Procysbi
mercaptamine
ċisteamina (mercaptamine bitartrate)
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’
tagħmlilhom il-ħsara, anke jekk għandhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi kwalunkwe effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.
X’inhu PROCYSBI u għalxiex jintuża
X’għandek tkun taf qabel ma tieħu PROCYSBI
Kif għandek tieħu PROCYSBI
Effetti sekondarji possibbli
Kif taħżen PROCYSBI
Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
PROCYSBI fih is-sustanza attiva cysteamine (magħrufa wkoll bħala mercaptamine) u jittieħed għall- kura ta’ ċistinożi nefropatika fit-tfal u fl-adulti. Iċ-ċistinożi hija marda li taffettwa kif jaħdem il-ġisem, b’akkumulazzjoni mhux tas-soltu tal-aċidu amino ċistina f’diversi organi tal-ġisem bħall-kliewi, l- għajnejn, il-muskoli, il-frixa, u l-moħħ. L-akkumulazzjoni taċ-ċistina tikkawża ħsara fil-kliewi u l- eskrezzjoni ta’ ammonti żejda ta’ glukożju, proteini, u elettroliti. Organi differenti jkunu affettwati f’etajiet differenti.
PROCYSBI huwa mediċina li tirreaġixxi maċ-ċistina u b’hekk tnaqqas il-livelli tagħha fiċ-ċelloli. It- terapija biċ-cysteamine għandha tinbeda minnufih wara li d-dijanjosi ta’ ċistinożi tiġi kkonfermata sabiex jinkiseb l-aħjar benefiċċju.
Jekk inti allerġiku għaċ-cysteamine (magħrufa wkoll bħala mercaptamine) jew għal xi sustanza
oħra ta’ din il-mediċina (imniżżla fis-sezzjoni 6).
Jekk inti allerġiku għall-penicillamine.
Jekk qiegħda tredda’.
Kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek qabel tieħu PROCYSBI.
Minħabba li ċ-cysteamine orali ma tipprevjenix id-depożitu ta’ kristalli taċ-ċistina fl-għajnejn, għandek tkompli tapplika t-taqtir tal-għajnejn taċ-cysteamine kif preskritt mit-tabib tiegħek.
Il-kapsuli taċ-cysteamine sħaħ mgħandhomx jingħataw lil tfal ta’ taħt is-sitt snin minħabba r- riskju li jifgaw fihom (irreferi għas-sezzjoni 3 Kif għandek tieħu PROCYSBI – Metodu ta’ kif għandu jingħata).
Jistgħu jseħħu ġrieħi serji fil-ġilda f’pazjenti kkurati b’dożi għoljin ta’ cysteamine. It-tabib tiegħek jimmonitorjalek il-ġilda u l-għadam tiegħek regolarment u jnaqqas jew iwaqqaf il-kura tiegħek jekk ikun meħtieġ (ara sezzjoni 4).
Ulċeri fl-istonku u fl-intestini u fsada jistgħu jseħħu f’pazjenti li jkunu qegħdin jingħataw iċ-
cysteamine (ara sezzjoni 4).
Iċ-cysteamine tista’ tikkawża sintomi intestinali oħrajn inklużi nawżja, rimettar, anoressija u
uġigħ fl-istonku. It-tabib tiegħek jista’ jwaqqaflek jew jibdillek id-doża jekk dan jiġri.
Kellem lit-tabib tiegħek jekk ikollok xi sintomi fl-istonku mhux tas-soltu jew bidliet fis-sintomi tal-istonku.
Iċ-cysteamine tista’ tikkawża sintomi bħal aċċessjonijiet, għeja, ngħas, depressjoni u disturbi fil-moħħ (enċefalopatija). Jekk jiżviluppaw sintomi bħal dawn, għid lit-tabib tiegħek u dan jaġġustalek id-doża.
Iċ-cysteamine tista’ tikkawża funzjoni anormali tal-fwied jew tnaqqis fl-għadd taċ-ċelloli bojod tad-demm (lewkopenija). It-tabib tiegħek għandu jimmonitorjalek b’mod regolari l-għadd tad- demm u l-funzjoni tal-fwied tiegħek.
It-tabib tiegħek jimmonitorjak għal ipeertensjoni intrakranjali beninna (jew pseudotumor cerebri (PTC)) u/jew nefħa tan-nerv ottiku (papilledema) assoċjati mal-kura biċ-cysteamine. Isirulek eżamijiet regolari tal-għajnejn sabiex din il-kondizzjoni tiġi identifikata peress li l-kura fil-pront tista’ tipprevjeni t-telf tal-vista.
Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qed tieħu, ħadt dan l-aħħar, jew tista’ tieħu xi mediċini oħra. Jekk it-tabib tiegħek jiktiblek il-bikarbonat, tiħdux fl-istess ħin li tieħu PROCYSBI; ħu l- bikarbonat mill-inqas siegħa qabel jew mill-inqas siegħa wara li tkun ħadt il-mediċina.
Għal mill-inqas siegħa qabel u siegħa wara li tieħu PROCYSBI ipprova evita ikliet li huma b’ħafna xaħam jew proteini kif ukoll kwalunkwe ikel jew likwidu li jista’ jnaqqas l-aċidità fl-istonku tiegħek, bħal ħalib jew jogurt. Jekk dan ma jkunx possibbli, tista’ tiekol ammont żgħir (madwar 100 gramma) ta’ ikel (l-aħjar karboidrati eż., ħobż, għaġin, frott) fis-siegħa ta’ qabel u wara li tieħu PROCYSBI. Ħu l-kapsula ma’ xarba aċiduża (bħal meraq tal-larinġ jew xi meraq aċiduż ieħor) jew ilma. Għat-tfal u l-pazjenti li għandhom problemi biex jibilgħu, jekk jogħġbok irreferi għas-sezzjoni 3 Kif għandek tieħu PROCYSBI – Metodu ta’ kif għandu jingħata.
Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista’ tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir tat-tabib jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tieħu din il-mediċina.
Ma għandekx tuża din il-mediċina jekk inti tqila, b’mod partikolari fl-ewwel trimester. Jekk inti mara li qiegħda tippjana xi tqala jew tinqabad tqila, ħu minnufih il-parir tat-tabib tiegħek dwar jekk għandekx twaqqaf it-terapija b’din il-mediċina peress li jekk tkompli l-kura tista’ tagħmel ħsara lit- tarbija fil-ġuf.
Tużax din il-mediċina jekk qiegħda tredda’ (ara sezzjoni 2 taħt “Tiħux PROCYSBI”).
Din il-mediċina tista’ tikkawża n-ngħas. Meta tibda t-terapija, mgħandekx issuq, tuża makkinarju, jew
tagħmel xi attività oħra perikoluża sakemm tkun taf kif taffettwak il-mediċina.
Din il-mediċina fiha anqas minn 1 mmol sodium (23 mg) f’kull doża, jiġifieri essenzjalment “ħielsa
mis-sodium”.
Dejjem għandek tieħu din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib jew l-ispiżjar tiegħek. Iċċekkja mat- tabib jew mal-ispiżjar tiegħek jekk ikollok xi dubju.
Id-doża rakkomandata għalik jew għat-tifel/tifla tiegħek tiddependi mill-età u l-piż tiegħek jew tat- tifel/tifla tiegħek. Id-doża ta’ manutenzjoni fil-mira hija 1.3 g/m2/jum.
Ħu din il-mediċina darbtejn kuljum, kull 12-il siegħa. Biex tieħu l-aħjar benefiċċju minn din il- mediċina, ipprova evita l-ikel u l-prodotti tal-ħalib għal mill-inqas siegħa qabel u siegħa wara li tieħu d-doża ta’ PROCYSBI. Jekk dan ma jkunx possibbli, tista’ tiekol ammont żgħir (madwar 100 gramma) ta’ ikel (l-aħjar karboidrati eż. ħobż, għaġin, frott) fis-siegħa ta’ qabel u wara li tieħu PROCYSBI.
Huwa importanti li tieħu PROCYSBI b’mod konsistenti maż-żmien.
Iżżidx jew tnaqqas l-ammont ta’ mediċina mingħajr l-approvazzjoni tat-tabib tiegħek. Id-doża totali tas-soltu m’għandhiex taqbeż il-1.95 g/m2/jum.
Il-kura bi PROCYSBI għandha tkompli tul ħajtek kollha, skont l-istruzzjonijiet tat-tabib tiegħek.
Din il-mediċina għandha tittieħed biss mill-ħalq.
Biex din il-mediċina taħdem tajjeb, għandek tagħmel dan li ġej:
Ibla’ l-kapsula sħiħa ma’ xarba aċiduża (bħal meraq tal-larinġ jew xi meraq aċiduż ieħor) jew ilma. Tgħaffiġx u tomgħodx il-kapsuli jew il-kontenuti tal-kapsula. Tagħtix kapsuli ibsin gastro- reżistenti lit-tfal ta’ taħt is-sitt snin peress li jista’ jkun li ma jkunux jistgħu jibilgħuhom u jifgaw fihom. Għall-pazjenti li ma jistgħux jibilgħu l-kapsula sħiħa, il-kapsula iebsa gastro- reżistenti tista’ tinfetaħ u l-kontenut tagħha jista’ jitferrex fuq l-ikel (bħal zalza tat-tuffieħ jew ġeli tal-berries) u jittiekel jew jingħata minn ġo tubi għall-għoti tal-ikel jew jitħallat ma’ xarba aċiduża (bħal meraq tal-larinġ jew xi meraq aċiduż ieħor) jew ilma. Kellem lit-tabib tat-tfal tiegħek għal struzzjonijiet kompluti.
