Lietošanas instrukcija: informācija pacientam

Kalydeco 75 mg apvalkotās tabletes Kalydeco 150 mg apvalkotās tabletes ivacaftorum

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

• Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

• Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

• Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

• Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

  
  

  Šajā instrukcijā varat uzzināt:

  1. Kas ir Kalydeco un kādam nolūkam tās lieto

  1. Kas Jums jāzina pirms Kalydeco lietošanas

  2. Kā lietot Kalydeco

  3. Iespējamās blakusparādības

  5. Kā uzglabāt Kalydeco

  6. Iepakojuma saturs un cita informācija

  
  

  1. Kas ir Kalydeco un kādam nolūkam tās lieto

     
     

     Kalydeco satur aktīvo vielu ivakaftoru. Ivakaftors darbojas cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulatora (CFTR) līmenī; tā ir olbaltumviela, kas šūnas virsmā veido kanālu, pa kuru ir iespējama daļiņu, piemēram, hlorīda, pārvietošanās iekšā šūnā un ārā no tās. CFTR gēna mutāciju dēļ (skatīt tālāk tekstā) hlorīda pārvietošanās cilvēkiem ar cistisko fibrozi (CF) ir mazāka. Ivakaftors noteiktām patoloģiskām CFTR olbaltumvielām palīdz biežāk atvērties, tādējādi uzlabojot hlorīda pārvietošanos iekšā šūnā un ārā no tās.

     
     

     Kalydeco tabletes ir paredzētas:

     • monoterapijā pacientiem no 6 gadu vecuma ar cistisko fibrozi (CF), kuru ķermeņa masa ir vismaz 25 kg un kuriem ir R117H CFTR mutācija vai viena no šādām vārtu mutācijām CFTR gēnā: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N vai S549R;

       
       

     • kombinācijā ar tezakaftora/ivakaftora tabletēm 6 gadus veciem un vecākiem pacientiem ar CF, kuriem ir divas F508del mutācijas CFTR gēnā (homozigota F508del mutācija) vai F508del mutācija un zināma otra mutācija, kas izraisa samazinātu CFTR proteīna daudzumu un/vai darbību (heterozigota F508del mutācija ar reziduālas funkcijas (RF) mutāciju). Ja Jums ir parakstīts Kalydeco lietošanai kopā ar tezakaftoru/ivakaftoru, izlasiet šo zāļu lietošanas instrukciju. Tā satur svarīgu informāciju par to, kā lietojamas abas šīs zāles.

       
       

     • kombinācijā ar ivakaftora/tezakaftora/eleksakaftora tabletēm 6 gadus veciem un vecākiem pacientiem, kuriem ir CF, ar vismaz vienu F508del mutāciju CFTR gēnā. Ja Jums ir parakstīts Kalydeco lietošanai kopā ar ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru, izlasiet šo zāļu lietošanas instrukciju. Tā satur svarīgu informāciju par to, kā lietojamas abas šīs zāles.

       
       

  2. Kas Jums jāzina pirms Kalydeco lietošanas Nelietojiet Kalydeco šādos gadījumos:

• ja Jums ir alerģija pret ivakaftoru vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

  Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

  
  

  Pirms Kalydeco lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

  
  

• Konsultējieties ar ārstu, ja Jums ir vai iepriekš ir bijuši aknu darbības traucējumi. Ārstam, iespējams, būs jāpielāgo Jūsu deva.

• Dažiem cilvēkiem, kuri saņem Kalydeco (vienu pašu vai kombinācijā ar tezakaftoru/ivakaftoru vai ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru), konstatēts paaugstināts aknu enzīmu līmenis asinīs. Ja Jums ir kādi no šiem simptomiem, kas var būt aknu darbības traucējumu pazīmes, nekavējoties

  pastāstiet to ārstam:

  • sāpes vai diskomforta sajūta labās pakrūtes (vēdera augšdaļas) rajonā;

  • ādas vai acu baltās daļas dzelte;

  • ēstgribas zudums;

  • slikta dūša vai vemšana;

  • tumšas krāsas urīns.

