Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
žmogaus VIII koaguliacijos faktorius, žmogaus Willebrando faktorius
Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją, slaugytoją arba vaistininką.
Šis vaistas skirtas tik Jums, todėl kitiems žmonėms jo duoti negalima. Vaistas gali jiems pakenkti (net tiems, kurių ligos požymiai yra tokie patys kaip Jūsų).
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją, slaugytoją arba vaistininką. Žr. 4 skyrių.
Kas yra Voncento ir kam jis vartojamas
Kas žinotina prieš vartojant Voncento
Kaip vartoti Voncento
Galimas šalutinis poveikis
Kaip laikyti Voncento
Pakuotės turinys ir kita informacija
Preparatas pagamintas iš žmogaus plazmos (kraujo sudėtyje esančio skysčio) ir jame yra veikliųjų medžiagų, vadinamų žmogaus krešėjimo faktoriumi VIII (FVIII) ir žmogaus Willebrando faktoriumi (VWF).
Voncento vartojamas visose amžiaus grupėse kraujavimo, kurį sukėlė VWF trūkumas sergant von Willbrand liga (VWL) ir FVIII trūkumas sergant hemofilija, prevencijai arba šiam kraujavimui sustabdyti. Voncento vartojamas tik tada, jeigu gydymas vien kitu vaistiniu preparatu desmopresinu yra neveiksmingas arba jo taikyti negalima.
VWF ir FVIII dalyvauja kraujo krešėjimo procese. Kurio nors faktoriaus trūkumas reiškia, kad kraujas nekreša taip greitai, kaip turėtų, todėl padidėja polinkis kraujuoti. VWF ir FVIII pakeitimas Voncento laikinai sutvarko krešėjimo mechanizmus.
Kadangi Voncento yra tiek FVIII, tiek VWF, svarbu žinoti, kuris faktorius jums yra svarbiausias. Jeigu sergate hemofilija A, gydytojas paskirs jums Voncento su tiksliai nustatytu FVIII vienetų skaičiumi. Jeigu sergate VWL, gydytojas paskirs jums Voncento su tiksliai nustatytu VWF vienetų skaičiumi.
Jeigu yra alergija žmogaus VWF arba FVIII arba bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos išvardytos 6 skyriuje).
Atsekamumas
Primygtinai rekomenduojama, kad kiekvieną kartą gavę Voncento užregistruotumėte gydymo dienoraštyje suleidimo datą, serijos numerį ir suleistą kiekį.
Pasitarkite su gydytoju, slaugytoja arba vaistininku, prieš pradėdami vartoti Voncento.
Galimos alerginės (padidėjusio jautrumo) reakcijos. Pasireiškus padidėjusio jautrumo simptomams turite nedelsiant nutraukti vaistinio preparato vartojimą ir kreiptis į gydytoją. Gydytojas turi jus informuoti apie ankstyvuosius padidėjusio jautrumo reakcijos požymius. Tai gali būti dilgėlinė, generalizuotas odos bėrimas, spaudimas krūtinėje, gargimas, kraujospūdžio sumažėjimas ir anafilaksija (sunki alerginė reakcija, kuri labai pasunkina kvėpavimą arba sustiprina svaigulį).
Žinoma komplikacija, kuri gali pasireikšti gydant visais VIII faktoriaus vaistais, yra inhibitorių (antikūnų) atsiradimas. Šie inhibitoriai, ypač esant dideliam jų kiekiui, neleidžia gydymui tinkamai veikti, ir Jūs arba Jūsų vaikas būsite atidžiai stebimi, ar tokių inhibitorių atsiranda. Jei Jūsų ar Jūsų vaiko kraujavimas nekontroliuojamas vartojant Voncento, nedelsdami praneškite gydytojui.
Jei žinote, kad jums diagnozuota širdies liga ar yra širdies ligos rizika, apie tai pasakykite gydančiam gydytojui ar vaistininkui.
