Procysbi
mercaptamine
cysteaminum (mercaptamini bitartras)
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir PROCYSBI un kādam nolūkam to lieto
Kas Jums jāzina pirms PROCYSBI lietošanas
Kā lietot PROCYSBI
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt PROCYSBI
Iepakojuma saturs un cita informācija
PROCYSBI satur aktīvo vielu cisteamīnu (ko dēvē arī par merkaptamīnu), un to lieto nefropātiskās cistinozes ārstēšanai bērniem un pieaugušajiem. Cistinoze ir slimība, kas ietekmē organisma funkcionēšanu, dažādos orgānos, piemēram, nierēs, acīs, muskuļos, aizkuņģa dziedzerī un smadzenēs, patoloģiski uzkrājot aminoskābi cistīnu. Cistīna uzkrāšanās izraisa nieru bojājumu un pārmērīgu glikozes, olbaltumvielu un elektrolītu izdalīšanos. Dažādā vecumā tiek skarti dažādi orgāni.
PROCYSBI ir zāles, kas reaģē ar cistīnu un samazina tā daudzumu šūnās. Lai panāktu maksimālu terapeitisko ieguvumu, terapija ar cisteamīnu ir jāuzsāk iespējami drīz pēc tam, kad ir apstiprināta cistinozes diagnoze.
ja Jums ir alerģija pret cisteamīnu (ko dēvē arī par merkaptamīnu) vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu;
ja Jums ir alerģija pret penicilamīnu;
ja Jūs barojat bērnu ar krūti.
Pirms PROCYSBI lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Tā kā iekšķīgi lietojamais cisteamīns nenovērš cistīna kristālu veidošanos acīs, Jums ir jāturpina
lietot ārsta nozīmētos cisteamīnu saturošus acu pilienus.
Bērniem vecumā līdz sešiem gadiem nedrīkst dot veselas cisteamīna kapsulas, jo pastāv aizrīšanās risks (skatīt 3. punktu „Kā lietot PROCYSBI” – „Lietošanas veids”).
Pacientiem, kurus ārstē ar lielām cisteamīna devām, var rasties nopietni ādas bojājumi. Ārsts regulāri kontrolēs Jūsu ādu un kaulus un nepieciešamības gadījumā samazinās vai pārtrauks Jūsu ārstēšanu (skatīt 4. punktu).
Pacientiem, kuri saņem cisteamīnu, var rasties kuņģa-zarnu trakta čūlas un asiņošana (skatīt
4. punktu).
Lietojot cisteamīnu, var izpausties citi ar zarnu trakta darbību saistīti simptomi, piemēram, slikta dūša, vemšana, ēstgribas trūkums un sāpes vēderā. Ja tie parādās, ārsts var pārtraukt vai mainīt Jūsu lietoto devu.
Konsultējieties ar ārstu, ja Jums ir neparasti vēdera simptomi vai izmaiņas vēdera simptomos.
Lietojot cisteamīnu, var rasties tādi simptomi kā krampji, nogurums, miegainība, depresija un smadzeņu darbības traucējumi (encefalopātija). Ja parādās šādi simptomi, pastāstiet to ārstam, kurš pielāgos zāļu devu.
Lietojot cisteamīnu, var rasties izmaiņas aknu funkcionālo analīžu rezultātos vai samazināties balto asins šūnu skaits (leikopēnija). Ārsts regulāri kontrolēs Jūsu asinsainu un aknu funkcionālo analīžu rezultātus.
Ārsts novēros, vai Jums, saistībā ar cisteamīna lietošanu, neattīstās labdabīga intrakraniāla hipertensija (vai smadzeņu pseidoaudzējs (PTC)) un/vai redzes nerva tūska (papillāra tūska). Jums regulāri veiks acu pārbaudes, lai identificētu šo stāvokli, jo agrīna ārstēšanas uzsākšana var novērst redzes zudumu.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu lietot. Ja ārsts ir parakstījis bikarbonāta lietošanu, nelietojiet to vienlaicīgi ar PROCYSBI; lietojiet bikarbonātu vismaz stundu pirms vai stundu pēc šo zāļu lietošanas.
