Vpriv
velaglucerase alfa
velagliucerazė alfa
Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją.
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją. Žr. 4 skyrių.
Kas yra VPRIV ir kam jis vartojamas
Kas žinotina prieš vartojant VPRIV
Kaip vartoti VPRIV
Galimas šalutinis poveikis
Kaip laikyti VPRIV
Pakuotės turinys ir kita informacija
VPRIV – tai ilgalaikė pakaitinė fermento terapija (PFT) pacientams, sergantiems 1 tipo Gošė liga. Gošė liga – tai genetinis sutrikimas, pasireiškiantis esant defektyviam gliukocerebrozidaze vadinamam
fermentui, arba to fermento nebuvimui. Kai šio fermento nėra arba jis neveikia tinkamai,
gliukocerebrozidu vadinama medžiaga kaupiasi organizmo ląstelėse. Šios medžiagos kaupimasis sukelia Gošė ligos požymius ir simptomus.
VPRIV sudėtyje yra medžiagos, vadinamos velagliucerazė alfa, kuri skirta pakeisti nesantį arba sugedusį fermentą gliukocerebrozidazę Gošė liga sergantiems pacientams.
jeigu yra sunki alergija velagliucerazei alfa arba bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos
išvardytos 6 skyriuje).
Pasitarkite su gydytoju, prieš pradėdami vartoti VPRIV
Jeigu Jūs esate gydomi VPRIV, galite patirti šalutinį poveikį infuzijos metu arba po jos (žr.
4 skyrių „Galimas šalutinis poveikis“). Tai vadinama su infuzija susijusiomis reakcijomis, jos gali pasireikšti kaip padidėjusio jautrumo reakcija su tokiais simptomais kaip pykinimas, išbėrimas, pasunkėjęs kvėpavimas, nugaros skausmas, krūtinės diskomfortas (veržimo pojūtis krūtinės srityje), dilgėlinė, sąnarių skausmas arba galvos skausmas.
Be simptomų, susijusių su padidėjusio jautrumo reakcijomis, su infuzija susijusi reakcija gali pasireikšti kaip galvos svaigimas, aukštas kraujo spaudimas, nuovargis, karščiavimas,
niežėjimas, neryškus matymas arba vėmimas.
Jeigu Jums pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, turite nedelsdami pasakyti gydytojui.
Jums gali būti skiriami papildomi vaistai gydyti arba padėti išvengti būsimų reakcijų. Tokiais vaistais gali būti antihistamininiai vaistai, antipiretikai ir kortikosteroidai.
Jeigu reakcija yra sunki, gydytojas nedelsdamas sustabdys infuziją į veną ir skirs Jums tinkamą
medicininį gydymą.
Jeigu reakcija yra sunki ir (arba) šis vaistas netenka veiksmingumo, Jūsų gydytojas atliks kraujo tyrimą, siekiant įvertinti antikūnus, kurie gali turėti įtakos Jūsų gydymo rezultatui.
Gydytojas arba slaugytojas gali nuspręsti toliau skirti VPRIV, net jeigu Jums pasireiškia kokia
nors su infuzija susijusi reakcija. Jūsų būklė bus atidžiai stebima.
Pasakykite gydytojui, jeigu anksčiau pasireiškė su infuzija susijusi reakcija taikant kitą PFT nuo Gošė ligos.
Nevartoti jaunesniems nei 4 metų amžiaus vaikams, nes nėra šio vaisto vartojimo šioje amžiaus
grupėje patirties.
Jeigu vartojate ar neseniai vartojote kitų vaistų arba dėl to nesate tikri, apie tai pasakykite gydytojui.
Nėštumo metu ir kelias savaites po gimdymo moterims Gošė liga gali paūmėti. Gošė liga sergančios ir
nėščios arba nėštumą planuojančioms moterys turi pasitarti su savo gydytoju prieš pradėdamos vartoti šį vaistą.
Nežinoma, ar VPRIV gali išsiskirti į motinos pieną. Jeigu maitinate krūtimi arba planuojate maitinti
krūtimi, turite pasitarti su gydytoju prieš pradėdama vartoti šį vaistą. Tuomet gydytojas Jums padės nuspręsti, ar nutraukti žindymą, ar nutraukti VPRIV vartojimą, atsižvelgiant į žindymo naudą kūdikiui
ir VPRIV naudą motinai.