Jei Voncento skyrimui Jums bus reikalingas centrinės venos kateteris (CVK), gydytojas turi atsižvelgti į su CVK susijusių komplikacijų, įskaitant vietines infekcijas, bakterijas kraujyje (bakteremiją) ir kraujo krešulio susidarymą kraujagyslėje (trombozę) kateterio įvedimo vietoje, riziką.
Von Willebrand liga
Jei yra žinomas pavojus formuotis kraujo krešuliams, turite būti stebimi, ar neatsiranda ankstyvi
trombozės (kraujo krešulių) požymiai. Gydytojas turi paskirti jums gydymą, kad būtų išvengta trombozės.
Kai vaistai gaminami iš žmogaus kraujo arba plazmos, gamintojas įdiegia tam tikras priemones, skirtas apsisaugoti nuo infekcijų perdavimo pacientams. Tai yra:
kruopšti kraujo ir plazmos donorų atranka, užtikrinant, kad keliantys pavojų perduoti infekciją donorai būtų atmesti,
kiekvienos kraujo aukos ir plazmos kaupinio tyrimas, siekiant nustatyti virusų / infekcijų požymius,
įtraukimas į kraujo arba plazmos apdorojimą veiksmų, kurie galėtų padaryti virusus neaktyvius arba juos pašalinti.
Nepaisant to, leidžiant vaistus, pagamintus iš žmogaus kraujo arba plazmos, negalima visiškai atmesti infekcijos perdavimo tikimybės. Tai taip pat galioja visiems nežinomiems arba naujiems virusams ar kitų tipų infekcijoms.
Priemonės, kurių imamasi, laikomos veiksmingomis apsisaugant nuo vadinamųjų „turinčių apvalkalą“ virusų, tokių kaip žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV, AIDS virusas), hepatito B ir hepatito C virusų
(kurie sukelia kepenų uždegimą), ir „neturinčio apvalkalo“ hepatito A viruso (kuris taip pat sukelia kepenų uždegimą).
Šios priemonės gali būti mažai veiksmingos prieš tokius neturinčius apvalkalo virusus, kaip parvovirusas B19.
Parvoviruso B19 infekcija gali būti pavojinga
nėščiosioms (nes kyla negimusio vaiko infekcijos rizika) ir
asmenims, kurių imuninė sistema nusilpusi arba sumažėjusi raudonųjų kraujo ląstelių gamyba dėl tam tikrų tipų mažakraujystės (pvz., pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos arba hemolizinės anemijos).
Gydytojas gali rekomenduoti jums pasiskiepyti nuo hepatito A ir B, jeigu reguliariai / daug kartų gaunate iš žmogaus plazmos pagamintus vaistus, tokius kaip Voncento.
Išvardyti įspėjimai ir atsargumo priemonės taikomi vaikams ir paaugliams.
Jeigu vartojate arba neseniai vartojote kitų vaistų arba dėl to nesate tikri, apie tai pasakykite gydytojui arba vaistininkui.
Jeigu esate nėščia, žindote kūdikį, manote, kad galbūt esate nėščia arba planuojate pastoti, tai prieš vartodama šį vaistą pasitarkite su gydytoju arba vaistininku.
Nėštumo ir žindymo metu Voncento turi būti skiriama tik jeigu tai akivaizdžiai būtina.
Voncento neveikia jūsų gebėjimo vairuoti ir valdyti mechanizmus.
250 TV FVIII / 600 TV VWF (5 ml tirpiklio) ir 500 TV FVIII / 1200 TV VWF (5 ml tirpiklio) pakuotėse viename flakone yra iki 14,75 mg natrio (pagrindinio valgomosios druskos komponento). Tai atitinka 0,74 %. suaugusiajam rekomenduojamo maksimalaus natrio kiekio per parą.
