Kanuma
sebelipase alfa
alfa sebelipāze (sebelipase alfa)
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām Jums vai Jūsu bērnam novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās.
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir KANUMA un kādam nolūkam to lieto
Kas Jums jāzina pirms KANUMA saņemšanas
Kā saņemt KANUMA
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt KANUMA
Iepakojuma saturs un cita informācija
KANUMA satur aktīvo vielu alfu sebelipāzi. Alfa sebelipāze ir līdzīga dabiski ražotajam enzīmam, lizosomu skābes lipāzei (LSL), ko organisms izmanto, lai noārdītu taukus. To lieto visu vecumu pacientiem ar lizosomu skābes lipāzes deficītu (LSL deficītu).
LSL deficīts ir ģenētiska slimība, kas izraisa aknu bojājumu, augstu holesterīna līmeni asinīs un cita veida komplikācijas, jo organismā uzkrājas noteikta veida tauki (holesterilesteri un triglicerīdi).
Šīs zāles ir enzīmus aizvietojošā terapija. Tas nozīmē, ka zāles aizstāj neesošo vai nepietiekamo LSL enzīmu pacientiem ar LSL deficītu. Šīs zāles darbojas, samazinot tauku uzkrāšanos, kas ir pamatā medicīniskajām komplikācijām, ieskaitot augšanas traucējumus, aknu bojājumu un sirds problēmas. Tās uzlabo arī tauku līmeni asinīs, tostarp paaugstināto ZBL (“sliktā holesterīna”) un triglicerīdu līmeni.
Ja Jums vai Jūsu bērnam ir bijusi dzīvību apdraudoša alerģiska reakcija pret alfa sebelipāzi, ko nevar kontrolēt, ja Jūs vai Jūsu bērns atkal saņemtu zāles, vai pret olām vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
Ja lietojat KANUMA, Jums vai Jūsu bērnam iespējamas blakusparādības, kamēr Jūs vai Jūsu bērns saņem zāles vai nākamajās stundās pēc infūzijas (skatīt 4. punktu). Šīs blakusparādības tiek dēvētas par reakciju uz infūziju, un dažreiz tās var būt smagi izteiktas un ietvert alerģisku reakciju, kas var būt dzīvību apdraudoša, un tādos gadījumos var būt nepieciešama medicīniska palīdzība. Pirmo reizi, kad Jums vai Jūsu bērnam tiek lietots KANUMA, veselības aprūpes speciālistam Jūs jānovēro 1 stundu, lai savlaicīgi konstatētu jebkādas par reakciju uz infūziju
liecinošas pazīmes. Ja Jums vai Jūsu bērnam rodas šāda smagi izteikta infūzijas reakcija, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Ja Jums vai Jūsu bērnam attīstās infūzijas reakcija, Jūs vai Jūsu bērns varētu saņemt papildu zāles reakciju ārstēšanai vai novēršanai nākotnē. Šīs zāles var ietvert antihistamīnus, drudzi mazinošas zāles un/vai kortikosteroīdus (pretiekaisuma zāles).
Ja infūzijas reakcija ir smagi izteikta, Jūsu ārsts varētu pārtraukt KANUMA infūziju un uzsākt Jūsu vai Jūsu bērna atbilstošu ārstēšanu.
Ārstēšanas laikā var rasties asins olbaltumvielas pret KANUMA, kuras sauc arī par antivielām pret zālēm. Ja jūtat mazāku KANUMA ārstēšanas efektivitāti, konsultējieties ar ārstu.
Šīs zāles satur olu olbaltumvielas. Ja Jums vai Jūs bērnam ir vai iepriekš ir bijusi alerģija pret olām, pastāstiet to savam ārstam vai medmāsai (skatīt „Jūs nedrīkstat saņemt KANUMA”).
Pastāstiet ārstam par visām zālēm, kuras Jūs lietojat vai Jūsu bērns lieto pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Dati par alfa sebelipāzes lietošanu grūtniecības laikā nav pieejami. Piesardzības dēļ Jūs nedrīkstat saņemt KANUMA grūtniecības laikā.
Nav zināms, vai alfa sebelipāze izdalās mātes pienā. Pastāstiet savam ārstam, ja barojat vai plānojat barot bērnu ar krūti. Jūsu ārsts tad Jums palīdzēs izlemt, vai pārtraukt barošanu ar krūti vai pārtraukt lietot KANUMA, ņemot vērā ieguvumu no barošanas ar krūti mazulim un ieguvumu no KANUMA lietošanas mātei.
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība, vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu.
