Uputa o lijeku: Informacije za korisnika

KANUMA 2 mg/ml koncentrat za otopinu za infuziju

sebelipaza alfa (sebelipase alfa)

Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu, koja se javila u Vas ili Vašeg djeteta, i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja nuspojava, pogledajte dio 4.

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego primite ovaj lijek jer sadrži Vama važne podatke.

• Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

• Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku.

• Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

  
  

  Što se nalazi u ovoj uputi:

  
  

  1. Što je KANUMA i za što se koristi

  2. Što morate znati prije nego počnete primati KANUMU

  3. Kako se KANUMA daje

  4. Moguće nuspojave

  5. Kako čuvati KANUMU

  6. Sadržaj pakiranja i druge informacije

  
  

  1. Što je KANUMA i za što se koristi

     
     

     KANUMA sadrži djelatnu tvar sebelipazu alfa. Sebelipaza alfa je slična prirodnom enzimu lizosomskoj kiseloj lipazi (LAL), koji tijelo koristi za razgradnju masnoća. Koristi se za liječenje bolesnika svih dobi s nedostatkom lizosomske kisele lipaze (nedostatak LAL-a).

     
     

     Nedostatak LAL-a je genetska bolest koja dovodi do oštećenja jetre, visokih razina kolesterola u krvi i

     drugih komplikacija zbog nakupljanja određenih vrsta masnoća (kolesterolskih estera i triglicerida).

     
     

     Kako KANUMA djeluje

     Taj lijek je enzimska nadomjesna terapija. To znači da nadomješta LAL enzim koji u bolesnika s nedostatkom LAL-a nedostaje ili je oštećen. Ovaj lijek djeluje tako što smanjuje nakupljanje masnoća koje uzrokuje zdravstvene komplikacije, uključujući usporeni rast, oštećenje jetre i srčane probleme. Također se poboljšavaju razine masnoća u krvi, uključujući povišen LDL (loš kolesterol) i trigliceride.

     
     

  2. Što morate znati prije nego počnete primati KANUMU Ne smijete primiti KANUMU

• ako ste Vi ili Vaše dijete imali životno ugrožavajuću alergijsku reakciju na sebelipazu alfa, koja se ne može zbrinuti kada Vi ili Vaše dijete ponovno primite lijek, ili alergijsku reakciju na jaje ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).

  
  

  Upozorenja i mjere opreza

• Ako se Vi ili Vaše dijete liječite KANUMOM možete osjetiti nuspojave za vrijeme davanja lijeka ili u satima nakon infuzije (vidjeti dio 4). To je poznato kao reakcija na infuziju koja ponekad može biti teška i može uključivati alergijsku reakciju koja može biti životno opasna i zahtijeva medicinsko liječenje. Kada Vi ili Vaše dijete prvi put primite lijek KANUMA, liječnik Vas mora 1 sat nadzirati zbog moguće pojave znakova reakcije na infuziju. Ako Vi ili Vaše dijete doživite tešku reakciju na infuziju poput ove, odmah potražite liječničku

pomoć. Ako Vi ili Vaše dijete razvijete reakciju na infuziju možda će se Vama ili Vašem

djetetu dati dodatni lijekovi za liječenje ili sprečavanje budućih reakcija. Ti lijekovi mogu uključivati antihistaminike, lijekove za snižavanje temperature i/ili kortikosteroide (vrsta protuupalnih lijekova).

Ako je reakcija na infuziju teška, Vaš će liječnik možda zaustaviti infuziju lijeka KANUMA i

započeti odgovarajuće liječenje.

• Tijekom liječenja može doći do stvaranja proteina u krvi protiv lijeka KANUMA, koji se još nazivaju protutijela na lijek. Ako osjetite da je lijek KANUMA manje djelotvoran, obratite se liječniku.

• Ovaj lijek može sadržavati proteine jajeta. Ako ste Vi ili Vaše dijete alergični na jaja ili ste prije imali alergiju na jaja, recite to svom liječniku ili medicinskoj sestri (vidjeti Ne smijete primiti KANUMU).

  
  

  Drugi lijekovi i KANUMA

  Obavijestite svog liječnika ako Vi ili Vaše dijete uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje druge lijekove.

  
  

  Trudnoća

  Nema podataka o primjeni sebelipaze alfa u trudnica. Kao mjera opreza, ako ste trudni ne smijete

  primati KANUMU.

  
  

  Dojenje

  Nije poznato izlučuje li se sebelipaza alfa u majčino mlijeko. Recite svom liječniku ako dojite ili planirate dojiti. Liječnik će Vam tada pomoći pri odluci da li prekinuti dojenje ili prekinuti liječenje lijekom KANUMA, uzimajući u obzir korist dojenja za dijete i korist KANUME za majku.

  
  

  Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom liječniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

  
  

  Upravljanje vozilima i strojevima

  KANUMA može malo utjecati na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima. Štetni događaji opaženi kod primjene sebelipaze alfa uključuju omaglice, što može utjecati na sposobnost upravljanja vozilima ili strojevima.

