Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
human coagulation factor VIII,
human von Willebrand factor
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, medmāsai vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, medmāsu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir Voncento un kādam nolūkam tās lieto
Kas Jums jāzina pirms Voncento lietošanas
Kā lietot Voncento
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt Voncento
Iepakojuma saturs un cita informācija
Zāles ir pagatavotas no cilvēka plazmas (asins šķidrā daļa) un satur aktīvās vielas cilvēka koagulācijas faktoru VIII (FVIII) un cilvēka Vilebranda faktoru (VWF).
Voncento lieto visu vecuma grupu pacientiem, lai novērstu vai apturētu asiņošanu, kas rodas VWF trūkuma, ja ir Vilebranda slimība (VWD) un A hemofīlija FVIII trūkuma dēļ. Voncento lieto tikai tad, kad ārstēšana ar citām zālēm, desmopresīnu, viena nav efektīva vai nevar tikt piemērota.
VWF un FVIII ir iesaistīts asins recēšanā. Abu faktoru trūkums nozīmē, ka asinis nesarec tik ātri kā vajadzētu, tādēļ ir nosliece uz asiņošanu. VWF un FVIII ievadīšana īslaicīgi uzlabos asins recēšanas mehānismus.
Tā kā Voncento satur gan FVIII, gan VWF, ir svarīgi zināt, kurš faktors Jums visvairāk nepieciešams. Ja Jums ir A hemofīlija, ārsts Jums izrakstīs Voncento ar noteiktu FVIII vienību skaitu. Ja Jums ir VWD, ārsts Jums izrakstīs Voncento ar noteiktu VWF vienību skaitu.
Ja Jums ir alerģija pret VWF vai F-VIII, vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
Izsekojamība
Ļoti ieteicams katrā Voncento lietošanas reizē pierakstīt datumu, zāļu sērijas numuru un injicēto
daudzumu savā ārstēšanas dienasgrāmatā.
Pirms Voncento lietošanas konsultējieties ar ārstu, medmāsu vai farmaceitu.
Ir iespējamas alerģiskas paaugstinātas jutības reakcijas. Ja Jums parādās kāds no paaugstinātas jutības simptomiem, nekavējoties pārtrauciet zāļu lietošanu un sazinieties ar ārstu. Pastāstiet ārstam, ja Jums parādās agrīnas paaugstinātas jutības pazīmes. Tās ietver nātreni, ģeneralizētus ādas izsitumus, saspīlējumu krūšukurvī, sēkšanu, asinsspiediena pazemināšanos un anafilaksi (nopietna alerģiska reakcija, kas izraisa elpošanas grūtības vai reiboni).
Ja jums ir teikts, ka Jums ir sirds slimība vai pastāv sirds slimības risks, informējiet savu ārstu vai farmaceitu.
Ja Voncento ievadīšanai jums nepieciešama centrālās venozās piekļuves ierīce (CVPI), ārstam jāapsver ar CVPI saistītas komplikācijas, to skaitā lokālas infekcijas, baktēriju nokļūšana asinīs (bakterēmija) un asins recekļa veidošanās asinsvadā (tromboze) katetra ievietošanas vietā.
Vilebrandaslimība
Ja ir zināms, ka Jums ir asins recekļu veidošanās risks, Jūs jānovēro, lai noteiktu agrīnās
trombozes (asins recēšanas) pazīmes. Ārsts Jums nozīmēs trombozes profilakses ārstēšanu.
Iegūstot zāles no cilvēka asinīm vai plazmas, ražotājs veic noteiktus pasākumus, lai novērstu infekciju pārnesi uz pacientiem. Šie pasākumi ietver:
rūpīgu asins un plazmas donoru atlasi, lai izslēgtu infekcijas esamības risku,
katras plazmas porcijas un apvienoto porciju testēšanu, lai konstatētu vīrusu/infekciju pazīmes,
vīrusu inaktivācijas vai aizvākšanas darbību iekļaušanu asins vai plazmas apstrādē.
