Myozyme
alglucosidase alfa
Alglucosidase alfa
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib, lill-ispiżjar jew l-infermier tiegħek.
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib, lill-ispiżjar jew l-infermier tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.
X’inhu Myozyme u għalxiex jintuża
X’għandek tkun taf qabel ma tingħata Myozyme
Kif għandu jingħata Myozyme
Effetti sekondarji possibbli
Kif taħżen Myozyme
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
Myozyme jintuża għall-kura ta’ persuni adulti, tfal u adolexxenti ta’ kull età li jkollhom dijanjosi kkonfermata tal-marda ta’ Pompe.
Nies bil-marda ta’ Pompe għandhom livelli baxxi ta’ enzima msejħa alpha-glucosidase. Din l-enzima tgħin lill-ġisem jikkontrolla l-livelli ta’ glycogen (tip ta’ carbohydrate). Glycogen jipprovdi l-ġisem bl- enerġija, iżda f’nies bil-marda ta’ Pompe dawn il-livelli ta’ glycogen jistgħu jkunu żżejjed.
Myozyme fih enzima artifiċjali msejħa alglucosidase alfa – din tista’ tissostitwixxi l-enzima naturali li tkun nieqsa fil-marda ta’ Pompe.
Jekk kellek reazzjonijiet allerġiċi (għandek sensittività eċċessiva) li kienu ta’ periklu għall-ħajja għal alglucosidase alfa jew għal kwalunkwe sustanzi oħra ta’ din il-mediċina (elenkata fis-sezzjoni 6) u l- għoti mill-ġdid tal-mediċina ma rnexxiex. Sintomi ta’ reazzjonijiet allerġiċi ta’ periklu għall-ħajja jinkludu, iżda mhumiex limitati għal, pressjoni tad-demm baxxa, rata mgħaġla ħafna ta’ taħbit tal-qalb, diffikultà biex tieħu n-nifs, rimettar, nefħa fil-wiċċ, urtikarja jew raxx.
Jekk inti tkun ikkurat/a b’Myozyme, jista’ jkollok hekk imsejħa reazzjoni assoċjata mal-infużjoni waqt li tkun qed tingħata l-mediċina jew matul is-sigħat wara l-infużjoni. Reazzjoni bħal din tinkludi
sintomi differenti bħal pressjoni tad-demm baxxa, skumdità fis-sider, sensazzjoni ta’ għafis fil- griżmejn, nefħa fil-wiċċ, xufftejn jew ilsien (anġjoedema), ħakk (urtikarja), sturdament, raxx, ħakk fil- ġilda, nawsja, rimettar, sogħla u bronkospażmi (ara sezzjoni 4 għal deskrizzjoni fil-qosor tar- reazzjonijiet kollha assoċjati mal-infużjoni). Reazzjoni marbuta ma’ l-infużjoni xi kultant tista tkun severa ħafna. Jekk ikollok reazzjoni bħal din, għandek tgħid lit-tabib tiegħek immedjatament. Jista’ jkun hemm il-bżonn li tingħata mediċini għal qabel il-kura biex tiġi evitata reazzjoni allerġika (eż. antistamini u/jew kortikosterojdi) jew biex jitnaqqas id-deni (mediċini kontra d-deni).
Fl-istudji, it-tobba użaw mediċini sabiex irażżnu lis-sistema immuni sabiex din tnaqqas il-produzzjoni ta’ antikorpi. Minħabba li għandek il-marda ta’ Pompe, hemm ir-riskju li tieħu infezzjoni severa fil- passaġġi tal-arja jew fil-pulmun. Jekk tuża dawn il-mediċini biex trażżan lis-sistema immuni, dan jista’ jżid aktar dan ir-riskju.
Jekk ikollok leżjonijiet ulċerattivi severi tal-ġilda, jekk jogħġbok informa lit-tabib tiegħek. Jekk ikollok nefħa f’riġlejk jew nefħa ġeneralizzata, jekk jogħġbok informa lit-tabib tiegħek. It-tabib tiegħek għandu jikkunsidra t-twaqqif tal-għoti ta’ Myozyme u jibda kura medika adattata. It-tabib tiegħek għandu jikkunsidra r-riskji u l-benefiċċji tal-għoti mill-ġdid ta’ Myozyme.
Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċini
oħra.
M’hemm l-ebda esperjenza dwar l-użu ta’ Myozyme f’nisa tqal. M’għandekx tingħata Myozyme waqt it-tqala jekk m’hemmx bżonn ċar. Inti rakkomandata li twaqqaf it-treddigħ meta tingħata Myozyme. Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir tat-tabib jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.