KANUMA maz ietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus. Nevēlamā alfa sebelipāzes lietošanas blakusparādība var būt reibonis, kas varētu ietekmēt spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Šīs zāles pēc atšķaidīšanas ar nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīdumu infūzijām intravenozai ievadīšanai satur 33 mg nātrija (galvenā pārtikā lietojamās/vārāmās sāls sastāvdaļa) ieteiktajā devā. Tas ir līdzvērtīgi 1,7% ieteicamās maksimālās nātrija dienas devas pieaugušajam. Pastāstiet ārstam, ja Jums vai Jūsu bērnam ir kontrolēta nātrija diēta.
Deva, kuru Jūs vai Jūsu bērns saņem, ir atkarīga no Jūsu vai Jūsu bērna ķermeņa masas.
Pacientiem ar slimības pazīmēm un simptomiem zīdaiņa vecumā ieteicamā sākuma deva ir 1 mg/kg vai 3 mg/kg reizi nedēļā. Atkarībā no atbildes reakcijas uz ārstēšanu var tikt apsvērta Jūsu bērna devas pielāgošana.
Ieteiktā deva ir 1 mg uz vienu ķermeņa masas kg vienu reizi katru otro nedēļu, ievadot vēnā ar sistēmu. Atkarībā no pacienta atbildes reakcijas uz ārstēšanu var tikt apsvērta devas pielāgošana.
Katra infūzija ilgs apmēram no 1 līdz 2 stundām. Ārsts vai medmāsa Jūs vai Jūsu bērnu, iespējams, pēc infūzijas novēros vēl vienu stundu. KANUMA lietošana jāuzsāk pēc iespējas mazākā vecumā, un tas ir paredzēts ilgstošai lietošanai.
Jūs vai Jūs bērns saņemsiet KANUMA vēnā infūzijas veidā, to Jums ievadīs ārsts vai medmāsa. Pirms Jūs vai Jūsu bērns saņemsiet zāles, tās tiks atšķaidītas.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Zāļu lietošanas laikā vai drīz pēc zāļu saņemšanas tika novērotas blakusparādības (infūzijas reakcijas). Nopietnākā blakusparādība var būt alerģiska reakcija (ļoti bieži [var novērot vairāk nekā 1 no
10 cilvēkiem] zīdaiņiem līdz 6 mēnešu vecumam, vai bieži [var novērot līdz 1 no 10 cilvēkiem] bērniem un pieaugušajiem) ar tādiem simptomiem kā elpošanas grūtības, strauja elpošana, paātrināta sirdsdarbība, diskomforts krūšu kurvī, mērena acs plakstiņu tūska, acu apsārtums, iesnas, piesarkums, nātrene, nieze, caureja, bālums, sēkšana, zems skābekļa līmenis asinīs, ādas apsārtums un aizkaitināmība. Ja Jums vai Jūsu bērnam rodas šādiem simptomi, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Ja Jums attīstās infūzijas reakcijas, Jūs varētu saņemt papildu zāles reakciju ārstēšanai vai novēršanai nākotnē. Ja Jums vai Jūsu bērnam ir smaga infūzijas reakcija ir smagi izteikta, Jūsu ārsts varētu pārtraukt intravenozo KANUMA infūziju un uzsākt atbilstošu ārstēšanu.
Paaugstināta jutība (aizkaitināmība, uzbudinājums, vemšana, nātrene, ekzēma, nieze, bālums un paaugstināta jutība pret zālēm), smagas alerģiskas reakcijas (anafilaktiskas reakcijas)
Plakstiņu pietūkums Ātra sirdsdarbība Grūtības elpot Caureja, vemšana
Izsitumi, piepacelti izsitumi Drudzis
Samazināts skābekļa daudzums asinīs, paaugstināts asinsspiediens, ātra elpošana, olbaltumvielu veidošanās asinīs
Reibonis
Sāpes vēderā, caureja Nogurums, drudzis
Smaga alerģiska reakcija (anafilaktiska reakcija) Ātra sirdsdarbība
Ādas apsārtums, zems asinsspiediens Elpas trūkums
Vēdera piepūšanās
Izsitumi, sarkana pietūkusi āda
Diskomforta sajūta krūtīs, reakcija infūzijas vietā
Blakusparādību biežums, veids un smagums bērniem līdzinās pieaugušajiem konstatētajam.