Vismaz 1 stundu pirms un 1 stundu pēc PROCYSBI lietošanas mēģiniet izvairīties no ēdieniem, kas bagāti ar taukvielām vai olbaltumvielām, kā arī jebkura ēdiena vai dzēriena, kas var samazināt skābumu kuņģī, piemēram, piena vai jogurta. Ja tas nav iespējams, varat apēst nelielu daudzumu (apmēram 100 gramus) ēdiena (vislabāk ogļhidrātus, piemēram, maizi, nūdeles, augļus) stundas laikā līdz vai pēc PROCYSBI lietošanas.
Lietojiet kapsulu kopā ar skābu dzērienu (piemēram, apelsīnu sulu vai jebkuru skābu sulu) vai ūdeni. Bērniem un pacientiem, kuriem ir apgrūtināta norīšana, skatīt 3. punktu „Kā lietot PROCYSBI” –
„Lietošanas veids”.
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība, vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Jūs nedrīkstat lietot šīs zāles, ja Jūs esat grūtniece, jo īpaši pirmajos trīs grūtniecības mēnešos. Ja Jūs esat sieviete, kura plāno grūtniecību, vai arī Jums iestājas grūtniecība, nekavējoties meklējiet ārsta padomu par šo zāļu terapijas pārtraukšanu, jo tās turpināšana var būt kaitīga vēl nedzimušajam bērnam.
Nelietojiet šīs zāles, ja Jūs barojat bērnu ar krūti (skatīt 2. punktu „Nelietojiet PROCYSBI šādos gadījumos”).
Šīs zāles var izraisīt nelielu miegainību. Uzsākot terapiju, Jūs nedrīkstat vadīt transportlīdzekli,
apkalpot mehānismus vai iesaistīties citās bīstamās darbībās, līdz Jūs zināt, kā šīs zāles Jūs ietekmē.
Zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā devā, – būtībā tās ir “nātriju nesaturošas”.
Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts vai farmaceits Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Ieteicamā deva Jums vai Jūsu bērnam būs atkarīga no Jūsu vai Jūsu bērna vecuma un ķermeņa masas. Balstterapijas mērķa deva ir 1,3 g/m2 dienā.
Lietojiet šīs zāles divas reizes dienā, ik pēc 12 stundām. Lai gūtu vislielāko ieguvumu no šīm zālēm, mēģiniet izvairīties no ēdiena un piena produktu lietošanas vismaz 1 stundu pirms un 1 stundu pēc PROCYSBI lietošanas. Ja tas nav iespējams, varat apēst nelielu daudzumu (apmēram 100 gramus) ēdiena (vislabāk ogļhidrātus, piemēram, maizi, nūdeles, augļus) stundas laikā līdz vai pēc PROCYSBI lietošanas.
Ir svarīgi lietot PROCYSBI visu laiku vienādi.
Bez ārsta piekrišanas nepalieliniet vai nesamaziniet zāļu devu. Kopējā parastā deva nedrīkst pārsniegt 1,95 g/m2 dienā. Ārstēšanās ilgums
Saskaņā ar ārsta norādījumiem, ārstēšanai ar PROCYSBI jāilgst visu mūžu.
Šīs zāles jālieto tikai iekšķīgi.
Lai nodrošinātu šo zāļu pareizu iedarbību, Jums jāievēro sekojoši norādījumi:
Norijiet kapsulu veselā veidā, kopā ar skābu dzērienu (piemēram, apelsīnu sulu vai jebkuru skābu sulu) vai ūdeni. Nesasmalciniet un nekošļājiet kapsulas vai kapsulu saturu. Nedodiet zarnās šķīstošās cietās kapsulas bērniem līdz 6 gadu vecumam, jo viņi var nespēt kapsulu norīt un var aizrīties. Pacientiem, kuri nevar norīt veselu kapsulu, zarnās šķīstošo cieto kapsulu var atvērt un tās saturu uzbērt ēdienam (piemēram, ābolu biezenim vai ogu želejai) ēšanai, lietot caur barošanas zondēm vai iejaukt skābā dzērienā (piemēram, apelsīnu sulā vai jebkurā skābā sulā) vai ūdenī. Konsultējieties ar bērna ārstu, lai saņemtu precīzus norādījumus.