    
    

    Pirms ārstēšanas un tās laikā, īpaši pirmajā gadā, ārsts Jums veiks asinsanalīzes, lai pārbaudītu aknas, jo īpaši tad, ja iepriekš Jūsu asinsanalīzes ir uzrādījušas augstu aknu enzīmu līmeni.

    
    

• Konsultējieties ar ārstu, ja Jums ir vai iepriekš ir bijuši nieru darbības traucējumi.

  
  

• Kalydeco (viens pats vai kombinācijā ar tezakaftoru/ivakaftoru vai

  ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru) nav ieteicams, ja Jums transplantēts kāds orgāns.

  
  

• Konsultējieties ar ārstu, ja lietojat hormonālās kontracepcijas līdzekļus, piemēram, sieviete lieto kontracepcijas tabletes. Tas var nozīmēt, ka Kalydeco kombinācijā ar ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru lietošanas laikā Jums ir lielāka izsitumu rašanās iespējamība.

  
  

• Dažiem bērniem un pusaudžiem, kuri ārstēti ar Kalydeco (vienu pašu vai kombinācijā ar tezakaftoru/ivakaftoru vai ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru), novērota acs lēcas patoloģija (katarakta), kas neietekmēja redzi. Pirms ārstēšanas un tās laikā ārsts var veikt dažas acu pārbaudes.

  
  

• Kalydeco (viens pats vai kombinācijā ar tezakaftoru/ivakaftoru vai ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru) jālieto tikai tad, ja Jums ir viena no CFTR gēna mutācijām, kas norādīta 1. punktā („Kas ir Kalydeco un kādam nolūkam tās lieto”).

  
  

  Bērni un pusaudži

  
  

  Nedodiet šīs zāles bērniem līdz 4 mēnešu vecumam, jo nav zināms, vai ivakaftora lietošana šiem

  bērniem ir droša un efektīva.

  
  

  Nedodiet šīs zāles kombinācijā ar tezakaftoru/ivakaftoru bērniem līdz 6 gadu vecumam vai kombinācijā ar ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru bērniem līdz 6 gadu vecumam, jo nav zināms, vai to lietošana viņiem ir droša un efektīva.

  
  

  Citas zāles un Kalydeco

  
  

  Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu lietot. Dažas zāles var ietekmēt Kalydeco iedarbību vai palielināt iespējamību, ka Jums attīstīsies blakusparādības. Īpaši pastāstiet ārstam, ja lietojat kādas no tālāk norādītajām zālēm. Ārsts var izlemt pielāgot Jums devu vai to, ka Jums nepieciešamas papildu pārbaudes.

  
  

• Pretsēnīšu zāles (lieto sēnīšu infekciju ārstēšanai). Tās ir, piemēram, flukonazols, itrakonazols,

  ketokonazols, posakonazols un vorikonazols.

• Antibiotikas (lieto bakteriālu infekciju ārstēšanai). Tās ir, piemēram, klaritromicīns, eritromicīns, rifabutīns, rifampicīns un telitromicīns.

• Pretepilepsijas zāles (lieto epilepsijas lēkmju jeb krampju ārstēšanai). Tās ir, piemēram, karbamazepīns, fenobarbitāls un fenitoīns.

• Augu izcelsmes zāles. Tās ir, piemēram, asinszāle (Hypericum perforatum).

• Imūnsistēmas darbību nomācoši līdzekļi (lieto pēc orgānu transplantācijas). Tie ir, piemēram,

  ciklosporīns, everolims, sirolims un takrolims.

• Sirds glikozīdi (lieto dažu sirds slimību ārstēšanai). Tie ir, piemēram, digoksīns.

• Antikoagulanti (lieto asins recekļu veidošanās novēršanai). Tie ir, piemēram, varfarīns.

• Zāles cukura diabēta ārstēšanai. Tās ir, piemēram, glimepirīds un glipizīds.

• Zāles asinsspiediena pazemināšanai. Tās ir, piemēram, verapamils.