Neraugoties uz šiem pasākumiem, no cilvēka asinīm vai plazmas pagatavotu zāļu lietošana pilnībā neizslēdz inaktivētu infekcijas aģentu pārnesi. Tas pats attiecināms arī uz vēl nezināmiem vai nesen apzinātiem vīrusiem vai citiem infekcijas aģentiem.
Šie pasākumi ir uzskatāmi par efektīviem attiecībā uz tā sauktajiem "apvalkotiem" vīrusiem, tādiem kā cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV, AIDS vīruss), B hepatīta vīruss un C hepatīta vīruss (kas izraisa aknu iekaisumu), kā arī uz "neapvalkoto" A hepatīta vīrusu (kas arī izraisa aknu iekaisumu).
Šo pasākumu efektivitāte var būt ierobežota attiecībā pret neapvalkotiem vīrusiem, tādiem kā parvovīruss B19.
Parvovīruss B19 infekcija var būt bīstama
grūtniecēm (jo pastāv nedzimušā bērna infekcijas risks) un
personām ar novājinātu imūno sistēmu vai palielinātu sarkano asinsķermenīšu veidošanos dažu anēmiju gadījumā (piem., sirpjveida šūnu vai hemolītiskā anēmija).
Ja Jūs regulāri/atkārtoti lietojat no cilvēka plazmas iegūtas zāles, piemēram, Voncento , ārsts var ieteikt vakcinēties pret A un B hepatītu.
Uzskaitītie brīdinājumi un piesardzības pasākumi attiecas uz bērniem un pusaudžiem.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu.
Grūtniecības un barošanas ar krūti laikā Voncento būtu jālieto tikai tad, ja tas skaidri nepieciešams.
Voncento neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.
Iepakojumos ar 250 SV FVIII/600 SV VWF (5 ml šķīdinātāja) un 500 SV FVIII/1200 SV VWF (5 ml šķīdinātāja): satur līdz 14,75 mg nātrija vienā flakonā (galvenā galda sāls sastāvdaļa). Tas atbilst 0,74% no ieteicamās maksimālās nātrija diennakts devas pieaugušam cilvēkam.
Iepakojumos ar 500 SV FVIII/1200 SV VWF (10 ml šķīdinātāja) un 1000 SV FVIII/2400 SV VWF (10 ml šķīdinātāja): satur līdz 29,50 mg nātrija vienā flakonā (galvenā galda sāls sastāvdaļa). Tas atbilst 1,48% no ieteicamās maksimālās nātrija diennakts devas pieaugušam cilvēkam.
Jūsu ārstēšanu jāuzrauga ārstam, kam ir pieredze asins recēšanas traucējumu ārstēšanā.
Ja ārsts uzskata, ka Jūs varētu ievadīt Voncento pats, ārsts Jums sniegs attiecīgās instrukcijas. Lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums stāstījis. Ja neesat kaut ko sapratis, pārjautājiet ārstam.
VWF un FVIII nepieciešamais lietošanas daudzums un ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no:
slimības smaguma
asiņošanas vietas un intensitātes
klīniskā stāvokļa
ķermeņa masas
(skatīt arī punktu “Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem”).
Ja Jums ir noteikta Voncento lietošana mājās, ārsts nodrošinās, ka Jums tiek parādīts, kā veikt injekciju un cik daudz injicēt.
Ievērojiet ārsta norādījumus. Lietošanabērniem un pusaudžiem
Bērniem un pusaudžiem līdz < 18 gadu vecumam devas ir atkarīgas no ķermeņa masas, tādēļ, tās
nosakot, jāseko tādiem pašiem ieteikumiem kā pieaugušajiem. JaesatlietojisVoncentovairāknekānoteikts
Klīniskajos pētījumos ziņots par pieciem pārdozēšanas gadījumiem. Šie ziņojumi nebija saistīti ar blakusparādībām. Tomēr ļoti lielas pārdozēšanas gadījumā, īpaši VWD pacientiem, nevar izslēgt asins recekļu (tromboze) rašanās risku.
