Vimizim
elosulfase alfa
elosulfase alfa
▼Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās.
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir Vimizim un kādam nolūkam tās/to lieto
Kas Jums jāzina pirms Vimizim lietošanas
Kā lietot Vimizim
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt Vimizim
Iepakojuma saturs un cita informācija
Vimizim satur enzīmu, ko sauc par alfa elosulfāzi, kas pieder zāļu grupai, kuras pazīstamas kā enzīma aizvietošanas zāles. Tās lieto, lai ārstētu pieaugušos un bērnus ar IVA tipa mukopolisaharidozi
(MPS IVA slimība, ko sauc arī par Morquio A sindromu).
Cilvēkiem ar MPS IVA slimību ir N-acetilgalaktozamīn-6-sulfatāzes enzīma, kas ķermenī noārda īpašas vielas, tādas kā keratāna sulfātu, kas atrodams daudzos ķermeņa audos, ieskaitot skrimšļus un kaulus, nepietiekams līmenis vai arī tā nav vispār. Rezultātā šīs vielas ķermenī netiek noārdītas un pārstrādātas, kā tam būtu jānotiek. Tās uzkrājas audos, kas traucē normālai funkcionēšanai un izraisa MPS IVA simptomus, piemēram, grūtības staigāt, grūtības elpot, mazu augumu un dzirdes zudumu.
Šīs zāles aizvieto dabīgo enzīmu N-acetilgalaktozamīn-6-sulfatāzi, kā trūkst MPS IVA pacientiem. Ir pierādīts, ka zāles uzlabo staigāšanu un samazina keratāna sulfāta līmeni ķermenī. Šīs zāles var uzlabot MPS IVA simptomus.
ja Jums ir bijušas dzīvībai bīstamas alerģiskas reakcijas uz alfa elosulfāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
ja Jūs ārstē ar Vimizim, Jums var rasties infūzijas reakcijas. Infūzijas reakcija ir jebkura blakusparādība, ieskaitot alerģiskas reakcijas, kas rodas infūzijas laikā vai dienu pēc infūzijas (skatīt 4. punktu). Ja Jums ir šāda reakcija, Jums nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu.
Ja Jums ir alerģiska reakcija infūzijas laikā, Jūsu ārsts var palēnināt vai apturēt infūziju. Jūsu ārsts
var arī dot Jums papildu zāles, lai pārvaldītu alerģiskas reakcijas (piemēram, antihistamīnus un/vai kortikosteroīdus).
Ja Jums ir sāpes mugurā, roku vai kāju nejutība, vai nespējat kontrolēt urīna vai fēču izdalīšanos, Jums nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu. Šīs problēmas var būt slimības daļa, un tās var izraisīt spiediens uz Jūsu muguras smadzenēm.
Pastāstiet ārstam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.
Vimizim nevajadzētu lietot grūtniecēm, ja tas nav absolūti nepieciešams. Nav zināms, vai Vimizim izdalās ar mātes pienu. Aprunājieties ar savu ārstu, ja Vimizim lietošanas ieguvumi ir lielāki nekā iespējamais risks Jūsu jaundzimušajam, barojot ar krūti. Nav zināms, vai Vimizim ietekmē cilvēka fertilitāti. Dzīvniekiem nenovēroja ietekmi uz fertilitāti.
Dažiem pacientiem tika novērots reibonis Vimizim infūzijas laikā. Pastāstiet savam ārstam, ja jūtat reiboni pēc infūzijas, īpaši, pirms transportlīdzekļa vadīšanas vai mehānismu apkalpošanas, kur reibonis var būt bīstams.
Šīs zāles satur 8 mg nātrija (galvenā pārtikā lietojamās/vārāmās sāls sastāvdaļa) katrā 5 ml flakonā. Tas ir līdzvērtīgi 0,4% ieteicamās nātrija dienasdevas pieaugušajiem.
