Naglazyme
galsulfase
Galsulfase
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
Ja Jūs novērojat jebkādas blakusparādības, kas šajā instrukcijā nav minētas vai kāda no minētajām blakusparādībām Jums izpaužas smagi, lūdzu izstāstiet to savam ārstam.
Kas ir šīs zāles un kādam nolūkam tās lieto
Kas jāzina pirms šo zāļu ievadīšanas
Kā ievadīt šīs zāles
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt šīs zāles
Iepakojuma saturs un cita informācija
Naglazyme ir paredzēts MPS VI (mukopolisaharidoze VI) pacientu ārstēšanai.
MPS VI pacientiem pilnībā vai daļēji trūkst enzīms N-acetilgalaktozamīna 4-sulfatāze, kas šķeļ organismā īpašas vielas (glikozaminoglikānus). Enzīma trūkuma dēļ šīs vielas netiek sašķeltas un ir traucēta to normālā vielmaiņa organismā. Notiek šo vielu uzkrāšanās organismā dažādos audos, kas izsauc MPS VI simptomus.
Šīs zāles satur rekombinantu enzīmu, ko sauc par galsulfāzi. Ar to iespējams aizvietot dabīgo enzīmu, kura trūkumu vēro pacientiem ar MPS VI. Ir pierādīts, ka ārstēšana uzlabo iešanas un kāpņu kāpšanas spējas un samazina glikozaminoglikānu līmeni organismā. Šīs zāles var uzlabot MPS VI simptomus.
Ja Jums bijusi smaga vai dzīvībai bīstama alerģiska (paaugstinātas jutības) reakcija pret galsulfāzi vai kādu citu Naglazyme sastāvdaļu un atkārtota zāļu ievadīšana ir bijusi nesekmīga.
Lietojot Naglazyme, var novērot infūzijas izraisītas reakcijas. Par infūzijas reakciju dēvē jebkuru blakusparādību, kas vērojama infūzijas laikā un līdz infūzijas dienas beigām (skatīt punktu 4 „Iespējamās blakusparādības”. Novērojot šādu reakciju, nepieciešams nekavējoties sazināties ar savu ārstu.
Ja Jums rodas alerģiska reakcija, ārsts var palēnināt vai pārtraukt infūziju. Iespējams, ārsts Jums arī iedos papildu zāles alerģiskās reakcijas mazināšanai.Ja Jums rodas drudzis vai apgrūtināta elpošana, jāapspriežas ar savu ārstu par Naglazyme infūzijas atlikšanu.
Ja Jums ir sirds slimība, lūdzu, informējiet par to savu ārstu laikā, kad tiekat ārstēts ar Naglazyme. Ārsts var pielāgot Jūsu infūziju, pamatojoties uz šo informāciju.
Šo zāļu lietošana pacientiem ar nieru vai aknu problēmām nav pētīta. Konsultējieties ar ārstu, ja Jums ir nieru vai aknu mazspēja.
Lūdzu konsultējieties ar ārstu, ja Jums rodas sāpes muskuļos, nejutīgums rokās vai kājās vai jebkādas zarnu vai urīnpūšļa problēmas, jo šos simptomus var izraisīt spiediens uz muguras
smadzenēm.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat vai pēdējā laikā esat lietojis, ieskaitot zāles, ko var iegādāties bez receptes..
Naglazyme nedrīkst ievadīt grūtniecības laikā, izņemot absolūtas indikācijas. Pirms jebkuru zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Nav zināms, vai galsulfase izdalās ar pienu, līdz ar to, ārstēšanas laikā ar Naglazyme barošanu ar krūti nepieciešams pārtraukt. Pirms jebkuru zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Nav veikti pētījumi par ietekmi uz spēju vadīt transporta līdzekļus un apkalpot mehānismus.
Katrs 5 ml flakons satur 0,8 mmol (18,4 mg) nātrija hlorīda 9 mg/ml šķīdumā injekcijām Tas jāņem vērā pacientiem, kuri ievēro diētu ar kontrolētu nātrija daudzumu.