Jūsu ārstēšana papildus cisteamīnam var iekļaut arī vienu vai vairākus uztura bagātinātājus, lai aizstātu svarīgus caur nierēm izvadītos elektrolītus. Ir svarīgi lietot šos uztura bagātinātājus tieši tā, kā noteikts. Ja ir izlaistas vairākas uztura bagātinātāju devas, kā arī, ja rodas nespēks vai miegainība, sazinieties ar ārstu, kurš sniegs nepieciešamos norādījumus.
Lai palīdzētu noteikt precīzu PROCYSBI devu, ir būtiski veikt regulāras asins analīzes, lai noteiktu cistīna daudzumu baltajās asins šūnās un/vai cisteamīna koncentrāciju asinīs. Šo asins analīžu veikšanu noorganizēsiet Jūs vai ārsts. Šīs analīzes ir jāveic 12,5 stundas pēc iepriekšējā dienā lietotās vakara devas, tādējādi 30 minūtes pēc tam, kad ir lietota sekojošā rīta deva. Nepieciešamas arī regulāras asins un urīna analīzes, lai noteiktu organismā nozīmīgo elektrolītu koncentrāciju un palīdzētu ārstam precīzi pielāgot šo uztura bagātinātāju devas.
Ja esat lietojis PROCYSBI vairāk nekā noteikts, Jums nekavējoties jāsazinās ar ārstu vai slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu. Jūs varat kļūt miegains.
Ja esat aizmirsis lietot zāļu devu, Jums tā jālieto pēc iespējas ātrāk. Tomēr, ja līdz nākamās devas lietošanas laikam ir atlicis ne vairāk par 4 stundām, aizmirsto devu izlaidiet un lietojiet zāles kā parasti.
Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
smaga alerģiska reakcija (retāk sastopama): izsauciet neatliekamo medicīnisko palīdzību, ja Jums ir kāda no šīm alerģiskas reakcijas pazīmēm: nātrene, grūtības elpot, pietūkusi seja, lūpas, mēle vai rīkle.
Ja rodas kāda no zemāk minētajām blakusparādībām, lūdzu, nekavējoties sazinieties ar ārstu. Tā kā
dažas minētās blakusparādības ir nopietnas, palūdziet ārstam izskaidrot to brīdinājuma pazīmes.
izsitumi uz ādas; nekavējoties pastāstiet ārstam, ja Jums rodas izsitumi uz ādas. PROCYSBI lietošana, iespējams, īslaicīgi jāpārtrauc, līdz izsitumi izzūd. Ja izsitumi izpaužas smagi, ārsts var pārtraukt ārstēšanu ar cisteamīnu;
patoloģiski aknu funkcionālie rādītāji asins analīzēs. Ārsts Jūs novēros attiecībā uz šīm novirzēm.
