Fabrazyme
agalsidase beta
Agalsidasum beta
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir Fabrazyme un kādam nolūkam to lieto
Kas Jums jāzina pirms Fabrazyme lietošanas
Kā lietot Fabrazyme
4. Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt Fabrazyme
Iepakojuma saturs un cita informācija
Fabrazyme satur aktīvo vielu bēta agalzidāzi un to izmanto enzīmu aizstājterapijai pacientiem, kuriem ir diagnosticēta Fabrī slimība, kam raksturīga enzīma α-galaktozidāzes pazemināta aktivitāte vai tās trūkums. Ja jūs slimojat ar Fabrī slimību, taukviela, ko dēvē par globotriaozilkeramīdu (GL-3), netiek izvadīta no organisma šūnām un sāk uzkrāties orgānu asinsvadu sieniņās.
Fabrazyme ir paredzēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai pacientiem, kuriem ir diagnosticēta Fabrī slimība.
Fabrazyme ir paredzēts lietošanai pieaugušajiem, bērniem un pusaudžiem no 8 gadu vecuma.
ja Jums ir alerģija pret bēta agalzidāzi vai pret jebkuru citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
Pirms Fabrazyme lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Ja tiekat ārstēts ar Fabrazyme, Jums var rasties ar infūziju saistītas reakcijas. Ar infūziju saistīta reakcija ir jebkura blakusparādība, kas rodas tieši infūzijas laikā vai līdz tās pašas dienas beigām (skatīt 4. punktu). Ja Jums rodas šāda reakcija, par to nekavējoties jāpaziņo ārstam. Iespējams, ka Jums būs jālieto papildu zāles, lai novērstu šādu reakciju rašanos.
Nav veikti klīniski pētījumi ar bērniem vecumā no 0 līdz 4 gadiem. Fabrazyme lietošanas riski un
ieguvumi bērniem vecumā no 5 līdz 7 gadiem nav vēl noteikti, un tāpēc šai vecuma grupai nevar ieteikt devas.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Pastāstiet ārstam, ja lietojat zāles, kas satur hlorohīnu, amiodaronu, benohīnu vai gentamicīnu. Teorētiski pastāv risks, ka varētu pazemināties bēta agalzidāzes aktivitāte.
Fabrazyme nav ieteicams lietot grūtniecības laikā. Pieredzes par Fabrazyme lietošanu grūtniecēm nav. Fabrazyme var nokļūt mātes pienā. Fabrazyme lietošana bērna barošanas ar krūti laikā nav ieteicama.
Pētījumi, lai noteiktu Fabrazyme ietekmi uz fertilitāti, nav veikti.
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Nevadiet transportlīdzekļus un neapkalpojiet mehānismus, ja Jums rodas reibonis, miegainība, vertigo vai ģībonis Fabrazyme lietošanas laikā vai neilgi pēc tam (skatīt 4. punktu). Vispirms aprunājieties ar savu ārstu.
Šīs zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā flakonā, − būtībā tās ir “nātriju nesaturošas”.
Fabrazyme ievada pilienu veidā vēnā (intravenoza infūzija). To piegādā kā pulveri, kuru pirms ievadīšanas sajauc ar sterilu ūdeni (skatīt medicīnas un veselības aprūpes speciālistiem paredzēto informāciju šīs instrukcijas beigās).
Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.
Fabrazyme jālieto tikai tāda ārsta uzraudzībā, kuram ir zināšanas par Fabrī slimības ārstēšanu. Ārsts var Jums ieteikt lietot zāles mājas apstākļos, ja atbildīsiet noteiktiem kritērijiem. Ja vēlaties lietot zāles mājas apstākļos, konsultējieties ar savu ārstu.
Ieteicamā Fabrazyme deva pieaugušajiem ir 1 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi 2 nedēļās. Pacientiem ar nieru slimību deva nav jāmaina.
Ieteicamā Fabrazyme deva bērniem un pusaudžiem vecumā no 8 līdz 16 gadiem ir 1 mg/kg ķermeņa
masas vienu reizi 2 nedēļās. Pacientiem ar nieru slimību deva nav jāmaina.
Devas, kas nepārsniedz 3 mg/kg ķermeņa masas, uzskatāmas par drošām.
Ja esat izlaidis Fabrazyme infūziju, sazinieties ar savu ārstu.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas. Klīniskajos pētījumos blakusparādības galvenokārt tika novērotas zāļu ievadīšanas laikā vai īsi pēc
tam (“ar infūziju saistītas reakcijas”). Dažiem pacientiem ziņots par smagām dzīvībai bīstamām
alerģiskām reakcijām (“anafilaktoīdas reakcijas”). Ja Jums rodas smagas blakusparādības,
Ļoti bieži simptomi (var rasties vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem) ietver drebuļus, drudzi, aukstuma sajūtu, sliktu dūšu, vemšanu, galvassāpes un tādus patoloģiskus ādas jutības traucējumus kā ādas dedzināšanas sajūta vai tirpšana. Ārsts var izlemt samazināt infūzijas ātrumu vai parakstīt papildu zāles, lai novērstu šādu reakciju rašanos.
