Myozyme
alglucosidase alfa
Alfa alglikozidāze (Alglucosidasum alfa)
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir Myozyme un kādam nolūkam to lieto
Kas Jums jāzina pirms Myozyme ievadīšanas
Kā tiek ievadīts Myozyme
Iespējamās blakusparādības
5 Kā uzglabāt Myozyme
6. Iepakojuma saturs un cita informācija
Myozyme lieto visu vecumu pieaugušo, bērnu un pusaudžu ārstēšanai, kuriem ir apstiprināta Pompe
slimības diagnoze.
Cilvēkiem, kuri slimo ar Pompe slimību, ir pazeminātas enzīma alfa-glikozidāzes koncentrācijas. Šis enzīms palīdz kontrolēt glikogēna (ogļhidrāta veida) koncentrācijas organismā. Glikogēns nodrošina organismu ar enerģiju, bet Pompe slimības gadījumā šīs glikogēna koncentrācijas var kļūt pārāk augstas.
Myozyme satur mākslīgā veidā iegūtu enzīmu ar nosaukumu alfa alglikozidāze – šis enzīms var aizstāt dabiskā enzīma trūkumu Pompe slimības gadījumā.
Ja Jums ir bijušas dzīvībai bīstamas alerģiskas reakcijas pret alfa alglikozidāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu, un zāļu atkārtota lietošana nav bijusi sekmīga. Dzīvībai bīstamu alerģisku reakciju simptomi ietver, bet neaprobežojas ar zemu asinsspiedienu, ļoti ātru sirdsdarbību, apgrūtinātu elpošanu, vemšanu, sejas pietūkumu, nātreni vai izsitumiem.
Ja Jūs ārstē ar Myozyme, Jums ir iespējamas ar infūziju saistītās reakcijas zāļu ievadīšanas laikā vai dažu stundu laikā pēc infūzijas beigām. Šādā reakcijā ietilpst dažādi simptomi, piem., zems
asinsspiediens, diskomforta sajūta krūtīs, spiediena sajūta rīklē, sejas, lūpu vai mēles pietūkums (angioneirotiskā tūska), nātrene, reibonis, izsitumi, ādas nieze, slikta dūša, vemšana, klepus un bronhu
spazmas (pārskatu par visām ar infūziju saistītām reakcijām skatiet 4. punktā). Ar infūzijām saistītās reakcijas dažreiz var būt ļoti smagas. Ja Jums parādās šādas reakcijas, nepieciešams nekavējoties par tām pastāstīt savam ārstam. Jums var būt nepieciešams lietot pirms ārstēšanas zāles alerģisko
reakciju novēršanai (piemēram, antihistamīna līdzekļus un/vai kortikosteroīdus) vai temperatūru pazeminošus līdzekļus (antipirētiskus līdzekļus).
Pētījumos ārsti ir izmantojuši zāles, lai nomāktu imūnsistēmu antivielu veidošanās samazināšanai. Tā kā Jums ir Pompe slimība, pastāv smagas elpceļu vai plaušu slimības risks. Šo zāļu lietošana
imūnsistēmas nomākšanai var vēl vairāk paaugstināt šo risku.
Ja Jums rodas smagi čūlaini ādas bojājumi, lūdzu, informējiet savu ārstu. Ja Jums rodas apakšējo ekstremitāšu tūska vai vispārēja tūska, lūdzu, informējiet savu ārstu. Jūsu ārstam ir jāapsver Myozyme
lietošanas pārtraukšana un jāuzsāk atbilstoša ārstēšana. Jūsu ārstam jāapsver Myozyme atkārtotas lietošanas riski un ieguvumi.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Par Myozyme lietošanu grūtniecēm nav pieredzes. Izņemot absolūtas nepieciešamības gadījumus, grūtniecības laikā Myozyme ievadīšana nav atļauta. Myozyme ievadīšanas laikā Jums ir ieteicams pārtraukt bērna barošanu ar krūti. Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Esiet uzmanīgs, vadot transportlīdzekli vai lietojot ierīces vai mehānismus īsi pēc Myozyme infūzijas, jo Jums var būt reibonis.
Šo zāļu vienā flakonā ir mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg), t.i., būtībā tas nesatur nātriju.
Myozyme lietojams tikai ārsta, kuram ir pieredze Pompe slimības ārstēšanā, uzraudzībā.
Deva, kādu Jūs saņemat, ir atkarīga no Jūsu ķermeņa masas. Ieteicamā Myozyme deva ir 20 mg/kg ķermeņa masas. Tā Jums tiks ievadīta reizi divās nedēļās.
Myozyme ieteicamā deva bērniem un pusaudžiem ir tāda pati kā pieaugušajiem.
Myozyme ievadāms pilienveidā vēnā (intravenozas infūzijas veidā). Šīs zāles tiek piegādātas pulvera formā, kuru pirms lietošanas nepieciešams samaisīt ar sterilu ūdeni.
Nav pieredzes par Myozyme pārdozēšanu.