JaesataizmirsislietotVoncento
Ievadiet nākamo devu nekavējoties un turpiniet lietošanu ārsta noteiktajos intervālos.
Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.
JaesatpārtraucislietotVoncento
Nepārtrauciet Voncento lietošanu bez konsultēšanās ar ārstu.
Vispārējasinstrukcijas
Pulveris jāsajauc ar šķīdinātāju (šķidrumu) un aseptiski jāizvelk no flakona.
Voncento nedrīkst sajaukt ar citām zālēm, atšķaidītājiem vai šķīdinātājiem, izņemot tos, kuri minēti 6. punktā
Šķīdumam jābūt dzidram vai mazliet duļķainam, proti, tas var vizuļot, ja skatās pret gaismu, bet tas nedrīkst saturēt acīmredzamas daļiņas. Pēc filtrēšanas jeb izvilkšanas (skatīt turpmāk), bet pirms lietošanas šķīdums vizuāli jāpārbauda. Nelietojiet šķīdumu, ja tas ir redzami duļķains vai
satur pārslas vai daļiņas.
Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām un tā, kā norādījis ārsts.
Izšķīdināšana
Neatverot flakonus, sasildiet Voncento pulveri un šķidrumu līdz istabas vai ķermeņa temperatūrai. To
var izdarīt, vai nu atstājot flakonus istabas temperatūrā aptuveni stundu, vai turot tos rokā dažas minūtes.
NEPAKĻAUJIET flakonus tiešai siltuma iedarbībai. Flakonus nedrīkst sasildīt vairāk par ķermeņa
temperatūru (37ºC).
Rūpīgi noņemiet aizsargvāciņus no flakoniem un notīriet redzamos gumijas aizbāžņus ar spirtotajiem tamponiem. Ļaujiet flakoniem nožūt pirms Mix2Vial iepakojuma (kas ietver filtra pārneses ierīci) atvēršanas, pēc tam ievērojiet turpmāk sniegtos norādījumus.
1 | 1. Atveriet Mix2Vial iepakojumu, noņemot vāciņu. Neizņemiet Mix2Vial no blisteriepakojuma! |
2 | 2. Novietojiet šķīdinātāja flakonu uz līdzenas, tīras virsmas un cieši turiet flakonu. Paņemiet Mix2Vial kopā ar blisteriepakojumu un duriet zilā adaptera gala smaili tieši lejup cauri šķīdinātāja flakona aizbāznim. |
3 | 3. Rūpīgi noņemiet blisteriepakojumu no Mix2Vial komplekta, pieturot aiz apmales un velkot vertikāli augšup. Velciet nost tikai blisteriepakojumu, nevis Mix2Vial komplektu. |
4 | 4. Novietojiet zāļu flakonu uz līdzenas un stingras virsmas. Pagrieziet šķīdinātāja flakonu otrādāk ar piestiprinātu Mix2Vial komplektu un duriet caurspīdīgā adaptera gala smaili tieši tieši lejup cauri produkta flakona aizbāznim. Šķīdinātājs automātiski ieplūdīs produkta flakonā. |
5 | 5. Ar vienu roku satveriet Mix2Vial komplektu aiz zāļu puses. Ar otru roku satveriet aiz šķīdinātāja puses un, lai, zālēm šķīstot, neveidotos pārmērīgas putas, uzmanīgi skrūvējot pretēji pulksteņrādītāja virzienam, sadaliet komplektu divās daļās. Izmetiet šķīdinātāja flakonu ar piestiprinātu zilo Mix2Vial adapteri. |
6 | 6. Lēni groziet produkta flakonu ar piestiprinātu caurspīdīgo adapteri, līdz viela pilnībā izšķīst. Nekratiet. |
7 | 7. Ievelciet tukšajā, sterilajā šļircē gaisu. Turot zāļu flakonu vertikāli, pievienojiet šļirci Mix2Vial luēra slēgam, skrūvējot pulksteņrādītāja virzienā. Injicējiet gaisu zāļu flakonā. |
Izvilkšananoflakonaunlietošana
8 | 8. Turot šļirces virzuli nospiestu, apgrieziet sistēmu otrādi un ievelciet šķīdumu šļircē, lēni atvelkot virzuli. |
9 | 9. Tagad šķīdums ir pārnests šļircē, stingri turot šļirces korpusu (ar lejupvērstu šļirces virzuli), atvienojiet caurspīdīgo Mix2Vial adapteri no šļirces, skrūvējot pretēji pulksteņrādītāja virzienam. |
Lietojiet ar zālēm piegādāto venipunktūras komplektu, ieduriet adatu vēnā. Ļaujiet asinīm ieplūst atpakaļ līdz caurulītes galam. Pievienojiet šļirci venipunktūras komplekta vītņotajam slēgam. Ieteicams lietot vienreiz lietojamas plastmasas šļirces, jo šī veida šķīdumiem ir tendence pielipt stikla
šļirču slīpētā stikla virsmām. Izšķīdinātā šķīduma injicēšanu/infūziju vēnā veiciet lēni (ar ātrumu līdz 6 ml minūtē), ievērojot ārsta norādījumus. Uzmanieties, lai asinis neiekļūst ar zālēm piepildītajā šļircē.