  
  

  KANUMA sadrži natrij

  Ovaj lijek, kada je razrijeđen 0,9%-tnom (9 mg/ml) otopinom natrijeva klorida za infuziju, za primjenu u venu, sadrži 33 mg natrija (glavni sastojak kuhinjske soli) u preporučenoj dozi. To odgovara 1,7% preporučenog maksimalnog dnevnog unosa natrija za odraslu osobu. Recite svom liječniku ako ste Vi ili Vaše dijete na dijeti s kontroliranim unosom natrija.

  
  

  1. Kako se KANUMA daje

     
     

     Doza koju ćete primiti Vi ili Vaše dijete temelji se na Vašoj tjelesnoj težini ili tjelesnoj težini Vašeg

     djeteta.

     
     

     Dojenčad (u dobi < 6 mjeseci)

     Za bolesnike koji imaju znakove i simptome bolesti u dojenačkoj dobi preporučuje se početna doza od 1 mg/kg ili 3 mg/kg jednom tjedno. Može se razmotriti prilagodba doze ovisno o odgovoru Vašeg djeteta na liječenje.

     
     

     Djeca i odrasli

     Preporučena doza je 1 mg po kg tjelesne težine jednom svaki drugi tjedan polaganim kapanjem u venu (drip). Ovisno o tome koliko dobro bolesnik odgovara na liječenje, mogu se razmotriti prilagodbe doze.

     Svaka infuzija trajat će otprilike 1 do 2 sata. Nakon infuzije, liječnik ili medicinska sestra možda će Vas ili Vaše dijete nadzirati tijekom još jednog sata. Liječenje KANUMOM treba započeti u što je moguće ranijoj dobi, a lijek je namijenjen za dugotrajnu primjenu.

     
     

     Vaš liječnik ili medicinska sestra dat će Vam KANUMU putem infuzije (drip) u venu. Lijek se mora razrijediti prije nego ga Vi ili Vaše dijete primite.

     
     

  2. Moguće nuspojave

     
     

     Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

     
     

     Nuspojave su uočene za vrijeme primanja lijeka ili kratko nakon toga (reakcije na infuziju). Najozbiljnije nuspojave mogu uključivati alergijsku reakciju (uočena vrlo često [može se javiti u više od 1 na 10 osoba] u dojenčadi mlađe od 6 mjeseci, ili često [može se javiti u do 1 na 10 osoba] u djece i odraslih) sa simptomima koji uključuju otežano disanje, ubrzano disanje, ubrzane otkucaje srca, nelagodu u prsnom košu, blago oticanje vjeđa, crvenilo očiju, curenje nosa, navale crvenila, koprivnjaču, svrbež, proljev, bljedilo, piskavo disanje, nisku razinu kisika u krvi, crvenilo kože i razdražljivost. Ako Vi ili Vaše dijete osjetite simptome poput ovih, odmah potražite liječničku pomoć. Ako Vi ili Vaše dijete razvijete reakciju na infuziiju, možda će se Vama ili Vašem djetetu dati dodatni lijekovi za liječenje ili sprečavanje budućih reakcija. Ako je reakcija na infuziju teška, Vaš će liječnik možda zaustaviti infuziju KANUME u venu i započeti odgovarajuće liječenje.

     
     

     Vrlo česte nuspojave (mogu se pojaviti u više od 1 na 10 osoba) zabilježene u dojenčadi (u dobi od 1 do 6 mjeseci):

     preosjetljivost (razdražljivost, uznemirenost, povraćanje, urtikarija, ekcem, svrbež, bljedilo i preosjetljivost na lijek), teške alergijske reakcije (anafilaktičke reakcije)

     oticanje vjeđa brzi otkucaji srca otežano disanje

     proljev, povraćanje osip, uzdignuti osip vrućica

     smanjena količina kisika u krvi, povišen krvni tlak, ubrzano disanje, nastanak proteina u krvi

     
     

     Vrlo česte nuspojave (mogu se pojaviti u 1 na 10 ili više osoba) zabilježene u djece i adolescenata (u dobi od 4 do 18 godina) te odraslih:

     preosjetljivost (zimica, ekcem, oticanje grla, mučnina, svrbež i urtikarija)

     omaglica

     bol u želucu, proljev umor, vrućica

     
     

     Česte nuspojave (mogu se pojaviti u do 1 na 10 osoba) zabilježene u djece i adolescenata(u dobi od 4 do 18 godina) te odraslih:

     teška alergijska reakcija (anafilaktička reakcija) brzi otkucaji srca

     crvenilo kože, nizak krvni tlak

     nedostatak zraka nadutost

     osip, crvena otečena koža

     nelagoda u prsnom košu, reakcija na mjestu primjene infuzije Učestalost, vrsta i težina nuspojava u djece slične su onima u odraslih.