Naglazyme Jums ievadīs ārsts vai medicīnas māsa. Saņemtās devas lielums ir atkarīgs no Jūsu ķermeņa masas.
Ieteicamā deva ir 1 mg/kg ķermeņa svara reizi nedēļā intravenozi (intravenozas infūzijas veidā). Katra infūzija ilgs apmēram 4 stundas. Pirmajā stundā infūzija notiks lēni (ievadīs apmēram 2,5% no šķīduma), bet atlikušo daudzumu (apmēram 97,5%) ievadīs nākamo 3 stundu laikā.
Naglazyme ievade notiek medicīnas māsas vai ārsta uzraudzībā. Viņš vai viņa uzraudzīs, ka tiek ievadīta pareizā deva un atbilstoši rīkosies, ja būs nepieciešams.
Ja Jums ir aizmirsta Naglazyme ievadīšana, lūdzu, sazinieties ar savu ārstu. Ja Jums ir vēl kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam.
Tāpat kā visas zāles, arī šīs zāles var izraisīt blakusparādības, lai gan ne visiem tās tiks novērotas. Nevēlamās blakusparādības galvenokārt tiek novērotas zāļu infūzijas laikā vai drīz pēc tās (“ar
infūziju saistītās reakcijas”). Nopietnākās nevēlamās blakusparādības ir sejas pietūkums un drudzis (ļoti bieži); garākas nekā parasti pauzes starp elpošanām, apgrūtināta elpošana, astma un nātrene (bieži); mēles un rīkles tūska un nopietnas alerģiskas reakcijas pret šīm zālēm (biežums nav zināms). Lūdzu, nekavējoties pastāstiet ārstam, ja novērojat jebkādu šādu reakciju. Jums var būt nepieciešamas papildus zāles alerģisku reakciju novēršanai (piemēram, antihistamīni un/vai kortikosteroīdi) vai drudža mazināšanai (pretdrudža līdzekļi).
Visbiežākie ar infūzijas reakcijām saistītie simptomi ietver drudzi, drebuļus, izsitumus, nātreni un elpas trūkumu.
Ļoti biežas blakusparādības (var rasties biežāk kā 1 no 10 cilvēkiem)
Kakla iekaisums
Gastroenterīts
Vāji izteikti refleksi
Galvassāpes
Acs iekaisums
Acu miglošanās
Pavājināta dzirde
Paaugstināts asinsspiediens
Aizlikts deguns
Nabas trūce
Vemšana
Slikta dūša
Nieze
Sāpes (ausī, vēderā, locītavās, krūtīs u.c.)
Nespēks
Biežas blakusparādības (var rasties biežāk kā 10 no 100 cilvēkiem)
Trīce
Zems asinsspiediens
Klepus
Sēkšana
Ādas apsārtums
Citas, nezināma biežuma blakusparādības
Šoks
Durstīšanas sajūta
Palēnināta sirdsdarbība
Paātrināta sirdsdarbība
Ādas zilganums
Ādas bālums
Zems skābekļa līmenis asinīs
Paātrināta elpošana
Ja Jums rodas jebkuri no šiem simptomiem vai citi simptomi, kas šajā instrukcijā nav minēti, pastāstiet ārstam. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietojiet šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām , kas norādīts uz flakona pēc Der. līdz. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Neatvērtus flakonus:
Uzglabāt ledusskapī (2 ºC - 8 ºC). Nesasaldēt.
Atšķaidītā veidā:
Ķīmiskā un fizikālā lietošanas stabilitāte tika pierādīta līdz 4 dienām ilgi, istabas temperatūrā (23C - 27C).
Vadoties pēc mikrobioloģiskās drošības apsvērumiem, produktu nepieciešams izlietot nekavējoties. Ja tas netiek lietots nekavējoši, tad izmantojamais uzglabāšanas laiks un apstākļi ir lietotāja atbildības ziņā, un, normālos apstākļos, tam nevajadzētu būt ilgākam par 24 stundām pie 2C - 8C, ar sekojošu uzglabāšanu līdz 24 stundām, istabas temperatūrā (23 C - 27 C), tā ievadīšanas laikā.
