ħalq ta’ 20 ml għall-għoti ta’ volumi ta’ >10 ml.
Jekk it-tarbija tiegħek tkun żgħira wisq biex tixrob minn tazza jew kikkra, inti tista’ tagħti s- soluzzjoni permezz tas-siringa tal-ħalq. Iġbed il-volum li għalih ingħatajt riċetta mis-soluzzjoni ppreparata fit-tazza tal-mediċina u poġġi t-tarf tas-siringa tal-ħalq f’ħalq it-tarbija tiegħek. Ipponta t-tarf tas-siringa tal-ħalq lejn waħda miż-żewġ ħaddejn. Imbotta bil-mod fuq il-planġer, ammont żgħir kull darba, sakemm tingħata s-soluzzjoni kollha fis-siringa tal-ħalq.
Armi kwalunkwe soluzzjoni li jifdal. Neħħi l-planġer mill-bettija tas-siringa tal-ħalq. Aħsel iż- żewġ partijiet tas-siringa tal-ħalq u t-tazza tal-mediċina b’ilma sħun u ħallihom jinxfu fl-arja. Meta s-siringa tal-ħalq tinxef, poġġi l-planġer lura ġol-bettija. Aħżen is-siringa tal-ħalq u t-tazza tal-mediċina għall-użu li jmiss.
Jekk tieħu Kuvan aktar milli suppost, int tista’ tħoss effetti mhux mixtieqa li jistgħu jinkludu uġigħ ta’ ras u sturdament. Immedjatament kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk tieħu aktar Kuvan milli suppost.
M’għandekx tieħu doża doppja biex tpatti għal kull doża li tkun insejt tieħu. Ħu d-doża li jmiss fil-ħin tas-soltu.
Peress li l-livelli ta’ phenylalanine fid-demm tiegħek jistgħu jiżdiedu, tieqafx tieħu Kuvan qabel ma tiddiskuti mat-tabib tiegħek.
Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux f’kulħadd.
Ftit każijiet ta’ reazzjonijiet allerġiċi (bħal raxx tal-ġilda u reazzjonijiet serji) ġew irrappurtati. Il- frekwenza tagħhom mhijiex magħrufa (ma tistax tittieħed stima tal-frekwenza mid-data disponibbli).
Jekk ikollok żoni ħomor, bil-ħakk u mtella’ ’l fuq (ħorriqija), imnieħer inixxi, polz mgħaġġel jew mhux regolari, ilsienek u l-gerżuma jintefħu, għatis, tħarħir, diffikultà serja biex tieħu n-nifs jew sturdament, jista’ jkun qed ikollok reazzjoni allerġika serja għall-mediċina. Jekk tinnota dawn is- sinjali, ikkuntattja lit-tabib tiegħek minnufih.
Effetti sekondarji komuni ħafna (jistgħu jaffettwaw iżjed minn persuna 1 minn kull 10) Uġigħ ta’ ras u flissjoni.
Effetti sekondarji komuni (jistgħu jaffettwaw mhux aktar minn persuna 1 minn kull 10)
Ħruq fil-griżmejn, konġestjoni jew mnieħer imblukkat, sogħla, dijarea, rimettar, uġigħ fl-istonku, livelli baxxi ħafna ta’ phenylalanine kif jirriżulta mit-testijiet tad-demm, indiġestjoni u tħossok ma tiflaħx (dardir) (ara sezzjoni 2: “Twissijiet u prekawzjonijiet”).
Effetti sekondarji mhux magħrufa (ma tistax tittieħed stima tal-frekwenza mid-data disponibbli) Gastrite (infjammazzjoni tal-kisi tal-istonku), esofaġite (infjammazzjoni tal-kisi tal-griżmejn).
Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib, lill-ispiżjar jew l-infermier tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l- effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il- mediċina.
Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.
Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq il-flixkun u l-kartuna wara “EXP”. Id- data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.
Taħżinx f’temperatura ’l fuq minn 25°C.
Żomm il-flixkun magħluq sewwa sabiex tilqa’ mill-umdita’.
Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.
Is-sustanza attiva hi sapropterin dihydrochloride. Kull pillola fiha 100 mg ta’ sapropterin dihydrochloride (ekwivalenti għal 77 mg ta’ sapropterin).
Is-sustanzi l-oħra huma mannitol (E421), calcium hydrogen phosphate anhydrous, crospovidone tip A, ascorbic acid (E300), sodium stearyl fumarate, u riboflavin (E101).
Kuvan 100 mg pilloli li jinħallu huma ta’ kulur li jvarja minn abjad jagħti kemmzejn fl-isfar ċar u bin- numru ‘177’ immarkat fuq naħa waħda.
Hu disponibili fi fliexken ta’ 30, 120 jew 240 pilloli jinħallu, protetti b’għatu li ma jinfetaħx mit-tfal. Kull flixkun fih tubu tal-plastiku żgħir b’desikkant (ġel siliċiku).
Jista’ jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu fis-suq.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork
L-Irlanda
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork
L-Irlanda
Informazzjoni ddettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-Mediċini: . Hemm ukoll ħolqa għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari u kura.