     Prijavljivanje nuspojava

     Ako primijetite bilo koju nuspojavu koja se javila u Vas ili Vašeg djeteta, potrebno je obavijestiti liječnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete

     

     prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

     
     

  3. Kako čuvati KANUMU

     
     

     Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

     
     

     Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici i kutiji iza oznake „EXP”. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

     
     

     Čuvati u hladnjaku (2 °C do 8 °C). Ne zamrzavati. Nemojte tresti. Čuvati u originalnom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.

     
     

     Preporučuje se razrijeđenu otopinu primijeniti odmah. Ako se ne primijeni odmah, razrijeđena otopina

     može se čuvati do 24 sata na temperaturi od 2 °C do 8 °C ili do 12 sati na temperaturi ispod 25 °C.

     
     

     Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

     
     

  4. Sadržaj pakiranja i druge informacije Što KANUMA sadrži

• Djelatna tvar je sebelipaza alfa. Jedan ml koncentrata sadrži 2 mg sebelipaze alfa. Jedna bočica sadrži 20 mg sebelipaze alfa u 10 ml.

• Drugi sastojci su natrijev citrat (vidjeti dio 2 pod ‘KANUMA sadrži natrij’), citratna kiselina hidrat, ljudski serumski albumin i voda za injekcije.

Kako KANUMA izgleda i sadržaj pakiranja

KANUMA je dostupna kao koncentrat za otopinu za infuziju (sterilni koncentrat). To je bistra do blago zamućena, bezbojna do blago obojena otopina.

Veličina pakiranja: 1 bočica s 10 ml koncentrata.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvođač

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet Alexion Europe SAS

1. rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francuska

   
   

   Proizvođač:

   Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Ujedinjeno Kraljevstvo

   
   

   Alexion Pharma International Operations Unlimited Company College Business and Technology Park

   Blanchardstown Dublin 15

   Irska

   Ova uputa je zadnji puta revidirana u .

   
   

   Drugi izvori informacija

   
   

   . Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o rijetkim bolestima i liječenjima istih.

   
   

   ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

   Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim radnicima:

   
   

   Zbog nedostatka ispitivanja kompatibilnosti ovaj lijek se ne smije miješati s drugim lijekovima.

   
   

   Svaka bočica KANUME namijenjena je samo za jednokratnu primjenu. KANUMA se mora razrijediti 0,9%-tnom (9 mg/ml) otopinom natrijeva klorida za infuziju uz korištenje aseptične tehnike.

   Razrijeđenu otopinu bolesniku treba primijeniti pomoću infuzijskog seta koji slabo veže proteine, opremljenog ugrađenim filtrom od 0,2 μm koji slabo veže proteine, a ima površinu veću od 4,5 cm2 (ovisno o dostupnosti) kako bi se izbjeglo začepljenje filtra.

   
   

   Priprema infuzije sebelipaze alfa

   
   

   KANUMU treba pripremiti i primijeniti prema sljedećim uputama. Potrebno je koristiti aseptičnu tehniku.

   1. Potrebno je odrediti broj bočica koje treba razrijediti za infuziju na temelju težine bolesnika i propisane doze.

   2. Preporučuje se ostaviti bočice s KANUMOM da dosegnu temperaturu između 15 °C i 25 °C prije razrjeđivanja kako bi se mogućnost stvaranja proteinskih čestica sebelipaze alfa u otopini svela na najmanju moguću mjeru. Bočice se ne smiju ostaviti izvan hladnjaka duže od 24 sata prije razrjeđivanja za infuziju. Bočice se ne smiju zamrzavati, grijati, ili zagrijavati u mikrovalnoj pećnici te trebaju biti zaštićene od svjetlosti.

   3. Bočice se ne smiju tresti. Prije razrjeđivanja koncentrat u bočicama potrebno je vizualno pregledati; koncentrat treba biti bistar do blago opalescentan, bezbojan do blago obojen (žut). Budući da je lijek proteinskog sastava, moguća je lagana flokulacija koncentrata u bočici (npr. tanka prozirna vlakna) i to je prihvatljivo za primjenu.

   4. Nemojte primijeniti koncentrat ako je zamućen ili ako su u njemu prisutne strane čestice.

   5. Iz svake bočice treba polako izvući do 10 ml koncentrata i razrijediti s 0,9%-tnom (9 mg/ml) otopinom natrijeva klorida za infuziju. Za preporučene ukupne volumene infuzija prema rasponu težine vidjeti tablicu 1. Otopinu treba nježno promiješati i ne tresti.

Tablica 1: Preporučeni volumeni infuzije*

* Volumen infuzije treba se temeljiti na propisanoj dozi i pripremiti tako da konačna koncentracija

sebelipaze alfa bude 0,1 - 1,5 mg/ml.

** Za bolesnike s kliničkom slikom nedostatka LAL-a u prvih 6 mjeseci života koji ne postignu optimalan klinički odgovor uz dozu od 3 mg/kg.

Neiskorišteni lijek ili otpadni materijal potrebno je zbrinuti sukladno nacionalnim propisima.