Aldurazyme
laronidase
Laronidase
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir Aldurazyme un kādam nolūkam to lieto
Kas Jums jāzina pirms Aldurazyme lietošanas
Kā lietot Aldurazyme
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt Aldurazyme
Iepakojuma saturs un cita informācija
Aldurazyme ir paredzēts MPS I (mukoposlisaharidoze I tips) pacientu ārstēšanai. Tas ir paredzēts neneiroloģisko simptomu ārstēšanai.
MPS I pacientiem pilnībā vai daļēji trūkst enzīms α-L-iduronidāze, kas organismā šķeļ īpašas vielas (glikozaminoglikānus). Tā rezultātā šīs vielas organismā nesašķeļas un netiek izvadītas, kā tam būtu jānotiek. Tās uzkrājas dažādos organisma audos un izraisa MPS I raksturīgos simptomus.
Aldurazyme ir īpašs mākslīgi radīts enzīms – laronidāze. Tas var aizvietot pie MPS I organismā trūkstošo enzīmu.
Ja Jums ir alerģija pret laronidāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
Pirms Aldurazyme lietošanas konsultējieties ar ārstu. Ja Jūs ārstēšanā saņemat Aldurazyme, Jums var rasties ar zāļu ievadīšanu saistītas reakcijas. Ar zāļu ievadīšanu saistītas reakcijas ir visas zāļu ievadīšanas gaitā vai līdz zāļu ievadīšanas dienas beigām radušās blakusparādības (skatīt 4. punktā "Iespējamās blakusparādības"). Dažas reakcijas var būt smagas. Ja Jums rodas šādas reakcijas, nekavējoties vērsieties pie sava ārsta.
Ja rodas šādas reakcijas, Aldurazyme lietošana nekavējoties jāpārtrauc un jāuzsāk atbilstoša ārstēšana. Šīs reakcijas var būt īpaši smagas, ja Jums pirms tam jau ir bijusi MPS I izraisīta augšējo elpceļu obstrukcija.
Jums var izrakstīt papildus zāles, piemēram, prethistamīna līdzekļus un paracetamolu, lai palīdzētu novērst alerģiska tipa reakcijas.
Ja lietojat zāles, kas satur hlorohīnu vai prokaīnu, informējiet savu ārstu, jo pastāv risks, ka Aldurazyme iedarbība pavājināsies.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu lietot.
Nav pietiekamas pieredzes par Aldurazyme lietošanu grūtniecēm. Jums nedrīkst ievadīt Aldurazyme grūtniecības laikā, ja vien nav absolūtas nepieciešamības.
Nav zināms, vai Aldurazyme nokļūst mātes pienā. Aldurazyme lietošanas laikā ieteicams pārtraukt
zīdīšanu.
Nav pieejama informācija par Aldurazyme ietekmi uz fertilitāti.
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Nav veikti pētījumi, lai novērtētu ietekmi uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Šīs zāles satur 30 mg nātrija (galvenā pārtikā lietojamā/vārāmā sāls sastāvdaļa) katrā flakonā. Tas ir līdzvērtīgi 1,5% ieteicamās maksimālās nātrija dienas devas pieaugušajiem.
Lietošanasnorādījumi– atšķaidīšanaunievadīšana
Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai pirms ievadīšanas jāatšķaida, un tas paredzēts intravenozai lietošanai (skatīt informācijā veselības aprūpes speciālistiem). Aldurazyme ievadīšanai
jānotiek attiecīgā ārstniecības iestādē, kurā atrodas vajadzības gadījumā lietošanai gatava reanimācijas
aparatūra.
Deva
Ieteicamā Aldurazyme lietošanas shēma ir 100 V/kg ķermeņa masas lietota kā intravenoza infūzija vienu reizi nedēļā. Sākotnējo infūzijas devu – 2 V/kg/h, ja pacients to panes, pakāpeniski var palielināt
ik pēc piecpadsmit minūtēm līdz maksimālajai devai 43 V/kg/h. Kopējā zāļu deva jāievada apmēram
3-4 stundu laikā.
Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.
Ja ir izlaista viena Aldurazyme infūzija, sazinieties ar savu ārstu.
Nav neviena ziņojuma par Aldurazyme pārdozēšanas gadījumu.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas. Blakusparādības galvenokārt tika novērotas zāļu lietošanas laikā vai drīz pēc tās (ar zāļu ievadīšanu
saistītās blakusparādības). Ja Jums rodas kāda no šīm reakcijām, nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Jo ilgāk pacienti lietoja Aldurazyme, jo mazāks kļuva blakusparādību skaits. Lielākā daļa no šīm blakusparādībām bija vieglas vai vidēji smagas. Tomēr pacientiem ir novērota smaga sistēmiska alerģiska reakcija (anafilaktiska reakcija) Aldurazyme infūzijas laikā vai 3 stundu laikā pēc tās. Daži no šādas smagas alerģiskas reakcijas simptomiem bija dzīvībai bīstami un ietvēra ļoti lielas grūtības
elpot, rīkles pietūkumu, zemu asinsspiedienu un zemu skābekļa līmeni organismā. Daži pacienti, kuriem bija MPS I smaga forma ar augšējo elpceļu un plaušu bojājumu, izjuta smagas reakcijas, tai skaitā bronhu spazmas (elpceļu sašaurinājums), elpošanas apstāšanos un sejas pietūkumu. Bronhu spazmu un elpošanas apstāšanās biežums nav zināms. Smaga alerģiska reakcija (anafilaktiska reakcija) un sejas pietūkums tiek uzskatīts par bieži sastopamu un var ietekmēt līdz 1 no 10 lietotājus.