500 TV FVIII / 1200 TV VWF (10 ml tirpiklio) ir 1000 TV FVIII / 2400 TV VWF (10 ml tirpiklio) pakuotėse viename flakone yra iki 29,50 mg natrio (pagrindinio valgomosios druskos komponento). Tai atitinka 1,48 % suaugusiajam rekomenduojamo maksimalaus natrio kiekio per parą.
Jūsų gydymą turi stebėti gydytojas, turintis patirties gydant kraujo krešėjimo sutrikimus.
Jeigu Jūsų gydytojas mano, kad galite susileisti Voncento patys, jis suteiks Jums atitinkamų instrukcijų. Visada vartokite šį vaistą tiksliai kaip nurodė gydytojas. Jeigu abejojate, kreipkitės į gydytoją.
VWF ir FVIII, kurių jums reikia vartoti, kiekis ir trukmė priklauso nuo:
Jūsų ligos sunkumo
kraujavimo vietos ir intensyvumo
Jūsų sveikatos būklės
Jūsų kūno svorio
(taip pat žr. skyrių „Toliau pateikta informacija skirta tik sveikatos priežiūros specialistams“).
Jeigu Jums buvo skirta Voncento vartoti namuose, Jūsų gydytojas įsitikino, kad mokate leisti vaistą ir kiek jo reikia vartoti.
Laikykitės gydytojo nurodymų. Vartojimas vaikams ir paaugliams
Dozavimas vaikams ir < 18 metų amžiaus paaugliams pagrįstas kūno svoriu, todėl iš esmės grindžiamas tokiomis pačiomis instrukcijomis kaip ir suaugusiesiems. Kai kuriais atvejais, ypač jaunesniems pacientams, gali reikėti didesnių dozių.
Ką daryti pavartojus per didelę Voncento dozę?
Atliekant klinikinius tyrimus buvo pranešta apie penkis perdozavimo atvejais. Su šiais atvejais
nepageidaujamų poveikių susieta nebuvo. Kraujo krešulių (trombozės) susiformavimo rizikos negalima atmesti itin didelių dozių atveju, ypač VWL sergantiems pacientams.
Pamiršus pavartoti Voncento
Nedelsdami suvartokite kitą dozę ir toliau vartokite reguliariais intervalais, kaip patarė Jūsų gydytojas.
Negalima vartoti dvigubos dozės norint kompensuoti praleistą dozę.
Nustojus vartoti Voncento
Nenutraukite Voncento vartojimo nepasitarę su savo gydytoju.
Bendrosios instrukcijos
Milteliai turi būti sumaišyti su tirpikliu (skysčiu) ir ištraukti iš flakono taikant aseptines sąlygas.
Voncento negalima maišyti su kitais vaistiniais preparatais, skiedikliais arba tirpikliais, išskyrus nurodytuosius 6 skyriuje.
Tirpalas turi būti skaidrus arba šiek tiek opalinis, t. y., jis gali šiek tiek žėrėti žiūrint prieš šviesą, bet jame neturi būti jokių akivaizdžiai matomų dalelių. Po filtravimo arba ištraukimo (žr. žemiau) prieš vartojant tirpalą reikia patikrinti vizualiai Nevartokite tirpalo, jeigu vizualiai matomas drumstumas arba jeigu jame yra dribsnelių arba dalelių.
Nesuvartotą vaistinį preparatą ar atliekas reikia tvarkyti laikantis vietinių reikalavimų ir gydytojo instrukcijų.
Paruošimas
Neatidarydami flakonų sušildykite Voncento miltelius ir skystį iki kambario arba kūno temperatūros.
Tai galite padaryti palikę flakonus kambario temperatūroje maždaug valandai arba kelias minutes palaikę juos rankose.
NEKAITINKITE flakonų tiesioginiu karščio šaltiniu. Flakonų negalima kaitinti aukštesnėje nei kūno
temperatūroje (37 ºC).