Ja Jums vai Jūsu bērnam rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām
arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma un kastītes, pēc "Derīgs līdz/EXP". Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Uzglabāt ledusskapī (2 °C - 8 °C). Nesasaldēt. Nekratīt. Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
Atšķaidīto šķīdumu ieteicams izlietot nekavējoties. Ja netiek izlietots nekavējoties, atšķaidīto šķīdumu var uzglabāt līdz 24 stundām 2 °C līdz 8 °C temperatūrā vai līdz 12 stundām temperatūrā līdz 25 °C.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir alfa sebelipāze. Katrs ml šķīduma satur 2 mg alfa sebelipāzes.
Katrs flakons satur 20 mg alfa sebelipāzes 10 ml.
Citas sastāvdaļas ir nātrija citrāts (skatīt 2. punktu, “KANUMA satur nātriju”), citronskābes monohidrāts, cilvēka seruma albumīns un ūdens injekcijām.
KANUMA ir pieejams kā koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai (sterils koncentrāts). Tas ir dzidrs vai viegli opalescējošs, bezkrāsains vai viegli iekrāsots šķīdums.
Iepakojuma lielums: 1 flakons satur 10 ml koncentrāta.
Reģistrācijas apliecības īpašnieks Alexion Europe SAS
rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francija
Ražotājs:
Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Lielbritānija
Alexion Pharma International Operations Unlimited Company College Business and Technology Park
Blanchardstown Dublin 15
Īrija
. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem.
Saderības pētījumu trūkuma dēļ šīs zāles nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm.
Katrs KANUMA flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai. KANUMA jāatšķaida ar 9 mg/ml (0,9%) nātrija hlorīda šķīdumu infūzijām, ievērojot aseptikas noteikumus.
Atšķaidītais šķīdums jāievada pacientiem, izmantojot proteīnus maz saistošu infūzijas sistēmu ar sistēmā integrētu, proteīnus maz saistošu 0,2 μm filtru ar virsmas laukumu virs 4,5 cm2, lai nepieļautu filtra oklūziju.
Alfa sebelipāzes infūzijas sagatavošana
KANUMA jāsagatavo un jālieto atbilstoši tālāk minētajām darbībām. Jāievēro aseptikas noteikumi.
Infūzijas nolūkiem atšķaidīšanai nepieciešamo flakonu skaitu jānosaka, ņemot vērā pacienta ķermeņa masu un paredzēto devu.
Pirms atšķaidīšanas, lai samazinātu alfa sebelipāzes olbaltumvielu daļiņu veidošanās risku šķīdumā, ieteicams ļaut KANUMA flakoniem sasniegt temperatūru no 15 līdz 25 ºC. Flakonus nedrīkst atstāt ārpus ledusskapja ilgāk par 24 stundām pirms atšķaidīšanas infūzijai. Flakonus nedrīkst sasaldēt, uzsildīt un uzkarsēt mikroviļņu krāsnī un tie ir jāsargā no gaismas.
Flakonus nedrīkst sakratīt. Pirms atšķaidīšanas koncentrāts flakonos vizuāli jānovērtē; koncentrātam jābūt dzidram vai viegli opalescējošam, bezkrāsainam vai viegli iekrāsotam (dzeltenam). Tā kā zāles satur olbaltumvielas, flakonā esošajā koncentrātā iespējama nelielu flokulāciju (piem., plānu caurspīdīgu šķiedru) klātbūtne, tomēr to drīkst lietot.
Nelietojiet koncentrātu, ja tas ir mainījis krāsu, duļķains vai redzamas svešas daļiņas.
No katra flakona lēnām jāievelk līdz 10 ml koncentrāta un atšķaidiet ar 9 mg/ml (0,9%)nātrija hlorīda šķīdumu infūzijām. Ieteicamo kopējo infūzijas tilpumu atkarībā no pacienta ķermeņa masas skatīt 1. tabulā. Šķīdums saudzīgi jāsajauc un to nedrīkst sakratīt.
Ķermeņa masa (kg) | 1 mg/kg deva | 3 mg/kg deva | 5 mg/kg deva** |
Kopējais infūzijas tilpums (ml) | Kopējais infūzijas tilpums (ml) | Kopējais infūzijas tilpums (ml) | |
1–10 | 10 | 25 | 50 |
11–24 | 25 | 50 | 150 |
25–49 | 50 | 100 | 250 |
50–99 | 100 | 250 | 500 |
100–120 | 250 | 500 | 600 |
* Infūzijas tilpums jānosaka atkarībā no paredzētās devas un galīgajai alfa sebelipāzes koncentrācijai jābūt 0,1-1,5 mg/ml.
*** Pacientiem ar LSL deficītu pirmajos 6 dzīves mēnešos, kuri optimālu klīnisko atbildes reakciju nesasniedz ar devu 3 mg/kg.
Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.