Cerezyme
imiglucerase
Imiglucerasum
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
Kas ir Cerezyme un kādam nolūkam to lieto
Kas Jums jāzina pirms Cerezyme lietošanas
Kā lietot Cerezyme
Iespējamās blakusparādības
Kā uzglabāt Cerezyme
Iepakojuma saturs un cita informācija
Cerezyme satur aktīvo vielu imiglicerāzi un tiek izmantots, lai ārstētu pacientus, kuriem ir apstiprināta
1. vai 3. tipa Gošē slimība un kuriem novēro šādas slimības pazīmes: anēmiju (mazs sarkano asins šūnu skaits), noslieci uz biežām asiņošanām (maza trombocītu, kas ir asins šūnas, skaita dēļ), liesas vai
aknu palielināšanos vai kaulu slimību.
Cilvēkiem, kuri slimo ar Gošē slimību, ir zems enzīma, ko sauc par skābo β-glikozidāzi, līmenis. Šis enzīms palīdz organismam kontrolēt glikozilkeramīda līmeni. Glikozilkeramīds ir viela, kas normāli atrodas organismā; tā ir veidota no cukura un taukiem. Gošē slimības gadījumā glikozilkeramīda līmenis var pārmērīgi paaugstināties.
Cerezyme ir mākslīgi veidots enzīms ar nosaukumu imiglicerāze, kas var aizstāt dabisko enzīmu skābo
β-glikozidāzi, kuras pacientiem ar Gošē slimību nav vai kura nedarbojas pietiekami aktīvi.
Informācija šajā lietošanas instrukcijā attiecas uz visām pacientu grupām, ieskaitot bērnus, pusaudžus, pieaugušos un gados vecākus cilvēkus.
ja Jums ir alerģija pret imiglicerāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
Pirms Cerezyme lietošanas konsultējieties ar savu ārstu vai farmaceitu:
ja ārstēšanā saņemiet Cerezyme, zāļu ievadīšanas laikā vai neilgi pēc tās Jums var attīstīties alerģiska reakcija. Ja novērojat šādu reakciju, Jums tas nekavējoties jāizstāsta ārstam. Ārsts var pārbaudīt, vai Jums ir alerģiska reakcija uz imiglicerāzi.
dažiem pacientiem, kuri slimo ar Gošē slimību, ir augsts asinsspiediens plaušu asinsvados (pulmonālā hipertensija). Tā cēlonis var nebūt zināms vai arī to var izraisīt sirds, plaušu vai aknu slimības. Paaugstinātais asinsspiediens var attīstīties neatkarīgi no tā, vai pacients ārstēšanā saņem Cerezyme vai nē. Bet, ja novērojat, ka Jums ir parādījies elpas trūkums, izstāstiet to savam ārstam.
Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu
lietot.
Cerezyme nedrīkst lietot maisījumā ar citām zālēm vienā un tajā pašā infūzijā (pilienu infūzijā).
Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Ieteicams piesardzīgi lietot Cerezyme grūtniecības un barošanas ar krūti laikā.
Šīs zāles satur nātriju un tās tiek ievadītas intravenozi, atšķaidītas ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu. Tas jāņem vērā pacientiem, kuri ievēro diētu ar samazinātu nātrija daudzumu. Šīs zāles satur 280 mg nātrija (galvenā vārāmās sāls sastāvdaļa) flakonā. Tas atbilst 14% ieteiktā maksimālā nātrija patēriņa dienā pieaugušajam.
Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts vai farmaceits Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
Norādījumiparpareizulietošanu
Cerezyme ievada vēnā pilienu infūzijas veidā (intravenoza infūzija). Zāles ir pulvera veidā, kuru pirms lietošanas sajauc ar sterilu ūdeni.
Cerezyme tiek ievadīts tikai ārsta uzraudzībā, kurš pārzina Gošē slimības ārstēšanu. Jūsu ārsts var ieteikt ārstēšanu mājas apstākļos, ja atbilstat noteiktiem kritērijiem. Lūdzu, sazinieties ar savu ārstu, ja vēlaties, lai ārstēšana tiktu veikta mājas apstākļos.
