Vpriv
velaglucerase alfa
velaglucerase alfa
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir VPRIV un kādam nolūkam to lieto
Kas Jums jāzina pirms VPRIV lietošanas
Kā lietot VPRIV
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt VPRIV
Iepakojuma saturs un cita informācija
VPRIV ir ilgstoša enzīmu aizstājterapija (EAT), ko lieto 1. tipa Gošē slimības gadījumā
Gošē slimība rodas ģenētisku traucējumu dēļ, ko izraisa enzīms glikocerebrozidāze, kā trūkst vai kas nedarbojas. Ja šī enzīma trūkst vai tas nedarbojas, kā paredzēts, organisma šūnās uzkrājas glikocerebrozīds, kas izraisa Gošē slimības pazīmes un simptomus.
VPRIV satur vielu, ko sauc par alfa velaglicerāzi un kas ir paredzēta aizstāt trūkstošo vai bojāto enzīmu, glikocerebrozidāzi, pacientiem ar Gošē slimību.
ja Jums ir smaga alerģija pret alfa velaglicerāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu
sastāvdaļu.
Pirms VPRIV lietošanas konsultējieties ar ārstu
Ja Jūs tiekat ārstēts ar VPRIV, Jums iespējama blakusparādību rašanās infūzijas laikā vai pēc tās (skatīt 4. punktu “Iespējamās blakusparādības”). Šādi tiek sauktas ar infūziju saistītas reakcijas,
un tās var izpausties kā paaugstinātas jutības reakcija ar tādiem simptomiem kā slikta dūša,
izsitumi, grūtības elpojot, sāpes mugurā, nepatīkamas sajūtas krūškurvī (spiedoša sajūta krūškurvī), nātrene, sāpes locītavās vai galvassāpes.
Ārpus paaugstinātas jutības reakciju simptomiem ar infūziju saistītās reakcijas var izpausties kā
reibonis, augsts asinsspiediens, nogurums, drudzis, nieze, neskaidra redze vai vemšana.
Ja Jums rodas kāds no šiem simptomiem, Jums nekavējoties jāziņo par to savam ārstam.
Jums var dot papildu zāles, lai palīdzētu ārstēt vai novērst turpmākās reakcijas. Šādas zāles var būt, piemēram, antihistamīni, pretdrudža līdzekļi un kortikosteroīdi.
Ja reakcija būs smaga, Jūsu ārsts nekavējoties pārtrauks intravenozo infūziju un sāks Jums
atbilstošu medicīnisko ārstēšanu.
Ja reakcijas būs smagas un/vai zudīs šo zāļu iedarbība, Jūsu ārsts veiks asins analīzi, lai noteiktu antivielas, kas var ietekmēt ārstēšanas iznākumu.
Jūsu ārsts vai medmāsa var pieņemt lēmumu turpināt VPRIV lietošanu pat tad, ja Jums rodas ar infūziju saistīta reakcija. Jūsu veselības stāvoklis tiks rūpīgi novērots.
Pastāstiet savam ārstam, ja Jums ir iepriekš bijusi ar infūziju saistīta reakcija, lietojot cita veida EAT Gošē slimības ārstēšanai.
Nedrīkst lietot bērniem, kas jaunāki par 4 gadiem, jo nav datu par zāļu lietošanu šajā vecuma grupā.
Pastāstiet ārstam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Grūtniecības laikā un dažas nedēļas pēc dzemdībām Gošē slimība var kļūt aktīvāka. Sievietēm ar Gošē
slimību, kurām iestājusies grūtniecība vai kuras plāno grūtniecību, pirms tiek lietotas šīs zāles, vēlams konsultējieties ar ārstu.
Nav zināms, vai VPRIV var nonākt mātes pienā. Ja barojat bērnu ar krūti vai plānojat to darīt, pirms tiek lietotas šīs zāles, konsultējieties ar ārstu. Pēc tam ārsts Jums palīdzēs izlemt, vai ir jāpārtrauc bērna barošana ar krūti vai VPRIV lietošana, ņemot vērā ieguvumu no bērna barošanas ar krūti un
VPRIV lietošanas ieguvumu mātei.
