Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
humán VIII. véralvadási faktor humán von Willebrand faktor
Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberhez.
Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
Milyen típusú gyógyszer a Voncento, és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Tudnivalók a Voncento alkalmazása előtt
Hogyan kell alkalmazni a Voncento készítményt?
Lehetséges mellékhatások
5 Hogyan kell a Voncento készítményt tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
A készítményt emberi plazmából (a vér folyékony része) állítják elő, és hatóanyagként emberi VIII. véralvadási faktort (FVIII) és emberi von Willebrand faktort (VWF) tartalmaz.
A Voncento von Willebrand betegségben (VWD) a vér von Willebrand faktor hiánya és hemofília A-ban a
VIII. faktor hiánya okozta vérzések megelőzésére vagy megállítására minden korosztály számára alkalmazható. A Voncento csak akkor alkamazható, ha más gyógyszer, dezmopresszin önmagában történő alkalmazása nem hatékony vagy az nem adható.
A VW faktor és a VIII. faktor is részt vesz a véralvadásban. Bármelyik faktor hiányzik is, az azt jelenti, hogy a vér nem alvad meg olyan gyorsan, mint kellene, és ezért fokozott a vérzési hajlam. A VW faktor és a
VIII. faktor Voncento adásával történő pótlása ideiglenesen helyreállítja a véralvadási rendszer működését.
Mivel a Voncento VIII. faktort és VW faktort is tartalmaz, ezért fontos tudni, hogy az Ön számára melyik faktor a leginkább szükséges. Ha Ön A hemofiliás, kezelőorvosa VIII. faktor egységben írja föl a Voncento-
t. Ha Ön VW betegségben szenved, a kezelőorvosa VWF egységben írja föl a Voncento-t.
Ha allergiás a VW faktorra vagy a VIII. faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
A Voncento alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával, gyógyszerészével vagy a gondozást végző
egészségügyi szakemberrel.
Allergiás (túlérzékenységi) reakciók előfordulhatnak. Ha a túlérzékenység tünetei jelentkeznek, Önnek azonnal abba kell hagynia a gyógyszer alkalmazását, és fel kell vennie a kapcsolatot a kezelőorvosával. Kezelőorvosának tájékoztatnia kell Önt a túlérzékenységi reakciók korai tüneteiről. Ezek közé tartozik a csalánkiütés, testszerte jelentkező bőrkiütés, sípoló légzés, vérnyomásesés és anafilaxia (súlyos allergiás reakció, ami súlyos légzési nehézséget vagy szédülést okoz).
Az inhibtorok, azaz gátló hatású ellenanyagok (antitestek) kialakulása egy ismert komplikáció, amely valamennyi VIII-as faktor tartalmú készítmény alkalmazásakor előfordulhat. Ezek az inhibitorok – különösen akkor, ha nagy mennyiségben vannak jelen – megakadályozzák hogy a kezelés megfelelően kifejtse a hatását, ezért gondosan ellenőrizni fogják, hogy Önnél, illetve gyermekénél nem jelennek-e meg ilyen inhibitorok. Amennyiben a vérzés nem állítható el Önnél, illetve gyermekénél a
Voncento-val, azonnal tájékoztassa erről kezelőorvosát.
Korábban azt mondták Önnek, hogy szívbetegségben szenved, vagy szívbetegség kockázata áll fenn Önnél.
Amennyiben a Voncento beadásához Önnél egy centrális vénás kanülre van szükség, akkor kezelőorvosának mérlegelnie kell a centrális vénás kanüllel kapcsolatos szövődmények, köztük a helyi fertőzések, baktériumok véráramba kerülésének (bakterémia), valamint a kanül bevezetésének helyén
az érben kialakó vérrög (trombózis) kockázatát.
VonWillebrandBetegség
Ha Önnél ismert a véralvadék kialakulásának kockázata, ellenőrizni kell a trombózis korai tüneteinek
kialakulását (vérröképződés). . Kezelőorvosa trombózis megelőző kezlésben részesíti.