VPRIV gebėjimo vairuoti ir valdyti mechanizmus neveikia arba veikia nereikšmingai.
Kiekviename šio vaisto flakone yra 12,15 mg natrio (valgomosios druskos sudedamosios dalies). Tai atitinka 0,6 % didžiausios rekomenduojamos natrio paros normos suaugusiesiems.
Šį vaistą galima vartoti tik su gydytojo, išmanančio Gošė ligos gydymą, priežiūra bei tinkamo medicininio stebėjimo sąlygomis. Jo infuziją į veną atlieka gydytojas arba slaugytoja.
Rekomenduojama VPRIV dozė yra 60 vienetų/kg kūno masės kas antrą savaitę.
Jeigu Jūs šiuo metu esate gydomas nuo Gošė ligos kita PFT ir Jūsų gydytojas nori pakeisti gydymą į VPRIV, iš pradžių Jums gali paskirti tokią pat VPRIV dozę ir vartojimo dažnumą, kokia Jums buvo paskirta kitos PFT metu.
VPRIV gali būti skiriamas vaikams ir paaugliams (nuo 4 iki 17 metų amžiaus) tomis pačiomis dozėmis ir tokiu pačiu dažniu kaip suaugusiems pacientams.
VPRIV gali būti skiriamas senyviems pacientams (nuo 65 metų amžiaus) tomis pačiomis dozėmis ir
tokiu pačiu dažniu kaip kitiems suaugusiems pacientams.
Jūsų gydytojas stebės atsaką į gydymą ir ilgainiui gali pakeisti (padidinti arba sumažinti) Jūsų dozę.
Jeigu Jūs gerai toleruojate infuzijas klinikoje, gydytojas arba slaugytoja gali atlikti Jums infuzijas namuose.
VPRIV yra tiekiamas flakone suspaustų miltelių pavidalu, kurie maišomi su steriliu vandeniu ir toliau
skiedžiami natrio chlorido 9 mg/ml (0,9 %) infuziniu tirpalu prieš infuziją į veną.
Po paruošimo jūsų gydytojas arba slaugytoja atliks šio vaisto infuziją į veną per 60 minučių. Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją.
Šis vaistas, kaip ir visi kiti, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms. Dažnai (gali pasireikšti ne daugiau kaip 1 iš 10 žmonių) pacientams pasireiškė stiprios alerginės
reakcijos, dėl kurių buvo apsunkintas kvėpavimas, atsirado diskomfortas krūtinėje (skausmas
krūtinėje), pykinimas, veido, lūpų, liežuvio ar gerklės patinimas (anafilaksinė ar anafilaktoidinė reakcijos), taip pat dažna alerginė odos reakcija, pavyzdžiui, dilgėlinė, stiprus bėrimas ar niežėjimas. Jeigu pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, nedelsdami pasakykite gydytojui.
Didžioji dalis šalutinių poveikių, įskaitant alergines reakcijas, pasireiškė infuzijos metu arba netrukus po to. Jie vadinami su infuzija susijusiomis reakcijomis. Kitos labai dažnai (gali pasireikšti daugiau nei 1 iš 10 žmonių) su infuzija susijusios reakcijos apima galvos skausmą, galvos svaigimą, karščiavimą arba padidėjusią kūno temperatūrą, nugaros skausmą, sąnarių skausmą ir nuovargį, taip pat aukštą kraujospūdį (pranešama dažnai), neaiškų regėjimą ir vėmimą (pranešama retai). Jeigu pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, nedelsdami pasakykite gydytojui.
Kiti šalutiniai poveikiai:
kaulų skausmas
silpnumas / jėgų praradimas
pilvo skausmas
pailgėjus laikui, per kurį sustoja kraujavimas iš įpjovimo, gali būti lengvai sukeliamas kraujavimas ar susidaryti kraujosruvos
odos paraudimas
greitas širdies plakimas
antikūnų prieš VPRIV atsiradimas (žr. 2 skyrių)
sumažėjęs kraujospūdis arba padidėjęs kraujospūdis
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui arba vaistininkui. Apie šalutinį poveikį taip pat galite pranešti tiesiogiai naudodamiesi V priede nurodyta
nacionaline pranešimo sistema. Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.
Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.
Ant dėžutės ir etiketės po „Tinka iki/EXP“ nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto vartoti negalima. Vaistas tinkamas vartoti iki paskutinės nurodyto mėnesio dienos.
