Rixubis
nonacog gamma
nonacog gamma (rekombinants cilvēka koagulācijas IX faktors)
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir RIXUBIS un kādam nolūkam to lieto
Kas Jums jāzina pirms RIXUBIS lietošanas
Kā lietot RIXUBIS
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt RIXUBIS
Iepakojuma saturs un cita informācija
RIXUBIS satur aktīvo vielu gamma nonakogu un ir koagulācijas IX faktoru saturošas zāles. IX faktors ir cilvēka asiņu normāla sastāvdaļa, kas nepieciešama efektīvai asinsreces nodrošināšanai. RIXUBIS tiek lietots pacientiem, kas slimo ar B hemofīliju (Kristmasa slimība — iedzimti asiņošanas traucējumi, kurus izraisa IX faktora deficīts). Tas darbojas kā trūkstošā IX faktora aizvietotājs un veicina asinsreci.
RIXUBIS tiek lietots asiņošanas traucējumu ārstēšanai un profilaksei pacientiem, kas slimo ar B hemofīliju visās vecuma grupās.
ja Jums ir alerģija pret gamma nonakogu vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu;
ja Jums ir alerģija pret kāmju proteīnu.
Lietojot RIXUBIS, ir iespējamas alerģiska tipa paaugstinātas jutības reakcijas. Nekavējoties pārtrauciet infūziju un sazinieties ar savu ārstu vai izsauciet neatliekamo medicīnisko palīdzību,
ja konstatējat paaugstinātas jutības/alerģisku reakciju agrīnas pazīmes, piemēram, nātreni, izsitumus, spiediena sajūtu krūtīs, sēkšanu, pazeminātu asinsspiedienu vai anafilaksi (smagas alerģiskas
reakcijas, kas var apgrūtināt norīšanu un/vai elpošanu, var radīt piesārtušu vai pietūkušu seju un/vai rokas). Iespējams, ārstam nekavējoties vajadzēs šīs reakcijas novērst. Iespējams, ārstam būs jāveic arī asins analīzes, lai pārbaudītu, vai Jums nav izveidojušās zāļu aktivitāti neitralizējošas antivielas
(inhibitori), jo inhibitori var rasties reizē ar alerģiskām reakcijām. Pacienti ar IX faktora inhibitoriem ir pakļauti paaugstinātam anafilakses riskam, turpinot lietot IX faktoru.
Nekavējoties informējiet savu ārstu, ja asiņošana neapstājas kā prognozēts vai pamanāt, ka asiņošanas kontrolēšanai RIXUBIS tiek lietots ievērojami vairāk nekā ierasts. Ārsts veiks asins analīzes,
lai pārbaudītu, vai Jums nav izveidojušās RIXUBIS aktivitāti neitralizējošas antivielas (inhibitori). Risks inhibitoru izveidei ir pacientiem, kas iepriekš nav ārstēti ar IX faktoru aizstājošām zālēm,
vai pacientiem agrīnās ārstēšanas fāzēs, piemēram, maziem bērniem.
IX faktora veidošanos organismā kontrolē IX faktora gēns. Pacientiem, kuriem ir novērotas specifiskas IX gēna mutācijas, piemēram, smaga delēcija, pastāv lielāka iespēja, ka tiem veidosies IX faktora inhibitori un alerģiskas reakcijas agrīnā ārstēšanas fāzē, lietojot jebkādas IX faktora koncentrācijas zāles. Tādēļ, ja Jums ir šāda mutācija, ārsts veiks rūpīgu uzraudzību, lai konstatētu alerģisko reakciju pazīmes.
Ja slimojat ar sirds vai aknu slimībām vai pēdējā laikā Jums ir veikta nopietna ķirurģiska operācija, informējiet par to ārstu, jo pastāv paaugstināts asinsreces (koagulācijas) komplikāciju risks.
Ir ziņots par nieru darbības traucējumiem (nefrotiskais sindroms) pēc lielām IX faktora devām ar B hemofīliju slimojošiem pacientiem, kuriem ir konstatēti IX faktora inhibitori un iepriekš novērotas alerģiskas reakcijas.
Kad vien tas ir iespējams, pierakstiet (piemēram, savā dienasgrāmatā) zāļu nosaukumu un sērijas numuru ikreiz, kad lietojat RIXUBIS, lai varētu izsekot lietoto zāļu un to sērijas numuru datiem.