Atsargiai nuimkite flakonų apsauginius dangtelius ir nuvalykite atidengtus guminius kamščius alkoholiu suvilgytu tamponu. Prieš atidarydami „Mix2Vial“ pakuotę (kurioje yra filtro – perkėlimo įtaisas) palaukite, kol flakonai apdžius, po to vykdykite toliau pateiktas instrukcijas.
1 | 1. Atidarykite „Mix2Vial“ pakuotę nuplėšdami dangtelį. Neišimkite „Mix2Vial“ iš lizdinės plokštelės pakuotės! |
2 | 2. Pastatykite tirpiklio flakono ant lygaus, švaraus paviršiaus ir tvirtai laikykite flakoną. Paimkite „Mix2Vial“ kartu su lizdinės plokštelės pakuote ir spauskite mėlyno adapterio smaigą tiesiai žemyn per tirpiklio flakono kamštelį. |
3 | 3. Atsargiai nuimkite lizdinės plokštelės pakuotę nuo „Mix2Vial“ įtaiso laikydami ties apvadu, ir patraukdami vertikaliai aukštyn. Įsitikinkite, kad nutraukiate tik lizdinės plokštelės pakuotę, o ne „Mix2Vial“ įtaisą. |
4 | 4. Pastatykite preparato flakoną ant lygaus ir tvirto paviršiaus. Apverskite tirpiklio flakoną su pritvirtintu„Mix2Vial“ įtaisu ir paspauskite skaidraus adapterio antgalį tiesiai žemyn per preparato flakono kamštį. Tirpiklis ims automatiškai tekėti į preparato flakoną. |
5 | 5. Viena ranka suimkite „Mix2Vial“ įtaisą iš preparato pusės. Kita ranka suimkite iš tirpiklio pusės ir atsargiai prieš laikrodžio rodyklę atsukite įtaisą, padalydami į dvi dalis, kad išvengtumėte perteklinio putų susidarymo preparato tirpinimo metu. Išmeskite tirpiklio flakoną su pritvirtintu mėlynu „Mix2Vial“ adapteriu. |
6 | 6. Švelniai pasukiokite preparato flakoną su pritvirtintu skaidriu adapteriu, kol medžiaga visiškai ištirps. Nekratykite. |
7 | 7. Įtraukite orą į tuščią sterilų švirkštą. Laikydami preparato flakoną stačią prijunkite švirkštą prie „Mix2Vial“ Luer jungties sukdami laikrodžio rodyklės kryptimi. Įleiskite orą į preparato flakoną. |
Ištraukimas ir vartojimas
8 | 8. Laikydami švirkšto stūmoklį įspaustą apverskite sistemą ir ištraukite tirpalą į švirkštą lėtai traukdami stūmoklį. |
9 | 9. Dabar, kai tirpalas jau perkeltas į švirkštą, tvirtai laikykite švirkšto cilindrą (švirkšto stūmoklis turi būti nukreiptas žemyn) ir atjunkite skaidrų „Mix2Vial“ adapterį nuo švirkšto atsukdami prieš laikrodžio rodyklę. |
Naudodami su preparatu pateiktą komplektą venos punkcijai įdurkite adatą į veną. Leiskite kraujui tekėti į vamzdelio galą. Pritvirtinkite švirkštą prie srieginio fiksuojamojo venos punkcijos galo. Rekomenduojama naudoti plastikinius vienkartinius švirkštus, nes šlifuoti stiklinių švirkštų paviršiai yra linkę sulipti su šio tipo tirpalais. Leiskite (injekuokite / infuzuokite) paruoštą tirpalą į veną lėtai (ne didesniu nei 6 ml per minutę greičiu), laikydamiesi gydytojo duotų instrukcijų. Saugokite, kad į švirkštą su preparatu nepatektų kraujo.
Tais atvejais, kai reikalingi dideli Voncento kiekiai, galima apjungti kartu kelis Voncento flakonus komerciniame infuzijos rinkinyje (pvz., švirkšto pompoje, skirtoje vaistams leisti į veną). Tačiau tokiais atvejais pradžioje ištirpintas Voncento tirpalas neturi būti daugiau skiedžiamas.