Amikor emberi vérből vagy plazmából állítanak elő gyógyszert, a gyártó bizonyos szabályokat léptet életbe, hogy megelőzze a fertőzések betegekre való átvitelét. Ezek az alábbiak:
a vér és plazma donorok gondos kiválasztása a fertőzés hordozóinak kizárása érdekében,
az egyedi plazmaadományokat és a plazma keverékeket ellenőrzik vírusokra illetve egyéb fertőzésre utaló jelekre,
a vér és a plazma feldolgozásának folyamata olyan lépéseket tartalmaz, melyek inaktiválják vagy eltávolítják a vírusokat.
Mindezek ellenére az emberi vérből vagy plazmából előállított gyógyszerek alkalmazásával a fertőzések átvitelének lehetősége nem zárható ki teljesen. Ez vonatkozik minden, az ez idáig ismeretlen vagy új vírusokra vagy más típusú kórokozókra is.
A rendszabályok megfelelő hatékonysággal alkalmazhatók az úgynevezett „burokkal” rendelkező vírusokra, mint a humán immunhiány vírus (HIV, az AIDS vírusa) a hepatitisz B vírus, hepatitisz C vírus (amely májgyulladást okoz) és a burok nélküli hepatitisz A vírusra is (amely szintén májgyulladást okoz).
Az alkalmazott eljárások korlátozott hatékonysággal rendelkezhetnek egyéb, burok nélküli vírusok, mint a parvovírus B19 ellen.
A parvovírus B19 fertőzés veszélyes lehet
a terhes nőkre (fennáll a magzat fertőződésének a veszélye) és
azokra a betegekre, akiknek az immunrendszere legyengült vagy akiknél a vörösvértest-képződés fokozott intenzitású bizonyos vérszegénységekben (mint sarlósejtes anémia vagy hemolitikus anémia).
Kezelőorvosa javasolhatja, hogy fontolja meg hepatitisz A és B elleni védőoltás alkalmazását amennyiben Ön rendszeresen/ismételten kap emberi plazmából előállított gyógyszert, mint amilyen a Voncento.
Erősen ajánlott, hogy minden alkalommal, ha Voncento-t kap, kezelési naplójába jegyezze föl a beadás dátumát, a készítmény gyártási számát és a beadott injekció térfogatát.
A felsorolt figyelmeztetések és óvintézkedések egyformán vonatkoznak gyermekekre és serdülőkre.
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkamzása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével
Terhesség vagy szoptatás alatt a Voncento csak egyértelmű javallat esetén alkalmazható.
A Voncento nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A 250 NE FVIII/600 NE VWF (5 ml oldószer) és az 500 NE FVIII/1200 NE VWF (5 ml oldószer) kiszerelések: Ez a gyógyszer 14,75 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 0,74%-ának felnőtteknél.
Az 500 NE FVIII/1200 NE VWF (10 ml oldószer) és az 1000 NE FVIII/2400 NE VWF (10 ml oldószer) kiszerelések: Ez a gyógyszer 29,50 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 1,48%-ának felnőtteknél
Az Ön kezelését a véralvadási zavarok kezelésében jártas orvosnak kell ellenőriznie.
Ha a kezelőorvosa úgy gondolja, hogy Ön be tudja adni a Voncento-t önmagának, kezelőorvosa megfelelő utasításokkal látja el. A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az alkalmazást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.
Az Önnek szükséges VW faktor és VIII. faktor mennyiségét és az alkalmazás időtartamát az alábbi tényezők befolyásolják:
betegségének súlyossága
a vérzés helye és intenzitása
az Ön klinikai állapota.
az Ön testömege
(lásd a ”Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak” fejezetet is)
Ha Önnek otthoni alkalmazásra írták elő a Voncento-t az Ön kezelőorvosa megbizonyosodik arról, hogy Önnek bemutatták az injekció alkalmazásának módját és tájékoztatták az alkalmazandó mennyiségről.
