Aldurazyme
laronidase
Laronidase
Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.
Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’ tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.
Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett
sekondarju possibbli li m’huwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.
X’inhu Aldurazyme u għalxiex jintuża
X’għandek tkun taf qabel ma tingħata Aldurazyme
Kif jingħata Aldurazyme
Effetti sekondarji possibbli
5 Kif taħżen Aldurazyme
6. Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra
Aldurazyme jintuża biex jikkura pazjenti bil-marda MPS I (Mucopolysaccharidosis I). Jingħata biex jikkura manifestazzjonijiet mhux newroloġiċi tal-marda.
Nies li jkollhom il-marda MPS I, jew ikollhom livell baxx jew l-ebda livell ta’ enzima msejħa α-L- iduronidase, li tkisser sustanzi speċifiċi (glycosaminoglycans) fil-ġisem. Bħala riżultat, dawn is- sustanzi ma jitkissrux u ma jkunux ipproċessati mill-ġisem kif suppost. Jakkumulaw f’ħafna tessuti fil- ġisem, u dan jikkawża s-sintomi ta’ MPS I.
Aldurazyme hu enzima artifiċjali msejħa laronidase. Din tista’ tissostitwixxi l-enzima naturali li tkun nieqsa fil-marda MPS I.
Jekk inti allerġiku għal laronidase jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina (elenkati fis-sezzjoni 6).
Kellem lit-tabib tiegħek qabel ma tuża Aldurazyme. Jekk qed tingħata Aldurazyme, tista’ tiżviluppa reazzjonijiet marbuta ma’ l-infużjoni. Reazzjoni marbuta ma’ l-infużjoni hi kwalunkwe effett sekondarju li jseħħ matul l-infużjoni jew sat-tmiem tal-jum ta’ l-infużjoni (ara sezzjoni 4 “Effetti Sekondarji Possibbli”). X’uħud minn dawn ir-reazzjonijiet jistgħu jkunu severi. Meta jkollok reazzjoni bħal din, għandek tikkuntattja lit-tabib tiegħek immedjatament.
Jekk dawn ir-reazzjonijiet iseħħu, l-infużjoni ta’ Aldurazyme għandha titwaqqaf immedjatament, u
kura adattata għandha tinbeda mit-tabib tiegħek.
Dawn ir-reazzjonijiet jistgħu jkunu partikularment severi jekk ikollok ostruzzjoni fin-naħa ta’ fuq fil- pajp tan-nifs marbuta ma’ MPS I, li tkun teżisti minn qabel.
Tista’ tingħata mediċini addizzjonali bħal antistamini u paracetamol biex jgħinu fil-prevenzjoni ta’ reazzjonijiet li jixbhu lil dawk ta’ l-allerġija.
Għarraf lit-tabib tiegħek jekk qed tuża mediċini li fihom chloroquine jew procaine, minħabba riskju possibbli ta’ tnaqqis ta’ l-azzjoni ta’ Aldurazyme.
Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċina oħra.
M’hemmx esperjenza biżżejjed dwar l-użu ta’ Aldurazyme f’nisa tqal. M’għandekx tingħata Aldurazyme waqt it-tqala jekk m’hemmx bżonn ċar.
Mhux magħruf jekk Aldurazyme jidhirx fil-ħalib tas-sider. Hu rakkomandat li t-treddigħ jitwaqqaf matul il-kura b’Aldurazyme.
L-ebda informazzjoni mhi disponibbli dwar l-effetti ta’ Aldurazyme fuq il-fertilità.
Jekk inti tqila jew qed tredda’, taħseb li tista tkun tqila jew qed tippjana li jkollok tarbija, itlob il-parir tat-tabib jew tal-ispiżjar tiegħek qabel tuża din il-mediċina.
Ma saru l-ebda studji dwar l-effetti fuq il-ħila biex issuq u tuża l-magni.
Dan il-prodott mediċinali fih 30 mg ta’ sodium, (il-komponent ewlieni f’melħ oħxon/fin) f’kull kunjett. Dan huwa ekwivalenti għal 1.5 % tat-teħid massimu rrakkomandat ta’ kuljum mid-dieta ta’ sodium għal adult.
Istruzzjonijietgħall-użu- dilwizzjoniugħoti
Il-konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni għandu jkun dilwit qabel l-għoti u hu għall-użu għal ġol-vini (ara l-informazzjoni għal professjonisti fil-qasam tas-saħħa).
L-għoti ta’ Aldurazyme għandu jsir fi sfond kliniku adattat fejn tagħmir tar-risuxitazzjoni għandu jkun
disponibbli fil-pront, biex emerġenzi mediċi jkunu jistgħu jiġu mmaniġġjati.