Ja nepieciešams lietot lielus Voncento tilpumus, var apvienot vairāku Voncento flakonu saturu komerciāli pieejamā infūzijas komplektā (piem., šļirces sūknis zāļu ievadīšanai vēnā). Tomēr šādos gadījumos sākotnēji izšķīdinātu Voncento šķīdumu nedrīkst vēl papildus atšķaidīt.
Paši pārbaudiet, vai uzreiz neparādās kādas blakusparādības. Ja Jums parādās kādas blakusparādības, kas var būt saistītas ar Voncento ievadīšanu, injicēšana vai infūzija jāpārtrauc (skatīt arī 2. punktu).
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.
Tāpat kā visas zāles, Voncento var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
Dažos gadījumos var rasties nopietna alerģiska reakcija (anafilakse), kas rada smagus elpošanas
traucējumus, reiboni vai šoku.Alerģiskās reakcijas var ietvert šādus simptomus: uztūkusi mēle, mute vai rīkle, elpošanas un rīšanas traucējumi, nātrene, sēkšana, dedzināšanas un durstīšanas sajūta infūzijas vietā, drebuļi, karstuma viļņi, ādas izsitumi pa visu ķermeni, galvassāpes, asinsspiediena pazemināšanās, nemiers, paātrināta sirdsdarbība, spiedoša sajūta krūšukurvī (ietverot sāpes krūšukurvī un diskomfortu krūšukurvī), muguras sāpes, nogurums (letarģija), nelabums, vemšana, tirpšana;
Bērniem, kas iepriekš nav ārstēti ar VIII faktora zālēm, inhibitoru antivielas (skatīt 2. punktu)
var veidoties ļoti bieži (vairāk nekā 1 no 10 pacientiem); tomēr pacientiem, kuri iepriekš saņēmuši ārstēšanu ar VIII faktoru (vairāk nekā 150 ārstēšanas dienu laikā), risks ir retāk sastopams (mazāk nekā 1 no 100 pacientiem). Ja tā notiek Jūsu vai Jūsu bērna gadījumā, zāles var pārstāt darboties pareizi, un Jums vai Jūsu bērnam var rasties pastāvīga asiņošana.
Jums var izstrādāties inhibitors (neitralizējoša antiviela) pret VWF. Šādā gadījumā VWF vairs nedarbosies pareizi;
Šādas blakusparādības ir novērotas ļoti bieži (var skart vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem):
galvassāpes
Šādas blakusparādības ir novērotas bieži (var skart līdz 1 no 10 cilvēkiem):
paaugstināta ķermeņa temperatūra;
Šādas blakusparādības ir novērotas retāk (var skart līdz 1 no 100 cilvēkiem):
garšas sajūtas izmaiņas (disgeizija);
patoloģiskas izmaiņas aknu funkcionālajos testos.
