Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

PHEBURANE 483 mg/g granulas

Sodium phenylbutyrate

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju!, Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

Kas ir PHEBURANE un kādam nolūkam tās/to lieto
Kas Jums jāzina pirms PHEBURANE lietošanas
Kā lietot PHEBURANE
Iespējamās blakusparādības

5 Kā uzglabāt PHEBURANE

6. Iepakojuma saturs un cita informācija

Kas ir PHEBURANE un kādam nolūkam tās/to lieto

PHEBURANE satur aktīvo vielu nātrija fenilbutirātu, ko lieto visu vecumu pacientiem, kuriem ir urīnvielas cikla traucējumi. Šie retie traucējumi rodas noteiktu aknu enzīmu, kuri ir nepieciešami, lai izvadītu atlieku slāpekli amonjaka veidā, trūkuma dēļ.

Slāpeklis ietilpst olbaltumvielu sastāvā, kas ir nozīmīga mūsu uzņemtā ēdiena sastāvdaļa. Tā kā apēstās olbaltumvielas organismā sadalās, atlieku slāpeklis amonjaka veidā uzkrājas, jo organisms nevar to izvadīt. Amonjaks ir īpaši toksisks smadzenēm, kā rezultātā smagākos gadījumos var sākties dažāda smaguma apziņas traucējumi un iestāties koma.

PHEBURANE palīdz organismam izvadīt atlieku slāpekli, tādējādi samazinot organismā esošo amonjaka daudzumu. Tomēr PHEBURANE lietošana jāapvieno ar diētu, kurā ir samazināts olbaltumvielu daudzums, ko ārsts vai dietologs izstrādājis īpaši Jums. Jums stingri jāievēro šī diēta.
Kas Jums jāzina pirms PHEBURANE lietošanas Nelietojiet PHEBURANE šādos gadījumos
- ja Jums ir alerģija pret nātrija fenilbutirātu vai kādu citu šo zāļu sastāvdaļu (minētu
  6. apakšpunktā);
- ja Jums iestājusies grūtniecība,
- ja Jūs barojat bērnu ar krūti.
  
  Brīdinājumi un piesardzība lietošanā
  Pirms PHEBURANE lietošanas pārrunājiet ar ārstu vai farmaceitu, ja Jums ir:
- sastrēguma sirds mazspēja (sirds slimības veids, kad sirds nespēj pietiekami piegādāt asinis organismam), vai nieru darbības traucējumi;
- nieru vai aknu darbības traucējumi, jo PHEBURANE tiek izvadīts no organisma caur nierēm un aknām.
  
  PHEBURANE neaizkavē akūtu pārmērīgu amonjaka daudzuma palielināšanos asinīs – stāvokli, kas ir ārkārtas medicīniskā situācija. Ja tā notiks, Jums parādīsies tādi simptomi kā slikta dūša, vemšana, apjukums un būs vajadzīga neatliekamā medicīniskā palīdzība.
  Ja Jums vajadzīgi laboratoriski izmeklējumi, svarīgi atgādināt ārstam, ka Jūs lietojat PHEBURANE, jo nātrija fenilbutirāts var izmainīt konkrētu analīžu rezultātus (piemēram, asins elektrolītus vai olbaltumvielas, vai aknu funkcijas rādītājus).
  
  Jebkuru šaubu gadījumā konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
  
  Citas zāles un PHEBURANE
  Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu lietot.
  
  Ir īpaši svarīgi pastāstīt ārstam, ja Jūs lietojat zāles, kuras satur:
- valproātu (pretepilepsijas zāles),
- haloperidolu (lieto noteiktu psihisku traucējumu gadījumā),
- kortikosteroīdus (kortizonam līdzīgas zāles, kuras lieto, lai atvieglinātu iekaisuma simptomus skartajās ķermeņa daļās),
- probenecīdu (lieto ar podagru saistītas hiperurikēmijas, augsta urīnskābes līmeņa asinīs, ārstēšanā)
  
  Šīs zāles var izmainīt PHEBURANE iedarbību, un Jums būs nepieciešams biežāk veikt asins analīzes. Ja droši nezināt, vai zāles, kuras lietojat, satur šīs vielas, Jums jākonsultējas ar ārstu vai farmaceitu.
  