Pastāstiet ārstam par visām zālēm kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot. Nav zināma
RIXUBIS mijiedarbība ar citām zālēm.
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība, vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu. B hemofīlija ļoti reti tiek novērota
sievietēm.
RIXUBIS neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā flakonā, - būtībā tās ir ”nātriju nesaturošas”.
Tomēr atkarībā no Jūsu ķermeņa masas un RIXUBIS devas Jūs varat saņemt vairāk nekā vienu flakonu. Tas jāņem vērā, ja Jums ir ieteikts ievērot zema satura nātrija diētu.
Ārstēšanu ar RIXUBIS uzsāks ārsts, kuram ir pieredze pacientu ar B hemofīliju ārstēšanā. Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.
Ārsts noteiks Jums nepieciešamo RIXUBIS devu. Deva un ilgums būs atkarīgi no IX faktora nepietiekamības smaguma pakāpes, asiņošanas vietas un intensitātes, Jūsu klīniskā stāvokļa, vecuma un no tā, cik ātri Jūsu organisms pieradīs pie IX faktora, kas būs regulāri jāpārbauda.
RIXUBIS tiek ievadīts intravenozas infūzija veidā (i.v.), ko ārsts vai medmāsa sagatavo, sajaucot pulveri ar pievienoto šķīdinātāju. RIXUBIS ievadīšanu varat veikt arī Jūs vai kāds cits, iepriekš saņemot atbilstošu apmācību.
Sagatavošanaunievadīšana
Sagatavojot zāles lietošanai, izmantojiet tikai iepakojumā pievienoto šķīdinātāju un sagatavošanai paredzēto ierīci (BAXJECT II).
Zāļu ievadīšanai ir nepieciešama šļirce ar Luer savienotāju.
Neizmantojiet, ja BAXJECT II ierīce, tās sterilā barjeras sistēma vai iepakojums ir bojāts vai ir saskatāmas jebkādas nolietojuma pazīmes.
Sagatavošana
Ievērot aseptikas noteikumus
Ja zāles tiek glabātas ledusskapī, izņemiet abus RIXUBIS pulvera un šķīdinātāja flakonus no ledusskapja un ļaujiet flakoniem sasilt līdz istabas temperatūrai (no 15 °C līdz 30 °C).
Ar ziepēm un siltu ūdeni rūpīgi nomazgājiet rokas.
Noņemiet vāciņus no pulvera un šķīdinātāja flakoniem.
Notīriet aizbāžņus ar spirtā samitrinātu vates tamponu. Novietojiet flakonus uz līdzenas, tīras virsmas.
Atveriet BAXJECT II ierīces iepakojumu, noplēšot papīra pārklājumu un nepieskaroties
iepakojuma saturam (a attēls) Neizņemiet ierīci no iepakojuma.
Apgrieziet iepakojumu otrādi un izduriet caurspīdīgo plastmasas durkli cauri šķīdinātāja aizbāznim. Satveriet iepakojumu aiz malas un novelciet iepakojumu no BAXJECT II (b attēls).
Nenoņemiet zilo vāciņu no BAXJECT II ierīces.
Apgrieziet šķīdinātāja flakonu ar pievienoto BAXJECT II ierīci otrādi, lai šķīdinātāja flakons atrastos ierīces virspusē. Izduriet balto plastmasas durkli cauri RIXUBIS aizbāznim. Vakuums
ievilks šķīdinātāju RIXUBIS flakonā (c attēls).
Viegli sakratiet, līdz viss pulveris ir izšķīdis. Zāles izšķīst ātri (2 minūšu laikā). Visam RIXUBIS pulverim ir jābūt pilnībā izšķīdušam, pretējā gadījumā ne viss sagatavotais šķīdums izies cauri ierīces filtram. Pirms lietošanas vizuāli jāpārbauda, vai sagatavotajā šķīdumā nav redzamas cietu vielu daļiņas vai mainījusies krāsa. Sagatavotajam šķīdumam jābūt dzidram vai nedaudz lāsmojošam. Nelietojiet šķīdumu, ja tas ir duļķains vai ir redzamas nogulsnes.
Pēc sagatavošanas zāles neatdzesēt. Izlietot nekavējoties.