Blakusparādības bērniem un pusaudžiem tiek paredzētas tādas pašas kā pieaugušajiem.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot Vpielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma un kartona kārbas.
Uzglabāt temperatūrā līdz 25 °C.
Nesasaldēt.
Voncento nesatur konservantus, tāpēc sagatavotās zāles jāizlieto nekavējoties.
Ja sagatavotās zālesa netiek ievadītas uzreiz, par uzglabāšanas laiku un apstākļiem līdz lietošanai ir atbildīgs lietotājs.
Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
Neizmest zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvāvielair:
250 SV FVIII un 600 SV VWF katrā flakonā; pēc izšķīdināšanas 5 ml ūdens injekcijām satur aptuveni 50 SV/ml FVIII un 120 SV/ml VWF.
500 SV FVIII un 1200 SV VWF katrā flakonā; pēc izšķīdināšanas 10 ml ūdens injekcijām satur aptuveni 50 SV/ml FVIII un 120 SV/ml VWF.
500 SV FVIII un 1200 SV VWF katrā flakonā; pēc izšķīdināšanas 5 ml ūdens injekcijām satur aptuveni 100 SV/ml FVIII un 240 SV/ml VWF.
1000 SV FVIII un 2400 SV VWF katrā flakonā; pēc izšķīdināšanas 10 ml ūdens injekcijām satur aptuveni 100 SV/ml FVIII un 240 SV/ml VWF.
Sīkāku informāciju skatīt sadaļā “Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem”.
Citassastāvdaļas ir:
kalcija hlorīds, cilvēka albumīns, nātrija hlorīds, nātrija citrāts, saharoze, trometamols. Skatīt 2. sadaļu “Voncento satur nātriju”.
Šķīdinātājs: ūdens injekcijām
Voncento tiek piegādāts kā balts pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai. Pagatavotam šķīdumam jābūt dzidram vai mazliet opalescējošam, proti, tas var vizuļot, ja skatās pret gaismu, bet tas nedrīkst saturēt acīmredzamas daļiņas.
Pulvera primārais iepakojums un šķīdinātāja flakons sastāv no stikla flakona ar gumijas aizbāzni, plastmasas disku un alumīnija vāciņu.
Iepakojumi
Viens iepakojums ar 250 SV/600 SV vai 500 SV/1200 SV satur:
1 flakonu ar pulveri
1 flakonu ar 5 ml ūdens injekcijām
1 filtra pārneses ierīci 20/20
Viens iekšējais iepakojums satur:
1 vienreizlietojamu 10 ml šļirci
venipunktūras komplektu
spirtotus tamponus
1 nesterilu plāksteri
Viens iepakojums ar 500 SV/1200 SV vai 1000 SV/2400 SV satur:
1 flakonu ar pulveri
1 flakonu ar 10 ml ūdens injekcijām
1 filtra pārneses ierīci 20/20
Viens iekšējais iepakojums satur:
1 vienreizlietojamu 10 ml šļirci
venipunktūras komplektu
spirtotus tamponus
1 nesterilu plāksteri
Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg Vācija
Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o. Tel: +385 (1) 631-1833
Prisum International Trading srl Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
Sīkāku informāciju par šīm zālēm varat atrast Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē:
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Vilebrandaslimība
Svarīgi ir aprēķināt devu, pamatojoties uz norādīto VWF:RCo SV skaitu. Vispārīgi 1 SV/kg VWF:RCo palielina cirkulējošā VWF:RCo līmeni par 0,02 SV/ml (2 %).
Jāsasniedz VWF:RCo līmenis > 0,6 SV/ml (60 %) un FVIII:C līmenis > 0,4 SV/ml (40 %).
Ārstēšanapēcpieprasījuma
Lai sasniegtu hemostāzi, parasti iesaka lietot 40 - 80 SV/kg VWF (VWF:RCo), kas atbilst 20 - 40 SV
FVIII:C/kg ķermeņa masas (ĶM).
Sākotnēji var būt nepieciešama 80 SV/kg VWF:RCo deva, īpaši 3. tipa VWD pacientiem, kuriem adekvāta līmeņa uzturēšanai var būt nepieciešamas lielākas devas nekā citu VWD tipu pacientiem.