Ja infūzija ir izlaista, lūdzu, sazinieties ar savu ārstu.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas. Blakusparādības galvenokārt novēro pacientiem zāļu ievadīšanas laikā vai arī drīz pēc tam (ar infūziju
saistītās reakcijas). Dažas no šīm ar infūziju saistītajām reakcijām bija nopietnas vai dzīvībai bīstamas. Ziņots par dažiem pacientiem novērotām dzīvību apdraudošām reakcijām, to skaitā ļoti smagām vispārējām alerģiskām reakcijām un anafilaktisko šoku. Šādu reakciju simptomi ir, piemēram, zems asinsspiediens, ļoti ātra sirdsdarbība, apgrūtināta elpošana, vemšana, sejas, lūpu vai mēles pietūkums, nātrene vai izsitumi. Dažiem pacientiem ar infūziju saistītas blakusparādības izpaudās gripai līdzīgu simptomu veidā, kas turpinājās dažas dienas pēc infūzijas pabeigšanas.
Ja Jums parādās jebkura no šīm reakcijām, lūdzu, nekavējoties pastāstiet par to savam ārstam. Jums var būt nepieciešams lietot pirms ārstēšanas zāles alerģisko reakciju novēršanai (piemēram, antihistamīna līdzekļus un/vai kortikosteroīdus) vai temperatūru pazeminošus līdzekļus (antipirētiķus).
Nātrene
Izsitumi
Paātrināta sirdsdarbība
(Sejas) pietvīkums
Drudzis vai paaugstināta ķermeņa temperatūra
Klepus
Paātrināta elpošana
Vemšana
Zems skābekļa līmenis asinīs
Bālums
Paaugstināts vai augsts asinsspiediens
Āda ar zilu nokrāsu
Drebuļi
Paātrināta vai palēnināta sirdsdarbība
Uzbudinājums
Trīce
Galvassāpes
Džinkstēšana ausīs
Sāpes vai vietēja reakcija ievadīšanas vietā
Reibonis
Kairinājums
Ādas nieze
Rīstīšanās
Sejas tūska, rīkles pietūkums vai smaga kombinēta sejas, rīkles un mēles tūska smagas alerģiskas reakcijas dēļ
Roku un kāju tūska
Slikta dūša
Diskomforta sajūta krūtīs
Saspringuma sajūta rīklē
Caureja
Nogurums
Muskuļu sāpes
Muskuļu spazmas
Smagi čūlaini ādas bojājumi
Ādas apsārtums
Pietūkums ap acīm
Patoloģiskas elpošanas skaņas, tostarp svilpjošas skaņas
Īslaicīga apgrūtināta elpošana vai pēkšņa elpošanas apstāšanās
Aukstas ekstremitātes (piemēram, plaukstas, pēdas)
Zems asinsspiediens
Asinsvadu sašaurināšanās, izraisot asins plūsmas samazināšanos
Pēkšņa bronhu saraušanās, ierobežojot gaisa ieplūdi un izplūdi plaušās (bronhu spazmas)
Karstuma sajūta
Pastiprināta svīšana
Acu asarošana
Plankumveida izsitumi
Nemiers
Sēcoša elpošana
Palēnināta sirdsdarbība
Sirdsdarbības apstāšanās
Sāpes krūtīs (ne sirdī)
Acs ābola vai acs plakstiņa apvalka iekaisums
Sāpes vēderā
Locītavu sāpes
Īslaicīga apgrūtināta elpošana vai pēkšņa elpošanas apstāšanās
Olbaltumvielu zudums ar urīnu
Nefrotiskais sindroms: apakšējo ekstremitāšu tūska, vispārēja tūska un olbaltumvielu zudums ar urīnu
Pietūkums un ādas sabiezējums ievadīšanas vietā gadījumā, ja zāles izplūst no asinsvadiem
Ziņošana par blakusparādībām
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma pēc „EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C).
Pēc atšķaidīšanas zāles ieteicams izlietot nekavējoties. Tomēr ķīmiskā un fizikālā stabilitāte saglabājas 24 stundas, uzglabājot 2°C – 8°C temperatūrā un sargājot no gaismas.
Nemetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir alfa alglikozidāze. Vienā flakonā ir 50 mg alfa alglikozidāzes. Pēc flakona satura izšķīdināšanas 1 mililitrs šķīduma satur 5 mg alfa alglikozidāzes. Pēc atšķaidīšanas
koncentrācija ir robežās no 0,5 mg līdz 4 mg/ml.
Citas sastāvdaļas ir
mannīts (E421),
nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts (E339)
nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts (E339)
polisorbāts 80 (E433).
Myozyme ir pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta pagatavošanai flakonā (50 mg flakonā). Katrā iepakojumā ir 1, 10 vai 25 flakoni. Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
Pulveris ir balts vai gandrīz balts. Pēc pulvera izšķīdināšanas tiek iegūts dzidrs, bezkrāsains vai viegli iedzeltens šķīdums, kas var saturēt daļiņas. Izšķīdinātais šķīdums ir tālāk jāatšķaida.
