Rixubis
nonacog gamma
nonacog gamma (fattur IX tal-koagulazzjoni umana rikombinanti)
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa' taqrah.
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. TAGĦTIHIEX lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett
sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.
X'inhu RIXUBIS u għalxiex jintuża
X’għandek tkun taf qabel ma tuża RIXUBIS
Kif għandek tuża RIXUBIS
Effetti sekondarji possibbli
Kif taħżen RIXUBIS
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
RIXUBIS fih is-sustanza attiva nonacog gamma u hu prodott ta' fattur IX. Fattur IX hu kostitwent normali tad-demm uman meħtieġ għal tagħqid tad-demm effettiv. RIXUBIS jintuża f’pazjenti b'emofilija B (il-marda ta' Christmas, disturb li jintiret ta’ ħruġ ta’ demm ikkawżat minn nuqqas ta’ fattur IX). Jaħdem billi jissostitwixxi fattur IX nieqes f'pazjenti biex jippermetti li d-demm tagħhom jagħqad.
RIXUBIS jintuża għall-kura u l-prevenzjoni ta' ħruġ ta' demm f'pazjenti b'emofilija B tal-gruppi kollha ta' età.
jekk inti allerġiku għal nonacog gamma jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (elenkati fis-sezzjoni 6)
jekk inti allerġiku għall-proteini tal-ħamster
Reazzjonijiet ta' sensittività eċċessiva tat-tip allerġiku huma possibbli b'RIXUBIS. Waqqaf l-infużjoni tiegħek u kkuntattja lit-tabib tiegħek immedjatament jew fittex kura medika ta' emerġenza jekk ikollok
sinjali bikrija ta' sensittività eċċessiva/reazzjonijiet allerġiċi bħal ħorriqija, raxx, tagħfis tas-sider, tħarħir, pressjoni baxxa tad-demm jew anafilassi (reazzjoni allerġika severa li tista' tikkawża diffikultà biex tibla' u/jew biex tieħu n-nifs, wiċċ u/jew idejn minfuħin jew ħomor). It-tabib tiegħek jista' jkollu
bżonn jikkurak fil-pront għal dawn ir-reazzjonijiet. It-tabib tiegħek jista' wkoll jagħmillek test
tad-demm biex jiċċekkja jekk tkunx żviluppajt antikorpi (inibituri) li jinnewtralizza l-attività kontra l-mediċina tiegħek, għax l-inibituri jistgħu jiżviluppaw flimkien mal-alerġiji. Pazjenti b'inibituri ta' fattur IX jistgħu jkunu f'riskju miżjud ta' anafilassi matul kura fil-futur b’fattur IX.
Kellem lit-tabib tiegħek immedjatament jekk il-ħruġ ta' demm tiegħek ma jiqafx kif mistenni jew jekk ikollok żieda sinifikanti fl-użu tiegħek ta' RIXUBIS sabiex tikkontrolla l-ħruġ ta' demm. It-tabib tiegħek se jagħmel test tad-demm biex jiċċekkja jekk tkunx żviluppajt antikorpi (inibituri) li jinnewtralizza l-attività kontra RIXUBIS. Ir-riskju li tiżviluppa inibituri hu l-ogħla f'pazjenti li ma jkunux ġew ikkurati b'mediċina ta' sostituzzjoni għal fattur IX qabel jew fil-fażijiet bikrija tal-kura,
i.e. għal tfal żgħar.
Il-produzzjoni ta' fattur IX fil-ġisem hi kkontrollata mill-ġene ta' fattur IX. Pazjenti li jkollhom mutazzjonijiet speċifiċi tal-ġene tagħhom ta' fattur IX, bħal tħassir maġġuri, jistgħu jkunu aktar probabbli li jkollhom inibituri ta' fattur IX u reazzjoni allerġika fil-perjodu bikri bi kwalunkwe konċentrat ta' fattur IX. Għalhekk, jekk hu magħruf li għandek mutazzjoni bħal din, it-tabib tiegħek se jimmonitorjak aktar mill-qrib għal sinjali ta' reazzjoni allerġika.
