Kuvan
sapropterin
Sapropterino dihidrochloridas
Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
Šis vaistas skirtas tik Jums, todėl kitiems žmonėms jo duoti negalima. Vaistas gali jiems pakenkti (net tiems, kurių ligos požymiai yra tokie patys kaip Jūsų).
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją arba vaistininką. Žr. 4 skyrių.
Kas yra Kuvan ir kam jis vartojamas
Kas žinotina prieš vartojant Kuvan
Kaip vartoti Kuvan
Galimas šalutinis poveikis
Kaip laikyti Kuvan
Pakuotės turinys ir kita informacija
Kuvan sudėtyje yra veikliosios medžiagos sapropterino, kuris yra sintetinė kopija organizmo medžiagos, kuri vadinama tetrahidrobiopterinu (BH4). BH4 organizmui yra būtinas aminorūgšties fenilalanino panaudojimui gaminant kitą aminorūgštį tiroziną.
Kuvan skirtas bet kokio amžiaus pacientams hiperfenilalaninemijai (HFA) arba fenilketonurijai (FKU) gydyti. HFA ir FKU pasireiškia dėl nenormaliai padidėjusio fenilalanino kiekio kraujyje, kuris gali būti kenksmingas žmogaus organizmui. Kai kuriems į BH4 reaguojantiems pacientams Kuvan šį lygį sumažina ir gali padėti padidinti fenilalanino kiekį, kurį būtų galima įtraukti į dietą.
Šis vaistas taip pat vartojamas įvairaus amžiaus pacientams BH4 trūkumui – paveldėtai ligai, dėl kurios organizmas negamina pakankamai BH4, – gydyti. Dėl labai sumažėjusio BH4 kiekio fenilalaninas tinkamai nepanaudojamas, todėl kaupiasi kraujyje ir pasireiškia jo kenksmingas poveikis. Pakeisdamas BH4, kurio organizmas nesugeba pasigaminti, Kuvan sumažina kenksmingą fenilalanino perteklių kraujyje ir padidina toleranciją su maistu gaunamam fenilalaninui.
Jeigu yra alergija sapropterinui arba bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos išvardytos 6 skyriuje).
Pasitarkite su gydytoju arba vaistininku, prieš pradėdami vartoti Kuvan, ypač:
jeigu Jums 65 arba daugiau metų;
jeigu turite problemų su inkstais ar kepenimis;
jeigu susirgote. Negalavimo metu rekomenduojama gydytojo konsultacija, kadangi fenilalanino kiekis kraujyje gali padidėti;
jeigu Jūs turite polinkį traukuliams;
Kai Jus gydys Kuvan, Jūsų gydytojas ištirs Jūsų kraują, norėdamas įvertinti, kiek fenilalanino ir tirozino jame yra. Prireikus, gydytojas gali nuspręsti keisti Kuvan dozę arba Jums skirtą dietą.
Privalote tęsti dietinį gydymą laikydamiesi savo gydytojo nurodymų. Nekeiskite dietos nepasitarę su savo gydytoju. Net jeigu vartojate Kuvan, jeigu fenilalanino kiekis kraujyje nėra gerai kontroliuojamas, Jums gali atsirasti sunkių neurologinių sutrikimų. Gydymo Kuvan metu gydytojas turi toliau dažnai stebėti fenilalanino kiekį kraujyje, kad užtikrintų, jog fenilalanino kiekis kraujyje nebūtų per didelis arba per mažas.
Jeigu vartojate ar neseniai vartojote kitų vaistų arba dėl to nesate tikri, apie tai pasakykite gydytojui arba vaistininkui. Ypač svarbu pasakyti gydytojui, jeigu vartojate:
levodopą (Parkinsono ligos gydymui);
vaistus vėžiui gydyti (pvz., metotreksatą);
vaistus bakterinėms infekcijoms gydyti (pvz., trimetoprimą);
vaistus, kurie praplečia kraujagysles (pvz., gliceriltrinitratą (GTN), izosorbiddinitratą (ISDN), natrio nitroprusidą (NNP), molsidominą, minoksidilį).