Laikyti šaldytuve (2 C – 8 C). Negalima užšaldyti.
Flakoną laikyti išorinėje dėžutėje, kad vaistas būtų apsaugotas nuo šviesos.
Ištirpintas ir praskiestas tirpalas infuzijai
Vartoti nedelsiant. Nelaikyti ilgiau kaip 24 valandas 2 C–8 C temperatūroje. Nevartokite tirpalo, jeigu jo spalva pakitusi arba jame yra pašalinių dalelių.
Vaistų negalima išmesti į kanalizaciją arba su buitinėmis atliekomis. Kaip išmesti nereikalingus vaistus, klauskite vaistininko. Šios priemonės padės apsaugoti aplinką.
Veiklioji medžiaga yra velagliucerazė alfa.
Kiekviename flakone yra 400 vienetų velagliucerazės alfa.
Ištirpinus, viename mililitre tirpalo yra 100 vienetų velagliucerazės alfa.
Pagalbinės medžiagos yra sacharozė, natrio citratas dihidratas, citrinų rūgštis monohidratas ir polisorbatas 20 (žr. 2 skyrių, VPRIV sudėtyje yra natrio“).
20 ml stiklinis flakonas, kuriame yra balti arba beveik balti milteliai, skirti infuziniam tirpalui.
Pakuotėse 1, 5 arba 25 flakonai.
Gali būti tiekiamos ne visų dydžių pakuotės. Registruotojas ir gamintojas
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Airija
Tel: + 800 66838470
El. paštas: medinfoEMEA@takeda.com
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Airija
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Airija
. Joje taip pat rasite nuorodas į kitus tinklalapius apie retas ligas ir jų gydymą.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Toliau pateikta informacija skirta tik sveikatos priežiūros specialistams.
VPRIV yra milteliai infuziniam tirpalui. Jį reikia ištirpinti ir praskiesti, jis vartojamas tik infuzija į veną. VPRIV yra tik vienkartinio vartojimo preparatas, leidžiamas per 0,2 arba 0,22 µm filtrą. Nesuvartotą tirpalą reikia išmesti. VPRIV negalima lašinti su kitais vaistiniais preparatais tos pačios infuzijos metu, kadangi nėra įvertintas tirpalo suderinamumas su kitais vaistiniais preparatais. Visą infuzijos tūrį reikia sulašinti per 60 minučių.
Laikykitės aseptikos reikalavimų. VPRIV ruoškite taip:
Nustatykite flakonų, kuriuos reikia paruošti, skaičius pagal individualaus paciento masę ir paskirtą dozę.
Išimkite reikiamą flakonų skaičių iš šaldytuvo. Ištirpinkite kiekviename flakone esančius miltelius steriliame injekciniame vandenyje:
Flakono dydis Injekcinis vanduo
400 vienetų 4,3 ml
Ruošiant tirpalą, flakonus vartykite švelniai. Nepurtykite.
Prieš praskiesdami apžiūrėkite tirpalą flakonuose. Tirpalas turi būti skaidrus arba švelniai opalescuojantis ir bespalvis; nevartokite tirpalo, jeigu jo spalva pakitusi arba jame yra pašalinių
dalelių.
Paimkite apskaičiuotą vaistinio preparato tūrį iš atitinkamo skaičiaus flakonų. Dalis tirpalo liks flakone:
Flakono dydis Pritraukiamas tūris
400 vienetų 4,0 ml
Visą reikalingą tūrį praskieskite 100 ml 9 mg/ml (0,9 %) natrio chlorido infuziniu tirpalu.
Maišykite švelniai. Nekratykite. Infuziją pradėkite per 24 valandas po miltelių ištirpinimo.
Mikrobiologinio saugumo požiūriu, paruoštą vaistinį preparatą suvartokite nedelsdami. Jeigu nesuvartosite tuoj pat, už laikymo trukmę ir sąlygas prieš vartojimą yra atsakingas vartotojas. Nelaikykite ilgiau kaip 24 valandas nuo 2 C iki 8 C temperatūroje.
Neišmeskite vaistų į kanalizaciją arba su buitinėmis atliekomis. Nesuvartotą vaistą ar atliekas tvarkykite laikydamiesi vietinių reikalavimų.
Siekdami pagerinti biologinių vaistinių preparatų atsekamumą, aiškiai užrašykite paskirto vaistinio preparato pavadinimą ir serijos numerį.