Dożaġġ
Il-kors tad-dożaġġ rakkomandat ta’ Aldurazyme hu ta’ 100 U/kg ta’ piż tal-ġisem, mogħti darba kull ġimgħa bħala infużjoni ġol-vini. Ir-rata inizjali ta’ l-infużjoni ta’ 2 U/kg/siegħa tista’ tiżdied b’mod gradwali kull ħmistax-il minuta, jekk tkun ittollerata, sa massimu ta’ 43 U/kg/siegħa. Il-volum kollu ta’ l-għoti għandu jingħata f’madwar 3-4 sigħat.
Dejjem għandek tuża din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Dejjem għandek taċċerta ruħek mat-tabib tiegħek jekk ikollok xi dubju.
Jekk tkun insejt tieħu infużjoni ta’ Aldurazyme, jekk jogħġbok ikkuntattja lit-tabib tiegħek.
L-ebda każ ta’ doża eċċessiva b’Aldurazymema ma kien irrappurtat.
Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ din il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.
Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux f’ kulħadd.
L-effetti sekondarji kienu osservati primarjament waqt li l-pazjenti kienu qed jingħataw il-mediċina jew ftit wara (reazzjonijiet marbuta ma’ l-infużjoni). Jekk ikollok xi reazzjoni bħal din, għandek tikkuntattja lit-tabib tiegħek immedjatament. In-numru ta’ dawn ir-reazzjonijiet naqas aktar ma l- pazjenti damu fuq Aldurazyme. Il-maġġoranza ta’ dawn ir-reazzjonijiet kienu ta’ intensità ħafifa jew moderata. Madankollu, reazzjoni allerġika severa (reazzjoni anafilattika) ġiet osservata f’pazjenti matul jew sa 3 sigħat wara l-infużjonijiet b’Aldurazyme. Xi ftit mis-sintomi ta’ reazzjoni allerġika severa bħal din kienu ta’ periklu għall-ħajja u kienu jinkludu diffikultà biex tieħu n-nifs, nefħa fil- gerżuma, pressjoni tad-demm baxxa, u livell baxx ta’ ossiġnu. Ftit pazjenti li kellhom storja medika fil-passat ta’ involviment tal-passaġġ ta’ fuq tan-nifs u pulmonari marbut ma’ MPS I, kellhom
reazzjonijiet severi li jinkludu bronkospażmu (il-passaġġ tal-arja jidjieq), waqfien respiratorju, u nefħa fil-wiċċ. Il-frekwenza ta’ bronkospażmu u waqfien respiratorju mhijiex magħrufa. Il-frekwenza ta’
reazzjoni allerġika severa (reazzjoni anafilattika) u nefħa fil-wiċċ hi kkunsidrata li hi komuni u tista’
taffettwa sa persuna 1 minn kull 10.
Sintomi komuni ħafna (jistgħu jaffettwaw iktar minn persuna 1 minn kull 10) li ma kinux serji, jinkludu uġigħ ta’ ras, tqalligħ, uġigħ addominali, raxx, mard fil-ġogi, uġigħ fil-ġogi, uġigħ fid-dahar, uġigħ fid-dirgħajn jew fir-riġlejn, fwawar, deni, tertir, żieda fir-rata tat-taħbit tal-qalb, żieda fil- pressjoni tad-demm, u reazzjoni fis-sit tal-infużjoni.
Effettisekondarjioħrajnjinklududawnliġejjin:
żieda fit-temperatura tal-ġisem
tnemnim
sturdament
sogħla
diffikultà biex tieħu n-nifs
rimettar
dijarea
nefħa tal-għonq
urtikarja
ħakk
telf ta’ xagħar
għaraq kiesaħ, għaraq eċċessiv
uġigħ tal-muskoli
sfura
idejn jew saqajn kesħin
tħoss is-sħana, tħoss il-ksieħ
għeja kbira
mard bħal dak ta’ l-influwenza
nuqqas ta’ kwiet f’ġismek
kulur kaħlani tal-ġilda (minħabba livelli aktar baxxi ta’ ossiġnu fid-demm)
teħid ta’ nifs mgħaġġel
ħmura tal-ġilda
tnixxija tal-mediċina fit-tessut tal-madwar fis-sit tal-injezzjoni, li jista' jikkawża nefħa jew ħmura
nefħa tad-dirgħajn u tar-riġlejn
Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-effetti sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-mediċina.
Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.
M’għandekx tingħata din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq it-tikketta wara l-ittri JIS.
Kunjettimhuxmiftuħa: Aħżen fi friġġ (2°C – 8°C).
Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.