Šīs zāles satur 100 mg sorbīta katrā 5 ml flakonā, kas ir līdzvērtīgi 40 mg/kg. Sorbīts ir fruktozes avots. Ja Jums (vai Jūsu bērnam) ir reta ģenētiskā slimība - iedzimta fruktozes nepanesība (IFN), Jūs (vai Jūsu bērns) nedrīkst lietot šīs zāles, ja tas nav apspriests ar ārstu. Pacient ar IFN organismā nevar sadalīt fruktozi, kas var izraisīt nopietnas blakusparādības. Pirms šo zāļu lietošanas Jums ir jāinformē ārsts, ja Jums (vai Jūsu bērnam) ir IFN vai Jūsu bērns vairs nevar lietot saldus ēdienus vai dzērienus, jo tie izraisa sliktu dūšu, vemšanu vai citas nepatīkamas sajūtas kā vēdera pūšanos, kuņģa spazmas vai caureju.
Jūsu ārsts vai medmāsa Jums ievadīs Vimizim ar infūziju vēnā.
Pirms lietošanas šīs zāles ir jāatšķaida. Jūsu ārsts vai medmāsa pirms ārstēšanas Jums dos dažas zāles, lai mazinātu alerģiskas reakcijas, un var dot Jums arī zāles, lai palīdzētu kontrolēt drudzi.
Deva, ko Jūs saņemsiet, ir atkarīga no Jūsu ķermeņa masas. Ieteicamā deva pieaugušajiem un bērniem ir 2 mg uz 1 kg ķermeņa masas, ievadīta reizi nedēļā pa pilienam vēnā (intravenoza infūzija). Katra infūzija ilgs aptuveni 4 stundas. Ārstēšanu ar Vimizim drīkst sākt, cik agri vien iespējams, un tās paredzētas ilgtermiņa lietošanai.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai medmāsai.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas. Blakusparādības galvenokārt novēroja, kad pacientiem ievadīja zāles vai drīz pēc tam („infūzijas
reakcijas”). Visnopietnākās blakusparādības bija smagas alerģiskas reakcijas (novēro retāk - var ietekmēt līdz 1 no 100 cilvēkiem) un viegla līdz vidēji smaga vemšana (novēro ļoti bieži - var ietekmēt vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem). Alerģisku reakciju simptomi ietver izsitumus, niezi vai nātreni uz ādas (novēroti bieži — var ietekmēt līdz 1 no 10 cilvēkiem). Ja Jūs novērojat jebkādas grūtības norīt, runāt, smagu elpas trūkumu vai sēkšanu, sejas vai lūpu pietūkumu, reiboni vai vāju pulsu; tie
Ļoti biežas blakusparādības ietver infūzijas reakciju simptomus, piemēram, galvassāpes, sliktu dūšu, drudzi, drebuļus un sāpes vēderā. Citas ļoti biežas nevēlamas blakusparādības bija caureja, sāpes mutē un rīklē, reibonis un apgrūtinātaelpošana.
Novērotās biežās blakusparādības bija muskuļu sāpes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabājiet šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un flakona pēc „Derīgs līdz”/„EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Neatvērti flakoni:
Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C). Nesasaldēt.
Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
Nelietojiet Vimizim, ja šķīdums ir izmainījis krāsu vai tas satur redzamas daļiņas. Pēc atšķaidīšanas:
Līdzko zāles ir atšķaidītas, tās ir jāizlieto nekavējoties. Ja neizlieto nekavējoties, par uzglabāšanas laiku lietošanā un apstākļiem ir atbildīgs lietotājs, un tas parasti nedrīkst būt ilgāks par 24 stundām 2°C – 8°C temperatūrā un un pēc tam līdz 24 stundām 23°C – 27°C temperatūrā ievadīšanas laikā.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir alfa elosulfāze. Katrs ml koncentrāta satur 1 mg alfa elosulfāzes. Katrs 5 ml flakons satur 5 mg alfa elosulfāzes.
Citas sastāvdaļas ir: nātrija acetāta trihidrāts, nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts, arginīna hidrohlorīds, sorbīts, polisorbāts 20 un ūdens injekcijām (skatīt 2. punktā „Vimizim satur nātriju un sorbītu (E420)”).
Vimizim tiek piegādāts kā koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai (sterils koncentrāts). Dzidrajam līdz viegli opalescējošam un bezkrāsainajam līdz bāli dzeltenajam koncentrātam ir jābūt bez
redzamām daļiņām.
Iepakojuma lielums: viens 5 ml flakons.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Īrija
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 Īrija
. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:
Vimizim nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm vienā infūzijā, izņemot tās, kas minētas turpmāk.