Jeigu esate nėščia, žindote kūdikį, manote, kad galbūt esate nėščia arba planuojate pastoti, tai prieš vartodama šį vaistą pasitarkite su gydytoju arba vaistininku.
Jeigu esate nėščia, gydytojas Jums patars kaip tinkamai kontroliuoti fenilalanino kiekį. Jeigu prieš pastojant ir nėštumo metu fenilalanino kiekis motinos kraujyje nėra griežtai kontroliuojamas, tai gali pakenkti ir motinai, ir vaisiui. Prieš pastojant ir nėštumo metu gydytojas stebės apribotą su maistu gaunamo fenilalanino suvartojimą.
Jeigu griežtas dietos laikymasis nepakankamai sumažina fenilalanino kiekį kraujyje, gydytojas nuspręs, ar Jums reikia vartoti šį vaistą.
Jeigu žindote kūdikį, šio vaisto vartoti negalima.
Manoma, kad Kuvan gebėjimo vairuoti ir valdyti mechanizmus neveikia.
Šio vaisto tabletėje yra mažiau kaip 1 mmol natrio (23 mg), t. y. jis iš esmės yra „be natrio“..
Visada vartokite šį vaistą tiksliai kaip nurodė gydytojas. Jeigu abejojate, kreipkitės į gydytoją.
Rekomenduojama pradinė Kuvan dozė FKU sergantiems pacientams yra 10 mg kiekvienam kūno svorio kilogramui. Kaip vienkartinę paros dozę, Kuvan, norėdami padidinti absorbciją, suvartokite kartu su maistu ir kiekvieną dieną tuo pačiu laiku, geriausia ryte. Gydytojas, priklausomai nuo Jūsų būklės, gali koreguoti dozę, paprastai nuo 5 iki 20 mg kiekvienam kūno svorio kilogramui per parą.
Rekomenduojama pradinė Kuvan dozė pacientams, kuriems buvo nustatytas BH4 trūkumas, yra nuo 2 iki 5 mg kiekvienam kūno svorio kilogramui. Kuvan, norėdami padidinti absorbciją, suvartokite kartu su maistu. Visą paros dozę padalykite į 2 ar 3 dalis ir tolygiai paskirstykite. Gydytojas, priklausomai nuo Jūsų būklės, gali koreguoti dozę iki 20 mg kiekvienam kūno svorio kilogramui per parą.
Kūno svoris (kg) | 100 mg tablečių skaičius (dozė 10 mg/kg kūno svorio) | 100 mg tablečių skaičius (dozė 20 mg/kg kūno svorio) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
50 | 5 | 10 |
FKU sergantys pacientai visą paros dozę turi suvartoti vienu kartu kiekvieną dieną tuo pačiu laiku, geriausiai ryte.
Pacientams, kuriems buvo nustatytas BH4 trūkumas, visą paros dozę reikia dalyti į 2 ar 3 dalis ir tolygiai paskirstyti.
Vartojimas visiems pacientams
Gydymui skirtų tablečių kiekis suberiamas į stiklinę arba taurelę vandens, kaip tiksliai aprašyta toliau, ir maišoma, kol ištirps.
Tabletėms ištirpti gali prireikti kelių minučių. Norint greičiau ištirpinti tabletes, jas galima susmulkinti. Tirpale gali atsirasti smulkių dalelių, tačiau jos vaisto veiksmingumui įtakos nedaro. Paruoštą vaistą Kuvan reikia išgerti su maistu per 15-20 minučių nuo jo paruošimo.
Negalima nuryti sausiklio kapsulės, kuri įdėta į buteliuką.
Vartojimas pacientams, kurių kūno svoris viršija 20 kg
Tabletes suberkite į stiklinę arba taurelę vandens (120–240 ml) ir maišykite, kol ištirps.