Patikrinkite patys, ar nėra jokio šalutinio poveikio, kuris gali pasireikšti iš karto. Jeigu pasireiškia bet koks šalutinis poveikis, kuris gali būti susijęs su Voncento leidimu, injekciją arba infuziją reikia nutraukti (taip pat žr. 2 skyrių).
Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
Voncento, kaip ir visi kiti, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.
Kai kuriais atvejais jie gali sustiprėti iki sunkios alerginės reakcijos (anafilaksijos), sukeliančios
rimtų kvėpavimo sutrikimų, svaigulį ar šoką. Alerginės reakcijos gali apimti šiuos simptomus: patinęs veidas, liežuvis, burna arba gerklė, sunkumas kvėpuoti ir ryti, dilgėlinė, švokštimas, deginimas ir gėlimas infuzijos vietoje, drebulys, paraudimas, viso kūno odos išbėrimas, galvos skausmas, kraujospūdžio sumažėjimas, nerimas, padažnėjęs širdies plakimas, spaudimas krūtinėje (įskaitant skausmą ir diskomfortą krūtinėje), nugaros skausmas, nuovargis (letargija), pykinimas, vėmimas, dilgčiojimas.
Anksčiau VIII faktoriaus vaistais negydytiems vaikams, labai dažnai (daugiau kaip 1 iš 10
pacientų) gali atsirasti slopinančių antikūnų (žr. 2 skyrių); tačiau pacientams, kurie anksčiau vartojo VIII faktorių (buvo gydyti ilgiau kaip 150 dienų), jų atsiranda nedažnai (mažiau kaip 1
iš 100 pacientų). Jei taip atsitiktų, Jūsų ar Jūsų vaiko vaistai gali nustoti veikti tinkamai ir gali atsirasti nuolatinis kraujavimas.
Jums gali atsirasti VWF inhibitorius (neutralizuojantis antikūnas), tokiu atveju VWF tinkamai
neveiks.
Yra kraujo krešulių susidarymo (trombozės) rizika, ypač pacientams, kuriems nustatyta rizikos
veiksnių (taip pat žr. 2 skyrių).
Toliau nurodytas šalutinis poveikis buvo nustatytas labai dažnai (gali paveikti daugiau nei 1 vartotoją iš 10):
Galvos skausmas
Toliau nurodytas šalutinis poveikis buvo nustatytas dažnai (gali paveikti mažiau kaip 1 vartotoją iš 10):
Kūno temperatūros padidėjimas
Toliau nurodytas šalutinis poveikis buvo nustatytas nedažnai (gali paveikti mažiau kaip 1 vartotoją iš 100):
Skonio pasikeitimas (disgeusija)
Pakitę kepenų funkcijos tyrimų rodikliai
Tikimasi, kad vaikams ir paaugliams pasireiškusios nepageidaujamos reakcijos bus tokios pačios, kaip ir suaugusiųjų.
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui,
vaistininkui arba slaugytojai. Apie šalutinį poveikį taip pat galite pranešti tiesiogiai naudodamiesi V priede nurodyta nacionaline pranešimo sistema. Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.
Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.
Ant etiketės ir dėžutės nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto vartoti negalima.
Laikyti ne aukštesnėje kaip 25 °C temperatūroje.
Negalima užšaldyti.
Voncento sudėtyje nėra konservanto, todėl paruoštą tirpalą geriausia suvartoti iš karto.
Jeigu paruoštas tirpalas iš karto nesuvartojamas, už laikymo trukmę ir sąlygas iki vartojimo atsako vartotojas.
Flakoną laikyti išorinėje dėžutėje, kad vaistas būtų apsaugotas nuo šviesos.