Jekk tbati minn mard tal-fwied jew mard tal-qalb jew jekk dan l-aħħar kellek operazzjoni maġġuri, jekk jogħġbok informa lit-tabib tiegħek, billi hemm żieda fir-riskju għal kumplikazzjonijiet fit-tagħqid tad-demm (koagulazzjoni).
Disturbi tal-kliewi (sindrome nefrotiku) ġie rrappurtat wara dożi għoljin ta' Fattur IX f'pazjenti b'emofilija B b'inibituri ta' fattur IX u storja ta' reazzjonijiet allerġiċi.
Kull meta jkun possibbli, jekk jogħġbok irreġistra l-isem tal-prodott u n-numru tal-lott kull darba li tuża RIXUBIS (eż. fid-djarju tiegħek) biex iżżomm rekord tal-prodotti u l-lottijiet tal-prodott li tkun użajt.
Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tuża, użajt dan l-aħħar jew tista’ tuża xi mediċina
oħra. L-ebda interazzjonijiet ta’ RIXUBIS ma’ mediċini oħrajn mhuma magħrufa.
Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir
tat-tabib tiegħek qabel tieħu din il-mediċina. L-emofilija B rari ħafna sseħħ fin-nisa.
RIXUBIS m’għandu l-ebda effett fuq il-ħila biex issuq u tħaddem magni.
Din il-mediċina fiha anqas minn 1 mmol sodium (23 mg) f’kull kunjett, jiġifieri essenzjalment ‘ħielsa mis-sodium’. Madankollu, skont il-piż tal-ġisem tiegħek u d-doża tiegħek ta’ RIXUBIS, inti tista’
tirċievi aktar minn kunjett wieħed. Dan għandu jittieħed inkunsiderazzjoni jekk inti tikkontrolla l- ammont ta’ sodium li tieħu fid-dieta.
Il-kura b'RIXUBIS se tinbeda minn tabib b'esperjenza fil-kura ta' pazjenti b'emofilija B.
Dejjem għandek tuża din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Dejjem għandek taċċerta ruħek mat-tabib tiegħek jekk ikollok xi dubju.
It-tabib tiegħek se jiddeċiedi dwar id-doża ta' RIXUBIS li inti se tirċievi. Din id-doża u t-tul ta' żmien għal kemm se tingħata, se jiddependu fuq is-severità tan-nuqqas tiegħek ta' fattur IX, fuq il-post u
l-firxa tal-ħruġ ta' demm u fuq il-kundizzjoni klinika tiegħek, l-età u kemm malajr ġismek juża fattur IX li se jiġu ċċekkjati regolarment.
RIXUBIS jingħata permezz ta' infużjoni ġol-vini (IV) wara r-rikostituzzjoni tat-trab bis-solvent ipprovdut mit-tabib jew l-infermier tiegħek. Inti jew xi ħadd ieħor tistgħu wkoll tagħtu RIXUBIS bħala injezzjoni, iżda wara li tkunu rċivejtu taħriġ adegwat biss.
Rikostituzzjoniugħoti
Għar-rikostituzzjoni uża biss is-solvent u t-tagħmir għar-rikostituzzjoni (BAXJECT II) pprovduti fil-pakkett.
Għall-għoti, hu meħtieġ l-użu ta' siringa luer-lock.
Tużax jekk l-istrument BAXJECT II, is-sistema ta' barriera sterili tiegħu jew il-pakkett tiegħu jkunu bil-ħsara jew juru xi sinjal ta' taħsir.
Rikostituzzjoni
Uża Teknika Asettika
Jekk il-prodott ikun maħżun fi friġġ, ħu kemm it-trab RIXUBIS kif ukoll il-kunjetti bis-solvent minn ġol-friġġ u ħallihom jilħqu t-temperatura tal-kamra (bejn 15°C u 30°C).
Aħsel idejk sew billi tuża sapun u ilma sħun.
Neħħi t-tappijiet mill-kunjetti tat-trab u tas-solvent.
Naddaf it-tappijiet bit-tajjar bl-alkoħol. Poġġi l-kunjetti fuq wiċċ ċatt u nadif.
Iftaħ il-pakkett ta’ l-istrument BAXJECT II billi tqaxxar l-għatu tal-karta mingħajr ma tmiss ġewwa (Fig. a). Tneħħix l-istrument mill-pakkett.