Ļoti bieži simptomi (var ietekmēt vairāk nekā 1 no 10 lietotājus), kas nebija nopietni, ietver galvassāpes, sliktu dūšu, sāpes vēderā, izsitumus, locītavu slimības, sāpes locītavās, sāpes mugurā, sāpes rokās un kājās, pietvīkumu, drudzi, drebuļus, paātrinātu sirdsdarbību, paaugstinātu asinsspiedienu un reakciju infūzijas vietā.
Citasblakusparādībasir šādas:
paaugstināta ķermeņa temperatūra
troksnis ausīs
reibonis
klepus
elpas trūkums
vemšana
caureja
kakla tūska
nātrene
nieze
matu izkrišana
auksti sviedri, pastiprināta svīšana
muskuļu sāpes
bālums
vēsas rokas un kājas
karstuma sajūta, aukstuma sajūta
nogurums
gripai līdzīgi simptomi
nemiers
zilgana ādas nokrāsa (sakarā ar zemāku skābekļa koncentrāciju asinīs)
ātra elpošana
ādas apsārtums
zāļu izplūšana injekcijas vietas apkārtējos audos, kas var izraisīt pietūkumu vai apsārtumu
roku un/vai kāju pietūkums
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma pēc „EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Neatvērtiflakoni
Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C).
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir laronidāze. 1 ml flakona šķīduma satur 100 V laronidāzes. Katrs 5 ml flakons satur 500 V laronidāzes.
Citas sastāvdaļas ir: nātrija hlorīds, nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts, nātrija hidrogēnfosfāta
heptahidrāts, polisorbāts 80, ūdens injekcijām.
Aldurazyme ir koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai. Caurspīdīgs vai nedaudz opalescējošs bezkrāsains vai blāvi dzeltenīgs šķīdums.
Iepakojumalielums: kastītē ir 1, 10 vai 25 flakoni. Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
Reģistrācijasapliecībasīpašnieks
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nīderlande.
Ražotājs
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija
Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.
Šī lietošanas instrukcija ir pieejama visās ES/EEZ valodās Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē.
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem.
Katrs Aldurazyme flakons ir paredzēts vienreizējai lietošanai. Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai jāatšķaida ar infūzijāmparedzētunātrijahlorīda9mg/ml(0,9%)šķīdumu, izmantojot
aseptisku tehniku. Ieteicams atšķaidīto Aldurazyme šķīdumu ievadīt pacientiem, lietojot infūzijas komplektu, kas ir aprīkots ar 0,2 µm caurlaides filtru.
No mikrobioloģiskās drošuma viedokļa produkts jāizlieto uzreiz. Ja tas nav tūlīt izlietots, sagatavota šķīduma uzglabāšanas laiks nedrīkst pārsniegt 24 stundas temperatūrā 2°C - 8°C, nodrošinot, ka atšķaidīšana notika kontrolētos un apstiprinātos aseptiskos apstākļos.
Aldurazyme nedrīkst jaukt kopā ar citām zālēm vienā infūzijā.
Ņemot vērā konkrētā pacienta svaru, nosakiet atšķaidāmo flakonu skaitu. Vajadzīgie flakoni jāizņem no ledusskapja apmēram 20 minūtes iepriekš, lai ļautu tiem sasniegt istabas temperatūru
(ne augstāku par 30˚C).
Pirms atšķaidīšanas vizuāli pārbaudiet katru flakonu, lai pārliecinātos, vai nav vielas daļiņu un nav mainījusies krāsa. Caurspīdīgajam vai nedaudz zaigojošam bezkrāsainam vai blāvi dzeltenīgajam šķīdumam jābūt bez saskatāmām vielas daļiņām. Nedrīkst lietot flakonus, kuros var redzēt vielas daļiņas vai ir mainījusies krāsa.
Ņemot vērā konkrētā pacienta svaru, nosakiet kopējo ievadāmo infūzijas šķīduma tilpumu – vai
nu 100 ml (ja ķermeņa masa ir līdz 20 kg) vai 250 ml (ja ķermeņa masa pārsniedz 20 kg) nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma infūzijām.
No infūzijas maisiņa jāatvelk un jāiznīcina tāds infūzijām paredzētais nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma tilpums, kas līdzinās kopējam pievienojamā Aldurazyme tilpumam.
Atvelciet nepieciešamo Aldurazyme daudzumu no flakoniem un apvienojiet atvilktos tilpumus.
Pievienojiet apvienotos Aldurazyme tilpumus infūzijām paredzētam nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīdumam.
Viegli samaisiet šķīdumu infūzijai.
Pirms izmantošanas vizuāli pārbaudiet, vai šķīdums nav duļķains. Drīkst lietot vienīgi caurspīdīgu un bezkrāsainu šķīdumu, kas nesatur redzamas vielas daļiņas.
Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.