Alkalmazáskor kövesse kezelőorvosa útmutatását. Alkalmazásagyermekeknél ésserdülőknél
A 18 évesnél fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél az adag meghatározása a testtömeg alapján történik,
ugyanúgy, mint a felnőtteknél. Bizonyos esetekben, különösen fiatalabb betegeknél nagyobb adagra is szükség lehet
Haazelőírtnáltöbb Voncento-t alkalmazott
A klinikai vizsgálatok során öt esetben jelentettek túladagolást. A jelentett esetekhez nem kapcsolódtak mellékhatások. Véralvadék (trombózis) kialakulásának kockázata nem zárható ki extrém nagy dózis alkalmazásakor, különösen a VW betegeknél.
Haelfelejtettealkalmaznia Voncento-t
Haladéktalanul addja be a következő adagot, majd folytassa az Ön kezelőorvosa által előírt rendszeres időközönként.
Ne alkamazzon kétszeres adagot a kihagyott pótlására.
Haidőelőttabbahagyjaa Voncento alkalmazását
Ne hagyja abba a Voncento alkalmazását a kezelőorvosa megkérdezése nélkül.
Általánostudnivalók
A port el kell keverni az oldószerrel (folyadék), és az oldatot fel kell szívni az injekciós üvegből aszeptikus körülmények között.
A Voncento nem keverhető más gyógyszerrel hígító- vagy oldószerekkel, kivéve a 6. pontban felsoroltakat.
Az oldat tiszta vagy kissé opálos lehet, fény felé tartva buborékok lehetnek benne, de látható részecskét nem tartalmazhat. Az oldat megszűrése vagy felszívása után(lásd alább) az alkalmazás előtt az oldatot ellenőrizni kell vizuálisan. Láthatóan zavaros, pelyhes csapadékot vagy részecskéket tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni.
Alkalmazás után a fel nem használt oldatot, a keletkezett hulladékot a helyi előírásoknak és az Ön kezelőorvosa által adott instrukcióknak megfelelően kell kezelni.
Feloldás
A Voncento-t tartalmazó üveget és az oldószert bontatlanul melegítse szoba- vagy testhőmérsékletre. Ezt
megteheti úgy, hogy az üvegeket egy órán keresztül szobahőn tartja, vagy néhány percig a kezében tartva melegíti. Direkt hő hatásának ne tegye ki az üvegeket. Az ampullákat ne melegítse testhőmérsékletnél
(37 °C) magasabbra.
Óvatosan távolítsa el az injekciós üvegek védőkupakjait és tisztítsa meg a szabaddá tett gumidugókat alkoholos törlőkendővel. Hagyja megszáradni mielőtt a Mix2Vial csomagot (amely tartalmazza a szűrővel ellátott áttöltő eszközt) kibontaná, majd az alábbiak szerint járjon el:
A fedőfólia lehúzásával nyissa ki a Mix2Vial csomagot. Ne vegye ki a Mix2Vial-t a buborékcsomagolásból!
1
2 | 2. Helyezze az oldószert tartalmazó injekciós üveget egy sima, tiszta felületre, és tartsa erősen. Fogja meg a buborékcsomagolásban lévő Mix2Vial-t, és a kék adapter végében lévő tüskét nyomja egyenesen lefelé, és szúrja át az oldószert tartalmaző injekciós üveg gumidugóját. |
3 | 3. Óvatosan távolítsa el a buborékcsomagolást a Mix2Vial-ról úgy, hogy a buborékcsomagolást karimájánál fogva függőlegesen felfelé húzza. Győződjön meg róla, hogy csak a buborékcsomagolást húzta le, és nem a Mix2Vial- t. |
4 | 4. Helyezze a készítményt tartalmazó injekciós üveget egy sima és szilárd felületre. Az oldószert tartalmazó injekciós üveget a rajta lévő Mix2Vial- lal együtt fordítsa meg, és az átlátszó adapter végén lévő tüskét nyomja egyenesen lefelé, és szúrja át a készítményt tartalmazó injekciós üveg gumidugóját. Az oldószer automatikusan átfolyik a készítményt tartalmazó injekciós üvegbe. |