Aqleb il-pakkett u daħħal il-ponta iebsa tal-plastik ġot-tapp tas-solvent. Aqbad il-pakkett mit-tarf tiegħu u iġbed il-pakkettBAXJECT II (Fig. b). Tneħħix l-għatu blu mit-tagħmir
BAXJECT II.
B’BAXJECT II imwaħħal mal-kunjett tas-solvent, aqleb is-sistema sabiex il-kunjett tas-solvent tkun fuq l-istrument. Daħħal il-ponta bajda tal-plastik ġot-tapp ta' RIXUBIS. Il-vakwu se jiġbed
is-solvent ġol-kunjett b’RIXUBIS (Fig. ċ).
Dawwar bil-mod sakemm il-materjal kollu jkun inħall. Il-prodott jinħall malajr (fi
żmien 2 minuti). Aċċerta ruħek li RIXUBIS ikun inħall kompletament, inkella is-soluzzjoni rikostitwita mhux se tgħaddi kollha mill-filtru tat-tagħmir. Prodotti mediċinali rikostitwiti għandhom jiġu eżaminati viżwalment għal frak u tibdil tal-kulur qabel l-għoti. Is-soluzzjoni għandha tkun ċara jew xi ftit opalexxenti. Tużax soluzzjonijiet li jkunu mċajprin jew li jkollhom xi depożiti.
Tpoġġix il-preparazzjoni fil-friġġ wara r-rikostituzzjoni. Uża immedjatament.
Għoti
Uża Teknika Asettika
Neħħi l-għatu il-blu minn BAXJECT II. Tiġbidx arja għal ġos-siringa. Qabbad is-siringa ma' BAXJECT II (Fig. d).
Aqleb is-sistema (il-kunjett bis-soluzzjoni rikostitwita għandu jkun fuq). Iġbed is-soluzzjoni rikostitwita ġos-siringa billi tiġbed il-planġer lura bil-mod (Fig. e).
Aqla' s-siringa.
Waħħal labra butterfly mas-siringa. Injetta għal ġol-vina. Is-soluzzjoni għandha tingħata bil-mod, b'rata kif stabbilit skont il-livell ta' kumdità tal-pazjent, li ma taqbiżx 10 ml kull minuta.
Kull meta jkun possibbli, jekk jogħġbok irreġistra l-isem tal-prodott u n-numru tal-lott kull darba li tuża RIXUBIS (eż. fid-djarju tiegħek) biex iżżomm rekord tal-prodotti u l-lottijiet tal-prodott li tkun użajt.
Kull fdal tal-prodott mediċinali li ma jkunx intuża jew skart li jibqa’ wara l-użu tal-prodott għandu jintrema kif jitolbu l-liġijiet lokali.
Dejjem għandek tuża RIXUBIS eżatt skont il-parir tat-tabib tiegħek. Dejjem għandek taċċerta ruħek
mat-tabib tiegħek jekk ikollok xi dubju. Jekk tkun injettajt aktar RIXUBIS milli rakkomandat, għid lit-tabib tiegħek mill-aktar fis.
Tinjettax doża doppja biex tpatti għal kull doża li tkun insejt tieħu. Kompli bl-injezzjoni li jkun jmiss
kif skedat u kompli skont il-parir mogħti mit-tabib tiegħek.
Tiqafx tuża RIXUBIS mingħajr ma tikkonsulta lit-tabib tiegħek.
Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux f’kulħadd.
Reazzjonijiet ta' sensittività eċċessiva tat-tip allerġiku huma possibbli b'RIXUBIS. Reazzjonijiet bħal dawn jistgħu jinkludu sensazzjonijiet ta' ħruq u tingiż fis-sit tal-infużjoni, tertir ta' bard, fwawar, telqa, nuqqas ta' kwiet f'ġismek, tingiż, ħorriqija, ħakk u raxx, pressjoni tad-demm baxxa, rata mgħaġġla ta' taħbit tal-qalb, tagħfis tas-sider, tħarħir, nefħa tal-gerżuma, anafilassi (reazzjoni allerġika severa), uġigħ ta' ras, dardir u rimettar. Jekk jogħġbok, ikkuntattja lit-tabib tiegħek immedjatament jekk ikollok sinjali bħal dawn. It-tabib tiegħek jista' jkollu bżonn jikkurak fil-pront għal dawn ir-reazzjonijiet (ara sezzjoni 2 ‘Twissijiet u prekawzjonijiet’).
