Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
fattur VIII tal-koagulazzjoni tal-bniedem fattur von Willebrand tal-bniedem
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib, lill-infermier jew lill-ispiżjar tiegħek.
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara, anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib, lill-infermier, jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.
X’inhu Voncento u għalxiex jintuża
X’għandek tkun taf qabel ma tuża Voncento
Kif għandek tuża Voncento
Effetti sekondarji possibbli
Kif taħżen Voncento
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
Il-prodott huwa magħmul mill-plażma tal-bniedem (il-parti likwida tad-demm) u fih sustanzi attivi li jissejħu fattur VIII tal-koagulazzjoni tal-bniedem (FVIII) u fattur von Willebrand tal-bniedem (VWF).
Voncento jintuża għall-etajiet kollha biex jevita jew iwaqqaf il-fsada kkawżata minħabba nuqqas ta’ VWF fil-marda ta’ von Willebrand (von Willebrand disease, VWD) u n-nuqqas ta’ FVIII f’emofilija
A. Voncento jintuża biss meta kura b’mediċina oħra desmopressin, ma tkunx effettiva waħidha jew ma
tkunx tista’ tingħata.
VWF u FVIII huma nvoluti fit-tgħaqqid tad-demm. In-nuqqas ta’ kwalunkwe wieħed miż-żewġ fatturi jfisser li d-demm ma jagħqadx malajr kemm suppost u allura jkun hemm tendenza akbar ta’ fsada. Is- sostituzzjoni ta’ VWF u FVIII permezz ta’ Voncento isewwi b’mod temporanju l-mekkaniżmi ta’ kif jagħqad id-demm.
Peress li Voncento fih kemm FVIII kif ukoll VWF, huwa importanti li tkun taf liema fattur l-aktar għandek bżonn. Jekk għandek emofilija A it-tabib tiegħek ser jagħmillek riċetta għal Voncento bin- numru ta’ unitajiet ta’ FVIII speċifikat. Jekk għandek VWD it-tabib tiegħek ser jagħmillek riċetta għal Voncento bin-numru ta’ unitajiet ta’ VWF speċifikat.
jekk inti allerġiku għal VWF jew għal FVIII jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (imniżżla fis-sezzjoni 6).
Traċċabilità
Huwa rakkomandat ħafna li kull darba li jingħata Voncento, inti tirreġistra d-data tal-għoti, in-numru tal-lott u l-volum injettat fid-djarju tat-trattament tiegħek.
Kellem lit-tabib,lill-infermier lill-ispiżjar tiegħek qabel tieħu Voncento
Reazzjonijiet allerġiċi (ta’ sensittività eċċessiva) jistgħu jseħħu. Jekk sintomi ta’ sensittività eċċessiva jseħħu, għandek tieqaf tieħu l-mediċina minnufih u għamel kuntatt mat-tabib tiegħek. It-tabib tiegħek għandu javżak dwar is-sinjali bikrija tar-reazzjonijiet ta’ sensittività eċċessiva. Dawn jinkludu ħorriqija, raxx tal-ġilda mal-ġisem kollu, għafsa fis-sider, tħarħir, il- pressjoni taqa’ u anafilassi (reazzjoni allerġika serja li tikkawża tbatija biex tieħu n-nifs jew sturdament).
Il-formazzjoni ta’ inibituri (antikorpi) hi kumplikazzjoni magħrufa li tista’ sseħħ matul il-kura bil-mediċini kollha li fihom Fattur VIII. Dawn l-inibituri, speċjalment b’livelli għoljin, ma jħallux il-kura taħdem kif suppost, u inti jew it-tifel/tifla tiegħek se tiġu sorveljati b’attenzjoni għall-iżvilupp ta’ dawn l-inibituri. Jekk il-fsada tiegħek jew tat-tifel/tifla tiegħek mhux qed tiġi kontrollata b’Voncento, għid lit-tabib tiegħek minnufih.
Jekk qalulek li inti għandek mard tal-qalb jew li inti għandek riskju ta’ mard tal-qalb, għid lit- tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Jekk għall-għoti ta’ Voncento tkun teħtieġ tagħmir ta’ aċċess venuż ċentrali (central venous aċċess device, CVAD), ir-riskju ta’ kumplikazzjonijiet relatati ma’ CVAD inkluż infezzjonijiet lokali, batterja fid-demm (batterimja) u l-formazzjoni ta’ embolu tad-demm fil-kanal tad-demm
(trombożi) fejn jiddaħħal il-kateter, għandu jiġi kkunsidrat mit-tabib tiegħek.
