Lietošanas instrukcija: informācija zāļu lietotājam

Orfadin 2 mg cietās kapsulas Orfadin 5 mg cietās kapsulas Orfadin 10 mg cietās kapsulas Orfadin 20 mg cietās kapsulas Nitisinone

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

• Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

• Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

• Šīs zāles ir parakstītas Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

  cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

• Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas

  attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

  
  

  Šajā instrukcijā varat uzzināt

  1. Kas ir Orfadin un kādam nolūkam to lieto

  2. Kas Jums jāzina pirms Orfadin lietošanas

  3. Kā lietot Orfadin

  4. Iespējamās blakusparādības

  5. Kā uzglabāt Orfadin

  6. Iepakojuma saturs un cita informācija

  
  

  1. Kas ir Orfadin un kādam nolūkam to lieto

     
     

     Orfadin satur aktīvo vielu nitisinonu. Orfadin lieto:

• retas slimības, ko sauc par iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju, ārstēšanai pieaugušajiem, pusaudžiem

  un bērniem (jebkurā vecuma diapazonā)

• retas slimības, ko sauc par alkaptonūriju (AKU), ārstēšanai pieaugušajiem

  
  

  Šo slimību gadījumā Jūsu organisms nav spējīgs pilnīgi sadalīt aminoskābi tirozīnu (aminoskābes ir mūsu olbaltumvielas veidojošās sastāvdaļas), veidojot kaitīgas vielas. Šīs vielas uzkrājas Jūsu organismā. Orfadin bloķē tirozīna sadalīšanos, un kaitīgās vielas nerodas.

  
  

  Ārstējot iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju, Jums šo zāļu lietošanas laikā ir jāievēro speciāla diēta, jo tirozīns saglabāsies Jūsu organismā. Šī speciālā diēta balstās uz zemu tirozīna un fenilalanīna (citas aminoskābes) saturu.

  
  

  Ārstējot AKU, ārsts varētu ieteikt Jums speciālu diētu.

  
  

  1. Kas Jums jāzina pirms Orfadin lietošanas Nelietojiet Orfadin šādos gadījumos:

• ja Jums ir alerģija pret nitisinonu vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

  
  

  Nebarojiet ar krūti, kamēr lietojat šīs zāles, skatīt sadaļu „Grūtniecība un barošana ar krūti”.

  
  

  Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

  Pirms Orfadin lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

• Pirms nitisinona terapijas uzsākšanas un pēc tam regulāri Jūsu acis pārbaudīs acu ārsts. Ja Jums novērojams acu apsārtums, vai citas ar acīm saistītas parādības, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu, lai veiktu acu pārbaudi. Acu problēmas var liecināt par nepietiekamu diētas kontroli.

  Lai ārsts varētu pārbaudīt terapijas piemērotību, un, lai pārliecinātos, ka nav asins traucējumus radošu efektu, ārstēšanās laikā tiks ņemti asins paraugi.

  
  

  Ja Jūs saņemat Orfadin iedzimtas 1. tipa tirozinēmijas ārstēšanai, regulāri tiks pārbaudītas Jūsu aknas,

  jo slimība atstāj iespaidu uz aknām.

  
  

  Ik pēc 6 mēnešiem Jūsu ārstam jāveic atkārtotas pārbaudes. Ja jums rodas nevēlamas blakusparādības,

  ir ieteicams veikt atkārtotās pārbaudes biežāk.

  
  

  Citas zāles un Orfadin

  Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.

  Orfadin var ietekmēt citu zāļu iedarbību, piemēram:

• zāles epilepsijas ārstēšanai (piemēram, fenitoīns);

• zāles asins šķidrināšanai (piemēram, varfarīns).

Orfadin kopā ar uzturu

Ja esat ārstēšanu uzsācis, lietojot zāles kopā ar uzturu, ieteicams to tādā veidā arī turpināt visu terapijas

laiku.

Grūtniecība un barošana ar krūti

Šo zāļu lietošanas drošums grūtniecības un bērna zīdīšanas laikā nav izpētīts.

Lūdzu, sazinieties ar savu ārstu, ja plānojiet grūtniecības iestāšanos. Grūtniecībai iestājoties, nekavējoties jāsazinās ar ārstu.

Šo zāļu lietošanas laikā nebarojiet bērnu ar krūti, skatīt sadaļu „Nelietojiet Orfadin šādos gadījumos”.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana:

Šīs zāles maz ietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus. Tomēr, ja Jums rodas nevēlamas blakusparādības, kas ietekmē redzi, Jūs nedrīkstat vadīt transportlīdzekļus vai apkalpot mehānismus, kamēr Jūsu redze nav atgriezusies normas robežās (skatīt 4. punktu „Iespējamās blakusparādības”).

1. Kā lietot Orfadin

   
   

   Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam vai

   farmaceitam.

   
   

   Iedzimtas 1. tipa tirozinēmijas gadījumā ārstēšana ar šīm zālēm ir jāuzsāk un jāuzrauga ārstam, kam ir pieredze ārstēt pacientus ar šo slimību.

   
   

   Iedzimtas 1. tipa tirozinēmijas gadījumā ieteicamā kopējā dienas deva ir 1 mg/kg ķermeņa masas, kas

   tiek lietota iekšķīgi. Ārsts devu Jums pielāgos individuāli.