L-effetti sekondarji li ġejjin ġew osservati b'RIXUBIS:
tibdil fit-togħma
uġigħ fid-dirgħajn jew fir-riġlejn
reazzjonijiet allerġiċi (sensittività eċċessiva).
Problemi minn tagħqid esaġerat tad-demm (episodji tromboemboliċi) ma ġewx osservati b'dan
il-prodott, iżda jistgħu jseħħu bi kwalunkwe prodotti li fihom fattur IX. Dawn jistgħu jinkludu attakk tal-qalb, emboli tad-demm fil-vini jew emboli tad-demm fil-pulmun.
Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett
sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistemata’rappurtarnazzjonaliimniżżlaf'AppendiċiV. Billi tirrapporta l-effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-mediċina.
Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.
Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq il-kaxxa ta' barra u t-tikketta tal-kunjett wara JIS. Id-data ta’ skadenza tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.
Aħżen f’temperatura taħt 30°C. Tagħmlux fil-friża.
Uża s-soluzzjoni rikostitwita immedjatament.
Tużax RIXUBIS jekk is-soluzzjoni ma tkunx ċara u bla kulur
Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri għandhom jgħinu biex jiġi mħares
l-ambjent.
Is-sustanza attiva nonacog gamma (Fattur IX tal-koagulazzjoni umana rikombinanti). Kull kunjett bit-trab nominalment ikun fih 250, 500, 1000, 2000 jew 3000 IU li jikkorrispondu għal
konċentrazzjoni ta' 50, 100, 200, 400 jew 600 IU/ml wara r-rikostituzzjoni b'5 ml ta’ solvent.
Is-sustanzi l-oħra fit-trab huma sucrose, mannitol, sodium chloride, calcium chloride, L-histidine, polysorbate 80.
Kunjett bis-solvent: 5 ml ilma sterilizzat għall-injezzjonijiet.
RIXUBIS hu pprovdut bħala trab u solvent għal soluzzjoni għall-injezzjoni.
Il-kontenut tal-pakkett hu:
kunjett wieħed ta' RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 jew 3000 IU trab f'kunjett tal-ħġieġ b'tapp tal-lastku
kunjett wieħed ta' 5 ml ilma sterilizzat għall-injezzjonijiet f'kunjett tal-ħġieġ b'tapp tal-lastku
BAXJECT II wieħed (tagħmir għar-rikostituzzjoni bla labra)
Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67
A-1221 Vienna
L-Awstrija
Tel.: +800 66838470
Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines
Il-Belġju
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku: Monitoraġġtal-kura
Matul il-kors tal-kura, hi rakkomandata determinazzjoni adattata tal-livelli ta’ fattur IX biex tiggwida d-doża li għandha tingħata u l-frekwenza ta’ infużjonijiet ripetuti. Pazjenti individwali jistgħu jvarjaw
fir-rispons tagħhom għal fattur IX, u juru half-lives u rkupri differenti. Id-doża bbażata fuq il-piż
tal-ġisem tista’ tkun teħtieġ aġġustament f’pazjenti li jkollhoma piż nieqes jew piż żejjed. B’mod partikulari, fil-każ ta’ interventi kirurġiċi maġġuri, monitoraġġ preċiż tat-terapija ta’ sostituzzjoni permezz ta’ analiżi tal-koagulazzjoni (attività ta’ fattur IX fil-plażma) hu indispensabbli.