Marda von Willebrand
Jekk għandek riskju li tiżviluppa biċċiet ta’ demm magħqud (episodji trombotiċi) trid tiġi monitorat/a għal sinjali bikrija ta’ trombosi (demm magħqud). It-tabib tiegħek għandu jtik kura biex jevita t-trombosi.
Meta mediċini jkunu magħmulin minn demm jew plażma tal-bniedem, ċerti prekawzjonijiet jittieħdu mill-manifattur biex jiġi evitat li infezzjonijiet jgħaddu lill-pazjenti. Dawn jinkludu:
is-selezzjoni b’kawtela tad-donaturi tad-demm u l-plażma sabiex ikun żgurat li dawk li jkollhom riskju li jġorru infezzjoni jiġu esklużi,
testijiet ta’ kull donazzjoni u ġabra ta’ plażma għal sinjali tal-vajrus/infezzjonijiet,
inklużjoni ta’ stadji fl-ipproċessar tad-demm u l-plażma li jistgħu jneħħu jew jiddiżattivaw il- vajruses.
Minkejja dawn il-prekawzjonijiet, meta jingħataw mediċini ippreparati mid-demm jew plażma tal- bniedem, il-possibilità li tgħaddi infezzjoni ma tistax tiġi eskluża għal kollox. Dan japplika wkoll għal kwalunkwe vajruses mhux magħrufin jew ġodda jew tipi oħra ta’ infezzjonijiet.
Il-prekawzjonijiet li jittieħdu huma meqjusa effettivi kontra l-hekk imsejjħa “vajruses miksijin”, bħall- vajrus tal-immunodefiċjenza tal-bniedem (HIV, il-vajrus tal-AIDS), vajrus tal-epatite B u vajrus tal- epatite C (infjammazzjoni tal-fwied), u għal vajrus “mhux miksi” tal-epatite A (li jikkawża wkoll infjammazzjoni tal-fwied).
Il-prekawzjonijiet li jittieħdu jistgħu jkunu ta’ valur limitat kontra vajruses mhux miksijin bħal parvovirus B19.
Infezzjoni tal-parvovirus B19 tista’ tkun serja
għal nisa waqt it-tqala (minhabba li hemm riskju ta’ infezzjoni lit-tarbija mhux imwielda) u
għal individwi b’sistema immuni dgħajfa jew bi produzzjoni akbar ta’ ċelluli ħomor tad-demm minħabba ċerti tipi ta’ anemija (eż anemija tas-sickle cell jew anemija emolitika).
It-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda li tikkonsidra li titlaqqam kontra l-epatite A u B jekk int tirċievi b’mod regolari/ripetut mediċini li ġejjin mill-plażma tal-bniedem bħal Voncento.
It-twissijiet u prekawzjonijiet elenkati japplikaw għal tfal u adolexxenti.
Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċini oħra.
Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir tat-tabib, jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.
Waqt it-tqala u t-treddigħ, Voncento għandu jingħata biss jekk il-ħtieġa għalih tkun ċara.
Voncento m’għandux jeffettwa l-ħila tiegħek biex issuq u tħaddem magni.
Il-preżentazzjonijiet ta’ 250 IU FVIII /600 IU VWF (5 ml solvent) u 500 IU FVIII /1200 IU VWF (5 ml solvent) fihom sa 14.75 mg sodium f’kull kunjett (komponent prinċipali tal-melħ tat-tisjir/tal- mejda). Dan huwa ekwivalenti għal 0.74% tad-doża rakkomandata ta 'kuljum ta' sodju għal adult.
Il-preżentazzjonijiet ta’ 500 IU FVIII /1200 IU VWF (10 ml solvent) u 1000 IU FVIII /2400 IU VWF (10 ml solvent) fihom sa 29.50 mg sodium f’kull kunjett (komponent prinċipali tal-melħ tat-tisjir/tal- mejda). Dan huwa ekwivalenti għal 1.48% tad-doża rakkomandata ta 'kuljum ta' sodju għal adult.
Il-kura tiegħek għandha tkun immonitorjata minn tabib li għandu esperjenza fil-kura ta’ mard tal- koagulazzjoni tad-demm.