Il-kura medika tiegħek tista’ tinkludi, minbarra ċ-cysteamine, suppliment ieħor jew aktar li jissostitwixxu elettroliti importanti mitlufa minn ġol-kliewi. Huwa importanti li tieħu dawn is- supplimenti eżatt kif jgħidulek. Jekk titlef diversi dożi tas-supplimenti jew tiżviluppa dgħufija jew ngħas, kellem lit-tabib tiegħek għall-istruzzjonijiet.
Testijiet regolari tad-demm sabiex jitkejjel l-ammont ta’ ċistina fiċ-ċelloli l-bojod tad-demm u/jew il-konċentrazzjoni taċ-cysteamine fid-demm huma meħtieġa sabiex tiġi ddeterminata d- doża korretta ta’ PROCYSBI. Inti jew it-tabib tiegħek tistgħu tirranġaw sabiex isiru dawn it- testijiet tad-demm. Dawn it-testijiet iridu jinkisbu 12-il siegħa u nofs wara d-doża ta’ filgħaxija tal-jum preċedenti, u allura nofs siegħa wara li tingħata d-doża tal-għada filgħodu. Testijiet regolari tad-demm u tal-urina għall-kejl tal-livelli tal-elettroliti importanti tal-ġisem huma wkoll meħtieġa sabiex jgħinu lilek jew lit-tabib tiegħek taġġustaw kif xieraq id-dożi ta’ dawn is- supplimenti.
Għandek tikkuntattja lit-tabib tiegħek jew lid-dipartiment tal-emerġenza tal-isptar minnufih jekk tkun
ħadt aktar PROCYSBI minn kemm suppost. Jista’ jaqbdek in-ngħas.
Jekk qbiżt xi doża ta’ mediċina, għandek teħodha malajr kemm jista’ jkun. Madankollu, jekk dan ikun fi żmien erba’ sigħat mid-doża li jkun imiss, aqbeż id-doża li tkun tlift u erġa’ segwi l-iskeda ta’ dożaġġ regolari.
M’għandekx tieħu doża doppja biex tpatti għal kull doża li tkun insejt tieħu.
Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux
f’kulħadd.
Reazzjoni allerġika severa (mhux komuni): Fittex għajnuna medika urġenti jekk ikollok xi wieħed minn dawn is-sinjali ta’ reazzjoni allerġika: ħorriqija; diffikultà biex tieħu n-nifs; nefħa fil-wiċċ, ix-xofftejn, l-ilsien, jew il-gerżuma.
Jekk ikollok xi wieħed minn dawn l-effetti sekondarji li ġejjin, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek minnufih. Peress li xi wħud minn dawn l-effetti sekondarji huma serji, staqsi lit-tabib sabiex jispjegalek is-sinjali ta’twissija tagħhom.
Raxx fil-ġilda: Għid lit-tabib minnufih jekk ikollok xi raxx fil-ġilda. Jista’ jkun meħtieġ li PROCYSBI jitwaqqaf temporanjament sakemm jitlaq ir-raxx. Jekk ir-raxx ikun sever, it-tabib tiegħek jista’ jwaqqaflek il-kura biċ-cysteamine.
Funzjoni anormali tal-fwied fit-testijiet tad-demm. It-tabib tiegħek jimmonitorjak għal dan.
Ġrieħi fil-ġilda, ġrieħi fl-għadam, u problemi fil-ġogi: Il-kura b’dożi għoljin ta’ cysteamine tista’ tikkawża l-iżvilupp ta’ ġrieħi fil-ġilda. Dawn jinkludu marki ta’ tiġbid fil-ġilda, ħsara fl- għadam (bħal ksur), sfigurazzjoni tal-għadam, u problemi fil-ġogi. Eżamina l-ġilda tiegħek meta tkun qed tieħu din il-mediċina. Irrappurta kwalunkwe bidla li tara lit-tabib tiegħek. It-tabib jimmonitorjak għal dawn il-problemi.
Għadd baxx taċ-ċelloli bojod tad-demm. It-tabib tiegħek jimmonitorjak għal dan.
Sintomi tas-sistema nervuża ċentrali: Ċerti pazjenti li ħadu ċ-cysteamine żviluppaw aċċessjonijiet, depressjoni, u qabadhom ħafna ngħas. Kellem lit-tabib tiegħek jekk ikollok dawn is-sintomi.