Biex jiġi żgurat li l-livell mixtieq tal-attività fil-plażma ta' fattur IX ikun intlaħaq, hu rakkomandat li jsir monitoraġġ bir-reqqa bl-użu ta' assaġġ ta' attività ta' fattur IX u, jekk ikun meħtieġ, jitwettqu
aġġustamenti adattati lid-doża u l-frekwenza ta' infużjonijiet ripetuti. Meta jintuża l-assaġġ tat-tagħqid
bi stadju wieħed in vitro bbażat fuq il-ħin ta’ thromboplastin (aPTT), biex tiġi stabbilita l-attività ta’ fattur IX fil-kampjuni tad-demm tal-pazjenti, ir-riżultati tal-attività ta’ fattur IX fil-plażma jistgħu jiġu affettwati b’mod sinifikanti kemm mit-tip ta’ reaġent aPTT kif ukoll mill-istandard ta’ referenza użat fl-assaġġ. Dan hu ta’ importanza, partikularment meta jinbidlu l-laboratorju u/jew ir-reaġenti li jintużaw fl-assaġġ.
Pożoloġija
Id-doża u t-tul tat-terapija ta’ sostituzzjoni jiddependu fuq is-severità tad-defiċjenza ta’ fattur IX, fuq il-post u l-firxa tal-ħruġ ta' demm, u fuq il-kundizzjoni klinika u l-età tal-pazjent u l-parametri
farmakokinetiċi ta' fattur IX, bħal irkuprar inkrementali u l-halflife.
In-numru ta' unitajiet ta’ fattur IX mogħtija hu espress f’Unitajiet Internazzjonali (IU), li huma relatati mal-istandard kurrenti tal-WHO għal prodotti ta' fattur IX. L-attività ta' Fattur IX fil-plażma hi
espressa jew bħala perċentwali (imqabbla mal-plażma umana normali) jew f’Unitajiet Internazzjonali (imqabbla mal-Istandard Internazzjonali għal fattur IX fil-plażma).
Unità Internazzjonali waħda tal-attività ta’ fattur IX hi ekwivalenti għal dik il-kwantità ta’ fattur IX f’ml wieħed ta’ plażma umana normali.
Popolazzjoni adulta
Kura fil-pront:
Il-kalkolu tad-doża meħtieġa ta' fattur IX hu bbażat fuq is-sejba empirika li Unità Internazzjonali waħda ta' fattur IX għal kull kg ta' piż tal-ġisem, iżżid l-attività ta' fattur IX fil-plażma b'0.9 IU/dL (medda minn 0.5 sa 1.4 IU/dL) jew 0.9% tal-attività normali f'pazjenti li jkollhom 12-il sena u aktar (għal aktar informazzjoni ara sezzjoni 5.2).
Id-doża meħtieġa tiġi stabbilita billi tintuża l-formula li ġejja:
Unitajiet meħtieġa
= piż tal-ġisem (kg) x żieda mixtieqa ta' fattur IX
(%) jew (IU/dL)
x reciprocal ta'
irkuprar osservat (dL/kg)
Għal irkuprar inkrementali ta' 0.9 IU/dL għal kull IU/kg, id-doża tiġi kkalkulata kif ġej:
Unitajiet meħtieġa
= piż tal-ġisem (kg) x żieda mixtieqa ta' fattur IX
(%) jew (IU/dL)
x 1.1 dL/kg
L-ammont li jrid jingħata u l-frekwenza tal-għoti għandhom dejjem ikunu orjentati għall-effettività klinika fil-każ individwali.
Fil-każ tal-avvenimenti emorraġiċi li ġejjin, l-attività ta’ fattur IX m’għandhiex taqa’ taħt il-livell
tal-attività fil-plażma indikat (f’% tan-normal jew IU/dL) fil-perjodu korrispondenti. It-tabella li ġejja tista’ tintuża bħala gwida għad-doża f’każijiet ta’ fsada u kirurġija:
Grad ta’ emorraġija/Tip ta’ proċedura kirurġika | Livell ta’ fattur IX meħtieġ (%) jew (IU/dL) | Frekwenza tad-dożi (sigħat)/ Dewmien tat-terapija (ġranet) |
Emorragija | 20 – 40 | Irrepeti kull 24 siegħa. Mill-inqas jum |
Emartrożi bikrija, ħruġ ta' | wieħed, sakemm l-episodju ta' ħruġ ta' | |
demm fil-muskoli jew ħruġ | demm kif indikat mill-uġigħ jgħaddi | |
ta' demm orali. | jew jinkiseb il-fejqan. | |
Emartrożi aktar estensiva, | 30 – 60 | Irrepeti l-infużjoni kull 24 siegħa |
ħruġ ta' demm fil-muskoli | għal 3 – 4 ijiem jew aktar sakemm | |
jew ematoma. | l-uġigħ u d-diżabilità akuta jgħaddu. | |
Emorraġiji ta' theddida | 60 – 100 | Irrepeti l-infużjoni kull 8 sa 24 siegħa |
għall-ħajja. | sakemm it-theddida tgħaddi. | |
Kirurġija Operazzjoni minuri li tinkludi l-qlugħ tas-snien | 30 – 60 | Kull 24 siegħa, mill-inqas jum wieħed, sakemm jinkiseb il-fejqan. |
Operazzjonimaġġuri | 80 – 100 (qabel u wara l-operazzjoni) | Irrepeti l-infużjoni kull 8 sa 24 siegħa sakemm jinkiseb fejqan adegwat tal-ferita, imbagħad kompli t-terapija għal mill-inqas 7 ijiem oħra biex iżżomm attività ta' fattur IX ta' 30% sa 60% (IU/dL). |
Monitoraġġ bir-reqqa tat-terapija ta' sostituzzjoni hu importanti b'mod speċjali f'każijiet ta' operazzjoni maġġuri jew emorraġiji ta' theddida għall-ħajja.