Jekk it-tabib jaħseb li tista’ tamministra Voncento fuqek innifsek, istruzzjonijiet xierqa ser ikunu ipprovduti lilek mit-tabib tiegħek. Dejjem għandek tieħu din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Iċċekkja mat-tabib tiegħek jekk ikollok xi dubju.
ammont ta’ VWF u FVIII li jkollok bżonn tieħu u t-tul tal-kura jiddependu fuq:
is-severità tal-marda tiegħek
is-sit u l-ammont ta’ fsada
il-kundizzjoni medika tiegħek
il-piż ta’ ġismek
(ara wkoll sezzjoni “It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam tal-kura tas- saħħa”).
Jekk kitbulek riċetta għal Voncento biex tużah id-dar, it-tabib tiegħek ser jaċċerta ruħu li ħa juruk kif
tinjettah u kemm għandek tuża.
Segwi l-istruzzjonijiet mogħtija lilek mit-tabib tiegħek. Użu fit-tfal u fl-adolexxenti
Id-doża tat-tfal u l-adolexxenti li għandhom < 18-il sena hija bbażata fuq il-piż tal-ġisem u għalhekk
hija b’mod ġenerali bbażata fuq l-istess istruzzjonijiet bħal tal-adulti. F’xi każijiet, speċjalment f’pazjenti iżgħar, jistgħu jkunu meħtieġa dożi ogħla.
Jekk tuża Voncento aktar milli suppost
Ħames każijiet ta’ doża eċċessiva kienu rapportati minn provi kliniċi. Ma kienx hemm effetti sekondarji assoċjati ma’ dawn ir-rapporti. Ir-riskju li tiżviluppa demm magħqud (trombosi) ma jistax jiġi eskluż f’każ ta’ doża għolja ħafna, l-aktar f’pazjenti b’VWD.
Jekk tinsa tuża Voncento
Kompli bid-doża li jmissek immedjatament u kompli b’intervalli regolari skont il-parir tat-tabib tiegħek.
M’għandekx tieħu doża doppja biex tpatti għal kull doża li tkun insejt tieħu.
Jekk tieqaf tuża Voncento
M’għandekx tieqaf tieħu Voncento mingħajr ma tikkonsulta mat-tabib tiegħek.
Istruzzjonijiet Ġenerali
It-trab għandu jitħallat mas-solvent (likwidu) u jiġi miġbud mill-kunjett taħt kundizzjonijiet asettiċi.
Voncento m’għandux jitħallat ma’ mediċini oħrajn, dilwenti jew solventi ħlief dawk imniżżlin f’sezzjoni 6.
Is-soluzzjoni għandha tkun ċara jew ftit mċajpra, ie, tista’ tleqq meta żżomma kontra d-dawl iżda m’għandux ikun fiha frak jidher. Wara li jiġi ffiltrat jew miġbud (ara hawn taħt) is- soluzzjoni għandha tiġi miflija bl-għajn qabel ma tintuża. Tużax is-soluzzjoni jekk tkun tidher imċajpra jew jekk ikun fiha biċċiet jew frak.
Kwalunkwe fdal tal-prodott mhux użat jew materjal ta’ skart għandu jintrema skont il-liġijiet lokali u skont l-istruzzjonijiet tat-tabib tiegħek.
Rikostituzzjoni
Mingħajr ma tiftaħ il-kunjetti, saħħan it-trab Voncento u l-likwidu għal temperatura ambjentali jew tal-ġisem. Dan tista’ tagħmlu billi tħalli l-kunjetti f’temperatura ambjentali għal madwar siegħa, jew billi żżommhom f’idejk għal ftit minuti.
M’GĦANDEKX tesponi l-kunjetti għal sħana diretta. Il-kunjetti m’għandhomx jissaħnu ‘l fuq mit- temperatura tal-ġisem (37 °C).
B’kawtela neħħi l-kappi protettivi mill-kunjetti, naddaf it-tappijiet tal-gomma b’garża tal-alkoħol. Ħalli l-kunjetti jinxfu qabel tiftaħ il-pakkett tal-Mix2Vial (li fih l-apparat biex jiġi trasferit il-filtru), imbagħad segwi l-istruzzjonijiet mogħtija hawn taħt.