Reģistrācijasapliecībasīpašnieks
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nīderlande
Ražotājs
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija
Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +36 1 505 0050
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 – 0
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:
Myozyme nepieciešams izšķīdināt injekciju ūdenī, tad atšķaidīt ar 9 mg/ml (0,9%) nātrija hlorīda šķīdumu injekcijām un tad ievadīt intravenozas infūzijas veidā. Izšķīdināšanu un atšķaidīšanu nepieciešams veikt atbilstoši labas prakses noteikumiem, īpaši ievērojot aseptiku.
Sakarā ar produkta proteīnu struktūru, gan izšķīdinātajā šķīdumā, gan arī infūzijas maisā ar galīgās koncentrācijas šķīdumu var veidoties daļiņas. Tādēļ, ievadot zāles, nepieciešams izmantot integrētu
0,2 mikronu filtru ar zemu proteīnu piesaistes spēju. Tika demonstrēts, ka 0,2 mikronu integrētais filtrs
nodala redzamās daļiņas un neizraisa acīmredzamu proteīna vai aktivitātes zudumu.
Izšķīdināšanai nepieciešamo flakonu skaitu nosaka, pamatojoties uz individuālo pacienta devu (mg/kg), un tad nepieciešamo flakonu skaitu izņem no ledusskapja, lai ļautu flakoniem sasilt līdz istabas temperatūrai (apmēram 30 minūtes). Katrs Myozyme flakons paredzēts tikai vienreizējai lietošanai.
Jāstrādā aseptiskos apstākļos
Katra Myozyme 50 mg flakona saturu izšķīdina 10,3 ml ūdens injekcijām, lietojot šļirci ar adatas diametru, kas nav lielāks par 20. kalibru. Ūdeni injekcijām flakona saturam lēni, pa pilienam pievieno
gar flakona sienu, bet ne tieši uz liofilizāta. Flakonu vieglām kustībām pieliec un groza. Flakonu
nedrīkst apgāzt, strauji grozīt vai kratīt. Izšķīdinātā šķīduma tilpums ir 10,5 ml. Tas satur 5 mg/ml
vielas, ir dzidrs, bezkrāsains vai viegli iedzeltens. Šķīdums var saturēt daļiņas, kurām ir baltu dzīsliņu
vai caurspīdīgu šķiedru forma. Pēc izšķīdināšanas ir jāveic tūlītēja šķīduma pārbaude attiecībā uz krāsas maiņu un daļiņu klātbūtni. Ja tūlītējā pārbaudē tiek konstatēta svešu daļiņu klātbūtne (izņemot iepriekš aprakstītās), vai arī, ja šķīdums ir mainījis krāsu, to lietot nav atļauts. Šķīduma pH ir aptuveni 6,2.
Pēc flakonu satura izšķīdināšanas šķīdumu ieteicams tūlītatšķaidīt (skatīt turpmāk).
Izšķīdinātais šķīdums satur 5 mg alfa alglikozidāzes mililitrā. Izšķīdinātā šķīduma tilpums no viena flakona ļauj atvilkt tieši 10,0 ml (atbilst 50 mg vielas). Turpmāk to atšķaida šādi: no visiem flakoniem
lēni atvelk izšķīdināto šķīdumu, lietojot šļirci ar adatas diametru, kas nav lielāks par 20 kalibru, līdz
iegūst tilpumu, kas atbilst pacientam nepieciešamajai devai. Ieteicamā alglikozidāzes koncentrācija infūzijas maisos ir robežās no 0,5 līdz 4 mg mililitrā. No infūzijas maisa izvada gaisu. Izvada arī atbilstošu 9 mg/ml (0,9%) nātrija hlorīda šķīdumu injekcijām, kas tiks aizstāts ar atbilstošu izšķīdinātā Myozyme šķīduma daudzumu. Izšķīdināto Myozyme šķīdumu lēni injicē tieši 9 mg/ml (0,9%) nātrija hlorīda šķīdumā injekcijām. Lai samaisītu atšķaidīto šķīdumu, infūzijas maisu apgāž vai vieglām kustībām paspaida. Infūzijas maisu nedrīkst kratīt vai pārāk spēcīgi saskalot.
Gatavais infūzijas šķīdums jāievada iespējami drīz pēc pagatavošanas. Neizlietotās zāles jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.
Atšķaidītā šķīduma ievadīšanu ieteicams uzsākt 3 stundu laikā pēc tā pagatavošanas. Laika posms starp zāļu izšķīdināšanu un infūzijas beigām nedrīkst būt ilgāks par 24 stundām.
Ieteicamā Myozyme lietošanas shēma ir 20 mg/ķermeņa masas kg reizi divās nedēļās. Devu ievada intravenozi.
Infūzija jāveic ar pieaugošu ātrumu. Ieteicamais infūzijas sākuma ātrums ir 1 mg/kg/st. Ja nenovēro ar infūziju saistītu reakciju (ISR) pazīmes, infūzijas ātrumu pakāpeniski, ar 30 minūšu intervālu palielina par 2 mg/kg/st, līdz tiek sasniegts maksimālais ātrums – 7 mg/kg/st.