Jums tiks noteikta īpaša deva. Ārsts aprēķinās devu, ņemot vērā Jūsu simptomu smagumu un citus faktorus. Ieteicamā deva ir 60 vienības/ķermeņa masas kg vienu reizi 2 nedēļās.
Jūsu ārsts rūpīgi novēros Jūsu atbildes reakciju uz ārstēšanu un viņš/viņa var mainīt devu (palielināt vai samazināt), kamēr tiek atrasta vispiemērotākā deva Jūsu simptomu kontrolei.
Kad tiks noteikta deva, ārsts joprojām turpinās novērot Jūsu atbildes reakciju, lai pārliecinātos, ka lietojat pareizo devu. Tas varētu notikt reizi 6 līdz 12 mēnešos.
Nav informācijas par Cerezyme iedarbību uz galvas smadzeņu simptomiem pacientiem ar hronisku neironopātisku Gošē slimību. Tādēļ nav iespējams ieteikt speciālu devu shēmu.
ICGGGošēreģistrs
Jūs varat lūgt ārstam reģistrēt Jūsu datus “ICGG Gošē reģistrā”. Reģistra mērķis ir uzlabot sapratni par Gošē slimību un pārbaudīt, cik labi darbojas enzīma aizstājterapija, piemēram, Cerezyme terapija.
Tam vajadzētu uzlabot drošu un efektīvu Cerezyme lietošanu. Jūsu pacienta dati tiks reģistrēti anonīmi – neviens nezinās, ka tā ir Jūsu informācija.
Nav ziņots par Cerezyme pārdozēšanas gadījumiem.
Ja esat izlaidis infūziju, lūdzu, sazinieties ar savu ārstu.
Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet savam ārstam vai farmaceitam.
Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.
elpas trūkums
klepus
nātrene/lokāls ādas vai mutes vai rīkles gļotādas pietūkums
nieze
izsitumi
reibonis
galvassāpes
ādas nejutīguma, durstīšanas, dedzināšanas vai kņudēšanas sajūta
paātrināta sirdsdarbība
iezilgana ādas krāsa
piesarkums
asinsspiediena samazināšanās
vemšana
slikta dūša
spazmas vēderā
caureja
sāpes locītavās
diskomforts infūzijas vietā
dedzināšana infūzijas vietā
infūzijas vietas pietūkums
sterils abscess punkcijas vietā
diskomforta sajūta krūšu kurvī
drudzis
drebuļi
nogurums
muguras sāpes
anafilaktoīdas reakcijas
Dažas blakusparādības tika novērotas galvenokārt zāļu ievadīšanas laikā vai neilgi pēc tās. Tās iekļāva niezi, piesarkumu, nātreni/lokālu ādas vai mutes vai rīkles gļotādas pietūkumu, diskomforta sajūtu krūšu kurvī, paātrinātu sirdsdarbību, iezilganu ādas krāsu, elpas trūkumu, ādas nejūtīguma, durstīšanas, dedzināšanas vai kņudēšanas sajūtu, asinsspiediena samazināšanos un muguras sāpes. Ja novērojat kādas no šīm blakusparādībām, lūdzam par tām nekavējoties izstāstīt ārstam. Iespējams, lai novērstu alerģisku reakciju, Jums jālieto papildu zāles (piem., antihistamīni un/vai kortikosteroīdi).
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.
Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.
Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz etiķetes un kastītes pēc “EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.
Neatvērtiflakoni
Uzglabāt ledusskapī (2°C–8°C).
Atšķaidītsšķīdums
Cerezyme ieteicams izmantot tūlīt pēc tā sajaukšanas ar sterilu ūdeni. Sajauktu šķīdumu nedrīkst uzglabāt flakonā, un tas nekavējoties jāatšķaida infūzijas maisā; 24 stundas var uzglabāt tikai atšķaidītu šķīdumu, ja tas tiek uzglabāts vēsā (2°C–8°C) un tumšā vietā.
Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras
vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.