Iftaħ il-pakkett Mix2Vial billi tqaxxar l-għatu. Tneħħix il- Mix2Vial mill-pakkett tal-folja!
1
2 | 2. Poġġi l-kunjett tas-solvent fuq superfiċi lixxa u nadifa u żomm il-kunjett sew. Ħu l-Mix2Vial flimkien mal-pakkett tal- folja u mbotta l-ponta tal-edapter il-blu bit-tarf dritt ‘l isfel fit-tapp tal-kunjett tas-solvent. |
3 | 3. Bir-reqqa neħħi l-pakkett tal-folja mis-sett tal-Mix2Vial billi żżomm ix-xifer, u tiġbed dritt il fuq f’pożizzjoni vertikali. Aċċerta ruħek li tiġbed il-pakkett tal-folja u mhux is-sett tal-Mix2Vial. |
4 | 4. Poġġi l-kunjett tal-prodott fuq superfiċi lixxa u soda. Dawwar il-kunjett tas-solvent ta’ taħt fuq bis-sett tal- Mix2Vial imwaħħal u mbotta t-tarf tal-ponta tal-edapter trasparenti dritt ’l isfel minn ġot-tapp tal-kunjett tal-prodott. Is-solvent għandu jitla’ awtomatikament fil-kunjett tal- prodott. |
5 | 5. B’id waħda aqbad sew il-parti tas-sett Mix2Vial fejn hemm il-prodott. Bl-oħra aqbad sew in-naħa tas-solvent u żvita b’attenzjoni s-sett fid-direzzjoni ta’ kontra l-arloġġ f’żewġ partijiet sabiex tevita akkumulu ta’ ragħwa meta jkun qed jinħall il-prodott. Armi l-kunjett tas-solvent bl-edapter blu tal- Mix2Vial imwaħħal. |
6 | 6. Bil-ġentilezza dawwar il-kunjett tal-prodott bl-edapter trasparenti mwaħħal sakemm il-materjal ikun inħall kollu. Tħawwdux. |
7 | 7. Iġbed l-arja f’siringa vojta, sterili. Waqt li l-kunjett tal- prodott ikun wieqaf, waħħal is-siringa mal-fitting Luer Lock tal-Mix2Vial billi tinvita fid-direzzjoni tal-arloġġ. Injetta l- arja fil-kunjett tal-prodott. |
Ġbid u applikazzjoni
Fil-waqt li żżomm il-planġer tas-siringa mgħafus, dawwar is-sistema ta’ taħt fuq u iġbed is-soluzzjoni fis-siringa billi tiġbed il-planġer lura bil-mod.
8
Issa li s-soluzzjoni ġiet trasferita fis-siringa, żomm sew it- tubu tas-siringa (fil-waqt li żżomm il-planġer tas-siringa jħares ‘l isfel) u aqla’ l-edapter trasparenti tal-Mix2Vial mis- siringa billi tħoll fid-direzzjoni ta’ kontra l-arloġġ.
9
Uża l-kitt bex ittaqqab il-vina li jiġi mal-prodott, daħħal il-labra ġo vina. Ħalli d-demm jgħaddi lura sat-tarf tat-tubu. Waħħal is-siringa mat-tarf vitat, li jimblokka tal-kitt biex ittaqqab il-vina. L-użu ta’ siringi tal-plastik li jintremaw huwa rakkomandat minħabba li s-superfiċi kollha tas-siringi tal-ħġieġ għandhom tendenza li jeħlu mas-soluzzjonijiet ta’ dan it-tip. Injetta/infuża s-soluzzjoni bil-mod (b’rata ta’ mhux aktar minn 6 mL fil-minuta) ġo vina skont l-istruzzjonijiet mogħtija lilek mit- tabib tiegħek. Oqgħod attent sabiex ma ddaħħalx demm fis-siringa bil-prodott.
F’każ li jkunu meħtieġa volumi kbar ta’ Voncento, huwa possibli li jinġabru ħafna kunjetti ta’ Voncento f’daqqa, permezz ta’ sett ta’ infużjoni li jinsab fis-suq (eż pompa tas-siringa biex jingħataw mediċini għal ġol-vina). Madankollu, f’dawn il-każijiet is-soluzzjoni ta’ Voncento li kienet ġiet rikostitwita m’għandhiex tiġi dilwita aktar.
