Kuvan
sapropterin
Sapropterini dihydrochloridum
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir Kuvan un kādam nolūkam tās/to lieto
Kas Jums jāzina pirms Kuvan lietošanas
Kā lietot Kuvan
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt Kuvan
Iepakojuma saturs un cita informācija
Kuvan satur aktīvo vielu sapropterīnu, kas ir paša organisma vielas, ko sauc par tetrahidrobiopterīnu (BH4), sintētiska kopija. BH4 organismam nepieciešams, lai izmantotu aminoskābi, ko sauc par fenilalanīnu, citas aminoskābes, sauktas par tirozīnu, sintēzei.
Kuvan lieto hiperfenilalanīnēmijas (HPA) vai fenilketonūrijas (PKU) ārstēšanā visu vecumu pacientiem. HPA un PKU izraisa pārmērīgi augsts fenilalanīna līmenis asinīs, kas var būt kaitīgs. Kuvan dažiem pacientiem, kuri reaģē uz BH4, samazina šo līmeni un var palīdzēt palielināt fenilalanīna daudzumu, kas var tikt iekļauts diētā.
Šīs zāles tiek izmantotas arī iedzimtas slimības ārstēšanā, ko izraisa BH4 nepietiekamība visu vecumu pacientiem, kuras gadījumā organisms pietiekoši nespēj producēt BH4. Ļoti zema BH4 līmeņa dēļ fenilalanīns netiek pareizi izmantots, un tā līmenis paaugstinās, izraisot kaitīgu iedarbību. Aizvietojot BH4, ko organisms nespēj producēt, Kuvan samazina kaitīgo pārmērīgo fenilalanīna daudzumu asinīs un paaugstina diētas panesamību attiecībā pret fenilalanīnu.
Ja Jums ir alerģija pret sapropterīnu vai kādu citu (6.punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
Pirms Kuvan lietošanas konsultējieties ar ārstu, it īpaši:
ja Jums ir 65 gadi vai esat vecāks;
ja Jums ir problēmas ar nierēm vai aknām;
ja esat slims. Slimības laikā rekomendē konsultēties ar ārstu, jo var paaugstināties fenilalanīna līmenis;
ja Jums ir nosliece uz krampjiem.
Ja Jūs tiekat ārstēts ar Kuvan, ārsts pārbaudīs Jūsu asinis, lai pārliecinātos, cik daudz fenilalanīna un tirozīna tās satur un, iespējams, izlems pielāgot Kuvan devu vai Jūsu diētu, ja būs nepieciešams.
Jums jāturpina diēta, kā rekomendējis ārsts. Nemainiet savu diētu bez konsultēšanās ar ārstu. Pat tad, ja Jūs lietojat Kuvan un Jūsu fenilalanīna līmenis asinīs netiek labi kontrolēts, Jums varat attīstīties nopietni neiroloģiski traucējumi. Jūsu ārstēšanas laikā ar Kuvan ārstam ir regulāri jāturpina uzraudzīt Jūsu fenilalanīna līmenis asinīs, lai pārliecinātos, ka Jūsu fenilalanīna līmenis asinīs nav pārāk augsts vai pārāk zems.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot. It īpaši pastāstiet ārstam, ja lietojat:
levodopu (lieto, lai ārstētu Parkinsona slimību);
zāles vēža ārstēšanai (piemēram, metotreksātu);
zāles bakteriālu infekciju ārstēšanai (piemēram, trimetoprīmu);
zāles, kas izraisa asinsvadu paplašināšanos (piemēram, glicerīna trinitrātu (GTN), izosorbīda dinitrātu (ISDN), nātrija nitroprusīdu (SNP), molsidomīnu, minoksidilu).
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Ja Jūs esat grūtniece, ārsts Jums pastāstīs, kā atbilstoši kontrolēt fenilalanīna līmeni. Ja tas netiek stingri kontrolēts pirms grūtniecības un grūtniecības laikā, tas varētu kaitīgi ietekmēt Jūs un Jūsu bērnu. Grūtniecības laikā un pirms tās Jūsu ārsts uzraudzīs fenilalanīna uzņemšanas ar uzturu ierobežošanu.
Ja stingra diēta adekvāti nesamazina fenilalanīna līmeni asinīs, Jūsu ārsts apsvērs, vai šo zāļu lietošana ir nepieciešama.
Jums nevajadzētu lietot šīs zāles, ja barojat bērnu ar krūti.
Nav sagaidāms, ka Kuvan ietekmētu spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Šīs zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā tabletē, - būtībā tās ir „nātriju nesaturošas”.
Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.
Ieteicamā Kuvan sākuma deva pacientiem ar PKU ir 10 mg uz katru kg ķermeņa masas. Kuvan lieto kā vienreizēju dienas devu ēdienreizes laikā, lai palielinātu absorbciju, katru dienu vienā un tajā pašā laikā, ieteicams no rīta. Ārsts var pielāgot Jūsu devu, parasti starp 5 un 20 mg uz katru kg ķermeņa masas dienā, atkarībā no Jūsu stāvokļa.