Vaistų negalima išpilti į kanalizaciją arba išmesti su buitinėmis atliekomis. Kaip išmesti vaistus, kurių jums nebereikia vartoti, klauskite vaistininko. Šios priemonės padės apsaugoti aplinką.
Veiklioji medžiaga yra:
250 TV FVIII ir 600 TV VWF viename flakone; ištirpinus 5 ml injekcinio vandens – maždaug 50 TV/ml FVIII ir 120 TV/ml VWF.
500 TV FVIII ir 1200 TV VWF viename flakone; ištirpinus 10 ml injekcinio vandens – maždaug 50 TV/ml FVIII ir 120 TV/ml VWF.
500 TV FVIII ir 1200 TV VWF viename flakone; ištirpinus 5 ml injekcinio vandens – maždaug 100 TV/ml FVIII ir 240 TV/ml VWF.
1000 TV FVIII ir 2400 TV VWF viename flakone; ištirpinus 10 ml injekcinio vandens – maždaug 100 TV/ml FVIII ir 240 TV/ml VWF.
Dėl išsamesnės informacijos taip pat žr. skyrių „Toliau pateikta informacija skirta tik sveikatos priežiūros specialistams“.
Pagalbinės medžiagos yra:
kalcio chloridas, žmogaus albuminas, natrio chloridas, natrio citratas, sacharozė, trometamolis.
Žr. 2 skyrių „Voncento sudėtyje yra natrio“. Tirpiklis: injekcinis vanduo.
Voncento yra tiekiamas baltų miltelių ir tirpiklio injekciniam ar infuziniam tirpalui pavidalu.
Paruoštas tirpalas turi būti nuo skaidraus iki šiek tiek opalinio, t. y., jis gali šiek tiek žėrėti žiūrint prieš šviesą, bet jame neturi būti jokių akivaizdžiai matomų dalelių.
Vidinėje vaisto ir tirpiklio flakono pakuotėje yra stiklinis flakonas su guminiu kamščiu, plastikiniu disku ir aliuminio dangteliu.
Pakuotės
Viena pakuotė su 250 TV/600 TV arba 500 TV/1200 TV, kurioje yra:
1 flakonas su milteliais
1 flakonas su 5 ml injekcinio vandens
1 tirpalo perpylimo prietaisas su filtru 20/20
Vienoje vidinėje dėžutėje yra:
vienkartinio naudojimo 10 ml švirkštas 1 rinkinys venos punkcijai
etanoliu suvilgyti tamponai 1 nesterilus pleistras
Viena pakuotė 500 TV/1200 TV arba 1000 TV/2400 TV:
1 flakonas su milteliais
1 flakonas su 10 ml injekcinio vandens
1 tirpalo perpylimo prietaisas su filtru 20/20
Vienoje vidinėje dėžutėje yra:
vienkartinio naudojimo 10 ml švirkštas 1 rinkinys venos punkcijai
etanoliu suvilgyti tamponai
1 nesterilus pleistras
Gali būti tiekiamos ne visų dydžių pakuotės.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Vokietija
Jeigu apie šį vaistą norite sužinoti daugiau, kreipkitės į vietinį registruotojo atstovą:
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o.
Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Von Willebrand liga
Svarbu apskaičiuoti dozę naudojant nurodytą VWF:RCo TV skaičių.
Paprastai 1 TV/kg VWF:RCo padidina cirkuliuojančio VWF:RCo lygį 0,02 TV/ml (2 %). Turi būti pasiekti VWF:RCo lygiai > 0,6 TV/ml (60 %) ir FVIII:C > 0,4 TV/ml (40 %).
Gydymaspagalporeikį
Paprastai norint pasiekti hemostazę rekomenduojamas 40–80 TV/kg VWF (VWF:RCo), atitinkantis
20–40 TV FVIII:C/kg kūno svorio (KS).
Gali prireikti taikyti 80 TV/kg VWF:RCo pradinę dozę, ypač pacientams, sergantiems 3 tipo VWL, kai tinkamų lygių palaikymui gali prireikti didesnių dozių, nei sergantiems kitais VWL tipais.