Eżamina lilek innifsek għal kwalunkwe effetti sekondarji li jistgħu jiġru mill-ewwel. Jekk għandek kwalunkwe effetti sekondarji li jistgħu jkunu relatati mal-għotja ta’ Voncento, l-injezzjoni jew l- infużjoni għandhom jitwaqqfu (ara wkoll sezzjoni 2).
Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Bħal kull mediċina oħra, Voncento jista’ jikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux f’kulħadd.
F’xi każijiet jistgħu javvanzaw għal reazzjoni allerġika serja (anafilassi) li tikkawża diffikultà
severa fit-teħid tan-nifs, sturdament jew xokk. Reazzjonijiet allerġiċi jistgħu jinkludu s-sintomi li ġejjin: wiċċ, ilsien, ħalq jew griżmejn minfuħa, tbatija biex tieħu n-nifs jew biex tibla’, ħorriqija, tħarħir, ħruq u tingiż fejn ingħatat l-infużjoni, tkexkix ta’ bard, fwawar, raxx fil-ġilda mal-ġisem kollu, uġigħ ta’ ras, tinżel il-pressjoni, nuqqas ta’ sabar, il-qalb tħabbat aktar tgħaġġel, tagħfis fis-sider (inkluż uġigħ fis-sider u skumdità fis-sider), uġigħ fid-dahar, għeja (letarġija), nawsja, rimettar, tingiż.
Għal tfal li ma kinux ikkurati qabel b’mediċini li fihom Fattur VIII, antikorpiinibituri (ara
sezzjoni 2) jistgħu jiffurmaw b’mod komuni ħafna (aktar minn pazjent wieħed minn kull 10); madankollu pazjenti li jkunu rċivew kura b’Fattur VIII fil-passat (aktar minn 150 jum ta’ kura), ir-riskju huwa mhux komuni (inqas minn pazjent 1 minn kull 100). Jekk dan iseħħ, il-mediċini tiegħek jew tat-tifel/tifla tiegħek jistgħu ma jibqgħux jaħdmu kif suppost, u inti jew it-tifel/tifla tiegħek jista’ jkollkom ħruġ ta’ demm persistenti.
Inti tista’ tiżviluppa inibitur (antikorp li jinnewtralizza) għal VWF, f’liema każ VWF ma jibqax jaħdem iktar kif suppost.
Hemm ir-riskju ta’ formazzjoni ta’ tagħqid tad-demm (trombożi), b’mod partikolari f’pazjenti
b’fatturi magħrufa ta’ riskju (ara wkoll sezzjoni 2).
L-effett sekondarju li ġej kien osservat b’mod komuni ħafna (jista’ jaffettwa aktar minn persuna waħda minn kull 10):
Uġigħ ta’ ras
L-effetti sekondarji li ġejjin kienu osservati b’mod komuni (jistgħu jaffettwaw sa persuna 1 minn kull 10):
Żieda fit-temperatura tal-ġisem
L-effetti sekondarji li ġejjin kienu osservati b’mod mhux komuni (jistgħu jaffettwaw sa persuna waħda minn kull 100):
Bidla fit-togħma (disgewżja)
Riżultat mhux normali tat-test tal-funzjoni tal-fwied
Effetti sekondarji fi tfal u fl-adolexxenti huma mistennija li jkunu l-istess bħal tal-kbar.
Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib, lill-ispiżjar jew lill-infermier tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali mniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-mediċina.
Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.
Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ skadenza, li tidher fuq it-tikketta u l-kartuna.
Taħżinx f’temperatura ’l fuq minn 25 °C.
Tagħmlux fil-friża.
Voncento ma fihx preservattiv, għalhekk il-prodott rikostitwit għandu jintuża minnufih.
Jekk il-prodott rikostitwit ma jingħatax mill-ewwel, il-ħinijiet ta’ ħażna u l-kondizzjonijiet qabel l-użu huma r-responsabbiltà tal-utent.
Żomm il-kunjett fil-kartuna ta’ barra sabiex tilqa’ mid-dawl.
Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.
Is-sustanza attiva hi:
250 IU FVIII u 600 IU VWF f’kull kunjett; wara r-rikostituzzjoni b’5 ml ilma għall-injezzjoni madwar 50 IU/ml FVIII u 120 IU/ml VWF.
500 IU FVIII u 1200 IU VWF f’kull kunjett; wara r-rikostituzzjoni b’10 ml ta’ ilma għall-injezzjoni madwar 50 IU/ml FVIII u120 IU/ml VWF.