Citu blakusparādību uzskaitījums: Biežas(varrastieslīdz1no10cilvēkiem):
sāpes krūškurvī • miegainība • nogurums
elpošanas grūtības • paātrināta sirdsdarbība • pietvīkums
bālums • sāpes vēderā • sāpes
nieze • muguras sāpes • spiediena sajūta kaklā
izmainīta asaru sekrēcija
izsitumi • reibonis
vājuma sajūta • palēnināta sirdsdarbība • sirdsklauves
troksnis ausīs • letarģija • samazināta sāpju jutība
aizlikts deguns • ģībonis • dedzināšanas sajūta
caureja • klepus • sēkšana
apsārtums • diskomforta sajūta vēderā • nātrene
muskuļu sāpes • sejas pietūkums • sāpes ekstremitātēs
paaugstināts asinsspiediens
pēkšņa sejas vai rīkles tūska
locītavu sāpes • nazofaringīts
pazemināts asinsspiediens • karstuma viļņi
ekstremitāšu tūska • diskomforts krūškurvī • karstuma sajūta
reibonis • sejas tūska • hipertermija
diskomforts kuņģa apvidū
pastiprinās elpošanas grūtības
samazināta mutes jutība
muskuļu spazmas • muskuļu sasprindzinājums • skeleta-muskuļu stīvums
Retākas(varrastieslīdz1 no100cilvēkiem)
trīce • acu nieze • lēna sirdsdarbība vadīšanas traucējumu dēļ
piesarkušas acis • ausu pietūkums • paaugstināta jutība pret sāpēm
ausu sāpes • bronhu spazmas • augšējo elpceļu nosprostojums
kakla sāpes • deguna tecēšana • sarkani izsitumi
paātrināta elpošana • dedzināšana kuņģī • purpura krāsas plankumi uz ādas
niezoši izsitumi • diskomforta sajūta ādā • ekstremitāšu vēsums
aukstuma un karstuma sajūta
skeleta-muskuļu sāpes • trombi (asins recekļa veidošanās)
injekcijas vietā
rīšanas grūtības • iesnas • ādas krāsas maiņa
sāpes infūzijas vietā • gripai līdzīga slimība • tūska
reakcijas infūzijas vietā
savārgums
Navzināmi (biežumunevarnoteiktpēcpieejamiemdatiem)
samazināta skābekļa koncentrācijas asinīs
smags asinsvadu
iekaisums
Dažiem pacientiem, kurus sākotnēji ārstēja ar ieteicamo devu un kuriem pēc tam ilgstoši lietoja samazinātu devu, par dažiem Fabrī slimības simptomiem ziņots biežāk.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma pēc “EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Neatvērti flakoni
Uzglabāt ledusskapī (2 °C - 8 °C).
Sagatavoti un atšķaidīti šķīdumi
Sagatavoto šķīdumu nedrīkst uzglabāt, un tas uzreiz jāatšķaida. Atšķaidīto šķīdumu drīkst uzglabāt 24 stundas 2 °C - 8 °C temperatūrā.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras
vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir bēta agalzidāze; viens flakons satur 35 mg. Pēc sagatavošanas katrs flakons satur
5 mg bēta agalzidāzes vienā mililitrā.
Citas sastāvdaļas ir:
mannīts (E421),
nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts (E339),
nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts (E339).
Fabrazyme ir balts vai gandrīz balts pulveris. Pēc sagatavošanas tas ir dzidrs, bezkrāsains šķīdums bez piemaisījumiem. Sagatavotais šķīdums ir jāatšķaida tālāk.
Iepakojuma lielumi: kartona iepakojumi pa 1, 5 vai 10 flakoniem. Visi iepakojuma lielumi tirgū var
nebūt pieejami.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nīderlande
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija
Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
SANOFI-AVENTIS Zrt.
Tel: +36 1 505 0050
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem.
Pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai jāsagatavo ar ūdeni injekcijām, jāatšķaida ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu injekcijām un tad jāievada intravenozas infūzijas veidā.
No mikrobioloģiskā viedokļa zāles jāizlieto nekavējoties. Ja tās netiek izlietotas nekavējoties, par to uzglabāšanas laiku un apstākļiem atbild lietotājs. Sagatavoto šķīdumu nedrīkst uzglabāt, un tas nekavējoties jāatšķaida; tikai atšķaidītu šķīdumu drīkst uzglabāt 24 stundas 2 °C - 8 °C temperatūrā.
Jāievēro aseptiska tehnika
Pamatojoties uz konkrētā pacienta svaru, jānosaka šķīduma sagatavošanai nepieciešamais flakonu skaits, un vajadzīgie flakoni jāizņem no ledusskapja, lai ļautu tiem sasniegt istabas temperatūru (apmēram 30 minūšu laikā). Katrs Fabrazyme flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai.