5 | 5. Egyik kezével fogja meg a Mix2Vial készítményhez közelebb lévő részét, másik kezével az oldószert tartalmazó injekciós üveghez csatlakozó darabot, és óvatosan az óra járásával ellentétesen csavarja szét két részre a készletet, hogy ne keletkezzen túl sok hab a készítmény oldódása közben. Az oldószert tartalmazó injekciós üveget a hozzá kapcsolódó kék színű áttöltő eszköz darabbal együtt dobja ki. |
6 | 6. A készítményt tartalmazó injekciós üveget a rajta lévő átlátszó adapterrel együtt enyhén mozgassa, amíg a készítmény teljesen feloldódik. Ne rázza fel! |
7 | 7. Szívjon levegőt egy üres, steril fecskendőbe. Csatlakoztassa a fecskendőt az óramutató járásával megegyező irányba a függőlegesen álló, készítményt tartalmazó injekciós üvegen lévő Mix2Vial Luer csatlakozójához. Nyomja a levegőt a készítményt tartalmazó injekciós üvegbe. |
Felszívásésalkalmazás
8 | 8. Tartsa a fecskendő dugattyúját benyomva, és fordítsa meg az injekciós üveget a fecskendővel együtt, majd a dugattyú lassú kihúzásával szívja ki az oldatot. |
9 | 9. Amint az oldat teljes mennyisége a fecskendőbe került, fogja szorosan a fecskendő hengerét (a dugattyúval lefelé tartva), és válassza le róla az átlátszó Mix2Vial adaptert az óramutató járásával ellentétes irányba csavarva. |
Használja a készítmény mellé adott vénapunkciós készletet, a készlet tűjét szúrja egy vénába. Engedje visszafolyni a vért a cső végéig. A fecskendőt csatlakoztassa a vénapunkciós készlet menetes zárású végéhez Egyszerhasználatos műanyag fecskendőt kell használni, mivel az üvegfecskendő csiszolt felületére az ilyen típusú oldatok felragadhatnak. Az elkészített oldatot lassan (nem több, mint 6 ml/perc sebességgel) fecskendezze vénájába az orvosától kapott utasításoknak megfelelően. Ügyeljen arra, hogy vér ne kerüljön a készítményt tartalmazó fecskendőbe.
Abban az esetben, ha nagy mennyiségű Voncento-ra van szükség, lehetőség van több injekciós üveg tartalmának egyesítésére és kereskedelemben kapható infúziós szerelékkel (gyógyszerek intravénás alkalmazására szolgáló fecskendő pumpa) történő beadására. Azonban ilyen esetekben az elkészített Voncento oldatot nem szabad tovább hígítani.
Ellenőrizze önmagát az esetlegesen azonnal megjelenő mellékhatásokra. Amennyiben a Voncento beadásával kapcsolatba hozható mellékhatás lép fel, a beadást vagy az infúziót le kell állítani (lásd a
fejezetet is)!
A gyógyszer alkalmazásával kapcsolatos további kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Mint minden gyógyszer, így a Voncento is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Bizonyos esetekben súlyos allergiás reakció (anafilaxia) is kialakulhat, súlyos légzési nehézséget, szédülést vagy sokkot okozva. Ezek közé tartoznak az alábbi tünetek:
Duzzadt arc, nyelv, száj vagy torok, nehézlégzés és nyelés, csalánkiütés, sípoló légzés, égő, szúró érzés az infúzió beadási helyén, hidegrázás, kipirulás, bőrkiütések az egész testen, fejfájás, vérnyomásesés, nyugtalanság, szapora szívverés, mellkasi szorító érzés (beleértve a mellkasi fájdalmat
és a kellemetlen mellkasi érzést is), hátfájás, fáradtság (levertség), hányinger, hányás, bizsergés.
A VIII-as faktor tartalmú gyógyszerekkel korábban még nem kezelt gyermekeknél nagyon gyakran
(10 beteg közül többi mint 1-nél) kialakulhatnak inhibitor ellenanyagok (gátló hatású antitestek) (lásd a
2. pontot), viszont a VIII-as faktor készítménnyel korábban már (legalább 150 napig) kezelt betegeknél
ez a kockázat nem gyakori (100 beteg közül kevesebb mint 1 beteget érinthet) gyakorisággal jelentkezik. Ha bekövetkezik ez a komplikáció, előfordulhat, hogy a gyógyszer a továbbiakban nem fog hatni, és Ön, illetve gyermeke tartós vérzést tapasztalhat..