VPRIV neietekmē vai pavisam nedaudz ietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot
mehānismus.
Šīs zāles satur 12,15 mg nātrija (galvenā pārtikā lietojamās/vārāmās sāls sastāvdaļa) katrā flakonā. Tas ir līdzvērtīgi 0,6% ieteicamās maksimālās nātrija dienas devas pieaugušajam.
Šīs zāles drīkst lietot tikai tāda ārsta medicīniskajā uzraudzībā, kuram ir zināšanas par Gošē slimības ārstēšanu. Zāles ievada ārsts vai medmāsa intravenozas infūzijas veidā.
Ieteicamā deva ir 60 vienības/kg, ko lieto katru otro nedēļu.
Ja Jums pašreiz ārstē Gošē slimību ar cita veida EAT un Jūsu ārsts vēlas veikt Jums pāreju uz VPRIV, sākumā Jūs varat saņemt VPRIV tādā pašā devā un tikpat bieži kā otru EAT.
VPRIV var lietot bērniem un pusaudžiem (no 4 līdz 17 gadiem) tādās pašās devās un tikpat bieži kā
pieaugušajiem.
VPRIV var lietot gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 65 gadiem) tādās pašās devās un tikpat bieži kā pieaugušajiem.
Ārsts kontrolēs Jūsu atbildreakciju uz ārstēšanu un laika gaitā var mainīt Jūsu devu (palielināt vai
samazināt to).
Ja Jūs labi panesat infūzijas slimnīcā, Jūsu ārsts vai medicīnas māsa var veikt Jums infūzijas arī mājas apstākļos.
VPRIV ir iepildīts flakonā kompakta pulvera veidā, ko pirms intravenozās infūzijas sajauc ar sterilu
ūdeni pēc tam atšķaida ar 9 mg/ml (0,9 %) nātrija hlorīda šķīdumu infūzijām.
Pēc pagatavošanas Jūsu ārsts vai medicīnas māsa lietos Jums šīs zāles, pilinot vēnā (intravenoza infūzija) 60 minūšu laikā.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet savam ārstam.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Bieži (var ietekmēt līdz 1 no 10 cilvēkiem) pacientiem radās smaga alerģiska reakcija ar apgrūtinātu elpošanu, nepatīkamām sajūtām krūškurvī (spiedienu krūškurvī), sliktu dūšu, sejas, lūpu, mēles vai rīkles pietūkumu (anafilaktiskas/anafilaktoīdas reakcijas). Bieži rodas arī tādas alerģiskas ādas reakcijas kā nātrene, izteikti izsitumi vai nieze. Ja Jums rodas kāda no šīm reakcijām, nekavējoties informējiet ārstu.
Lielākā daļa blakusparādību, tostarp alerģiskās reakcijas, radās infūzijas laikā vai neilgi pēc tās. Tās ir ar infūziju saistītas reakcijas. Citas ar infūziju saistītas reakcijas, kas radās ļoti bieži (var ietekmēt vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem), ietver:
galvassāpes, reiboni,
drudzi/palielinātu ķermeņa temperatūru,
muguras sāpes, locītavu sāpes un nogurumu, kā arī augstu asinsspiedienu (bieži ziņots),
neskaidru redzi un vemšanu (ziņots retāk). Ja Jums rodas kāda no šīm blakusparādībām, nekavējoties informējiet ārstu.
Citas blakusparādības ietver
kaulu sāpes,
vājums/spēka trūkums,
sāpes vēderā.
pagarināts asiņošanas apstāšanās laiks pēc griezuma var izraisīt vieglu/spontānu,
asiņošanu/vieglu ievainojamību,
ādas pietvīkums,
paātrināta sirdsdarbība,
izsitumi/nātrene,
antivielu izveidošanās pret VPRIV (skatīt 2. punktu),
pazemināts asinsspiediens.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī
tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes marķējuma pēc "Derīgs līdz". Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Uzglabāt ledusskapī (2 °C –8 °C). Nesasaldēt.
