Kanuma
sebelipase alfa
sebelipazė alfa (sebelipasum alfa)
Vykdoma papildoma šio vaisto stebėsena. Tai padės greitai nustatyti naują saugumo informaciją. Mums galite padėti pranešdami apie bet kokį Jums ar Jūsų vaikui pasireiškiantį šalutinį poveikį. Apie tai, kaip pranešti apie šalutinį poveikį, žr. 4 skyriaus pabaigoje.
Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją.
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją. Žr. 4 skyrių.
Kas yra KANUMA ir kam jis vartojamas
Kas žinotina prieš Jums leidžiant KANUMA
Kaip leidžiamas KANUMA
Galimas šalutinis poveikis
Kaip laikyti KANUMA
Pakuotės turinys ir kita informacija
KANUMA sudėtyje yra veikliosios medžiagos sebelipazės alfa. Sebelipazė alfa yra panaši į natūraliai aptinkamą fermentą lizosomų rūgštinę lipazę (LAL), kuri organizme ardo riebalus. Ji vartojama bet kokio amžiaus pacientams, sergantiems lizosomų rūgštinės lipazės stoka (LAL stoka), gydyti.
LAL stoka yra genetinė liga, kuri dėl tam tikrų rūšių riebalų (cholesterolio esterių ir trigliceridų)
kaupimosi sukelia kepenų pažeidimą, didelį cholesterolio kiekį kraujyje ir kitas komplikacijas.
Šis vaistas yra pakeičiamoji fermentų terpija. Tai reiškia, kad pacientams, sergantiems LAL stoka, ji pakeičia trūkstamą ar ydingą LAL fermentą. Šis vaistas mažina susidariusių riebalų, kurie sukelia medicinines komplikacijas, įskaitant sutrikusį augimą, kepenų pažeidimą ir širdies komplikacijas, kiekį. Ji taip pat pagerinami riebalų kiekį kraujyje, įskaitant padidėjusį MTL (blogąjį cholesterolį) ir trigliceridus.
Jeigu Jums arba Jūsų vaikui pasireiškė gyvybei pavojinga alerginė reakcija sebelipazei alfa, kurios negalima išgydyti, kai Jūs ar Jūsų vaikas vėl gauna vaistą, arba kiaušiniui arba bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos išvardytos 6 skyriuje).
Gydant KANUMA, kol Jums ar Jūsų vaikui leidžiamas vaistas arba per kelias valandas po infuzijos Jums arba Jūsų vaikui gali pasireikšti šalutinis poveikis (žr. 4 skyrių). Tai vadinama infuzine reakcija, kuri kartais gali būti sunki ir gali apimti alerginę reakciją, kuri gali būti pavojinga gyvybei ir reikalauti medicininio gydymo. Kai Jums arba Jūsų vaikui pirmąjį kartą leidžiamas KANUMA, sveikatos priežiūros specialistas turi 1 valandą stebėti, ar Jums
nepasireiškia reakcijos į infuziją požymių. Jeigu Jums ar Jūsų vaikui pasireiškė tokia sunki infuzinė reakcija, nedelsdami kreipkitės pagalbos į medikus. Jeigu Jūms ar Jūsų vaikui pasireiškė infuzinė reakcija, Jums ar Jūsų vaikui gali būti papildomai skiriama vaistų, skirtų gydyti arba padėti išvengti būsimų reakcijų. Šie vaistai gali būti antihistamininiai preparatai, karščiavimą mažinantys vaistai ir (arba) kortikosteroidai (vaistų nuo uždegimo rūšis).
Jeigu infuzinė reakcija yra sunki, gydytojas gali nutraukti KANUMA infuziją ir pradėti
atitinkamą gydymą.
Gydymo metu kraujyje gali susidaryti baltymų prieš KANUMA, dar vadinamų antikūnais prieš
vaistą. Pasitarkite su gydytoju, jeigu pastebėjote sumažėjusį KANUMA veiksmingumą.