Lehet, hogy Önnél inhibitorok (semlegesítő ellenanyagok) alakulnak ki a VWF ellen, ilyen esetben a VWF többé nem fog megfelelően hatni.
Fennáll a véralvadék(trombózis)kialakulásánakveszélye, különösen az ismert kockázati tényezőkkel
rendelkező betegeknél (lásd a 2. pontot is).
Az alábbi mellékhatások nagyon gyakran fordultak elő (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet):
Fejfájás
Az alábbi mellékhatások gyakran fordultak elő (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):
Testhőmérséklet-emelkedés
Az alábbi mellékhatások nem gyakran fordultak elő (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet):
Ízérzékelés megváltozása
Kóros májfunkcós eredmény
Gyermekeknél és serdülőknél a mellékhatások várhatóan azonosak a felnőtteknél előfordult
mellékhatásokkal.
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét vagy a
gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az
V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.
A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza a gyógyszert.
Legfeljebb 25C-on tárolandó.
Nem fagyasztható!
A Voncentó nem tartalmaz tartósítószert, ezért az elkészített gyógyszert lehetőleg azonnal fel kell használni.
Amennyiben az elkészített gyógyszert nem adják be azonnal, a felhasználást megelőző tárolás időtartama és a tárolási körülmények a felhasználó felelőssége.
A fénytől való védelem érdekében az injekciós üveget tartsa a dobozában.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
Akészítményhatóanyagai:
Injekciós üvegenként 250 NE FVIII és 600 NE VWF; 5 ml injekcióhoz való vízben feloldás után kb. 50 NE/ml FVIII és 120 NE/ml VWF.
Injekciós üvegenként 500 NE FVIII és 1200 NE VWF; 10 ml injekcióhoz való vízben feloldás után kb. 50 NE/ml FVIII és 120 NE/ml VWF.
Injekciós üvegenként 500 NE FVIII és 1200 NE VWF; 5 ml injekcióhoz való vízben feloldás után kb. 100 NE/ml FVIII és 240 NE/ml VWF.
Injekciós üvegenként 1000 NE FVIII és 2400 NE VWF; 10 ml injekcióhoz való vízben feloldás után kb. 100 NE/ml FVIII és 2400 NE/ml VWF.
További információkat lásd „Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak”
fejezetben.
Egyébösszetevők:
Kalcium-klorid, humán albumin, nátrium-klorid, nátrium-citrát, szacharóz, trometamol.
Lásd „A Voncento nátriumot tartalmaz” bekezdést a 2. fejezetben Oldószer: Injekcióhoz való víz
A Voncento fehér por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz.
Feloldás után az oldat tiszta vagy kissé opálos lehet, vagyis fény felé fordítva villódzhat, de jól látható részecskéket nem tartalmazhat.
A por és az oldószer közvetlen csomagolóanyaga injekciós üveg gumidugóval, lepattintható műanyag koronggal és alumínium kupakkal lezárva.
Kiszerelés
250 NE/600 NE-t vagy 500 NE/1200 NE-t tartalmazó doboz tartalma:
1 db, port tartalmazó injekciós üveg
1 db, 5 ml injekcióhoz való vizet tartalmazó injekciós üveg
1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20
Elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet (egy belső dobozban)
db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet
db alkoholos törlő
1 db nem steril tapasz
500 NE/1200 NE-t vagy 1000 NE/2400 NE-t tartalmazó doboz tartalma:
1 db, port tartalmazó injekciós üveg
1 db, 10 ml injekcióhoz való vizet tartalmazó injekciós üveg
1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20
Elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet (egy belső dobozban) 1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő
1 db vénapunkcióra szolgáló készlet 2 db alkoholos törlő
1 db nem steril tapasz
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76.