Problemi tal-istonku u tal-intestini (gastro-intestinali): Il-pazjenti li jieħdu ċ-cysteamine żviluppaw ulċeri u fsada. Kellem lit-tabib tiegħek minnufih jekk jaqbdek uġigħ fl-istonku, nawżja, rimettar, titlef l-aptit, jew tirremetti d-demm.
Ipertensjoni intrakranjali beninna, imsejħa wkoll pseudotumor cerebri, ġiet irrappurtata bl-użu taċ-cysteamine. Din hija kondizzjoni fejn ikun hemm pressjoni għolja fil-fluwidu ta’ madwar il- moħħ. Kellem lit-tabib tiegħek minnufih jekk tiżviluppa xi wieħed minn dawn is-sintomi li ġejjin waqt li tkun qed tieħu PROCYSBI: uġigħ ta’ ras, ħoss qisu ta’ riħ f’widnejk, sturdament, nawżja, vista doppja, vista mċajpra, telf tal-vista, uġigħ wara l-għajnejn jew uġigħ meta ċċaqlaq għajnejk. It-tabib jagħmillek eżamijiet tal-għajnejn sabiex isib u jikkura din il-problema malajr. Dan jgħin biex jonqos ir-riskju li titlef id-dawl ta’ għajnejk.
L-effetti sekondarji l-oħrajn elenkati hawn taħt qegħdin jingħataw bi stima tal-frekwenza li fih jistgħu jseħħu bi PROCYSBI.
dijarea
deni
sensazzjoni ta’ rqad
riħa tinten fil-ħalq u tal-ġisem
ħruq ta’ stonku
għeja
uġigħ fir-riġlejn
skoljożi (devjazzjoni tal-kolonna vertebrali)
għadam fraġli
tibdil fil-kulur tax-xagħar
aċċessjonijiet
nervi
alluċinazzjoni
effett fuq il-kliewi li jintwera permezz ta’ nefħa fl-estremitajiet u żieda fil-piż
Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali mniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l- effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il- mediċina.
Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.
Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq il-kartuna u fuq il-tikketta tal-flixkun wara EXP. Id-data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.
Tużax din il-mediċina jekk is-siġill tal-fojl ikun miftuħ għal aktar minn 30 jum. Armi l-flixkun miftuħ
u uża flixkun ġdid.
Aħżen fi friġġ (2°C-8°C). Tagħmlux fil-friża. Wara li tiftaħ, taħżinx f’temperatura ’l fuq minn 25°C.
Żomm il-kontenitur magħluq sewwa sabiex tilqa’ mid-dawl u mill-umdità.
Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif għandek tarmi mediċini li
m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.
Is-sustanza attiva hi ċ-cysteamine (bħala mercaptamine bitartrate). Kull kapsula iebsa gastro-
reżistenti fiha 25 mg jew 75 mg ta’ cysteamine.
Is-sustanzi l-oħra huma:
Fil-kapsuli: microcrystalline cellulose, methacrylic acid - ethyl acrylate copolymer (1:1), hypromellose, talc, triethyl citrate, sodium lauryl sulfate.
Fil-qoxra tal-kapsula: gelatin, titanium dioxide (E171), indigo carmine (E132).
Fil-linka tal-istampar: shellac, povidone (K-17), titanium dioxide (E171).
PROCYSBI 25 mg huwa ppreżentat bħala kapsuli ibsin ta’ lewn blu gastro-reżistenti. It-tapp blu ċar huwa stampat bil-logo PRO b’linka bajda u l-parti l-oħra ta’ lewn blu ċar hija stampata b’ “25 mg” b’linka bajda. Flixkun abjad tal-plastik fih 60 kapsula. L-għatu ma jistax jinfetaħ mit-tfal u għandu siġill tal-fojl. Kull flixkun fih żewġ ċilindri tal-plastik użati sabiex jipproteġu aktar mill-umdità u mill-arja
PROCYSBI 75 mg huwa ppreżentat bħala kapsuli ibsin ta’ lewn blu gastro-reżistenti. It-tapp blu skur huwa stampat bil-logo PRO b’linka bajda u l-parti l-oħra ta’ lewn blu ċar hija stampata b’ “75 mg” b’linka bajda. Flixkun abjad tal-plastik fih 250 kapsula. L-għatu ma jistax jinfetaħ mit-tfal u għandu siġill tal-fojl. Kull flixkun fih tlett ċilindri tal-plastik użati sabiex jipproteġu aktar mill-umdità u mill-arja.
Jekk jogħġbok żomm iċ-ċilindri f’kull flixkun meta tkun qed tuża l-flixkun. Dawn iċ-ċilindri jistgħu jintremew mal-flixkun wara l-użu.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma L-Italja
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
L-Italja
Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
għall-Mediċini .