Vartojimas vaikams, kurių kūno svoris nesiekia 20 kg
Dozė paremta kūno svoriu. Jūsų vaikui augant, ji bus keičiama. Gydytojas Jums nurodys:
vienai dozei reikalingą Kuvan tablečių skaičių;
vienai Kuvan dozei sumaišyti reikalingą vandens kiekį;
tirpalo kiekį, kurį turėsite duoti savo vaikui atsižvelgiant į jam paskirtą dozę. Jūsų vaikas turi išgerti tirpalą su maistu.
Sugirdykite savo vaikui paskirtą tirpalo kiekį per 15–20 minučių po ištirpinimo. Jeigu negalite sugirdyti savo vaikui dozės per 15–20 minučių po tablečių ištirpinimo, turėsite paruošti naują tirpalą, nes nesuvartoto tirpalo po 20 minučių vartoti nebegalima.
Reikmenys, reikalingi Jūsų vaiko Kuvan dozei paruošti ir sugirdyti:
vienai dozei reikalingas Kuvan tablečių skaičius;
vaisto taurelė, sugraduota 20, 40, 60 ir 80 ml padalomis;
stiklinė arba taurelė;
mažas šaukštelis arba švarus virtuvės įrankis, skirtas maišyti;
geriamasis švirkštas (sugraduotas 1 ml padalomis) (10 ml švirkštas ≤ 10 ml tūriui vartoti arba 20 ml švirkštas > 10 ml tūriui vartoti).
Paprašykite gydytojo vaisto taurelės tabletėms tirpinti ir 10 ml arba 20 ml geriamojo švirkšto, jei neturite šių reikmenų.
Dozės paruošimo veiksmai:
Suberkite skirtą tablečių kiekį į vaisto taurelę. Įpilkite į vaisto taurelę vandens kiekį, kurį nurodė gydytojas (pvz., gydytojas nurodė Jums vartoti 20 ml vienai Kuvan tabletei ištirpinti). Patikrinkite, ar skysčio kiekis atitinka gydytojo nurodytą kiekį. Maišykite mažu šaukšteliu arba švariu virtuvės įrankiu, kol tabletės ištirps.
Jeigu gydytojas Jums pasakė vartoti tik dalį tirpalo, nukreipkite geriamojo švirkšto galiuką į vaisto taurelę. Lėtai traukite stūmoklį atgal, kad įtrauktumėte gydytojo nurodytą kiekį.
Perkelkite tirpalą lėtai stumdami stūmoklį, kol visas geriamajame švirkšte esantis tirpalas bus perkeltas į vartojimui skirtą stiklinę ar taurelę (pvz., jeigu gydytojas nurodė ištirpinti dvi Kuvan tabletes 40 ml vandens ir skirti Jūsų vaikui 30 ml, turėsite 20 ml geriamuoju švirkštu du kartus įtraukti 30 ml (pvz., 20 ml + 10 ml) tirpalo ir perkelti jį į vartojimui skirtą stiklinę ar taurelę). Naudokite 10 ml geriamąjį švirkštą ≤ 10 ml tūriui vartoti arba 20 ml geriamąjį švirkštą > 10 ml tūriui vartoti.
Jeigu Jūsų vaikas yra per mažas gerti iš stiklinės ar taurelės, galite skirti tirpalą geriamuoju švirkštu. Įtraukite reikiamą vaisto taurelėje paruošto tirpalo tūrį ir įkiškite geriamojo švirkšto galiuką į vaiko burną. Nukreipkite geriamojo švirkšto galiuką į kiekvieną skruostą. Iš lėto trumpais judesiais stumkite stūmoklį, kad būtų sustumtas visas geriamajame švirkšte esantis tirpalas.
Visą likusį tirpalą išmeskite. Išimkite stūmoklį iš geriamojo švirkšto cilindro. Abi geriamojo švirkšto dalis ir vaisto taurelę nuplaukite šiltu vandeniu ir išdžiovinkite ore. Kai geriamasis švirkštas bus sausas, vėl įstatykite stūmoklį į cilindrą. Geriamąjį švirkštą ir vaisto taurelę pasilikite iki kito naudojimo.