35041 Marburg Németország
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring UK Ltd. Tel: +44 1444 447405
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
vonWillebrandbetegség
Fontos, hogy a szükséges adagot VWF:RCo NE mennyiségben számoljuk ki.
Általában 1 NE/testtömegkilogramm VWF:RCo a plazma VWF:RCo szintjét 0,02 NE/ml-rel (2%) emeli.
A 0,6 NE/ml (60%) VWF:RCo aktivitásnál és a 0,4 NE/ml (40%) FVIII:C aktivitásnál nagyobb plazmaszintet kell elérni.
Igény szerinti kezelés
A vérzés megszüntetéséhez általában 40-80 NE von Willebrand faktor (VWF:RCo) és ennek megfelelően 20-40 NE FVIII:C javasolt testtömegkilogrammra számolva.
A 3. típusú von Willebrand betegeknél 80 NE/ttkg-os kezdő adag is szükséges lehet, mivel a megfelelő szint fenntartásához nagyobb dózisra lehet szükség, mint a más típusú von Willebrand betegségben.
Műtéti vérzések megelőzése:
A műtét alatti vagy utáni erős vérzések megelőzésére a készítményt a műtét megkezdése előtt 1 - 2 órával célszerű beadni.
A megfelelő adagot 12-24 óránként ismételten be kell adni. Az adag és az alkalmazás ideje a beteg klinikai állapotától, a vérzés súlyosságától és típusától, valamint a VWF:RCo és FVIII:C aktivitások szintjétől függ.
A VIII. faktor tartalmú von Willebrand faktor készítmény alkalmazásakor a kezelőorvosnak tudnia kell, hogy a folyamatos hosszú távú kezelés a FVIII:C szint nagymértékű emelkedését okozhatja. A kezelés kezdete után 24-48 órával a FVIII:C szint túl nagy emelkedésének elkerülése érdekében csökkenteni kell az
adagot és/vagy hosszabb adagolási intervallum illetve alacsonyabb FVIII tartalmú VWF készítmény alkalmazása megfontolandó.
Prophylaxis:
Von Willebrand-betegségben szenvedőknél hosszú távú megelőzésre heti 1-3 alkalommal 25-40 NE VWF:RCo/ttkg dózist kell mérlegelni. Gastrointestinalis vérzésekben, menorrhagiában szenvedő betegeknél rövidebb adagolási intervallumok vagy nagyobb dózisok lehetnek szükségesek. Az adag és a kezelés időtartama függ a beteg klinikai állapotától, valamint a VWF:RCo és FVIII:C
plazma-aktivitásától.
Von Willebrand betegségben szenvedő gyermekek Vérzés kezelése
Gyermekgyógyászati betegeknél a vérzés kezelésre általában 40-80 NE/ttkg von Willebrand faktor (VWF:RCo) javasolt, ami 20-40 NE FVIII:C/ttkg-nak felel meg.
Prophylaxis
A12-18 éves betegeknél az adagolás a felnőtteknél alkalmazott irányelveken alapul. 12-18 éves betegek: az adagolás a felnőtteknél alkalmazott irányelveken alapul.
12 évesnél fiatalabb betegek: a 12 évesnél fiatalabb gyermekgyógyászati betegekkel végzett klinikai vizsgálatok eredményei alapján a VWF expozíciója igazoltan alacsonyabb volt, ezért heti 1-3 alkalommal 40-80 NE von Willebrand faktor (VWF:RCo)/ttkg-os profilaktikus dózis alkalmazása mérlegelendő .
A dózis és a kezelés időtartama függ a beteg klinikai állapotától, valamint a VWF:RCo és FVIII:C
plazma-aktivitásától. Haemophilia A
Fontos, hogy a szükséges adagot VIII:C faktor NE mennyiségben számoljuk ki.
A dózis és a szubsztitúciós kezelés ideje a VIII. faktor hiány súlyosságától, a vérzés helyétől és kiterjedésétől valamint a beteg állapotától függ.