Viens Vimizim flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai. Vimizim ir jāatšķaida ar nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīdumu infūzijai, lietojot aseptisku paņēmienu. Atšķaidītais Vimizim šķīdums jāievada pacientiem, izmantojot infūzijas komplektu. Var izmantot infūzijas komplektu, kas aprīkots ar 0,2 µm filtru līnijā.
Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.
No pacienta ķermeņa masas atkarīgais flakonu skaits iepriekš jānosaka un jāizņem no ledusskapja, lai ļautu tiem sasniegt 23°C - 27°C temperatūru. Nesildiet un nekarsējiet flakonus mikroviļņu krāsnī. Ieteicamā deva ir 2 mg uz 1 kg ķermeņa masas, ievadīta reizi nedēļā pa pilienam vēnā (ar intravenozu infūziju). Katra infūzija ilgs aptuveni 4 stundas.
Pacienta ķermeņa masa (kg), reizināta ar 2 (mg/kg) = pacienta deva (mg)
Pacienta deva (mg), dalīta ar 1 (mg/ml Vimizim koncentrātu) = kopējais Vimizim ml skaits
Kopējais Vimizim daudzums (ml), dalīts ar 5 ml flakonā = kopējais flakonu skaits
Aprēķināto kopējo flakonu skaitu noapaļo līdz nākošajam veselajam flakonu skaitam.
Sagādājiet infūzijas maisu, kas satur nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīdumu infūzijām, piemērotu intravenozai ievadīšanai. Kopējo infūzijas tilpumu nosaka pacienta ķermeņa masa.
Pacientiem, kuru ķermeņa masa ir mazāka nekā 25 kg, jāsaņem kopējais tilpums 100 ml.
Pacientiem, kuru ķermeņa masa ir 25 kg vai lielāka, jāsaņem kopējais tilpums 250 ml.
Pirms atšķaidīšanas katrā flakonā ir jāpārbauda daļiņu klātbūtne un krāsas izmaiņas.
Dzidrajam līdz viegli opalescējošam un bezkrāsainajam līdz bāli dzeltenajam šķīdumam ir jābūt bez redzamām daļiņām. Nekratiet flakonus.
Nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma injekcijām tilpums, kas jāatvelk un jāizlej no 100 ml vai 250 ml infūzijas maisa, ir vienāds ar kopējo pievienojamā Vimizim tilpumu.
Aprēķināto Vimizim tilpumu no atbilstošā flakonu skaita izsūc lēni, piesardzīgi, lai izvairītos no pārmērīgas sakratīšanas.
Vimizim tilpums lēni jāpievieno pie nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma infūzijai.
36 ml/h.
12 ml/h, tad palieliniet ātrumu ar soli 12 ml/h ik pēc 15 minūtēm, līdz tiek sasniegts maksimālais ātrums 72 ml/h.
Pacienta ķermeņa masa (kg) | Kopējais infūzijas tilpums (ml) | 1. darbība. Sākotnēj ais infūzijas ātrums no 0 līdz 15 minūtēm (ml/h). | 2. darbība. 15-30 minūtes (ml/h) | 3. darbība. 30-45 minūtes (ml/h) | 4. darbība. 45-60 minūtes (ml/h) | 5. darbība. 60-75 minūtes (ml/h) | 6. darbība. 75-90 minūtes (ml/h) | 7. darbība. 90+ minūtes (ml/h) |
< 25 | 100 | 3 | 6 | 12 | 18 | 24 | 30 | 36 |
≥ 25 | 250 | 6 | 12 | 24 | 36 | 48 | 60 | 72 |
Infūzijas ātrumu var palielināt atkarībā no pacienta panesības.
Pirms infūzijas atšķaidītais šķīdums ir saudzīgi jāsamaisa.
Pirms lietošanas atšķaidītajam šķīdumam ir vizuāli jāpārbauda daļiņu klātbūtne. Nelietojiet, ja šķīduma krāsa ir mainījusies vai šķīdumā ir daļiņas
Atšķaidītais šķīdums ir jāizlieto nekavējoties. Ja neizlieto nekavējoties, par uzglabāšanas laiku lietošanā un apstākļiem ir atbildīgs lietotājs, un tas parasti nedrīkst būt ilgāks par 24 stundām 2°C - 8°C temperatūrā un pēc tam līdz 24 stundām 23°C - 27°C temperatūrā ievadīšanas laikā.