Šio vaisto sudėtyje yra kiaušinio baltymų. Jeigu Jums ar Jūsų vaikui yra alergija kiaušiniui arba kada nors yra pasireiškusi alergija kiaušiniams, apie tai pasakykite savo gydytojui ar slaugytojai (žr. skyrių „KANUMA leisti negalima“).
Jeigu vartojate ar neseniai vartojote arba Jūsų vaikas vartoja ar neseniai vartojo kitų vaistų arba dėl to nesate tikri, apie tai pasakykite gydytojui.
Duomenų apie sebelipazės alfa vartojimą nėštumo metu nėra. Dėl atsargumo, nėštumo metu KANUMA Jums geriau neleisti.
Nežinoma, ar sebelipazė alfa išsiskiria į motinos pieną. Jeigu žindote kūdikį arba planuojate tai daryti, apie tai pasakykite gydytojui. Tada gydytojas, atsižvelgiant į žindymo naudą kūdikiui ir KANUMA naudą motinai, padės Jums nuspręsti, ar sustabdyti žindymą, ar sustabdyti KANUMA vartojimą.
Jeigu esate nėščia, žindote kūdikį, manote, kad galbūt esate nėščia arba planuojate pastoti, tai prieš vartodama šį vaistą pasitarkite su gydytoju.
KANUMA gebėjimą vairuoti ir valdyti mechanizmus gali veikti silpnai. Nepageidaujamas sebelipazės
alfa poveikis apima svaigulį, kuris gali turėti įtakos gebėjimui vairuoti ar valdyti mechanizmus
Šio vaisto rekomenduojamoje dozėje, praskiedus natrio chlorido 9 mg/ml (0,9 %) infuziniu tirpalu leisti į veną, yra 33 mg natrio (valgomosios druskos sudedamosios dalies). Tai atitinka 1,7 % didžiausios rekomenduojamos natrio paros normos suaugusiesiems. Pasakykite gydytojui, jei Jūs ar Jūsų vaikas laikosi dietos su kontroliuojamu natrio kiekiu maiste.
Jums ar Jūsų vaikui leidžiama dozė apskaičiuojama pagal Jūsų ar Jūsų vaiko kūno svorį.
Pacientams, kuriems ligos požymių ir simptomų yra nuo kūdikystės, rekomenduojama 1 mg/kg arba 3 mg/kg kartą per savaitę pradinė dozė. Remiantis Jūsų vaiko organizmo atsaku į gydymą, gali būti svarstomas dozės koregavimo poreikis.
Rekomenduojama dozė yra 1 mg kilogramui kūno svorio kas antrą savaitę, leidžiant lašeline į veną.
Galima svarstyti dozės keitimą atsižvelgiant į paciento atsaką į gydymą.
Kiekviena infuzija užtruks apytiksliai 1-2 valandas. Gydytojas ar slaugytojas dar valandą po infuzijos stebės Jus ar Jūsų vaiką. KANUMA reikia pradėti vartoti kuo jaunesniame amžiuje, jis skirtas vartoti ilgą laiką.
Gydytojas arba slaugytoja KANUMA Jums suleis infuzija į veną. Prieš leidžiant, šį vaistą reikia
praskiesti.
Šis vaistas, kaip ir visi kiti, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.