Ieteicamā Kuvan sākuma deva pacientiem ar BH4 deficītu ir 2 līdz 5 mg uz katru kg ķermeņa masas. Kuvan lieto ēdienreizes laikā, lai palielinātu absorbciju. Kopējo dienas devu sadala 2 vai 3 reizes devās, ko lieto dienas laikā. Ārsts var pielāgot Jūsu devu līdz 20 mg uz katru kg ķermeņa masas dienā, atkarībā no Jūsu stāvokļa.
Ķermeņa masa (kg) | 100 mg tablešu skaits (deva 10 mg/kg) | 100 mg tablešu skaits (deva 20 mg/kg) |
10 | 1 | 2 |
20 | 2 | 4 |
30 | 3 | 6 |
40 | 4 | 8 |
50 | 5 | 10 |
Pacienti ar PKU kopējo dienas devu lieto kā vienreizēju dienas devu katru dienu vienā un tajā pašā laikā, ieteicams no rīta.
Pacientiem ar BH4 nepietiekamību kopējo dienas devu sadala 2 vai 3 reizes devās, ko lieto dienas laikā.
Lietošana visiem pacientiem
Ievietojiet izrakstīto tablešu skaitu glāzē vai tasē ar ūdeni, kā sīkāk aprakstīts turpmāk, un maisiet, līdz tās izšķīst.
Lai tabletes izšķīstu, var būt nepieciešamas dažas minūtes. Lai tabletes izšķīstu ātrāk, Jūs varat tās sasmalcināt. Šķīdumā var būt redzamas sīkas daļiņas, bet tas neietekmē zāļu efektivitāti. Izdzeriet izšķīdināto Kuvan devu ēdienreizes laikā15 līdz 20 minūšu laikā pēc tā pagatavošanas.
Nenorijiet mitrumu uzsūcošo kapsulu, kas ir pudelē.
Lietošana pacientiem, kuriem ķermeņa masa pārsniedz 20 kg
Ievieto tabletes glāzē vai tasē (120 ml līdz 240 ml) ar ūdeni un maisa, līdz izšķīst.
Lietošana bērniem ar ķermeņa masu līdz 20 kg
Deva ir atkarīga no ķermeņa masas. Bērnam augot, tā mainīsies. Jūsu ārsts izstāstīs par:
nepieciešamo Kuvan tablešu skaitu vienai devai;
nepieciešamo ūdens daudzumu vienas Kuvan devas sagatavošanai;
šķīduma daudzumu, kas jālieto bērnam, lai saņemtu izrakstīto devu. Bērnam šķīdums jālieto ēdienreizes laikā.
Iedodiet bērnam izrakstīto šķīduma daudzumu 15 līdz 20 minūšu laikā pēc tablešu izšķīdināšanas. Ja nespējat iedot bērnam vajadzīgo devu 15 līdz 20 minūšu laikā pēc tablešu izšķīdināšanas, Jums jāsagatavo jauns šķīdums, jo neizlietoto šķīdumu nedrīkst lietot, ja pēc izšķīdināšanas pagājušas vairāk nekā 20 minūtes.
Aprīkojums, kas nepieciešams Kuvan devas sagatavošanai Jūsu bērnam
Vienai devai nepieciešamais Kuvan tablešu skaits.
Zāļu mērkausiņš ar gradācijas iedaļām 20, 40, 60 un 80 ml.
Glāze vai tase.
Neliela karote vai tīrs rīks maisīšanai.
Šļirce perorālai ievadīšanai (ar gradācijas iedaļām pa 1 ml) (10 ml šļirce ≤10 ml tilpuma ievadīšanai vai 20 ml šļirce >10 ml tilpuma ievadīšanai).
Palūdziet ārstam zāļu mērkausiņu tablešu izšķīdināšanai un 10 ml vai 20 ml šļirci perorālai ievadīšanai, ja Jums nav šī aprīkojuma.
Darbības devas sagatavošanai un lietošanai:
Ievietojiet izrakstīto tablešu skaitu zāļu mērkausiņā. Ielejiet zāļu mērkausiņā ārsta norādīto ūdens daudzumu (piemēram, ārsts Jums ir teicis, ka vienas Kuvan tabletes izšķīdināšanai jāizmanto 20 ml ūdens). Pārliecinieties, ka šķidruma daudzums atbilst ārsta norādījumiem. Maisiet ar nelielu karoti vai tīru rīku, līdz tabletes izšķīst.
Ja ārsts Jums ir teicis lietot tikai daļu no sagatavotā šķīduma, ievietojiet šļirces perorālai ievadīšanai galu zāļu mērkausiņā. Lēnām atvelciet virzuli, lai ievilktu vajadzīgo šķīduma daudzumu atbilstoši ārsta norādījumiem.