Katrs Fabrazyme 35 mg flakons jāsagatavo ar 7,2 ml ūdensinjekcijām. Jāizvairās vērst spēcīgu ūdens triecienu pret pulveri un radīt putošanos. To panāk, ūdeni injekcijām lēni pilinot uz flakona iekšpuses, lai pilieni nenonāktu tieši uz liofilizāta. Katrs flakons viegli jāgroza un jāpieliec. Flakonu nedrīkst apgriezt otrādi, virpināt vai kratīt.
Sagatavotais šķīdums satur 5 mg bēta agalzidāzes vienā mililitrā, un izskatās kā caurspīdīgs bezkrāsains šķīdums. Sagatavotā šķīduma pH ir apmēram 7,0. Pirms turpmākās atšķaidīšanas sagatavotais šķīdums katrā flakonā vizuāli jāpārbauda, vai tajā nav vielas daļiņu un nav mainījusies krāsa. Nedrīkstlietot šķīdumu, kurā var redzēt vielas daļiņas vai kuram ir mainījusies krāsa.
4. Lai līdz minimumam samazinātu proteīnu daļiņu veidošanos laika gaitā, pēc šķīduma
sagatavošanas flakonus ieteicams uzreiz atšķaidīt.
Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.
Pirms pacienta devai nepieciešamā sagatavotā Fabrazyme tilpuma pievienošanas, no infūzijas
maisa ieteicams atvilkt atbilstošu 0,9% nātrija hlorīda šķīdumainjekcijām tilpumu.
Lai samazinātu gaisa/šķidruma saskares virsmas laukumu, no infūzijas maisa jāizvada gaiss.
No katra flakona lēni jāatvelk 7,0 ml (līdzvērtīgi 35 mg) sagatavotā šķīduma līdz kopējam tilpumam, kas vajadzīgs pacientam nepieciešamajai devai. Nedrīkst lietot filtrējošas adatas un jāizvairās no šķīduma putošanās.
Sagatavotais šķīdums lēni jāinjicē tieši 0,9%nātrijahlorīdašķīdumāinjekcijām (bet ne atlikušajā gaisa telpā) līdz gala koncentrācijai robežās no 0,05 mg/ml līdz 0,7 mg/ml. Kopējais 0,9% nātrija hlorīda šķīduma infūzijām tilpums (no 50 līdz 500 ml) jānosaka, pamatojoties uz individuālo devu. Ja deva ir mazāka nekā 35 mg, jālieto vismaz 50 ml, devām no 35 līdz 70 mg jālieto vismaz 100 ml, devām no 70 līdz 100 mg jālieto vismaz 250 ml, un devām virs 100 mg jālieto tikai 500 ml šķīduma. Lai samaisītu atšķaidīto šķīdumu, infūzijas maiss lēni jāapgriež otrādi vai viegli jāpaspaida. Infūzijas maisu nedrīkst kratīt vai pārmērīgi maisīt.
Lai aizvāktu visas proteīnu daļiņas, atšķaidīto šķīdumu ir ieteicams ievadīt caur ievades sistēmā integrētu 0,2 µm filtru ar zemu proteīnu piesaistes spēju, kas nerada nekādus bēta agalzidāzes aktivitātes zudumus. Sākotnējam i.v. infūzijas ātrumam nevajadzētu būt lielākam par
0,25 mg/min (15 mg/h), lai mazinātu iespējamās ar infūziju saistītās reakcijas. Infūzijas ātrumu
var samazināt ar infūziju saistīto reakciju (ISR) rašanās gadījumā.
Pēc tam, kad pacienta infūziju panesamība ir labi noteikta, infūzijas ātrumu var pakāpeniski palielināt pa 0,05 līdz 0,083 mg/min (palielinājums no 3 līdz 5 mg/h) ar katru turpmāko infūziju. Klīniskajos pētījumos klasiskajiem pacientiem infūzijas ātrums tika pakāpeniski palielināts, lai sasniegtu minimālo ilgumu 2 stundas. Tas tika sasniegts pēc 8 sākotnējām infūzijām ar ātrumu 0,25 mg/min (15 mg/h) bez jebkādām ISR, infūzijas ātruma izmaiņām vai infūzijas pārtraukšanas. Pacientiem, kuriem pēdējo 10 infūziju laikā nebija jaunuISR vai nebija ziņots par būtiskām blakusparādībām pēdējo 5 infūziju laikā, tika atļauts turpmāk samazināt infūzijas laiku līdz 1,5 stundām. Katrs ātruma palielinājums par 0,083 mg/min (~5 mg/h) tika saglabāts 3 secīgām infūzijām bez jebkādām jaunām ISR, infūzijas ātruma izmaiņām vai infūzijas pārtraukšanas pirms turpmākās ātruma palielināšanas.
Pacientiem ar ķermeņa masu < 30 kg maksimālais infūzijas ātrums jāsaglabā 0,25 mg/min
(15 mg/h).