Šalutinis poveikis buvo pastebėtas tuo metu, kai pacientams buvo leidžiamas vaistas arba netrukus po to (infuzinės reakcijos). Sunkiausias šalutinis poveikis gali būti alerginė reakcija (labai dažnai [gali pasireikšti daugiau nei 1 iš 10 žmonių] pastebima jaunesniems nei 6 mėnesių amžiaus kūdikiams; dažnai [gali pasireikšti mažiau kaip 1 iš 10 žmonių] pastebima vaikams ir suaugusiesiems), su tokiais simptomais, kaip pasunkėjęs kvėpavimas, greitas kvėpavimas, greitas širdies plakimas, diskomfortas krūtinėje, nedidelis akių vokų patinimas, akių paraudimas, sloga, karščio pylimas, dilgėlinė, niežulys, viduriavimas, blyškumas, šniokštimas, sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje, odos paraudimas ir dirglumas. Jeigu Jums ar Jūsų vaikui pasireiškė tokie simptomai, nedelsdami kreipkitės pagalbos į medikus. Jeigu Jums ar Jūsų vaikui pasireiškė infuzinė reakcija, gali būti papildomai skiriama vaistų, skirtų gydyti arba padėti išvengti būsimų reakcijų. Jeigu infuzinė reakcija yra sunki, gydytojas gali nutraukti KANUMA infuziją į veną ir pradėti atitinkamą gydymą.
Padidėjęs jautrumas (dirglumas, sujaudinimas, vėmimas, dilgėlinė, egzema, niežulys, blyškumas ir
padidėjęs jautrumas vaistams), sunkios alerginės reakcijos (anafilaksinės reakcijos) Akių vokų patinimas
Greitas širdies plakimas Pasunkėjęs kvėpavimas Viduriavimas, vėmimas Išbėrimas, iškilęs bėrimas Karščiavimas
Sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje, padidėjęs kraujospūdis, greitas kvėpavimas, baltymų susidarymas kraujyje
Padidėjęs jautrumas (šaltkrėtis, egzema, gerklų edema, pykinimas, niežulys ir dilgėlinė) Svaigulys
Pilvo skausmas, viduriavimas Nuovargis, karščiavimas
Sunki alerginė reakcija (anafilaksinė reakcija) Greitas širdies plakimas
Odos paraudimas, mažas kraujospūdis Dusulys
Pilvo pūtimas
Išbėrimas, paraudusi ir patinusi oda Diskomfortas krūtinėje, reakcija infuzijos vietoje
Nepageidaujamų reakcijų dažnis, tipas ir sunkumas vaikams yra panašus kaip suaugusiesiems.
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui. Apie šalutinį poveikį taip pat galite pranešti tiesiogiai naudodamiesi V priede nurodyta nacionaline pranešimo sistema. Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.
Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.
Ant etiketės po „EXP“ ir dėžutės po „Tinka iki“ nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto
vartoti negalima. Vaistas tinkamas vartoti iki paskutinės nurodyto mėnesio dienos.
Laikyti šaldytuve (2 C-8 °C). Negalima užšaldyti. Negalima purtyti. Flakoną laikyti išorinėje dėžutėje, kad preparatas būtų apsaugotas nuo šviesos.
Praskiestus tirpalus rekomenduojama suvartoti nedelsiant. Jeigu nesuvartojam nedelsiant, praskiestą tirpalą galima iki 24 valandų laikyti 2 C-8 °C temperatūroje arba 12 valandų žemesnėje nei 25 °C temperatūroje.
Vaistų negalima išmesti į kanalizaciją arba su buitinėmis atliekomis. Kaip išmesti nereikalingus
vaistus, klauskite vaistininko. Šios priemonės padės apsaugoti aplinką.
Veiklioji medžiaga yra sebelipazė alfa. Kiekviename koncentrato ml yra 2 mg sebelipazės alfa.
Kiekviename 10 ml flakone yra 20 mg sebelipazės alfa.
Kitos pagalbinės medžiagos yra natrio citratas (žr. 2 skyriaus poskyrį „KANUMA sudėtyje yra
natrio“), citrinų rūgštis monohidratas, žmogaus serumo albuminas ir injekcinis vanduo.
KANUMA tiekiamas koncentrato infuziniam tirpalui (sterilaus koncentrato) pavidalu. Tai yra skaidrus
arba šiek tiek opalinis, bespalvis arba šiek tiek spalvotas tirpalas. Pakuotės dydis: 1 flakonas, kuriame yra 10 ml koncentrato.