500 IU FVIII u 1200 IU VWF f’kull kunjett; wara r-rikostituzzjoni b’5 ta’ ilma għall-injezzjoni madwar 100 IU/ml FVIII u 240 IU/ml VWF.
1000 IU FVIII u 2400 IU VWF f’kull kunjett; wara r-rikostituzzjoni b’10 ml ta’ ilma għall-injezzjoni
madwar 100 IU/ml FVIII u 240 IU/ml VWF.
Ara sezzjoni “It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam tal-kura tas-saħħa” għal aktar informazzjoni.
Is-sustanzi l-oħra huma:
Calcium chloride, human albumin, sodium chloride, sodium citrate, sucrose, trometamol. Ara sezzjoni 2 “Voncento fih sodium”.
Solvent: Ilma għall-injezzjonijiet
Voncento huwa fornut bħala trab abjad u solvent għal soluzzjoni għall-injezzjoni/infużjoni.
Is-soluzzjoni rikostitwita għandha tkun ċara jew ftit mċajpra, ie. tista’ tleqq meta tinżamm kontra d- dawl iżda m’għandux ikollha xi frak jidher.
Il-kontenitur immedjat tal-prodott u l-kunjett tas-solvent jikkonsisti f'kunjett tal-ħġieġ b'tapp tal- lastku, diska tal-plastik, u għatu tal-aluminju.
Preżentazzjonijiet
Pakkett wieħed ta’ 250 IU/600 IU jew 500 IU/1200 IU fih:
Kunjett 1 bit-trab
Kunjett 1 b’5 ml ilma għall-injezzjonijiet
Apparat 1 20/20 biex tiffiltra u tittrasferixxi
Kaxxa waħda ta’ ġewwa li fiha:
Siringa 1 ta’ 10 ml li tintrema wara li tintuża Sett 1 għat-titqib tal-vina
2 imselħiet bl-alkoħol Stikka 1 mhux sterili
Pakkett wieħed b’500 IU/1200 IU jew 1000 IU/2400 IU fih:
Kunjett 1 bit-trab
Kunjett 1 b’10 ml ilma għall-injezzjonijiet
Apparat 1 20/20 biex tiffiltra u tittrasferixxi
Kaxxa waħda ta’ ġewwa li fiha:
Siringa 1 ta’ 10 ml li tintrema wara li tintuża Sett 1 għat-titqib tal-vina
2 imselħiet bl-alkoħol Stikka 1 mhux sterili
Jista’ jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu fis-suq.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg Il-Ġermanja
Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:
CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
marda von Willebrand
Huwa importanti li tikkalkula d-doża billi tuża in-numru ta’ IU ta’ VWF:RCo speċifikat. Ġeneralment, 1 IU/kg VWF:RCo jgħolli l-livell ta’ VWF:RCo fiċ-ċirkolazzjoni b’0.02 IU/ml (2 %).
Livelli ta’ VWF:RCo ta’ > 0.6 IU/ml (60 %) u ta’ FVIII:C ta’ > 0.4 IU/ml (40 %) għandhom jinkisbu.
Trattamentskontil-ħtieġa
Is-soltu 40 – 80 IU/kg ta’ VWF (VWF:RCo) li jikkorrispondu għal 20 – 40 IU FVIII:C/kg tal-piż tal- ġisem (BW) huma rakkomandati sabiex tinkiseb emostasi.
Fil-bidu doża ta’ 80 IU/kg VWF:RCo tista’ tkun meħtieġa, l-aktar f’pazjenti b’VWD ta’ tip 3 fejn iż- żamma ta’ livelli xierqa tista’ teħtieġ dożi ogħla minn tipi oħra ta’ VWD.
Prevenzjonita’emorraġijaf’każta’operazzjoni:
Għall-prevenzjoni ta’ fsada eċċessiva waqt jew wara operazzjoni l-applikazzjoni għandha tinbeda siegħa sa’ sagħtejn qabel ma tibda l-operazzjoni.
Doża xierqa għandha terġa tingħata kull 12-24 siegħa. It-tul u d-doża tal-kura jiddependu fuq l-istat kliniku tal-pazjent, it-tip u skont kemm tkun severa l-fsada, u fuq il-livelli ta’ VWF:RCo kif ukoll ta’ FVIII:C.