  Grūtniecība un barošana ar krūti
  Nelietojiet PHEBURANE, ja Jums iestājusies grūtniecība, jo šīs zāles var kaitēt nedzimušam bērnam.
  
  Ja Jūs esat sieviete, kam var iestāties grūtniecība, Jums, ārstēšanas laikā ar PHEBURANE, jālieto drošs pretapaugļošanās līdzeklis. Konsultējieties par to ar ārstu vai farmaceitu.
  
  Nelietojiet PHEBURANE barošanas ar krūti periodā, jo šīs zāles varētu nokļūt mātes pienā un kaitēt Jūsu bērnam.
  
  Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana
  Maz ticams, ka PHEBURANE ietekmēs Jūsu spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
  
  PHEBURANE satur nātriju un saharozi
  Šīs zāles satur 124 mg (5,4 mmol) nātrija vienā gramā nātrija fenilbutirāta. Pastāstiet ārstam vai farmaceitam, ja Jums ir nepieciešami 3 vai vairāk grami dienā ilgāku laiku, īpaši, ja Jums ir ieteikts ievērot zema satura sāls (nātrija) diētu.
  
  Šīs zāles satur 768 mg saharozes vienā gramā nātrija fenilbutirāta. Tas jāņem vērā, ja Jums ir cukura diabēts. Ja ārsts Jums ir teicas, ka Jums ir kāda cukura nepanesība, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu.
Kā lietot PHEBURANE

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam vai farmaceitu.

Deva
PHEBURANE diennakts devu aprēķina, nosakot Jūsu ķermeņa masu vai ķermeņa virsmas laukumu un ņemot vērā Jūsu organisma olbaltumu panesību un diētu. Lai noteiktu pareizo diennakts devu, Jums būs nepieciešami regulāri asins izmeklējumi. Jūsu ārsts pateiks, cik daudz granulu Jums jālieto.

Lietošanas veids
Jums jālieto PHEBURANE iekšķīgi. Tā kā PHEBURANE lēni šķīst, to nedrīkst ievadīt caur gastrostomu (caurulīti, kas iet caur vēderu kuņģī) vai caur nazogastrālo zondi (caurulīti, kas iet caur degunu kuņģī).

PHEBURANE lietošanas laikā jāievēro īpaša diēta ar samazinātu olbaltumu daudzumu.

Jums PHEBURANE jālieto katrā ēdienreizē vai barošanas reizē. Maziem bērniem tas var būt 4 – 6 reizes dienā.

PHEBURANE devas, ko Jums ir nozīmējis ārsts, ir izteiktas nātrija fenilbutirāta gramos. Šīm zālēm ir pievienota kalibrēta mērkarote, un tajā ietilpst līdz 3 g nātrija fenilbutirāta. Lai noteiktu nepieciešamo PHEBURANE devu, lietojiet tikai šo mērkaroti. Mērkaroti nedrīkst lietot citu zāļu devu noteikšanai.

Lai noteiktu devu:
- Līnijas uz karotes norāda uz PHEBURANE daudzumu (gramā nātrija fenilbutirāta). Nomēriet precīzu daudzumu, ko Jums ir nozīmējis ārsts.
- Ieberiet granulas karotē tā, kā tas ir parādīts attēlā (uz ārējā iepakojuma kartona kastītes un šajā instrukcijā).
- Viegli piesitiet karoti pret galdu, lai granulas karotē noslāņojas horizontālā līmenī, un turpiniet piepildīt karoti, ja tas ir nepieciešams.
  
  Granulas var norīt tiešā veidā kopā ar dzērienu (ūdeni, augļu sulām, zīdaiņiem paredzēto piena maisījumu bez olbaltumvielām) vai uzberot uz pilnas karotes ar biezas konsistences ēdienu (kartupeļu biezputru vai ābolu biezeni). Ja Jūs tās sajaucat ar ēdienu, ļoti svarīgi, to ieņemt nekavējoties. Tas neļaus granulām mainīt ēdiena garšu.
  