Hemorāģijasprofilakseķirurģiskuoperācijugadījumā:
Lai novērstu pārmērīgu asiņošanu operācijas laikā vai pēc tās, lietošana jāsāk 1 - 2 stundas pirms operācijas sākšanas.
Piemērota deva jāievada atkārtoti ik pēc 12 - 24 stundām. Ārstēšanas deva un ilgums ir atkarīgs no pacienta klīniskā stāvokļa, asiņošanas veida un smaguma, kā arī VWF:RCo un FVIII:C līmeņa.
Lietojot FVIII saturošu VWF produktu, ārstējošam ārstam jāapzinās, ka ilgstoša lietošana var izraisīt pārmērīgu FVIII:C paaugstināšanos. Pēc 24 - 48 stundu ārstēšanas, lai izvairītos no pārmērīgas FVIII:C paaugstināšanās, samaziniet devas un/vai pagariniet intervālu starp devām, vai jāapsver VWF produkta lietošana, kurš satur mazāku FVIII koncentrāciju.
Profilaktiskāārstēšana
Pacientiem ar VWD ilglaicīgai profilaksei jāapsver VWF:RCo deva 25 - 40 SV/kg ķermeņa masas 1 līdz 3 reizes nedēļā. Pacientiem ar kuņģa - zarnu trakta asiņošanu vai menorāģiju var būt nepieciešami īsāki devas intervāli vai lielākas devas. Ārstēšanas deva un ilgums ir atkarīgs no pacienta klīniskā stāvokļa, kā arī VWF:RCo un FVIII:C līmeņa plazmā.
VWDpediatriskāpopulācija
Asiņošanas ārstēšana
Parasti pediatriskās populācijas pacientiem asiņošanas ārstēšanai iesaka lietot 40 - 80 SV/kg Vilebranda faktora (VWF:RCo), kas atbilst 20 - 40 SV FVIII:C/kg ķermeņa masas (ĶM).
Profilaktiskā ārstēšana
Pacienti vecumā no 12 līdz 18 gadiem: dozēšanas ieteikumi ir tādi paši kā pieaugušajiem.
Pacienti vecumā līdz 12 gadiem: pamatojoties uz klīnisko pētījumu, kurā pediatrijas pacientiem vecumā līdz 12 gadiem konstatēja zemāku VWF iedarbības līmeni, jāapsver profilaktiskā deva 40 - 80 SV VWF:RCo/kg ķermeņa masas 1 līdz 3 reizes nedēļā.
Ārstēšanas deva un ilgums ir atkarīgs no pacienta klīniskā stāvokļa, kā arī VWF:RCo un FVIII:C līmeņa plazmā.
Atipahemofīlija
Svarīgi ir aprēķināt devu, pamatojoties uz norādīto FVIII:C SV skaitu. Aizstājterapijas devas un ilgums ir atkarīgs no FVIII deficīta smaguma, asiņošanas vietas un intensitātes un pacienta klīniskā stāvokļa.
Lietoto VIII faktora vienību skaitu izsaka Starptautiskajās vienībās (SV), kuras atbilst jaunākajam PVO koncentrācijas standartam attiecībā uz VIII faktora produktiem. VIII faktora aktivitāti plazmā izsaka procentos (attiecībā pret normālu cilvēka plazmu) vai starptautiskās vienībās (attiecībā pret Starptautisko standartu FVIII plazmā).
1 SV FVIII aktivitāte ir ekvivalenta VIII faktora daudzumam 1 ml normālas cilvēka plazmas.
Ārstēšanapēcpieprasījuma
Nepieciešamās VIII faktora devas aprēķināšana balstās uz empīriskiem datiem, ka 1 SV VIII faktora uz kg ķermeņa masas paaugstina VIII faktora aktivitāti plazmā par aptuveni 2% normālas aktivitātes (in vivo atšķaidījumā 2 SV/dl). Nepieciešamās devas nosaka pēc šādas formulas:
Nepieciešamās vienības = ķermeņa masa [kg] x vēlamā VIII faktora paaugstināšana [% vai SV/dl] x 0,5.