Az alkalmazásra kerülő VIII. faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezik ki, ami a VIII. faktor készítmények aktuális WHO standardjára vezethető vissza. A plazma VIII. faktor aktivitását százalékban (a normál emberi plazmához viszonyítva) vagy inkább Nemzetközi Egységben (a plazmában lévő VIII. faktorra vonatkozó nemzetközi standardjához viszonyítva) fejezik ki.
Egy nemzetközi egység VIII. faktor aktivitás megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő VIII. faktor aktivitásnak.
Igény szerinti kezelés
A szükséges VIII. faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapszik, hogy a testtömeg kilogrammonként adott 1 NE VIII. faktor a plazma VIII. faktor aktivitását a normál aktivitás kb. 2%-ával (2 NE/dl) emeli. A szükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:
Szükséges mennyiség = testtömeg (kg) × kívánatos VIII. faktor emelkedés (% vagy NE/dl) × 0,5.
A beadandó mennyiséget és az alkalmazás gyakoriságát mindig az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatékonyság szabja meg
Az alábbi haemorrhagiás eseményeknél a FVIII aktivitása a megfeleleő időszakban nem csökkenhet a megadott plazma aktivitási szint alá (a normálérték %-ában vagy NE/dl-ben). Az alábbi táblázat adagolási útmutatóként alkalmazható vérzéses esetekben és műtéteknél:
Vérzés mértéke / sebészeti beavatkozás típusa | A szükséges VIII. faktor szint (% vagy NE/dl) | Adagolás gyakorisága (órák) / A kezelés időtartama (napok) |
Vérzés | ||
Korai haemarthros izomvérzés, vagy szájüregi vérzés | 20-40 | Az infúzió 12-24 óránként ismételendő. Legalább 1 napos kezelés, a vérzés, fájdalom megszűnéséig, vagy a teljes gyógyulásig. |
Extenzívebb haemarthrosis, izomvérzés vagy haematoma | 30-60 | 3-4 vagy több napig 12-24 óránkét kell ismételni az infúziót, amíg a fájdalom meg nem szűnik. |
Életveszélyes vérzések | 60-100 | 8-24 óránként ismételni kell az infúziót a veszély megszűntéig |
Sebészeti beavatkozások | ||
Kis műtétek beleértve a foghúzást is | 30-60 | 24 óránként ismételendő. Legalább 1 napos kezelés, teljes gyógyulásig. |
Nagy műtétek | 80-100 (műtét előtt és után) | 8-tól 24 óránként ismételni kell az infúziót a teljes sebgyógyulásig, majd további 7 napig a VIII-as faktor aktivitást 30-60%-on (NE/dl) kell tartani. |
Akezelésmonitorozása
A kezelés időtartama alatt a beadandó adagra és az ismételt injekciók gyakoriságára vonatkozó iránymutatáshoz javasolt a VIII-as faktor-szint megfelelő meghatározása. Az egyes betegek eltérő választ adhatnak a VIII-as faktorra, különböző felezési időket és hasznosulást mutatva. A testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség alacsony testsúlyú vagy túlsúlyos betegeknél. Különösen nagyműtétes beavatkozásoknál a szubsztitúciós terápia precíz monitorozása véralvadási teszttel (plazma VIII-as faktor aktivitás) elengedhetetlen.
Prophylaxis
Súlyos haemophilia A-ban szenvedő betegek tartós profilaxisánál 2-3 napos időközökben 20-40 NE VIII. faktort kell alkalmazni testtömeg kilogrammonként. Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél indokolt lehet a gyakoribb adás vagy a nagyobb dózis.
Korábban nem kezelt betegek
A Voncento biztonságosságát és hatásosságát korábban nem kezelt betegeknél még nem igazolták. Nem állnak rendelkezésre adatok
Haemophilia-A-banszenvedőgyermekek
A 18 évesnél fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél haemophilia A-ban az adagolás testtömeg alapján történik, ezért általában a felnőtteknél alkalmazott irányelveken alapul. Egyes esetekben rövidebb adagolási intervallumok vagy nagyobb dózisok lehetnek szükségesek. Az alkalmazás gyakoriságát mindig az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatásosság szabja meg
Idősek
Idős embereknél az adagolás módosítása nem szükséges.