Uzglabāt ārējā iepakojumā. Sargāt no gaismas.
Pēcsagatavošanasunatšķaidīšanas:
Izlietot nekavējoties. Nepārsniegt 24 stundas temperatūrā no 2 C līdz 8 C. Šķīdumu nedrīkst lietot, ja tas mainījis krāsu vai tajā redzami svešķermeņi.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir alfa velaglicerāze.
Katrs flakons satur 400 vienības alfa velaglicerāzes.
Pēc atšķaidīšanas vienā mililitrā šķīduma ir 100 vienības alfa velaglicerāzes.
Citas sastāvdaļas ir saharoze, nātrija citrāta dihidrāts, citronskābes monohidrāts un polisorbāts 20 (skatīt 2. sadaļu „VPRIV satur nātriju”).
20 ml stikla flakons, kurā ir balts vai dzeltenbalts pulveris infūziju šķīduma pagatavošanai.
Iepakojumā 1, 5 vai 25 flakoni.
Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Īrija
Tel: + 800 66838470
E-mail: medinfoEMEA@takeda.com
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Īrija
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2 Īrija
. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem.
VPRIV ir pulveris infūzijām paredzēta šķīduma pagatavošanai. To nepieciešams atšķaidīt, un tas paredzēts intravenozām infūzijām. VPRIV ir vienreizējai lietošanai un jāievada caur 0,2 vai 0,22 µm filtru. Iznīciniet visu neizlietoto šķīdumu. VPRIV nedrīkst ievadīt infūzijas veidā kopā ar citiem preparātiem vienas infūzijas laikā, jo nav novērtēta šī šķīduma saderība ar citiem preparātiem. Viss infūzijas tilpums jāievada 60 minūšu laikā.
Izmantojietaseptiskasmetodes. VPRIV jāsagatavo šādi:
Nosakiet izšķīdināšanai nepieciešamo flakonu skaitu, pamatojoties uz konkrētā pacienta
ķermeņa masu un viņam parakstīto devu.
Izņemiet vajadzīgo skaitu flakonu no ledusskapja. Izšķīdiniet katra flakona saturu, izmantojot sterilu ūdeni injekcijām:
Flakona izmērs Sterils ūdens injekcijām
400 vienības 4,3 ml
Pirms šķīdināšanas uzmanīgi saskalojiet flakonus. Nesakratīt.
Pirms atšķaidīšanas vizuāli pārbaudiet flakonos esošo šķīdumu; tam jābūt dzidram līdz viegli lāsumainam un bezkrāsainam; ja šķīdums ir mainījis krāsu vai tajā ir redzami svešķermeņi, šķīdumu nedrīkst lietot.
Paņemiet aprēķināto zāļu tilpumu no attiecīga skaita flakonu. Flakonā var palikt nedaudz preparāta.
Flakona izmērs Iegūstamais tilpums 400 vienības 4,0 ml
Atšķaidiet kopējo nepieciešamo tilpumu ar 100 ml 9 mg/ml (0,9 %) nātrija hlorīda infūziju šķīduma. Uzmanīgi saskalojiet. Nesakratiet. Sāciet infūziju 24 stundu laikā pēc izšķīdināšanas.
No mikrobioloģijas viedokļa izlietojiet preparātu nekavējoties. Ja preparāts netiek izlietots nekavējoties, par glabāšanas ilgumu un nosacījumiem pirms lietošanas atbild lietotājs. Nepārsniedziet 24 stundas temperatūrā 2 °C –8 °C.
Neizmetiet zāles kopā ar sadzīves atkritumiem vai kanalizācijā. Iznīciniet neizlietotās zāles vai izlietotos materiālus atbilstoši vietējām prasībām.
Lai uzlabotu bioloģisko zāļu izsekojamību, skaidri reģistrējiet lietoto zāļu nosaukumu un sērijas
numuru.