Ievadāmais daudzums un ievadīšanas biežums vienmēr jānosaka individuāli, atbilstoši klīniskai efektivitātei.
VIII faktora aktivitāte nedrīkst pazemināties zem norādītā aktivitātes līmeņa plazmā (% no normālā SV/dl) attiecīgajā periodā šādu hemorāģijas notikumu gadījumos. Turpmāko tabulu var izmantot, nosakot devas asiņošanas un ķirurģisko operāciju gadījumos:
Asiņošanas pakāpe/Ķirurģiskās procedūras veids | Nepieciešamais VIII faktora līmenis (% vai SV/dl) | Devu lietošanas biežums (stundās)/Ārstēšanas ilgums (dienās) |
Asiņošana | ||
Agrīna hemartroze, asiņošana muskuļos vai mutes dobumā | 20 - 40 | Atkārtot infūziju ik pēc 12 - 24 stundām vismaz 1 dienu, līdz asiņošana, par kuru liecina sāpes, izbeidzas vai ir panākta sadzīšana. |
Plašāka hemartroze, asiņošana muskuļos vai hematoma | 30 - 60 | Atkārtot infūziju ik pēc 12 - 24 stundām 3 - 4 dienas vai ilgāk, līdz izzūd sāpes vai akūta nevarība. |
Dzīvību apdraudošas asiņošanas: | 60 - 100 | Atkārtot infūziju ik pēc 8 - 24 stundām, līdz apdraudējums ir novērsts. |
Ķirurģiska procedūra | ||
Neliela ķirurģiska procedūra, ietverot zobu raušanu | 30 - 60 | Atkārtot infūziju ik pēc 24 stundām vismaz 1 dienu, līdz panākta sadzīšana. |
Liela ķirurģiska procedūra | 80 - 100 (pirms un pēc operācijas) | Atkārtot infūziju ik pēc 8-24 stundām, līdz panākta adekvāta brūces dzīšana, pēc tam turpiniet ārstēšanu vēl vismaz 7 dienas, lai uzturētu 30% - 60% (SV/dl) FVIII aktivitātes. |
Ārstēšanasnovērošana
Ārstēšanas kursa laikā ieteicams pienācīgi noteikt faktora VIII līmeni, lai izvēlētos ievadāmo devu un atkārtotu infūziju biežumu. Pacientu reakcija uz faktoru VIII var individuāli atšķirties, demonstrējot atšķirīgus pusperiodus un atjaunošanās līmeni. Devu, pamatojoties uz ķermeņa masu, nepieciešams koriģēt pacientiem ar nepietiekamu ķermenā masu vai palielinātu ķermenā masu. Sevišķi lielu ķirurģisko operāciju gadījumos obligāti jāveic precīza aizstājterapijas novērošana, analizējot koagulācijas spējas (plazmas faktora VIII aktivitāti).
Profilaktiskāārstēšana
Pacientiem ar smagu A hemofīliju ilglaicīgai profilaksei parastā FVIII deva ir 20 līdz 40 SV uz kg
ķermeņa masas 2 līdz 3 dienu periodā. Dažos gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem, var būt nepieciešami īsāki devas ievadīšanas intervāli vai lielākas devas.
PediatriskāAtipa hemofīlijas populācija
Bērniem un pusaudžiem līdz 18 gadu vecumam ar A hemofīliju devas nosaka, pamatojoties uz ķermeņa masu, tādēļ vispārīgi tā noteikta, pamatojoties uz tiem pašiem ieteikumiem kā pieaugušajiem. Dažos gadījumos var būt nepieciešami īsāki devas ievadīšanas intervāli vai lielākas devas. Ievadīšanas biežums vienmēr jānosaka tā, lai katrā gadījumā sasniegtu klīnisko iedarbīgumu.
Vecākipacienti
Gados vecākiem pacientiem devu pielāgošana nav nepieciešama.