Kraujavimo prevencija operacijos atveju
Per didelio kraujavimo operacijos metu arba po jos prevencijai taikymas turi būti pradėtas 1–2 val. iki
chirurginės procedūros.
Tinkama dozė turi būti leidžiama kas 12–24 val. Gydymo dozė ir trukmė priklauso nuo paciento klinikinės būklės, kraujavimo pobūdžio ir sunkumo ir tiek VWF:RCo, tiek FVIII:C lygių.
Naudojant VWF preparatą, kurio sudėtyje yra FVIII, gydytojas turi žinoti, kad taikant nuolatinį gydymą gali per daug padidėti FVIII:C. Po 24–48 val. gydymo, siekiant išvengti per didelio FVIII:C padidėjimo, turi būti numatyta sumažinti dozes ir (arba) prailginti dozės intervalą arba naudoti VWF preparatą, kurio sudėtyje yra nedaug FVIII.
Profilaktinis gydymas
Ilgalaikei profilaktikai pacientams, sergantiems VWL, reikia apsvarstyti 25–40 TV VWF:RCo/ kg kūno svorio dozę nuo 1 iki 3 kartų per savairę. Pacientams, kuriems kraujuoja iš virškinimo trakto arba yra menoragija, gali reikėti trumpesnių intervalų tarp dozių arba didesnių dozių. Dozė ir gydymo trukmė priklausys nuo paciento klinikinės situacijos bei nuo VWF:RCo ir FVII:C kiekio plazmoje.
VaikųVWLpopuliacija
Kraujavimo gydymas
Kraujavimui gydyti vaikams paprastai rekomenduojama 40–80 TV/ kg Willebrando faktoriaus (VWF:RCo). Tai atitinka 20–40 TV FVIII:C/kg kūno svorio (KS).
Profilaktinis gydymas
Pacientai nuo 12 iki 18 metų amžiaus: dozavimas pagrįstas tomis pačiomis rekomendacijomis kaip ir suaugusiems.
Jaunesni nei 12 metų amžiaus pacientai: remiantis klinikinių tyrimų, kuriuose vaikų iki 12 metų amžiaus VWF ekspozicija buvo mažesnė, rezultatais, reikia apsvarstyti profilaktinės 40–80 TV VWF:RCo kūno svorio dozės ribas nuo 1 iki 3 kartų per savaitę.
Dozė ir gydymo trukmė priklausys nuo paciento klinikinės būklės bei jų VWF:RCo ir FVIII:C kiekio
plazmoje. Hemofilija A
Svarbu apskaičiuoti dozę naudojant nurodytą FVIII:C TV skaičių.
Pakaitinio vaistinio preparato dozė ir trukmė priklauso nuo FVIII trūkumo sunkumo, kraujavimo vietos ir apimties, ir nuo klinikinės paciento būklės.
Skiriamo VIII faktoriaus vienetų skaičius išreiškiamas tarptautiniais vienetais (angl. „International Units“, TV), kurie yra susiję su dabartiniu dabartiniu PSO nustatytu VIII faktoriaus preparatų koncentrato standartu. VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje išreiškiamas arba procentine dalimi (įprastos žmogaus plazmos atžvilgiu) arba, pageidautina, tarptautiniais vienetais (tarptautinio standarto VIII faktoriaus plazmoje atžvilgiu).
1 FVIII aktyvumo TV atitinka tokį pat FVIII kiekį 1 ml įprastos žmogaus plazmos.
Gydymaspagalporeikį
Reikiamos VIII faktoriaus dozės apskaičiavimas pagrįstas patirtimi, kai 1 TV VIII faktoriaus vienam
kūno svorio kg padidina plazmos VIII faktoriaus aktyvumą maždaug 2 % įprasto aktyvumo (in vivo
kompensavimas 2 TV/dl). Reikiama dozė nustatoma naudojant šią formulę:
Reikiami vienetai = kūno svoris [kg] x norimas VIII faktoriaus padidėjimas [% arba TV/dl] x 0,5. Leidžiamas kiekis ir leidimo dažnumas visada turi būti nukreiptas į klinikinį veiksmingumą
individualiu atveju.