Meta jkun qed juża prodott VWF li fih FVIII, il-konsulent li jkun qed jagħti l-kura għandu jżomm f’moħħu li t-tkomplija tal-kura tista’ tikkawża żieda eċċessiva ta’ FVIII:C. Wara 24-48 siegħa ta’ kura, sabiex tiġi evitata żieda ta’ FVIII:C, għandhom jitqiesu dożi aktar baxxi u/jew li jittawwal l-intervall tad-doża jew l-użu ta’ prodott VWF li jkun fih livell baxx ta’ FVIII.
Trattamentta’profilassi
Għal profilassi fuq terminu ta’ żmien twil f’pazjenti b’VWD, doża ta’ 25 – 40 IU VWF:RCo/kg piż tal-ġisem għandha tiġi kkonsidrata bi frekwenza ta’ 1 sa 3 darbiet fil-ġimgħa. F’pazjenti b’emorraġija gastrointestinali jew menorraġja, intervalli aktar qosra jew dożi ogħla għandhom mnejn ikunu
meħtieġa. Id-doża u t-tul ta’ żmien ta’ trattament ser jiddependu fuq l-istat kliniku tal-pazjent, kif ukoll il-livelli ta’ VWF:RCo u FVIII:C fil-plażma.
Popolazzjonipedjatrikab’VWD
Trattament ta’ emorraġija
Ġeneralment 40 - 80 IU/kg ta’ fattur ta’ von Willebrand (VWF:RCo) li jikkorrispondi għal
20-40 IU FVIII:C/kg piż tal-ġisem (body weight, BW) hu rakkomandat f’pazjenti pedjatriċi sabiex tiġi trattata l-emorraġija.
Trattament ta’ profilassi
Pazjenti bejn l-etajiet ta’ 12 sa 18-il sena: Id-dożaġġ għandu jkun ibbażat fuq l-istess linji gwida bħal tal-adulti.
Pazjenti li għandhom <12-il sena: Abbażi ta’ riżultati minn prova klinika fejn pazjenti pedjatriċi taħt it-12-il sena kienu murija li għandhom esponiment inqas għal VWF, firxa ta’ dożi profilattiċi ta’ bejn 40-80 IU VWF:RCo/kg piż tal-ġisem minn 1 sa 3 fil-ġimgħa għandha tiġi konsidrata.
Id-doża u t-tul ta’ trattament ser jiddependu fuq l-istat kliniku tal-pazjent kif ukoll il-livelli ta’ VWF:RCo u FVIII:C fil-plażma.
Emofilija A
Huwa importanti li tikkalkula d-doża billi tuża in-numru ta’ IU ta’ FVIII:C speċifikat.
Id-doża u t-tul tat-terapija ta’ sostituzzjoni jiddependu fuq kemm tkun severa d-defiċjenza ta’ FVIII,
fuq il-post u l-grad ta’ fsada u skont il-kundizzjoni klinika tal-pazjent.
In-numru ta’unitajiet ta’ fattur VIII mogħtija huma deskritti permezz ta’ Unitajiet Internazzjonali (IU), li huma relatati mal-istandard tal-konċentrat kurrenti tal-WHO għall-prodotti li fihom il-fattur VIII. L- attività tal-fattur VIII fil-plażma hija deskritta jew permezz ta’ perċentwali (relattiv mal-plażma tal- bniedem) jew preferibbliment f’Unitajiet Internazzjonali (relattiv ma’ Standard Internazzjonali għall- FVIII fil-plażma).
1 IU ta’ attività FVIII hija ekwivalenti għall-dik il-kwantità ta’ fattur VIII f’1 mL ta’ plażma normali tal-bniedem.
Kuraskontil-ħtieġa
Il-kalkolu tad-doża ta’ fattur VIII meħtieġa huwa bbażat fuq is-sejba empirika li 1 IU ta’ fattur VIII
għal kull kg piż tal-ġisem jgħolli l-attività tal-fattur VIII fil-plażma b’madwar 2 % tal-attività normali (irkupru in vivo 2 IU/dl). Id-doża meħtieġa jiġi stabilit permezz tal-formula li ġejja:
Unitajiet meħtieġa = piż tal-ġisem [kg] x żieda mixtieqa ta’ fattur VIII [% jew IU/dl] x 0.5.