Pārvietojiet šķīdumu, lēnām uzspiežot virzulim, līdz viss šķīdums no šļirces perorālai ievadīšanai ir pārnests uz glāzi vai tasi zāļu lietošanai (piemēram, ja ārsts ir teicis izšķīdināt divas Kuvan tabletes 40 ml ūdens un bērnam nepieciešamā deva ir 30 ml, Jums vajadzēs lietot 20 ml šļirci perorālai ievadīšanai divas reizes, lai ievilktu 30 ml (piemēram, 20 ml + 10 ml) šķīduma un pārvietotu to uz glāzi vai tasi zāļu lietošanai). Lietojiet 10 ml šļirci perorālai ievadīšanai ≤10 ml tilpuma ievadīšanai vai 20 ml šļirci perorālai ievadīšanai >10 ml tilpuma ievadīšanai.
Ja Jūsu bērns ir pārāk mazs, lai dzertu no glāzes vai tases, Jūs varat ievadīt šķīdumu ar šļirces perorālai ievadīšanai palīdzību. Ievelciet šļircē izrakstīto šķīduma daudzumu no zāļu mērkausiņa un ievietojiet šļirces perorālai ievadīšanai galu bērna mutē. Vērsiet šļirces perorālai ievadīšanai galu pret vienu no vaigiem. Lēnām uzspiediet virzulim, vienā paņēmienā ievadot nelielu šķīduma daudzumu, līdz tiek iztukšota visa šļirce perorālai ievadīšanai.
Izlejiet neizlietoto šķīdumu. Izņemiet virzuli no šļirces perorālai ievadīšanai cilindra. Nomazgājiet abas šļirces perorālai ievadīšanai daļas un zāļu mērkausiņu siltā ūdenī un ļaujiet tiem gaisā izžūt. Kad šļirce perorālai ievadīšanai ir sausa, ievietojiet virzuli atpakaļ cilindrā. Uzglabājiet šļirci perorālai ievadīšanai un zāļu mērkausiņu līdz nākamajai lietošanas reizei.
Ja Jūs esat lietojis vairāk Kuvan nekā noteikts, Jums var rasties blakusparādības, kas varētu būt galvassāpes un reibonis. Ja esat lietojis vairāk Kuvan nekā izrakstīts, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu vai farmaceitu.
Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu. Lietojiet nākamo devu parastajā laikā.
Nepārtrauciet Kuvan lietošanu bez konsultēšanās ar ārstu, jo fenilalanīna līmenis asinīs var paaugstināties.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Ir ziņots par dažiem alerģisku reakciju gadījumiem (tādiem kā ādas izsitumi un nopietnas reakcijas). To biežums nav zināms (biežumu nevar noteikt pēc pieejamiem datiem).
Ja Jums ir apsārtuši, niezoši ādas apgabali vai ādas pacēlumi (nātrene), iesnas, paātrināts vai nevienmērīgs pulss, mēles un kakla pietūkums, šķavas, sēcoša elpošana, nopietni apgrūtināta elpošana vai reiboņi, iespējams, Jums ir nopietna alerģiska reakcija pret zālēm. Ja pamanāt šos simptomus, nekavējoties sazinieties ar ārstu.
Ļoti biežas blakusparādības (var skart vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem) Galvassāpes un pilošs deguns.
Biežas blakusparādības (var skart līdz 1 no 10 cilvēkiem)
Iekaisis kakls, deguna aizsprostojums vai aizlikts deguns, klepus, caureja, vemšana, vēdera sāpes, pārāk zems fenilalanīna līmenis asins analīzēs, gremošanas traucējumi un slikta pašsajūta (slikta dūša) (skatīt 2. punktu: „Brīdinājumi un piesardzība lietošanā”).
Nezināmas blakusparādības (biežumu nevar noteikt pēc pieejamiem datiem) Gastrīts (kuņģa sieniņas iekaisums), ezofagīts, (barības vada sieniņas iekaisums).
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz pudeles vai kastītes pēc „EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Uzglabāt temperatūrā līdz 25 °C.
Uzglabāt cieši noslēgtā pudelē, lai pasargātu no mitruma.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir sapropterīna dihidrohlorīds. Katra tablete satur 100 mg sapropterīna dihidrohlorīda (atbilst 77 mg sapropterīna).
Citas sastāvdaļas ir mannīts (E421), bezūdens kalcija hidrogēnfosfāts, krospovidons (A tips), askorbīnskābe (E300), nātrija stearilfumarāts un riboflavīns (E101).
Kuvan 100 mg šķīdināmās tabletes ir gandrīz baltas vai gaiši dzeltenas ar vienā pusē uzdrukātu „177”.
Tās ir pieejamas pudelēs ar bērniem neatveramu aizdari pa 30, 120 vai 240 šķīdināmām tabletēm. Katrā pudelē ir neliela plastmasas caurulīte ar mitrumu uzsūcošu vielu (silīcija dioksīda gelu).
Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
County Cork Īrija
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork Īrija
Sīkāka informācija par šīm zālēm pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē . Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.