Nelietojiet Naglazyme, ja tas satur ar redzamas daļiņas.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos.Vaicājiet farmaceitam kā izmest zāles, kuras vairs nelietoja. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir galsulfāze. Viens ml Naglazyme satur 1 mg galsulfāzi. Viens 5 ml flakons satur 5 mg galsulfāzi. Galsulfāze ir cilvēka enzīma N-acetilgalaktozamīna 4-sulfatāzes rekombinants, kas tiek iegūts, izmantojot gēnu inženierijas tehnoloģiju, strādājot ar Ķīnas kāmja olnīcas (ĶKO) šūnām.
Citas sastāvdaļas ir: nātrija hlorīds, nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts, nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts, polisorbāts 80, ūdens injekcijām.
Naglazyme tiek piegādāts koncentrāta veidā infūziju šķīduma pagatavošanai. Koncentrātam jābūt caurspīdīgam līdz viegli opalescējošam un bezkrāsainam līdz bāli dzeltenam, tas nedrīkst saturēt ar redzamas daļiņas. Pirms infūzijas, koncentrātu nepieciešams atšķaidīt.
County Cork, P43 R298 Īrija
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298
Īrija
. Tur ir arī saites uz citām mājas lapām par retām slimībām un to ārstēšanu.
<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai medicīnas un veselības aprūpes profesionāļiem:
Naglazyme nav samaisāms ar citām zālēm vienā un tajā pašā infūzijā, izņemot turpmāk minētās.
Katrs Naglazyme flakons paredzēts tikai vienreizējai lietošanai. Koncentrātu infūziju šķīduma pagatavošanai nepieciešams atšķaidīt ar nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīdumu, ievērojot aseptiku. Ieteicams ievadīt atšķaidīto Naglazyme šķīdumu pacientiem, izmantojot infūzijas komplektu ar 0,2 µm iekšējo filtru.
Jebkādu neizmantoto produktu vai atkritumus nepieciešams iznīcināt atbilstoši vietējām prasībām.
Nepieciešamais atšķaidīšanai paredzēto flakonu skaits jānosaka atbilstoši pacienta ķermeņa masai, un jāizņem no ledusskapja apmēram 20 minūtes iepriekš, lai tie sasniegtu istabas temperatūru.
Pirms atšķaidīšanas, nepieciešams pārbaudīt katru flakonu, lai konstatētu sīkās daļiņas vai krāsas izmaiņas. Šķīdumam jābūt caurspīdīgam līdz viegli opalescējošam un bezkrāsainam līdz bāli dzeltenam, tas nedrīkst saturēt ar neapbruņotu aci saskatāmas daļiņas.
Nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) infūzijas šķīdums izvelkams un izlejams no 250 ml infūzijas iepakojuma, atbilstoši kopējam pievienojamā Naglazyme daudzumam. Pacientiem, kuriem iespējama šķīduma pārdozēšana un ķermeņa masa ir mazāka par 20 kg, apsverams jautājums par 100 ml infūzijas
iepakojuma lietošanu; šajā gadījumā nepieciešams samazināt infūzijas ātrumu (ml/min), lai kopējais infūzijas ilgums būtu ne mazāks kā 4 stundas. Lietojot 100 ml fasējumu, nepieciešamais Naglazyme tilpums var tikt pievienots tieši infūzijas iepakojumam.
Izmantojamo Naglazyme tilpumu lēni pievieno nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) infūziju šķīdumam. Infūzijas šķīdumu nepieciešams uzmanīgi samaisīt.
Pirms lietošanas, šķīdumu nepieciešams vizuāli pārbaudīt, lai konstatētu sīku daļiņu klātbūtni. Izmantojami caurspīdīgi un bezkrāsaini šķīdumi, bez redzamu daļiņu klātbūtnes.