Aktīvā viela ir imiglicerāze. Imiglicerāze ir modificēta cilvēka enzīma skābās β-glikozidāzes forma, kas ražota, izmantojot rekombinantās DNS tehnoloģiju. Viens flakons satur 400 vienības imiglicerāzes. Pēc izšķīdināšanas viens mililitrs šķīduma satur 40 vienības imiglicerāzes.
Citas sastāvdaļas ir mannīts, nātrija citrāts, citronskābes monohidrāts un polisorbāts 80.
Cerezyme 400 vienības ir pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai (flakonu iepakojuma
lielums – 1, 5 vai 25 flakoni). Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.
Cerezyme ir balts vai bālgans pulveris. Pēc atšķaidīšanas tas ir caurspīdīgs, bezkrāsains šķidrums bez piemaisījumiem. Šķīdums, kurā izšķīdinātas zāles, pirms lietošanas jāatšķaida.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Nīderlande
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija
Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību.
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
+39 02 39394275
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l.
Tel: 800 536 389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem. Lietošanasinstrukcijas– sagatavošana,atšķaidīšanaunievadīšana
Katrs Cerezyme flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai. Pēc sagatavošanas katrs Cerezyme flakons 10,0 ml satur 400 vienību imiglicerāzes (40 vienību 1 mililitrā).
Nosakiet sagatavošanai nepieciešamo flakonu skaitu, ievērojot katra pacienta individuālo devu, un izņemiet flakonus no ledusskapja.
Jālietoaseptiskatehnika
Sagatavošana
Katra flakona saturu izšķīdiniet 10,2 ml ūdensinjekcijām; nepieļaujiet ūdens injekcijām uzliešanu pulverim strūklā, pievienojiet uzmanīgi sakratot, izvairieties no šķīduma putošanas. Sagatavotā šķīduma tilpums ir 10,6 ml. Sagatavotā šķīduma pH ir aptuveni 6,2.
Pēc sagatavošanas tas ir caurspīdīgs, bezkrāsains šķidrums bez piemaisījumiem. Sagatavotais šķīdums, ir jāatšķaida. Pirms atšķaidīšanas vizuāli pārbaudiet katru flakonu ar sagatavoto šķīdumu, lai pārliecinātos, vai tajā nav vielas daļiņu un nav mainījusies krāsa. Nedrīkst lietot flakonus, kuros var redzēt vielas daļiņas vai ir mainījusies krāsa. Pēc sagatavošanas nekavējoties atšķaidietšķīdumu un neuzglabājiet zāles vēlākai izmantošanai.
Atšķaidīšana
Viens mililitrs sagatavotā šķīduma satur 40 vienību imiglicerāzes. Sagatavotā šķīduma tilpums paredzēts precīzai 10,0 ml (atbilst 400 vienībām) paņemšanai no katra flakona. Ievelciet no katra
flakona 10,0 ml sagatavotā šķīduma un apvienojiet tos. Pēc tam, lai iegūtu kopējo 100 līdz 200 ml
tilpumu, atšķaidiet apvienotos tilpumus ar 0,9%nātrijahlorīdašķīdumuintravenozailietošanai. Uzmanīgi sakratiet šķīdumu infūzijām.
Ievadīšana
Pagatavoto šķīdumu ieteicams ievadīt caur līnijas filtru (0,2 µm) ar zemu proteīnu saistīšanas spēju, lai atbrīvotos no proteīnu daļiņām. Tas nemazinās imiglicerāzes aktivitāti. Pagatavoto šķīdumu ieteicams
izlietot 3 stundu laikā. Zāles pēc atšķaidīšanas ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozām infūzijām, saglabā ķīmisko stabilitāti 24 stundas, tās uzglabājot temperatūrā 2°C līdz 8°C, sargājot no
gaismas, bet mikrobioloģiskā tīrība ir atkarīga no zāļu sagatavošanas un atšķaidīšanas aseptiskos apstākļos.
Cerezyme nesatur konservantus. Neizlietotās zāles vai citi izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.