   Devu ieteicams lietot reizi dienā. Tomēr, tā kā dati par pacientiem ar ķermeņa masu <20 kg ir

   ierobežoti, šajā pacientu populācijā ieteicams sadalīt kopējo dienas devu divās lietošanas reizēs dienā.

   
   

   AKU gadījumā ieteicamā deva ir 10 mg reizi dienā.

   
   

   Ja kapsulu norīšana Jums rada problēmas, Jūs varat kapsulu atvērt un sajaukt pulveri ar nelielu ūdens daudzumu vai speciālo pārtiku tieši pirms zāļu lietošanas.

   
   

   Ja esat lietojis Orfadin vairāk kā noteikts

   Ja Jūs esat lietojis šīs zāles vairāk kā vajadzētu, pēc iespējas ātrāk sazinieties ar ārstu vai farmaceitu.

   
   

   Ja esat aizmirsis lietot Orfadin

   Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu. Ja esat aizmirsis lietot devu, sazinieties ar ārstu

   vai farmaceitu.

   Ja pārtraucat lietot Orfadin

   Ja Jums liekas, ka šo zāļu iedarbība ir par stipru vai par vāju, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

   Nemainiet devas lielumu un nepārtrauciet ārstēšanās kursu, nesaskaņojot to ar savu ārstu.

   
   

   Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet savam ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

   
   

2. Iespējamās blakusparādības

   
   

   Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

   
   

   Ja Jūs novērojat jebkādas nevēlamas blakusparādības, kas attiecas uz acīm, nekavējoties informējiet par tām savu ārstu, lai veiktu acu pārbaudi. Nitisinona terapija paugstina tirozīna līmeni asinīs, kas var izraisīt ar acīm saistītus simptomus. Pacientiem ar iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju bieži ziņotas ar acīm saistītas blakusparādības (var skart vairāk nekā 1 no 100 cilvēkiem), ko izraisa paaugstināts tirozīna līmenis ir acs iekaisums (konjunktivīts), radzenes apduļķošanās un radzenes iekaisums (keratīts), jutīgums pret gaismu (fotofobija) un acu sāpes. Acu plakstiņu iekaisums (blefarīts) ir retāk novērota blakusparādība (var skart līdz 1 no 100 cilvēkiem).

   Pacientiem ar iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju bieži ziņots par acu kairinājumu (keratopātiju) un sāpēm acīs (var skart vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem).

   
   

   Citas ziņotās blakusparādības pacientiem ar iedzimtu 1. tipa tirozinēmiju:

   
   

   Citas biežinovērotāsblakusparādības

   • Samazināts trombocītu (trombocitopēnija) un balto asins šūnu (leikopēnija) skaits, noteiktu

     balto asins šūnu nepietiekamība (granulocitopēnija).

     
     

     Citas retāknovērotāsblakusparādības

   • Palielināts balto asins šūnu skaits (leikocitoze).

   • Nieze, ādas iekaisums (eksfoliatīvs dermatīts), izsitumi.

   
   

   Citas ziņotās blakusparādības pacientiem ar AKU:

   
   

   Citasbiežinovērotāsblakusparādības

   • Bronhīts.

   • Pneimonija.

   • Nieze, izsitumi.

     
     

     Ziņošana par blakusparādībām

     

     Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par

     blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku

     informāciju par šo zāļu drošumu.

     
     

3. Kā uzglabāt Orfadin

   
   

   Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

   
   

   Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz pudeles un kastītes pēc attiecīgi

   „EXP” un “Der.līdz”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

   
   

   Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C).

   Zāles var uzglabāt vienreizēju periodu, kas nav ilgāks par 2 mēnešiem (2 mg kapsulām) vai 3 mēnešiem (5 mg, 10 mg un 20 mg kapsulām), temperatūrā, kas nepārsniedz 25°C, bet pēc tam zāles ir jāiznīcina.

   Neaizmirstiet atzīmēt uz pudeles datumu, kad tā izņemta no ledusskapja.

   
   

   Neizmetiet zāles sadzīves atkritumos vai kanalizācijā. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras

   vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

   
   

4. Iepakojuma saturs un cita informācija Ko Orfadin satur

• Aktīvā viela ir nitisinons.

  Orfadin 2 mg: katra kapsula satur 2 mg nitisinona. Orfadin 5 mg: katra kapsula satur 5 mg nitisinona. Orfadin 10 mg: katra kapsula satur 10 mg nitisinona. Orfadin 20 mg: katra kapsula satur 20 mg nitisinona.

  
  

• Citas sastāvdaļas

Kapsulas saturs: preželatinizēta kukurūzas ciete Kapsulas apvalks:

želatīns

titāna dioksīds (E 171)

Uzdrukas tinte:

melnais dzelzs oksīds (E 172)

šellaka propilēnglikols

amonija hidroksīds

Orfadin ārējais izskats un iepakojums

Orfadin cietās kapsulas ir baltas, necaurspīdīgas kapsulas, kam melnā krāsā uzdrukāts „NTBC” un stiprums „2 mg”, „5 mg”, „10 mg” vai „20 mg”. Kapsula satur baltu vai gandrīz baltu pulveri.

Kapsulas ir iepakotas plastmasas pudelēs ar drošuma vāciņiem. Katrā pudelē ir 60 kapsulas.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm

Zviedrija

Ražotājs

Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Zviedrija

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

. Tur ir arī saites uz citām vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.