  
  

  Kalydeco kopā ar uzturu un dzērienu

  
  

  Ārstēšanās ar Kalydeco laikā izvairieties no pārtikas un dzērieniem, kas satur greipfrūtus, jo tie var

  pastiprināt Kalydeco blakusparādības, palielinot ivakaftora daudzumu Jūsu organismā.

  
  

  Grūtniecība un barošana ar krūti

  
  

  Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība, vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu. Var būt labāk izvairīties no Kalydeco lietošanas grūtniecības laikā, ja iespējams; ārsts palīdzēs izlemt, kas ir labāk Jums un Jūsu bērnam.

  
  

  Nav zināms, vai ivakaftors izdalās cilvēka pienā. Ja plānojat barot bērnu ar krūti, pirms Kalydeco lietošanas konsultējieties ar ārstu. Ārsts izlems, vai Jums ieteikt pārtraukt bērna barošanu ar krūti vai pārtraukt terapiju ar ivakaftoru. Ārsts izvērtēs krūts barošanas ieguvumu bērnam un ieguvumu no terapijas Jums.

  
  

  Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

  
  

  Kalydeco var izraisīt reiboni. Ja jūtat reiboni, nevadiet transportlīdzekļus un neapkalpojiet mehānismus.

  
  

  Kalydeco satur laktozi un nātriju.

  
  

  Ja ārsts ir teicis, ka Jums ir kāda cukura nepanesība, pirms lietojat šīs zāles, konsultējieties ar ārstu. Kalydeco satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā devā, – būtībā tās ir „nātriju nesaturošas”.

  
  

  1. Kā lietot Kalydeco

  
  

  Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam. Ārsts noteiks Jums pareizās zāles un devu.

  Ieteikumi par Kalydeco devām norādīti 1. tabulā.

  1. tabula. Ieteicamā deva

  
  

  	No rīta	Vakarā
  Kalydeco monoterapijā
  6 gadus veci un vecāki, ≥ 25 kg	Viena Kalydeco 150 mg tablete	Viena Kalydeco 150 mg tablete
  Kalydeco kombinācijā ar tezakaftoru/ivakaftoru
  No 6 gadiem līdz nepilniem 12 gadiem, < 30 kg	Viena tezakaftora 50 mg/ivakaftora 75 mg tablete	Viena Kalydeco 75 mg tablete
  No 6 gadiem līdz nepilniem 12 gadiem, ≥ 30 kg	Viena tezakaftora 100 mg/ivakaftora 150 mg tablete	Viena Kalydeco 150 mg tablete
  12 gadus veci un vecāki	Viena tezakaftora 100 mg/ivakaftora 150 mg tablete	Viena Kalydeco 150 mg tablete
  Kalydeco kombinācijā ar ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru
  No 6 gadiem līdz nepilniem 12 gadiem, < 30 kg	Divas ivakaftora 37,5 mg/tezakaftora 25 mg/eleksakaftora 50 mg tabletes	Viena Kalydeco 75 mg tablete
  No 6 gadiem līdz nepilniem 12 gadiem, ≥ 30 kg	Divas ivakaftora 75 mg/tezakaftora 50 mg/eleksakaftora 100 mg tabletes	Viena Kalydeco 150 mg tablete
  12 gadus veci un vecāki	Divas ivakaftora 75 mg/tezakaftora 50 mg/eleksakaftora 100 mg tabletes	Viena Kalydeco 150 mg tablete

  
  

  Rīta un vakara devas lietot apmēram ar 12 stundu starplaiku kopā ar taukus saturošu uzturu.

  
  

  Jums jāturpina lietot visas citas zāles, ko lietojat, ja vien ārsts neiesaka pārtraukt kādu zāļu lietošanu.

  
  

  Ja Jums ir vidēji smagi vai smagi aknu darbības traucējumi, iespējams, ka ārstam vajadzēs lietojamo tablešu devu samazināt, jo Jūsu aknas zāles neizvada tikpat ātri, kā tas notiek cilvēkiem, kam aknu darbība ir normāla.

  
  

  Šīs zāles lieto iekšķīgi.