L-ammont li għandu jingħata u l-frekwenza tal-għotja għandhom dejjem ikunu orjentati mal-effikaċja klinika tal-każ individwali.
F’każ li jkun hemm l-episodji ta’ fsada li ġejjin, l-attività tal-fattur VIII m’għandhiex taqa’ taħt il-livell tal-attività fil-plażma (f’% tan-normali jew IU/dl) fil-perijodu li jikkorrispondi. It-tabella li ġejja tista’ tintuża bħala gwida għad-dożaġġ f’episodji ta’ fsada u operazzjoni:
Grad ta’ fsada / Tip ta’ operazzjoni | Livell ta’ Fattur VIII meħtieġ (% jew IU/dl) | Frekwenza tad-dożi (sigħat) / Tul tat-terapja (ġranet) |
Emorraġija | ||
Emoartrosi bikrija, fsada mill- muskoli jew mill-ħalq | 20 - 40 | Irrepeti l-infużjoni kull 12 – 24 siegħa għal mill-anqas jum, sakemm l-episodju ta’ fsada hekk kif indikat mill-uġigħ ikun għadda jew ikun inkiseb fejqan. |
Emoartrosi aktar avvanzata, fsada mill-muskoli jew ematoma. | 30 - 60 | Irrepeti l-infużjoni kull 12 – 24 siegħa għal 3 – 4 ijiem jew aktar sakemm l-uġigħ u d-diżabilità akuta jkunu għaddew. |
Emorraġiji ta’ theddida għall- ħajja | 60 - 100 | Irrepeti l-infużjoni kull 8 -24 siegħa sakemm jgħaddi l-periklu. |
Operazzjoni | ||
Operazzjoni minuri inkluża qlugħ ta’ sinna | 30 - 60 | Irrepeti l-infużjoni kull 24 siegħa għal mill-anqas jum, sakemm jinkiseb fejqan. |
Operazzjoni maġġuri | 80 - 100 (qabel u wara l- operazzjoni) | Irrepeti l-infużjoni kull 8 -24 siegħa sakemm il-ferita tkun fieqet kif jixraq, imbagħad kompli l-kura għal mill-anqas 7 ijiem oħra sabiex iżżomm attività tal-fattur VIII ta’ 30 % - 60 % (IU/dl). |
Monitoraġġ tat-trattament
Matul it-trattament, huwa rrakkomandat li jiġu stabbiliti b’mod xieraq il-livelli ta’ fattur VIII sabiex jiggwidaw id-doża li għandha tingħata u l-frekwenza tal-infużjonijiet ripetuti. Pazjenti individwali jistgħu jvarjaw fir-rispons tagħhom għall-fattur VIII, li juri li hemm half-lives u rkupru differenti. Doża bbażata fuq il-piż tal-ġisem tista’ tkun teħtieġ aġġustament f’pazjenti b’piż inqas minn dak normali jew piż żejjed. F’każ ta’ operazzjonijiet kirurġiċi maġġuri b’mod partikolari, il-monitoraġġ preċiż tat-terapija ta’ sostituzzjoni permezz ta’ analiżi ta’ koagulazzjoni (l-attività tal-fattur VIII fil- plażma) hija indispensabbli.
Trattamentta’profilassi
Għall-profilassi fit-tul f’pazjenti b’emofilija A, id-doża tas-soltu hija 20 sa 40 IU ta’ FVIII għal kull kg piż tal-ġisem f’intervalli ta’ 2 sa 3 ijiem. F’xi każijiet, l-aktar f’pazjenti iżgħar fl-età, intervalli iqsar ta’ dożi jew dożi aktar għoljin jistgħu jkunu meħtieġa.
Popolazzjonipedjatrikab’emofiljaA
Id-dożaġġ fit-tfal u adolexxenti b’emofilja A b’età ta’ ˂ 18-il sena huwa bbażat fuq il-piż tal-ġisem u
għalhekk b’mod ġenerali huwa bbażat fuq l-istess linji gwida bħal tal-adulti. F’xi każijiet intervalli iqsar jew dożi ogħla għandhom mnejn ikunu meħtieġa. Il-frekwenza tal-għotja għandha dejjem tkun orjentata skont l-effikaċja klinika tal-każ individwali.
Anzjani
Mhux meħtieġ tibdil fid-doża għall-persuni ixjaħ.