Is-sustanza attiva hi laronidase. Millitru wieħed tas-soluzzjoni fil-kunjett fih 100 U ta’ laronidase Kull kunjett ta’ 5 ml fih 500 U ta’ laronidase.
Is-sustanzi l-oħra huma sodium chloride, sodium phosphate monobasic monohydrate, sodium phosphate dibasic heptahydrate, polysorbate 80, ilma għall-injezzjonijiet.
Aldurazyme hu fornut bħala konċentrat għal soluzzjoni għall-infużjoni. Hu soluzzjoni ċara sa kemm kemm opalexxenti, u bla kulur jew isfar ċar.
Daqstal-pakkett: 1, 10 u 25 kunjett f’kull kaxxa tal-kartun. Jista’ jkun li mhux il-pakketti tad-daqsijiet kollha jkunu għall-skop kummerċjali.
Detenturtal-Awtorizzazzjonigħat-Tqegħidfis-Suq
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, L-Olanda
Manifattur
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, L-Irlanda
Għal kull tagħrif dwar din il-mediċina, jekk jogħġbok ikkuntattja lir-rappreżentant lokali tad-Detentur ta’ l-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
/. Hemm ukoll links għal siti elettroniċi oħra dwar mard rari u kura.>
Dan il-fuljett huwa disponibbli fil-lingwi kollha tal-UE fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-Mediċini.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
It-tagħrif li jmiss qed jingħata biss għall-professjonisti fil-qasam mediku:
Kull kunjett ta’ Aldurazyme hu intenzjonat biex jintuża darba biss. Il-konċentrat għal soluzzjoni
għall-infużjoni għandu jkun dilwit b’soluzzjonigħall-infużjonita’ 9mg/ml(0.9%)ta’ sodiumchloride billi tuża t-teknika asettika. Hu rakkomandat li s-soluzzjoni dilwita ta’ Aldurazyme tingħata lill- pazjenti permezz ta’ sett ta’ l-infużjoni mgħammar b’filtru in-line ta’ 0.2 µm.
Mill-aspett mikrobijoloġiku dwar is-sigurtà, il-prodott għandu jintuża immedjatament. Jekk ma jintużax immedjatament, il-ħażna tal-prodott waqt l-użu m’għandhiex tkun ta’ iktar minn 24 siegħa f’temperatura ta’ 2°C - 8°C, dejjem jekk id-dilwizzjoni tkun seħħet taħt kundizzjonijiet asettiċi kkontrollati u validati.
Alderazyme m’għandux jitħallat ma’ prodotti mediċinali oħra fl-istess infużjoni.
Iddeċiedi n-numru ta’ kunjetti li trid tiddilwa, skond il-piż tal-pazjent individwali. Oħroġ il-kunjetti li teħtieġ mill-friġg madwar 20 minuta qabel sabiex tippermettilhom jilħqu
t-temperatura tal-kamra (taħt 30˚C).
Qabel id-dilwizzjoni, eżamina kull kunjett għal xi frak jew xi tibdil fil-kulur. Is-soluzzjoni ċara sa kemm kemm opalexxenti, u bla kulur jew isfar ċar, għandha tkun ħielsa minn partikuli viżibbli. Tużax kunjetti li jkun fihom xi partikuli jew li jkunu biddlu l-kulur.
Iddeċiedi l-volum totali ta’ infużjoni bbażat fuq il-piż tal-pazjent individwali, jew 100 ml (jekk il-piż tal-ġisem hu ta’ 20 kg jew inqas) jew 250 ml (jekk il-piż tal-ġisem hu ta’ iktar minn
20 kg) ta’ soluzzjoni ġol-vini ta’ 0.9% ta’ sodium chloride.
Iġbed u armi volum tas-soluzzjoni għall-infużjoni ta’ 9 mg/ml (0.9%) ta’ sodium chloride mill- borża ta’ l-infużjoni li jkun daqs il-volum totali ta’ Aldurazyme li jrid jiġi miżjud.
Iġbed il-volum meħtieġ mill-kunjetti ta’ Aldurazyme u ħallat il-volumi li ġbidt.
Żid il-volumi mħallta ta’ Aldurazyme mas-soluzzjoni għall-infużjoni ta’ 9 mg/ml (0.9%) ta’ sodium chloride.
Ħallat is-soluzzjoni għall-infużjoni bil-mod.
Qabel ma tuża s-soluzzjoni, eżaminaha viżwalment biex tara jekk hemmx xi frak. Soluzzjonijiet trasparenti, mingħajr kulur u mingħajr partikuli viżibbli biss għandhom jintużaw.
Kull fdal tal-prodott li ma jkunx intuża jew skart li jibqa’ wara l-użu tal-prodott għandu jintrema kif jitolbu l-liġijiet lokali.