  
  

  Tablete jānorij vesela. Tabletes nedrīkst sadalīt, sakošļāt vai izšķīdināt. Lietojiet Kalydeco kopā ar taukus saturošu uzturu.

  
  

  Ēdieni un uzkodas, kuru sastāvā ir tauki: ar sviestu vai eļļu pagatavotie vai tādi, kuru sastāvā ir olas. Citi ēdieni, kuru sastāvā ir tauki:

• siers, pilnpiens, pilnpiena produkti, jogurts, šokolāde;

• gaļa, treknas zivis;

• avokado, humuss, produkti no sojas (tofu);

• rieksti, uzturā lietojamas tāfelītes vai dzērieni, kuru sastāvā ir tauki.

  
  

  Ja esat lietojis Kalydeco vairāk nekā noteikts

  
  

  Jums var rasties blakusparādības, tostarp 4. punktā norādītās. Ja radušās blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu, lai saņemtu padomu. Ja iespējams, paņemiet līdzi zāles un šo lietošanas instrukciju.

  Ja esat aizmirsis lietot Kalydeco

  
  

  Lietojiet izlaisto devu, ja kopš izlaistās devas lietošanas laika pagājušas mazāk par 6 stundām. Pretējā gadījumā gaidiet līdz nākamās devas parastajam ieplānotajam laikam. Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.

  
  

  Ja pārtraucat lietot Kalydeco

  
  

  Lietojiet Kalydeco tik ilgi, cik ieteicis ārsts. Nepārtrauciet zāļu lietošanu, ja ārsts nav licis to darīt. Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.

  
  

  1. Iespējamās blakusparādības

     
     

     Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

     
     

     Nopietnas blakusparādības

     
     

     Sāpes kuņģī (vēderā) un paaugstināts aknu enzīmu līmenis asinīs.

     
     

     Aknu darbības traucējumu iespējamās pazīmes

     
     

     Pacientiem, kuri lieto Kalydeco atsevišķi vai kombinācijā ar tezakaftoru/ivakaftoru vai ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru, ziņots par paaugstinātu aknu enzīmu līmeni asinīs, kas ir bieža parādība pacientiem ar CF.

     
     

     Pacientiem ar smagu aknu slimību, kuri lieto Kalydeco kombinācijā ar ivakaftoru/tezakaftoru/eleksakaftoru, ziņots par aknu bojājumiem un aknu funkcijas pasliktināšanos. Aknu funkcijas pasliktināšanās var būt nopietna, un var būt nepieciešama aknu transplantācija.

     
     

     Šādas var būt aknu darbības traucējumu pazīmes:

• sāpes vai diskomforta sajūta labās pakrūtes (vēdera augšdaļas) rajonā;

• ādas vai acu baltās daļas dzelte;

• ēstgribas zudums;

• slikta dūša vai vemšana;

• tumšas krāsas urīns.

  Ja Jums ir kāds no šiem simptomiem, nekavējoties pastāstiet ārstam. Ļoti biežas blakusparādības (var attīstīties vairāk nekā 1 cilvēkam no 10)

• Augšējo elpceļu infekcija (saaukstēšanās), tostarp iekaisis kakls un aizlikts deguns

• Galvassāpes

• Reibonis

• Caureja

• Sāpes kuņģī vai vēderā

• Baktēriju veida izmaiņas krēpu uzsējumā

• Paaugstināts aknu enzīmu līmenis (aknu stresa pazīmes)

• Izsitumi

  
  

  Biežas blakusparādības (var attīstīties ne vairāk kā 1 cilvēkam no 10)

• Iesnas

• Sāpes ausī, nepatīkama sajūta ausī

• Zvanīšana ausī

• Apsārtums ausī

• Iekšējās auss bojājums (reibonis vai griešanās sajūta)

• Deguna blakusdobumu darbības traucējumi (aizlikti deguna blakusdobumi)

• Apsārtums rīklē

• Veidojumi krūšu dziedzeros

• Slikta dūša

• Gripa

• Zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija)

