Replagal
agalsidase alfa
agalsidase alfa
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz
iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir Replagal, un kādam nolūkam tās/to lieto
Kas Jums jāzina pirms Replagal lietošanas
Kā lietot Replagal
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt Replagal
Iepakojuma saturs un cita informācija
Replagal aktīvā viela ir agalzidāze alfa (1 mg/ml). Agalzidāze alfa ir cilvēka enzīma α-galaktozidāzes forma. Tā veidojas, šūnās aktivizējot α-galaktozidāzes A gēnu. Enzīmu pēc tam izdala no šūnām, un no tā izgatavo sterilu koncentrātu infūziju šķīduma pagatavošanai.
Replagal izmanto apstiprinātas Fabri slimības ārstēšanai pieaugušiem pacientiem, kā arī pusaudžiem un bērniem no 7 gadu vecuma. To lieto ilgtermiņa enzīmu aizstājterapijā, ja enzīmu līmenis organismā nav vai ir zemāks par normu, kā tas ir Fabri slimības gadījumā.
Ārstēšana ar Replagal 6 mēnešus būtiski samazināja sāpes pacientiem, salīdzinot ar pacientiem, kas lietoja placebo (slēpta ārstēšana). Ar Replagal ārstētiem pacientiem samazinājās kreisā kambara masa, salīdzinot ar pacientiem, kas lietoja placebo. Šie rezultāti liecina, ka slimības simptomi mazinās vai slimības stāvoklis stabilizējas.
Ja Jums ir alerģija pret agalzidāzi alfa vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
Pirms Replagal lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Nekavējoties izstāstiet savam ārstam, ja infūzijas laikā vai pēc tās konstatējat kādu no šīm parādībām:
izteiktu drudzi, drebuļus, svīšanu, ātru sirdsdarbību;
vemšanu;
reiboni;
nātreni;
plaukstu, pēdu, potīšu, sejas, lūpu, mutes vai rīkles pietūkumu, kas var apgrūtināt rīšanu vai elpošanu.
Jūsu ārsts var uz laiku (5-10 min.) pārtraukt infūziju, līdz simptomi pazūd, un tad atsākt zāļu ievadīšanu. Jūsu ārsts var arī ārstēt šos simptomus ar citām zālēm (antihistamīnu grupas preparātiem vai
kortikosteroīdu grupas preparātiem).
Lielākajā daļā gadījumu jūs varat saņemt Replagal arī tad, ja jums attīstās šie simptomi.
Smagas alerģiskas (anafilaktiskas tipa) reakcijas gadījumā Replagal ievadīšana tiks nekavējoties pārtraukta, un jūsu ārsts uzsāks atbilstošu terapiju.
Ja ārstēšana ar Replagal liks jūsu organismam izstrādāt antivielas, tas nepārtrauks Replagal iedarbību un antivielas laika gaitā var izzust.
Ja slimojat ar progresējošu nieru slimību, iespējams, atklāsiet, ka Replagal terapija Jūsu nieru funkciju ietekmē ierobežoti. Pirms Replagal lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Pieredze, lietojot bērniem vecumā no 0 līdz 6 gadiem, ir ierobežota, tāpēc nav iespējams sniegt ieteikumus par devām.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Pastāstiet ārstam, ja lietojat jebkādas zāles, kas satur hlorohīnu, amiodaronu, benohīnu vai gentamicīnu. Pastāv teorētisks ierobežotas agalzidāzes alfa iedarbības risks.
Ļoti ierobežoti klīniskie dati par Replagal iedarbībai pakļautām grūtniecībām neuzrāda nevēlamu ietekmi uz māti vai jaundzimušo.
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Lietojot Replagal, Jūs varat vadīt automašīnu un apkalpot mehānismus.
Šīs zāles satur 14,2 mg nātrija (galvenā pārtikā lietojamās/vārāmās sāls sastāvdaļa) katrā flakonā. Tas ir līdzvērtīgi 0,7% ieteicamās maksimālās nātrija dienas devas pieaugušajiem.