ādas bojājumi, kaulu bojājumi un problēmas ar locītavām; ārstējoties ar lielām cisteamīna devām, var rasties ādas bojājumi. Tie ietver ādas strijas (līdzīgas ādas iestiepumam), kaulu bojājumus (piemēram, lūzumus), kaulu deformācijas un problēmas ar locītavām. Zāļu lietošanas laikā sekojiet līdzi ādas stāvoklim. Ziņojiet ārstam par jebkādām izmaiņām. Ārsts Jūs novēros attiecībā uz šīm problēmām;
samazināts balto asins šūnu skaits. Ārsts Jūs novēros attiecībā uz šīm novirzēm;
centrālās nervu sistēmas simptomi: dažiem pacientiem, lietojot cisteamīnu, ir radušies krampji, depresija un miegainība (pārmērīga miegainība). Pastāstiet ārstam, ja Jums rodas šie simptomi;
kuņģa un zarnu darbības (gastrointestināli) traucējumi: pacientiem, lietojot cisteamīnu, ir radušās čūlas un asiņošana. Nekavējoties pastāstiet ārstam, ja Jums rodas sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, ēstgribas zudums vai asins piejaukums atvemtajā masā;
cisteamīna lietošanas laikā ziņots par labdabīgu intrakraniālu hipertensiju, ko dēvē arī par smadzeņu pseidoaudzēju. Tas ir stāvoklis, kad ir augsts spiediens ap smadzenēm esošajā šķidrumā. Nekavējoties pastāstiet ārstam, ja Jums PROCYSBI lietošanas laikā izpaužas kāds no sekojošiem simptomiem: galvassāpes, dūcoša vai svilpjoša skaņa ausīs, reibonis, slikta dūša, redzes dubultošanās, neskaidra redze, redzes zudums, sāpes aiz acs ābola vai sāpes, kustinot acis. Lai agrīni atklātu un ārstētu šo problēmu, ārsts Jūs kontrolēs, veicot acu pārbaudes. Tas palīdzēs mazināt redzes zuduma iespējamību.
Citas turpmāk uzskaitītās blakusparādības ir sakārtotas atbilstoši sastopamības biežumam, kādā tās var rasties, lietojot PROCYSBI.
caureja;
drudzis;
miegainība.
nepatīkams elpas un ķermeņa aromāts;
grēmas;
nogurums.
sāpes kājās;
skolioze (nepareizs mugurkaula izliekums);
kaulu trauslums;
matu krāsas izmaiņas;
krampji;
nervozitāte;
halucinācijas;
iedarbība uz nierēm, kas izpaužas ar ekstremitāšu pietūkumu un ķermeņa masas palielināšanos.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un pudeles marķējuma pēc
“EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Nelietot šīs zāles, ja folijas aizdare bijusi atvērta vairāk nekā 30 dienas. Iznīciniet atvērto pudeli un lietojiet zāles no jaunas pudeles.
Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C). Nesasaldēt. Pēc atvēršanas uzglabāt temperatūrā līdz 25°C. Uzglabāt
cieši noslēgtā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas un mitruma.
Neizmetiet zāles kanalizācijā. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie
pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir cisteamīns (merkaptamīna bitartrāta veidā). Katra zarnās šķīstošā cietā kapsula satur 25 mg vai 75 mg cisteamīna.
Citas sastāvdaļas ir:
kapsulu saturs - mikrokristāliskā celuloze, metakrilskābes – etilakrilāta kopolimērs (1:1), hipromeloze, talks, trietilcitrāts, nātrija laurilsulfāts;
kapsulu apvalks - želatīns, titāna dioksīds (E171), indigo karmīns (E132);
uzdrukas tinte - šellaka, povidons (K-17), titāna dioksīds (E171).
PROCYSBI 25 mg pieejamas zilās, zarnās šķīstošās cietās kapsulās. Uz gaiši zilā vāciņa ar baltu tinti ir uzdrukāts “PRO” un uz gaiši zilā korpusa ar baltu tinti ir uzdrukāts “25 mg”. Baltā plastmasas pudelē ir 60 kapsulas. Vāciņš ir bērnam neatverams un tam ir folijas aizdare. Katrā pudelē ir divi plastmasas cilindri papildu aizsardzībai pret mitrumu un gaisu.
PROCYSBI 75 mg pieejamas zilās, zarnās šķīstošās cietās kapsulās. Uz tumši zilā vāciņa ar baltu tinti ir uzdrukāts “PRO” un uz gaiši zilā korpusa ar baltu tinti ir uzdrukāts “75 mg”. Baltā plastmasas pudelē ir 250 kapsulas. Vāciņš ir bērnam neatverams un tam ir folijas aizdare. Katrā pudelē ir trīs plastmasas cilindri papildu aizsardzībai pret mitrumu un gaisu.
Cilindriem jāpaliek pudelē tās lietošanas laikā. Cilindrus drīkst iznīcināt kopā ar pudeli pēc
izlietošanas.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma
Itālija
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma
Itālija
Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791