Ievadīšana
Ievērot aseptikas noteikumus
Noņemiet zilo vāciņu no BAXJECT II. Neievelciet šļircē gaisu. Pievienojiet šļirci BAXJECT II ierīcei (d attēls).
Apgrieziet sistēmu otrādi (flakonam ar sagatavoto šķīdumu jāatrodas virspusē). Ievelciet šļircē sagatavoto šķīdumu, lēnām atvelkot virzuli (e attēls).
Atvienojiet šļirci.
Pievienojiet šļircei tauriņadatu. Injicējiet intravenozi. Šķīdums jāievada lēnām ar ātrumu, kas nerada pacientam diskomfortu, taču nepārsniedzot 10 ml minūtē.
Kad vien tas ir iespējams, pierakstiet (piemēram, savā dienasgrāmatā) zāļu nosaukumu un sērijas numuru ikreiz, kad lietojat RIXUBIS, lai varētu izsekot lietoto zāļu un to sērijas numuru datiem.
Neizlietotās zāles un izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.
Vienmēr lietojiet RIXUBIS tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam. Ja esat ievadījis RIXUBIS vairāk nekā noteikts, pēc iespējas ātrāk sazinieties ar savu ārstu.
Neievadiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu. Ievadiet nākamo devu kā paredzēts un turpiniet
lietot zāles, kā ārsts Jums teicis.
Nepārtrauciet lietot RIXUBIS, ja neesat konsultējies ar ārstu.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Lietojot RIXUBIS, ir iespējamas alerģiska tipa paaugstinātas jutības reakcijas. Šādas reakcijas var izpausties kā dedzināšana un durstīšanas sajūta infūzijas vietā, drebuļi, pietvīkums, letarģija, nemiers, tirpšana, nātrene, nieze un izsitumi, pazemināts asinsspiediens, paātrināta sirds darbība, spiedoša sajūta krūtīs, sēkšana, rīkles pietūkums, anafilakse (smaga alerģiska reakcija), galvassāpes, slikta dūša un vemšana. Ja novērojat kādu no šīm pazīmēm, nekavējoties sazinieties ar ārstu. Iespējams, ārstam nekavējoties vajadzēs šīs reakcijas novērst (skatīt 2. sadaļu “Brīdinājumi un piesardzība lietošanā”).
Lietojot RIXUBIS, ir novērotas tālāk minētās blakusparādības:
garšas sajūtas izmaiņas;
sāpes ekstremitātēs.
alerģiskas reakcijas (paaugstināta jutība).
Lietojot šīs zāles, nav novērotas problēmas, kas rodas pārmērīgas asins recēšanas dēļ (trombembolijas epizodes), taču tās var rasties, lietojot citas IX faktoru saturošas zāles. Šādas blakusparādības var būt sirdslēkme, asins recekļi vēnās vai plaušās.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz
iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot Vpielikumāminētonacionālāsziņošanassistēmaskontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un flakona marķējuma pēc
„Der. līdz.”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Uzglabāt temperatūrā līdz 30 °C. Nesasaldēt.
Sagatavoto šķīdumu izlietojiet nekavējoties.
Nelietojiet RIXUBIS, ja šķīdums nav dzidrs un bezkrāsains.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir gamma nonakogs (rekombinants cilvēka koagulācijas IX faktors). Katrs pulvera
flakons satur vismaz 250, 500, 1000, 2000 vai 3000 SV, kas pēc izšķīdināšanas ar 5 ml
šķīdinātāja atbilst koncentrācijai 50, 100, 200, 400 vai 600 SV/ml.
Pulvera pārējās sastāvdaļas ir saharoze, mannīts, nātrija hlorīds, kalcija hlorīds, L-histidīns, polisorbāts 80.
Šķīdinātāja flakons: 5 ml sterilizēts ūdens injekcijām.
RIXUBIS ir pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai. Iepakojuma saturs:
viens flakons RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 vai 3000 SV pulvera stikla flakonā ar gumijas aizbāzni;
viens flakons 5 ml sterilizēta ūdens injekcijām stikla flakonā ar gumijas aizbāzni;
viena BAXJECT II (ierīce bez adatas zāļu sagatavošanai).
Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67
A-1221 Vienna
Austrija
Tel.: +800 66838470
E-pasts: medinfoEMEA@shire.com
Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines
Beļģija
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem: Ārstēšanasuzraudzība
Ārstēšanas kursa laikā ieteicams noteikt IX faktora līmeni plazmā, lai varētu aprēķināt ievadāmo devu un atkārtoto infūziju biežumu. Pacientiem var būt dažāda individuāla reakcija uz IX faktoru,
demonstrējot atšķirīgus eliminācijas pusperiodus un atjaunošanos. Ja deva tiek noteikta pēc ķermeņa
masas, iespējams, pacientiem ar pārāk mazu vai pārāk lielu ķermeņa masu deva būs jāpielāgo. It īpaši lielu ķirurģisku procedūru gadījumos nepieciešama ir aizstājterapijas precīza kontrole, izmantojot koagulācijas analīzi (IX faktora aktivitāti plazmā).
Lai nodrošinātu, ka tiek sasniegts vēlamais IX faktora aktivitātes līmenis plazmā, jāveic rūpīga uzraudzība, izmantojot atbilstošu IX faktora aktivitātes testu, un, ja nepieciešams, attiecīgi jāpielāgo devas un atkārtotās infūzijas biežums. Izmantojot in vitro tromboplastīna laika (aPTT) vienas stadijas asinsreces testu, lai noteiktu IX faktora aktivitāti pacienta asins paraugos, IX faktora aktivitātes rezultātus plazmā var ievērojami ietekmēt gan aPTT reaģenta veids, gan standarta atsauce,
kas izmantota testā. Tas ir īpaši nozīmīgi, ja tiek mainīta laboratorija un/vai testā izmantotie reaģenti.
Devas
Aizstājterapijas deva un ilgums ir atkarīgi no IX faktora nepietiekamības pakāpes, asiņošanas vietas un intensitātes, pacienta klīniskā stāvokļa, vecuma un IX faktora farmakokinētiskajiem parametriem, piemēram, pakāpeniskas atjaunošanās un eliminācijas pusperioda.
Ievadītā IX faktora vienību skaits tiek izteikts starptautiskajās vienībās (SV), kas atbilst spēkā esošajam PVO standartam IX faktora zālēm. IX faktora aktivitāte plazmā tiek izteikta procentos (attiecībā pret normālu cilvēku plazmu) vai starptautiskajās vienībās (attiecībā pret starptautisko standartu IX faktoram plazmā).
IX faktora aktivitātes viena starptautiskā vienība atbilst IX faktora daudzumam vienā ml normālas cilvēka plazmas.
Pieaugušo populācija
Ārstēšana pēc nepieciešamības
Nepieciešamā IX faktora deva tiek aprēķināta, balstoties uz empīriskiem novērojumiem, ka viena IX faktora starptautiskā vienība uz kg ķermeņa masas paaugstina plazmā esošā IX faktora aktivitāti
par 0,9 SV/dl (diapazonā no 0,5 līdz 1,4 SV/dl) vai par 0,9% no normālās aktivitātes pacientiem
no 12 gadu vecuma (sīkāku informāciju skatīt 5.2. apakšpunktā).
Nepieciešamā deva tiek noteikta, izmantojot šādu formulu:
Nepieciešamās vienības
= Ķermeņa masa (kg) x vēlamais
IX faktora pieaugums
(%) vai (SV/dl)
x apgrieztā vērtība novērotajam faktora atjaunošanās līmenim (dl/kg)
Lai pakāpeniskā atjaunošanās būtu 0,9 SV/dl uz SV/kg, deva tiek aprēķināta šādi:
Nepieciešamās vienības
= Ķermeņa masa (kg) x vēlamais
IX faktora pieaugums
(%) vai (SV/dl)
x 1,1 dl/kg
Daudzums, kas jāievada, un ievadīšanas biežums vienmēr ir jāpiemēro klīniskajai efektivitātei katrā konkrētajā gadījumā.