Oqgħod attent meta ssuq jew tuża kwalunkwe għodda jew makkinarju ftit wara l-infużjoni ta’
Myozyme, għax tista’ tkun stordut.
Din il-mediċina fiha anqas minn 1 mmol sodium (23 mg) f’kull kunjett, jiġifieri essenzjalment ‘ħielsa mis-sodium’.
Myozyme ser jingħatalek taħt is-superviżjoni ta’ tabib b’esperjenza fil-kura tal-marda ta’ Pompe.
Id-doża li tirċievi hi bbażata fuq il-piż tal-ġisem tiegħek. Id-dożaġġ rakkomandat ta’ Myozyme hu ta’ 20 mg għal kull kg ta’ piż tal-ġisem. Ser jingħatalek darba kull ġimagħtejn.
Użufit-tfalufl-adolexxenti
Id-dożaġġ rakkomandat ta’ Myozyme fit-tfal u fl-adolexxenti hu l-istess bħal dak fl-adulti.
Myozyme jingħata minn ġo dripp ġo vina (permezz ta’ infużjoni ġol-vini). Hu fornut bħala trab li ser jitħallat b’ilma sterili qabel jingħata.
M’hemm l-ebda esperjenza b’doża eċċessiva ta’ Myozyme.
Jekk tkun insejt tieħu infużjoni, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek.
Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib, lill-ispiżjar jew lill- infermier tiegħek.
Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux f’kulħadd.
L-effetti sekondarji kienu osservati primarjament waqt li l-pazjenti kienu qed jingħataw il-mediċina jew ftit wara (“effetti marbuta ma’ l-infużjoni”). Xi effetti sekondarji marbuta mal-infużjoni kienu serji jew ta’ theddida għall-ħajja. Reazzjonijiet ta’ periklu għall-ħajja, li jinkludu reazzjonijiet allerġiċi ġeneralizzati severi ħafna u xokk anafilattiku, kienu rrappurtati f’xi pazjenti. Sintomi ta’ reazzjonijiet bħal dawn jinkludu pressjoni tad-demm baxxa, rata mgħaġla ħafna ta’ taħbit tal-qalb, diffikultà biex tieħu n-nifs, rimettar, nefħa fil-wiċċ, xufftejn jew ilsien, urtikarja jew raxx. Xi pazjenti kellhom effetti
sekondarji relatati mal-infużjoni fil-forma ta’ sintomi simili għal dawk tal-influwenza, li damu għal ftit
jiem wara li ntemmet l-infużjoni.
Jekk ikollok xi reazzjoni bħal din, jekk jogħġbok għid lit-tabib tiegħek immedjatament. Jista’ jkun hemm il-bżonn li tingħata mediċini ta’ qabel il-kura biex tiġi evitata reazzjoni allerġika (eż. antistamini u/jew kortikosterojdi) jew biex jitnaqqas id-deni (mediċini kontra d-deni).
Urtikarja
Raxx
Żieda fir-rata ta’ taħbit tal-qalb
Fwawar (tal-wiċċ)
Deni jew żieda fit-temperatura tal-ġisem
Sogħla
Żieda fir-rata tan-nifs
Rimettar
Livell baxx ta’ ossiġnu fid-demm
Sfura
Żieda fil-pressjoni jew pressjoni għolja
Kulur tal-ġilda jagħti fil-blu
Tertir ta’ bard
Aġitazzjoni
Rogħda
Uġigħ ta’ ras
Tnemnim
Uġigħ jew reazzjoni lokali fis-sit tad-dripp
Sturdament
Irritabilità
Ħakk fil-ġilda
Dardir
Nefħa tal-wiċċ, nefħa tal-gerżuma jew nefħa severa kombinata tal-wiċċ, tal-gerżuma u tal-ilsien minħabba reazzjoni allerġika severa
Nefħa fid-dirgħajn u r-riġlejn
Nawsja
Skonfort fis-sider
Skonfort fil-gerżuma
Dijarea
Għeja
Uġigħ fil-muskoli
Spażmi tal-muskoli
Leżjonijiet ulċerattivi severi tal-ġilda
Ħmura tal-ġilda
Nefħa madwar l-għajnejn
Ħsejjes anormali meta tieħu n-nifs, li jinkludu ħoss qisu tisfir
Diffikultà biex tieħu n-nifs (li jinkludi qtugħ ta’ nifs)
Kesħa fl-estremitajiet (eż. idejn, saqajn)
Pressjoni baxxa
Il-vini/arterji tad-demm jidjiequ u jikkawżaw tnaqqis fil-fluss tad-demm
Restrizzjoni għal għarrieda tal-bronki li jikkawżaw restrizzjoni fl-arja dieħla u ħierġa mill- pulmun (bronkospażmu)
Tħoss is-sħana
Żieda fl-għaraq
Għajnejn idemmgħu
Ġilda bi tbajja’
Nuqqas ta’ kwiet f’ġismek
Tħarħir
Tnaqqis fir-rata ta’ taħbit tal-qalb
Il-qalb tieqaf
Uġigħ fis-sider (mhux fil-qalb)
Infjammazzjoni tal-membrana li tiksi l-għajn u tebqet il-għajn
Uġigħ addominali
Uġigħ fil-ġogi
Waqfien temporanju jew għal għarrieda tan-nifs
Telf ta’ proteina fl-awrina
Sindrome Nefrotiku: nefħa fir-riġlejn, nefħa ġeneralizzata u telf ta’ proteina fl-awrina
Il-ġilda fil-post fejn tingħata l-infużjoni tintefaħ u tiħxien f’każ li jkun hemm tnixxija tal-prodott ’il barra mill-vini.
Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib, lill-ispiżjar jew l-infermier tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistemata’ rappurtarnazzjonaliimniżżlaf’AppendiċiV. Billi tirrapporta l- effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-
mediċina.
Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.
Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq it-tikketta wara ‘JIS’. Id-data ta’ meta
tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar. Aħżen fi friġġ (2°C – 8°C).
Wara d-dilwizzjoni, l-użu immedjat hu rakkomandat. Madankollu, l-istabbiltà kimika u fiżika waqt l- użu kienet murija għal 24 siegħa f’temperatura ta’ minn 2 sa 8°C meta jinħażen u jkun protett mid- dawl.
Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.
Is-sustanza attiva hi alglucosidase alfa 50 mg. Kunjett wieħed fih 50 mg ta’ alglucosidase alfa.
Wara r-rikostituzzjoni, is-soluzzjoni jkun fiha 5 mg ta’ alglucosidase alfa f’kull ml u wara d- dilwizzjoni, il-konċentrazzjoni tvarja minn 0.5 mg sa 4 mg/ml.
Is-sustanzi l-oħra huma
mannitol (E421),
sodium dihydrogen phosphate monohydrate (E339)
disodium phosphate heptahydrate (E339)
polysorbate 80 (E433).
Myozyme hu trab għal konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni f’kunjett (50 mg/kunjett). Kull pakkett fih 1, 10 jew 25 kunjett. Jista’ jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu għal skop kummerċjali.
It-trab hu ta’ kulur minn abjad sa abjad jagħti fil-griż. Wara r-rikostituzzjoni, isir soluzzjoni ċara, bla kulur sa isfar ċar, li jista’ jkun fiha l-frak. Is-soluzzjoni rikostitwita trid tkun dilwita b’mod addizzjonali.
Detenturtal-Awtorizzazzjonigħat-Tqegħidfis-Suq Genzyme Europe B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam
L-Olanda
Manifattur
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, L-Irlanda
Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A.
Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l.
Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
eu/. Hemm ukoll links għal sit elettroniċi oħra dwar mard rari u kura.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
--
It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku:
Myozyme għandu jkun rikostitwit bl-ilma għall-injezzjonijiet, imbagħad dilwit b’sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) soluzzjoni għall-injezzjoni u mbagħad jingħata permezz ta’ infużjoni ġol-vini. Ir- rikostituzzjoni u d-dilwizzjoni għandhom jitwettqu b’konformità mar-regoli ta’ prattika tajba, partikularment fir-rigward ta’ asepsis.
Minħabba n-natura proteinaceous tal-prodott, jista’ jifforma frak fis-soluzzjoni rikostitwita u fil-boroż ta’ l-infużjoni finali. Għalhekk, filtru in-line low protein binding ta’ 0.2 micron għandu jintuża għall- għoti. Kien muri li l-użu ta’ filtru in-line ta’ 0.2 micron ineħħi partikuli viżibbli u ma jirriżultax f’telf apparenti ta’ proteina jew attività.