• Patoloģiska elpošana (elpas trūkums vai apgrūtināta elpošana)

• Gāzu veidošanās (vēdera uzpūšanās)

• Plankumi (akne)

• Ādas nieze

• Paaugstināts kreatīnfosfokināzes līmenis asins analīzes (muskuļaudu sairšanas pazīme)

  
  

  Retākas blakusparādības (var attīstīties ne vairāk kā 1 cilvēkam no 100)

• Aizlikta auss

• Krūšu dziedzeru iekaisums

• Krūšu palielināšanās vīriešiem

• Krūšu galu izmaiņas vai sāpes

• Sēkšana

• Asinsspiediena paaugstināšanās

  
  

  Papildu blakusparādības bērniem un pusaudžiem

  
  

  Blakusparādības bērniem un pusaudžiem ir līdzīgas pieaugušiem pacientiem novērotajām. Tomēr paaugstināts aknu enzīmu līmenis asinīs biežāk konstatēts maziem bērniem.

  
  

  Ziņošana par blakusparādībām

  
  

  

  Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

  
  

  1. Kā uzglabāt Kalydeco

     
     

     Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

     
     

     Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes, blistera un pudeles etiķetes pēc „EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

     
     

     Šīm zālēm nav nepieciešami īpaši uzglabāšanas apstākļi.

     
     

     Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

     
     

  2. Iepakojuma saturs un cita informācija Ko Kalydeco satur

     Aktīvā viela ir ivakaftors.

     
     

     Kalydeco 75 mg apvalkotās tabletes

     
     

     Katra 75 mg apvalkotā tablete satur 75 mg ivakaftora.

     Kalydeco 150 mg apvalkotās tabletes

     
     

     Katra 150 mg apvalkotā tablete satur 150 mg ivakaftora.

     
     

     Citas sastāvdaļas ir:

     • tabletes kodols: mikrokristāliskā celuloze, laktozes monohidrāts, hipromelozes acetāta sukcināts, kroskarmelozes nātrija sāls, nātrija laurilsulfāts (E487), bezūdens koloidālais silīcija dioksīds un magnija stearāts;

     • apvalks: polivinilspirts, titāna dioksīds (E171), makrogols (PEG 3350), talks, indigokarmīna alumīnija laka (E132) un karnaubas vasks;

     • drukas tinte: šellaka, melnais dzelzs oksīds (E172), propilēnglikols (E1520) un koncentrēts amonjaka šķīdums.

  Skatīt 2. punkta beigās – Kalydeco satur laktozi un nātriju.

  
  

  Kalydeco ārējais izskats un iepakojums

  
  

  Kalydeco 75 mg apvalkotās tabletes ir gaiši zilas kapsulas formas tabletes, 12,7 mm × 6,8 mm, ar melnas tintes uzrakstu „V 75” vienā pusē un gludas otrā pusē.

  
  

  Ir pieejami šādi iepakojuma lielumi:

• blistera plāksnīšu iepakojums ar 28 apvalkotajām tabletēm.

  
  

  Kalydeco 150 mg apvalkotās tabletes ir gaiši zilas kapsulas formas tabletes, 16,5 mm × 8,4 mm, ar melnas tintes uzrakstu „V 150” vienā pusē un gludas otrā pusē.

  
  

  Ir pieejami šādi iepakojuma lielumi:

• blistera plāksnīšu iepakojums ar 28 apvalkotajām tabletēm;

• blisteru iepakojums ar 56 apvalkotajām tabletēm;

• pudele ar 56 apvalkotajām tabletēm.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry, Dublin 9, D09 T665,

Īrija

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Ražotājs

Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate

Dundalk Co. Louth A91 P9KD

Īrija

Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Craigavon

County Armagh BT63 5UA

Lielbritānija (Ziemeļīrija)

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien, България, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige, United Kingdom (Northern Ireland)

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:

+353 (0) 1 761 7299

España

Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. Tel: + 34 91 7892800

Ελλάδα

Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία

Τηλ: +30 (211) 2120535

Italia

Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.

Tel: +39 0697794000

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.