Profilassi
Għal profilassi fit-tul kontra l-ħruġ ta' demm f’pazjenti b’emofilija B severa, id-dożi normali
huma 40 sa 60 IU ta’ fattur IX għal kull kilogramm ta’ piż tal-ġisem f’intervalli ta’ 3 jew 4 ijiem għal pazjenti li jkollhom 12-il sena u aktar. F'xi każijiet, skont il-farmakokinetika tal-pazjent individwali,
l-età, il-fenotip tal-ħruġ ta' demm u l-attività fiżika, intervalli iqsar tad-dożaġġ jew dożi ogħla jistgħu
jkunu meħtieġa.
Infużjoni kontinwa
Tagħtix RIXUBIS permezz ta' infużjoni kontinwa.
Popolazzjoni pedjatrika
Pazjenti minn età ta’ 12 sa 17-il sena:
Il-pożoloġija hija l-istess fl-adulti u fil-popolazzjoni pedjatrika minn 12 sa 17-il sena.
Pazjenti li jkollhom inqas minn 12-il sena: Kura fil-pront
Il-kalkolu tad-doża meħtieġa ta' fattur IX hu bbażat fuq is-sejba empirika li Unità Internazzjonali (IU)
waħda ta' fattur IX għal kull kg ta' piż tal-ġisem, iżżid l-attività ta' fattur IX fil-plażma 0.7 IU/dL (medda minn 0.31 sa 1.0 IU/dL) jew 0.7% tal-attività normali f'pazjenti li jkollhom inqas minn 12-il sena (għal aktar informazzjoni ara sezzjoni 5.2).
Id-dożaġġ meħtieġ jiġi stabbilit billi tintuża l-formula li ġejja: Pazjenti li għandhom inqas minn 12-il sena:
Unitajiet meħtieġa
= piż tal-ġisem (kg) x żieda mixtieqa ta' fattur IX
(%) jew (IU/dL)
x reciprocal ta'
irkuprar osservat (dL/kg)
Għal irkuprar inkrementali ta' 0.7 IU/dL għal kull IU/kg, id-doża tiġi kkalkulata kif ġej:
Unitajiet meħtieġa
= piż tal-ġisem (kg) x żieda mixtieqa ta' fattur IX
(%) jew (IU/dL)
x 1.4 dL/kg
L-istess tabella bħal dik tal-adulti tista’ tintuża bħala gwida għad-dożaġġ f’episodji ta’ ħruġ ta' demm u operazzjoni (ara hawn fuq).
Profilassi:
Il-medda rakkomandata tad-doża għal pazjenti pedjatriċi li jkollhom inqas minn 12-il sena hi ta' 40 sa 80 IU/kg f'intervalli ta' 3 sa 4 ijiem. F'xi każijiet, skont il-farmakokinetika tal-pazjent
individwali, l-età, il-fenotip tal-ħruġ ta' demm u l-attività fiżika, intervalli iqsar tad-dożaġġ jew dożi ogħla jistgħu jkunu meħtieġa.