Stabbilixxi n-numru ta’ kunjetti li ser ikunu rikostitwiti, ibbażat fuq il-kors tad-doża tal-pazjent individwali (mg/kg) u neħħi l-kunjetti meħtieġa mill-friġġ sabiex tħallihom jilħqu t-temperatura tal- kamra (madwar 30 minuta). Kull kunjett ta’ Myozyme hu għall-użu ta’ darba biss.
Uża t-teknika asettika
Irrikostitwixxi kull kunjett ta’ 50 mg ta’ Myozyme b’10.3 ml ta’ ilma għall-injezzjonijiet billi tuża siringa b’labra ta’ dijametru ta’ mhux aktar minn 20 gauge. Żid l-ilma għall-injezzjonijiet permezz ta’ żieda ta’ taqtir bil-mod man-naħa tal-kunjett u mhux direttament fuq is-sustanza lajofilizzata. Mejjel u irrombla kull kunjett bil-mod. Taqlibx ta’ taħt fuq, iddawwarx u iċċaqlaqx il-kunjett. Il-volum rikostitwit hu ta’ 10.5 ml li fih 5 mg/ml, u jidher bħala soluzzjoni ċara li tkun minn bla kulur sa isfar ċar, u li jista’ jkun fiha frak fis-sura ta’ħjut rqaq bojod jew fibri transluċidi. Eżamina immedjatament
il-kunjetti rikostitwiti għal frak u tibdil fil-kulur. Jekk meta teżaminahom tosserva frak li ma jkunx
bħal dak deskritt hawn fuq, jew jekk is-soluzzjoni tkun bidlet il-kulur, tużahx. Il-pH tas-soluzzjoni rikostitwita hu ta’ madwar 6.2.
Wara r-rikostituzzjoni hu rakkomandat li tiddilwaimmedjatament il-kunjetti (ara hawn taħt).
Meta tkun rikostitwita kif deskritt hawn fuq, is-soluzzjoni rikostitwita fil-kunjett ikun fiha 5 mg ta’
alglucosidase alfa f’kull ml. Il-volum rikostitwit jippermetti ġbid preċiż ta’ 10.0 ml (li huma l-istess
daqs 50 mg) minn kull kunjett. Dan, imbagħad, għandu jkun dilwit b’mod addizzjonali kif ġej: Iġbed bil-mod is-soluzzjoni rikostitwita minn kull kunjett sakemm jinkiseb il-volum għad-doża tal-pazjent billi tuża siringa b’labra ta’ dijametru ta’ mhux aktar minn 20 gauge. Il-konċentrazzjoni finali rakkomandata ta’ alglucosidase fil-boroż ta’ l-infużjoni tvarja minn 0.5 mg/ml sa 4 mg/ml. Neħħi l- arja mill-borża ta’ l-infużjoni. Neħħi wkoll l-istess volum ta’ sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) soluzzjoni għall-injezzjoni, li ser ikun sostitwit b’Myozyme rikostitwit. Injetta bil-mod Myozyme rikostitwit direttament ġos-sodium chloride 9 mg/ml (0.9%) soluzzjoni għall-injezzjoni. Aqleb ta’ taħt fuq jew immassaġġja l-borża ta’ l-infużjoni biex tħallat is-soluzzjoni dilwita. Iċċaqlaqx jew tħarrek b’mod eċċessiv il-borża ta’ l-infużjoni.
Is-soluzzjoni ta’ l-infużjoni finali għandha tingħata qrib tal-ħin tal-preparazzjoni kemm jista jkun. Kull fdal tal-prodott li ma jkunx intuża jew skart li jibqa’ wara l-użu tal-prodott għandu jintrema kif
jitolbu l-liġijiet lokali.
Kif Jingħata
Hu rakkomandat li tibda l-għoti tas-soluzzjoni dilwita fi żmien tliet sigħat. Il-ħin totali bejn ir- rikostituzzjoni u t-tlestija ta’ l-infużjoni m’għandux jaqbeż l-24 siegħa.
Il-kors tad-doża rakkomandat ta’ Myozyme hu ta’ 20 mg/kg ta’ piż tal-ġisem, mogħti darba kull ġimagħtejn bħala infużjoni ġol-vini.
L-infużjonijiet għandhom jingħataw b’mod inkrementali. Hu rakkomandat li l-infużjoni tinbeda b’rata inizjali ta’ 1 mg/kg/siegħa u tiżdied gradwalment b’2 mg/kg/siegħa kull 30 minuta jekk ma jkun hemm l-ebda sinjali ta’ reazzjonijiet assoċjati ma’ l-infużjoni (IARs) sakemm tintlaħaq rata massima ta’
7 mg/kg/siegħa.