Registruotojas Alexion Europe SAS
rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Prancūzija
Gamintojas:
Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Jungtinė Karalystė
Alexion Pharma International Operations Unlimited Company College Business and Technology Park
Blanchardstown Dublin 15
Airija
. Taip pat yra nuorodos į kitus tinklalapius apie retas ligas ir gydymo būdus.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Toliau pateikta informacija skirta tik sveikatos priežiūros specialistams:
Suderinamumo tyrimų neatlikta, todėl šio vaistinio preparato maišyti su kitais negalima.
Kiekvienas KANUMA flakonas skirtas vartoti tik vieną kartą. KANUMA reikia praskiesti 9 mg/ml natrio chlorido (0,9%) infuzinio tirpalo laikantis aseptikos reikalavimų.
Praskiestą tirpalą pacientams reikia suleisti naudojant mažai prie baltymų besijungiantį infuzijos rinkinį su vienoje linijoje įtaisytu mažai prie baltymų besijungiančiu 0,2 μm filtru, kurio paviršiaus plotas, jei įmanoma, yra didesnis nei 4,5 cm2, kad būtų išvengta filtro užsikimšimo.
Sebelipazės alfa infuzijos paruošimas
KANUMA reikia paruošti ir vartotie toliau nurodytais etapais. Reikia laikytis aseptikos reikalavimų.
Pagal paciento svorį ir paskirtą dozę reikia nustatyti skaičių flakonų, kurių turinį reikia
praskiesti infuzijai.
Prieš skiedžiant rekomenduojama KANUMA flakonus palaikyti 15 ºC-25 ºC temperatūroje, kad sumažėtų sebelipazės alfa baltymo dalelių susidarymo tirpale tikimybė. Prieš skiedžiant infuzijai, flakonų negalima palikti ne šaldytuve ilgiau nei 24 valandoms. Flakonų negalima užšaldyti, šildyti, kaitinti mikrobangų krosnelėje ir reikia saugoti nuo šviesos.
Flakonų negalima purtyti. Prieš skiedžiant reikia apžiūrėti koncentratą flakonuose. Koncentratas turi būti skaidrus arba šiek tiek opalinis, bespalvis arba šiek tiek spalvotas (geltonas). Dėl baltyminio vaistinio preparato pobūdžio, koncentrate flakone gali būti švelni flokuliacija (pvz., plonos permatomos skaidulos) ir tai yra tinkama naudoti.
Nenaudokite, jeigu koncentratas yra drumstas, arba jeigu yra pašalinių dalelių.
Iš kiekvieno flakono reikia lėtai pritraukti ne daugiau kaip 10 ml koncentrato ir praskiesti
9 mg/ml natrio chlorido (0,9%) infuzinio tirpalo. Rekomenduojamas bendras infuzijos tūris pagal svorio diapazoną pateikiamas 1 lentelėje. Tirpalą reikia švelniai išmaišyti ir jo negalima purtyti.
f.
1 mg/kg dozė | 3 mg/kg dozė | 5 mg/kg dozė** | |
Svorio diapazonas (kg) | Bendras infuzijos tūris (ml) | Bendras infuzijos tūris (ml) | Bendras infuzijos tūris (ml) |
1–10 | 10 | 25 | 50 |
11–24 | 25 | 50 | 150 |
25–49 | 50 | 100 | 250 |
50–99 | 100 | 250 | 500 |
100–120 | 250 | 500 | 600 |
* Infuzijos tūris turi būti pagrįstas paskirta doze ir paruoštas iki galutinės 0,1-1,5 mg/ml sebelipazės alfa koncentracijos.
** Pacientams, kuriems LAL stoka pasireiškia per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius ir kuriems
nepasiekiamas optimalus klinikinis atsakas skiriant 3 mg/kg dozę.
Nesuvartotą vaistinį preparatą ar atliekas reikia tvarkyti laikantis vietinių reikalavimų.