  Jums būs jālieto šīs zāles un jāievēro diēta visu mūžu.
  
  Ja esat lietojis PHEBURANE vairāk nekā noteikts
  Pacienti, kas lietoja ļoti lielas nātrija fenilbutirāta devas, juta:
- miegainību, nogurumu, neskaidru sajūtu galvā un – retāk apmulsumu,
- galvassāpes,
- garšas sajūtas izmaiņas (garšas sajūtas traucējumus),
- pasliktinātu dzirdi,
- dezorientāciju,
- pavājinātu atmiņu
- esošo neiroloģisko traucējumu pasliktināšanos.
Ja Jums ir kāds no šiem simptomiem, Jums nekavējoties jāvēršas pie ārsta vai tuvākās slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļā, lai saņemtu palīdzību.

Ja esat aizmirsis lietot PHEBURANE
Jums jāieņem deva pēc iespējas ātrāk nākamajā maltītē. Pārliecinieties, lai starp divām devām ir vismaz 3 stundu starplaiks. Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.

Ja Jums radušies jebkādi citi jautājumi par šo zāļu lietošanu, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.
Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas. Ja sākas nepārtraukta vemšana, nekavējoties konsultējieties ar ārstu.

Ļoti bieži novērojamas blakusparādības (var rasties vairāk nekā 1 no 10 lietotājiem): neregulārs menstruālais cikls un menstruāciju pārtraukšanās sievietēm auglīgajā vecumā.
Ja Jūs esat seksuāli aktīva un Jums pavisam izzūd menstruācijas, neuzskatiet, ka to būtu izraisījis PHEBURANE. Šādā gadījumā, lūdzu, konsultējieties ar ārstu, jo menstruāciju iztrūkumu var izraisīt grūtniecība (skatīt apakšpunktu “Grūtniecība un barošana ar krūti” iepriekš) vai menopauze.

Bieži novērojamas blakusparādības (var rasties 1 no 100 lietotājiem): asins šūnu (eritrocītu, leikocītu un trombocītu) skaita izmaiņas, bikarbonātu daudzuma izmaiņas asinīs, samazināta ēstgriba, depresija, aizkaitināmība, galvassāpes, ģībonis, šķidruma aizture (pietūkums), garšas sajūtas traucējumi, sāpes vēderā, vemšana, slikta dūša, aizcietējums, izmainīta ādas smarža, izsitumi, nieru darbības traucējumi, ķermeņa masas palielināšanās, laboratorisko analīžu vērtību novirzes.

Retāk novērojamas blakusparādības (var rasties 1 no 1000 lietotājiem): eritrocītu deficīts kaulu smadzeņu darbības traucējumu dēļ, zilumu veidošanās, sirds ritma traucējumi, asiņošana taisnajā zarnā, kuņģa iekaisums, kuņģa čūla, aizkuņģa dziedzera iekaisums.

Ziņošana par blakusparādībām
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Kā uzglabāt PHEBURANE

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot PHEBURANE pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un pudeles etiķetes pēc “Derīgs līdz”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Pēc pirmās atvēršanas PHEBURANE var lietot 45 dienu laikā.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Iepakojuma saturs un cita informācija Ko PHEBURANE satur

Aktīvā viela ir nātrija fenilbutirāts.

Viens grams granulu satur 483 mg nātrija fenilbutirāta.

Citas sastāvdaļas ir: cukura lodītes (saharoze un kukurūzas ciete (skatīt 2. punktu, PHEBURANE satur saharozi), hipromeloze, etilceluloze N7, makrogols 1500, povidons K25.

PHEBURANE ārējais izskats un iepakojums

PHEBURANE granulas ir baltas līdz gandrīz baltas.

Granulas ir iepakotas plastmasas pudelēs ar bērniem neatveramu vāciņu un desikantu. Katrā pudelē ir 174 g granulu.

Katrā kartona iepakojumā ir viena pudele.

Iepakojumā ir pievienota kalibrēta mērkarote.