Lai uzlabotu bioloģisko zāļu izsekojamību, veselības aprūpes speciālistam ir skaidri jāreģistrē lietoto zāļu nosaukums un sērijas numurs. Ja neesat pārliecināts, jautājiet savam veselības aprūpes speciālistam.
Šīs zāles jāievada un ievadīšana jāuzrauga atbilstoši apmācītiem darbiniekiem, kuri arī aprēķinās Jums ievadāmo devu.
Ieteicamā deva ir 0,2 mg uz katru kg ķermeņa svara infūzijas veidā. Tas ir aptuveni 14 mg vai 4 flakoni (stikla pudelītes) Replagal vidēja lieluma (70 kg) cilvēkam.
Bērniem un pusaudžiem (no 7–18 gadiem) var lietot 0,2 ml/kg devu reizi divās nedēļās.
Bērniem un pusaudžiem var būt lielāka ar infūziju saistītas reakcijas iespējamība nekā pieaugušajiem. Pastāstiet ārstam, ja Jums infūzijas laikā rodas kādas blakusparādības.
Replagal pirms lietošanas ir jāatšķaida 9 mg/ml (0,9%) nātrija hlorīda šķīdumā. Pēc atšķaidīšanas Replagal ievada vēnā. Parasti tas ir rokā.
Infūziju veic reizi divās nedēļās.
Katru reizi, kad Jūs saņemat ārstēšanu, ir vajadzīgas 40 minūtes, lai Replagal ievadītu vēnā. Jūsu ārstēšanu uzraudzīs ārsts, kas ir speciālists Fabri slimības ārstēšanā.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Ja Jums rodas smagas pakāpes alerģiska (anafilaktiska tipa) reakcija, Replagal ievadīšana nekavējoties tiks pārtraukta un ārsts uzsāks atbilstošus ārstēšanas pasākumus.
Vairums blakusparādību ir vieglas vai mēreni stipras. Vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem (ļoti bieži) Replagal infūzijas laikā vai pēc tās var rasties reakcija (ar infūziju saistīta reakcija). Tās simptomi ir drebuļi, galvassāpes, slikta dūša, drudzis, nespēks, nestabilitāte, apgrūtināta elpošana, trīce, klepus un vemšana. Tomēr dažas blakusparādības var būt smagas, un tām var būt vajadzīga ārstēšana. Pacientiem, kam ir Fabri (Fabry) slimība, kura skar sirds muskuļa anatomiskās struktūras, var rasties ar infūziju saistītas reakcijas, kuras ietekmē sirdsdarbību, piemēram, išēmija sirds muskulī un sirds mazspēja (nav zināmi (nevar noteikt pēc pieejamiem datiem)). Ārsts var īslaicīgi (5–10 min.) apturēt infūziju, līdz simptomi izzūd, un tad atkal to atsākt. Ārsts var arī uzsākt simptomu ārstēšanu ar citām zālēm (antihistamīniem vai
kortikosteroīdiem). Vairumā gadījumu Jūs vēl aizvien saņemsiet Replagal arī tad, ja radīsies šie simptomi.