Attiecībā uz tālāk minētajiem asiņošanas gadījumiem, IX faktora aktivitātes rādītāji nedrīkst būt zemāki par doto plazmas aktivitātes līmeni (izteikti % no normas vai SV/dl) atbilstošajā periodā. Tālāk esošo tabulu var izmantot kā norādījumus devu noteikšanai asiņošanas gadījumos un ķirurģijā:
Asiņošanas pakāpe/ķirurģiskās procedūras veids | Nepieciešamais IX faktora līmenis (%) vai (SV/dl) | Devu biežums (stundas)/terapijas ilgums (dienas) |
Asiņošana | 20 – 40 | Lietojiet ik pēc 24 stundām. Vismaz 1 |
Hemartroze agrīnā stadijā, | dienu, līdz beidzas asiņošana, par ko | |
muskuļu asiņošana vai asiņošana | liecina sāpes, vai tiek novērota | |
mutes dobumā | sadzīšana. | |
Izteiktāka hemartroze, muskuļu | 30 – 60 | Atkārtojiet infūziju ik pēc 24 stundām |
asiņošana vai hematoma | 3–4 dienas vai ilgāk, līdz izzūd sāpes | |
vai akūti traucējumi. | ||
Dzīvībai bīstama asiņošana | 60 – 100 | Atkārtojiet infūziju ik pēc |
8–24 stundām, līdz ir novērsti draudi. | ||
Ķirurģija Neliela ķirurģiska procedūra, tostarp zoba ekstrakcija | 30 – 60 | Ik pēc 24 stundām, vismaz 1 dienu, līdz novērojama sadzīšana. |
Lielaķirurģiskaoperācija | 80 – 100 (pirms un pēc operācijas) | Atkārtojiet infūziju ik pēc 8–24 stundām, līdz brūce ir sadzijusi, pēc tam turpiniet terapiju vēl vismaz 7 dienas, lai IX faktora aktivitāte būtu 30–60% (SV/dl) līmenī. |
Aizstājterapijas rūpīga uzraudzība ir īpaši svarīga lielas ķirurģiskas operācijas vai dzīvībai bīstamas asiņošanas gadījumā.
Profilakse
Ilgstošai asiņošanas profilaksei pacientiem ar smagu B hemofīliju parastās IX faktora devas ir
40–60 SV uz kilogramu ķermeņa masas ar 3–4 dienu intervālu pacientiem no 12 gadu vecuma. Dažos gadījumos atkarībā no pacienta farmakokinētikas parametriem, vecuma, asiņošanas fenotipa un
fiziskās aktivitātes, var būt nepieciešams saīsināt devu ievadīšanas intervālu vai palielināt devu.
Ilgstošas infūzijas
RIXUBIS nav paredzēts lietošanai ilgstošām infūzijām.
Pediatriskā populācija
Pacientiem vecumā no 12 līdz 17 gadiem:
devas pacientiem vecumā no 12 līdz 17 gadiem ir tādas pašas kā pieaugušajiem.
Pacientiem, kas jaunāki par 12 gadiem: ārstēšana pēc nepieciešamības.
Nepieciešamā IX faktora deva tiek aprēķināta, balstoties uz empīriskiem novērojumiem, ka viena IX faktora starptautiskā vienība (SV) uz kg ķermeņa masas paaugstina plazmā esošā IX faktora aktivitāti par 0,7 SV/dl (diapazonā no 0,31 līdz 1,0 SV/dl) vai par 0,7% no normālās aktivitātes
pacientiem, kas jaunāki par 12 gadiem (sīkāku informāciju skatīt 5.2. apakšpunktā).
Nepieciešamā deva tiek noteikta, izmantojot šādu formulu: Pacientiem, kas jaunāki par 12 gadiem:
Nepieciešamās vienības
= Ķermeņa masa (kg) x vēlamais
IX faktora pieaugums
(%) vai (SV/dl)
x apgrieztā vērtība novērotajam faktora atjaunošanās līmenim (dl/kg)
Lai pakāpeniskā atjaunošanās būtu 0,7 SV/dl uz SV/kg, deva tiek aprēķināta šādi:
Nepieciešamās vienības
= Ķermeņa masa (kg) x vēlamais
IX faktora pieaugums
(%) vai (SV/dl)
x 1,4 dl/kg
Kā norādījumus devu noteikšanai asiņošanas gadījumos un ķirurģijā var izmantot to pašu tabulu, ko pieaugušajiem (skatīt iepriekš).
Profilakse
Ieteicamais devas diapazons pediatrijas pacientiem, kas jaunāki par 12 gadiem, ir no 40 līdz 80 SV/kg ar 3–4 dienu intervālu. Dažos gadījumos atkarībā no pacienta farmakokinētikas parametriem, vecuma, asiņošanas fenotipa un fiziskās aktivitātes var būt nepieciešams saīsināt devu ievadīšanas intervālu vai palielināt devu.