Jeigu Kuvan vaisto pavartosite daugiau nei skirta, galite patirti šalutinį poveikį, kuris gali pasireikšti galvos skausmu arba svaigimu. Pavartoję didesnę nei skirta Kuvan dozę, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
Negalima vartoti dvigubos dozės norint kompensuoti praleistą dozę. Kitą dozę vartokite įprastu laiku.
Nenustokite vartoti Kuvan prieš tai nepasitarę su savo gydytoju, nes fenilalanino kiekis Jūsų kraujyje gali padidėti.
Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.
Šis vaistas, kaip ir visi kiti, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.
Gauta pranešimų apie kelis alerginių reakcijų (pvz., odos bėrimo ir sunkių reakcijų) atvejus. Jų dažnis nežinomas (dažnis negali būti įvertintas pagal turimus duomenis).
Jeigu atsirado raudonų niežtinčių iškilimų (dilgėlinė), sloga, jeigu padažnėjo pulsas arba tapo netolygus, ištino liežuvis arba gerklė, pradėjote čiaudėti, švokšti, staiga tapo sunku kvėpuoti arba ėmė svaigti galva, tai gali būti sunki alerginė reakcija į vaistą. Pastebėję tokių požymių nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
Labai dažnas šalutinis poveikis (gali pasireikšti daugiau nei 1 iš 10 vartotojų) Galvos skausmas ir sloga.
Dažnas šalutinis poveikis (gali pasireikšti mažiau nei 1 iš 10 vartotojų)
Gerklės skausmas, nosies užgulimas ar užsikimšusi nosis, kosulys, viduriavimas, vėmimas, skrandžio skausmas, per mažas fenilalanino kiekis kraujyje, nevirškinimas ir šleikštulys (pykinimas) (žr. 2 skyrių
„Įspėjimai ir atsargumo priemonės“).
Šalutinis poveikis, kurio dažnis nežinomas (negali būti įvertintas pagal turimus duomenis) Gastritas (skrandžio gleivinės uždegimas), ezofagitas (stemplės gleivinės uždegimas).
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui, vaistininkui arba slaugytojai. Apie šalutinį poveikį taip pat galite pranešti tiesiogiai naudodamiesi
V priede nurodyta nacionaline pranešimo sistema. Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.
Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.
Ant dėžutės ir buteliuko po „Tinka iki“ nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto vartoti negalima. Vaistas tinkamas vartoti iki paskutinės nurodyto mėnesio dienos.
Laikyti žemesnėje kaip 25 °C temperatūroje.
Buteliuką laikyti sandarų, kad vaistas būtų apsaugotas nuo drėgmės.
Vaistų negalima išmesti į kanalizaciją arba su buitinėmis atliekomis. Kaip išmesti nereikalingus vaistus, klauskite vaistininko. Šios priemonės padės apsaugoti aplinką.
Veiklioji medžiaga yra sapropterino dihidrochloridas. Kiekvienoje tabletėje yra 100 mg sapropterino dihidrochlorido (atitinka 77 mg sapropterino).
Pagalbinės medžiagos yra manitolis (E421), bevandenis kalcio vandenilio fosfatas, krospovidonas A, askorbo rūgštis (E300), natrio stearilo fumaratas ir riboflavinas (E101).
Kuvan 100 mg tirpinamosios tabletės yra baltai gelsvos su „177“ įspaudu vienoje pusėje.
Vaistas tiekiamas buteliukuose su vaikų sunkiai atidaromu uždoriu. Kiekviename buteliuke yra 30, 120, arba 240 tirpinamųjų tablečių ir maža sausiklio plastikinė (silikagelio) kapsulė.
Gali būti tiekiamos ne visų dydžių pakuotės.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Airija
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Airija
. Joje taip pat rasite nuorodas į kitus tinklalapius apie retas ligas ir jų gydymą.