Toliau nurodytų kraujavimo reiškinių atveju VIII faktoriaus veikla neturi nukristi žemiau nurodyto plazmos aktyvumo lygio (% įprasto arba TV/dl) per atitinkamą laikotarpį. Toliau nurodyta lentelė gali būti naudojama dozavimo rekomendacijoms kraujavimo epizodais ir operacijų metu:
Kraujavimo laipsnis / chirurginės procedūros tipas | Reikiamas VIII faktoriaus lygis (% arba TV/dl) | Dozių dažnis (valandomis) / gydymo trukmė (dienomis) |
Kraujavimas | ||
Ankstyva hemartrozė, kraujavimas iš raumenų arba iš burnos | 20–40 | Kartoti infuziją kas 12–24 val. ne trumpiau kaip 1 parą, kol kraujavimo epizodas, kurį nurodo skausmas, išsprendžiamas arba išgydomas. |
Didesnės apimties hemartrozė, kraujavimas iš raumens arba hematoma | 30–60 | Kartokite infuziją kas 12–24 val. 3–4 paras arba ilgiau, kol praeis skausmas arba ūminė negalia. |
Keliantys pavojų gyvybei kraujavimai: | 60–100 | Kartokite infuziją kas 8–24 val., kol grėsmė praeis. |
Chirurginė intervencija |
Mažos apimties chirurginė intervencija įskaitant dantų traukimą | 30–60 | Kartokite infuziją kas 24 val. ne trumpiau kaip 1 parą iki pasveikimo. |
Didelės apimties chirurginė intervencija | 80–100 (priešoperacinis ir pooperacinis) | Kartokite infuziją kas 8–24 val., kol žaizda tinkamai užgis, po to tęskite gydymą dar mažiausiai 7 paras, kad palaikytumėte 30–60 %FVIII aktyvumą TV/dl |
Gydymo stebėjimas
Per gydymo laikotarpį patariama tinkamai nustatyti VIII faktoriaus lygius ir gautais rezultatais vadovautis skiriant dozę bei nustatant pakartotinių infuzijų dažnį. Kiekvienas pacientas gali skirtingai reaguoti į VIII faktoriaus skyrimą –pusinės eliminacijos laikas ir atkūrimo lygis gali būti nevienodas. Pacientams, kurių kūno svoris per mažas ar per didelis, dozę gali tekti koreguoti atsižvelgiant į kūno svorį. Būtinas tikslus pakaitinio gydymo stebėjimas pasinaudojant krešėjimo (VIII faktoriaus aktyvumo plazmoje) analize, ypač didelių chirurginių intervencijų atvejais..
Profilaktinisgydymas
Taikant ilgalaikę profilaktiką pacientams, sergantiems sunkia hemofilija A, įprasta dozė yra nuo 20 iki 40 TV FVIII vienam kūno svorio kg 2–3 dienų intervalais. Kai kuriais atvejais, ypač jaunesniems pacientams, gali prireikti trumpesnių dozės skyrimo intervalų arba didesnių dozių.
HemofilijaAsergančiųvaikųpopuliacija
< 18 metų amžiaus vaikams ir paaugliams, sergantiems hemofilija A, dozės apskaičiuojamos pagal
kūno svorį, todėl paprastai jos yra tokios pat, kaip ir suaugusiesiems. Kai kuriais atvejais gali reikėti trumpesnių intervalų tarp dozių arba didesnės dozės. Leidimo dažnis visada turi būti orientuotas į klinikinį veiksmingumą atskiru atveju.
Senyvi pacientai
Senyviems pacientams dozės keisti nereikia.