Citas blakusparādības
Ļoti bieži: var skart vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem:
audu tūska (piemēram, kāju, roku)
tirpšana vai jutīguma samazināšanās, vai arī sāpes roku vai kāju pirkstos
troksnis ausīs
sirdsklauves
sāpes kaklā
sāpes vēderā, caureja
izsitumi infūzijas vietā
sāpes mugurā vai ekstremitātēs, muskuļu sāpes, locītavu sāpes
sāpes krūtīs, saaukstēšanās simptomi, drudzis, slikta dūša
Bieži: var skart līdz 1 no 10 cilvēkiem:
garšas sajūtas izmaiņas, miegainība
acu asarošana
trokšņa ausīs pastiprināšanās
sirdsdarbības paātrināšanās, sirds ritma problēmas
paaugstināts asinsspiediens, pazemināts asinsspiediens, sejas pietvīkums (apsārtums)
aizsmakums vai spiediena sajūta rīklē, iesnas
nepatīkamas sajūtas vēderā
akne, apsārtusi, niezoša vai plankumaina āda, pārmērīga svīšana
nepatīkama sajūta muskuļos un kaulos, locekļu vai locītavu pietūkums
paaugstināta jutība
saspringuma sajūta krūtīs, pieaugošs enerģijas trūkums, karstuma vai aukstuma sajūta, gripai līdzīgi simptomi, diskomforts
Retāk: var skart līdz 1 no 100 cilvēkiem:
smagas alerģiskas (anafilaktiska tipa) reakcijas
patoloģiska acu mirkšķināšana
paātrināta sirdsdarbība
zems skābekļa līmenis asinīs un lipīgi izdalījumi no rīkles
ožas sajūtas izmaiņas
šķidruma krāšanās zem ādas, kas var izraisīt ķermeņa daļu pietūkumu, mežģīņveida ādas krāsas izmaiņas, piemēram, uz kājas
smaguma sajūta
izsitumi injekcijas vietā
Bērniem konstatētās blakusparādības kopumā bija līdzīgas tām, kuras konstatēja pieaugušajiem. Tomēr biežāk radās ar infūziju saistītas reakcijas (drudzis, apgrūtināta elpošana, sāpes krūtīs) un sāpju pastiprināšanās.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma un kastītes pēc „EXP/Derīgs līdz”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C)
Nedrīkst lietot Replagal, ja pamanāt, ka tas mainījis krāsu vai tajā ir redzamas daļiņas.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir: agalzidāze alfa. Katrs Replagal ml satur 1 mg agalzidāzes alfa.
Citas sastāvdaļas ir: nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts
polisorbāts 20 nātrija hlorīds
nātrija hidroksīds ūdens injekcijām
Replagal satur nātriju. Skatīt 2. punktu.
Replagal ir koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai. Zāles ir pieejamas flakonos (stikla pudelītēs), kas satur 3,5 mg/3,5 ml agalzidāzes alfa. Iepakojuma lielumi ir 1, 4 vai 10 flakoni kārbā. Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Īrija
Tel: +800 66838470
E-mail: medinfoEMEA@takeda.com
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Īrija
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Īrija
. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai medicīnas vai veselības aprūpes speciālistiem:
Ārstēšanai ar Replagal jānotiek tāda ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze pacientu ar Fabri slimību vai citām pārmantotām metabolisma slimībām ārstēšanā
Replagal ievada devā 0,2 mg/kg ķermeņa svara katru otro nedēļu 40 minūšu ilgas intravenozas infūzijas veidā.
Aprēķiniet vajadzīgo devu un Replagal flakonu skaitu.
Atšķaidiet visu vajadzīgo Replagal koncentrāta tilpumu 100 ml 9 mg/ml (0,9% svars/tilpums) nātrija hlorīda šķīdumā infūzijām. Jāuzmanās, lai nodrošinātu sagatavotā šķīduma sterilitāti, jo Replagal nesatur nekādus konservantus vai bakteriostatiskos aģentus; ievērojiet aseptisku tehniku. Pēc atšķaidīšanas šķīdumu uzmanīgi sajauciet, bet nekratiet.
Šķīdumu pirms ievadīšanas vizuāli pārbaudiet, vai tajā nav daļiņas un krāsas izmaiņas.
Infūzijas šķīdumu ievadiet 40 minūšu laikā, izmantojot intravenozo sistēmu ar obligātu filtru. Tā kā konservanta nav klāt, ir ieteicams ievadīšanu sākt iespējami drīz. Tomēr ir konstatēts, ka atšķaidītais šķīdums ir ķīmiski un fizikāli stabils 24 stundas 25°C temperatūrā.
Nedrīkst ievadīt Replagal kopā ar citām zālēm tajā pašā intravenozajā sistēmā.
Tikai vienai lietošanas reizei. Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.